Nepilnamečių dermatomiozito diagnozė

Neinvaziniai tyrimo metodai

Elektrocardiografija

EKG atsiranda miokardo apykaitos sutrikimų požymiai, tachikardija. Su miokarditu buvo užfiksuotas laidumo delsimas, ekstrasistolės ir sumažėjęs miokardo elektrinis aktyvumas. Kartais pastebimi išeminiai širdies raumens pokyčiai - generalizuotos vaskulopatijos, turinčios įtakos vainikinių kraujagyslių sistemai, ekspozicija.

Echokardiografija

Echokardiografijos metu miokarditas rodo plėtra širdies ertmių, sustorėjimas ir / ar hyperechogenicity sienų ir / ar spenelių raumenų, sumažėjo miokardo susitraukimus ir siurblinės funkciją, perikarditas - pluoštas sustorėja arba perikardo lapelių.

Ultragarsinis pilvo organų tyrimas

Pagal ultragarsinį tyrimą paaiškėjo, kad nespecifiniai kepenų ir blužnies pokyčiai: padidėjęs kraujagyslių modelis ir (arba) parenchimo echogeniškumas.

Spirografija

Dėl spirogramos (atliekamos po 5 metų), ribojantys pokyčiai pasireiškia dėl kvėpavimo judesių stiprumo sumažėjimo.

Krūtinės ląstos organų radiacija

Apie rentgenogramos, dauguma pacientų nustatyti padidėjusį kraujagyslių raštą, kartais vietos, retais atvejais - plaučių Tarpusienio pokyčius, didelį autoritetą diafragmos kaip jos parezė rezultatas. Pacientams, kurie ilgą laiką negydo gydymo, susidaro plaučių modelio deformacija.

Elektromiografija

Elektromiogramos (EMG) normaliu greičiu plintant nerviniam impulsui myogenic nustatyti pokyčių pobūdį į sumažinto amplitudės formą ir sutrumpinti veikimo potencialo raumenų skaidulas, spontaniškai veiklos su virpėjimu forma trukmę.

Laboratoriniai tyrimai

Pilnas kraujo tyrimas

Bendra analizė kraujo ūminio nepilnamečių dermatomiozito paprastai nepasikeitė arba turintys vidutinį padidėjimą nusėdimo greitis (20-30 mm / val), maži leukocitozė (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemija, bet dažnai šie pokyčiai yra dėl to, kartu su infekcija .

Biocheminis kraujo tyrimas

Padidėjęs "raumenų sulėtėjimo fermentų" kiekis (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolazė), turintis diagnostinę vertę. Esant ūmiam progresuojamam skeleto raumenų pažeidimui, CK ir LDH lygis viršija normą 10 ar daugiau kartų. CK lygis pirminio tyrimo metu padidėjo 2/3 pacientų, sergančių jaunatviniu dermatomiozitu. LDH lygis, kuris yra mažiau specifinis, bet jautresnis testas, padidėja 4/5 pacientų, bet mažesniu mastu; gydymo fone tai trunka ilgiau. ACT dažnis viršija normą dažniau ir daugiau nei ALT. Patartina ištirti 5 fermentų serume nepilnamečių dermatomiozito lygį dėl to, kad vienas pacientas atskirų intervalų gali būti padidėjusi tik vienas iš jų.

Imunologinis tyrimas

Aktyviai ligos laikotarpiu atskleidžiami kai kurie imunologiniai pokyčiai. Praktiškai miozitams specifinių antikūnų nustatymas nėra taikomas dėl to, kad jų aptikimo dažnis jauniklių formoje yra nedidelis. Tik su intersticiniu plaučių sindromu anti-jo-1 antikūnų apibrėžimas yra praktinės naudos.

Šiuo metu teigiamas ANF į aktyvią etapo ligos aptikto 50-86%, priklausomai nuo bandymo pradžios (paprastai, o ne tokio aukšto titro kaip sisteminė raudonoji vilkligė) jautrumo, paprastai 1 pasiekti: 40-1: 80. Apytikriai 1/4 pacientų aktyviuoju laikotarpiu gali būti nustatytas IgG lygio padidėjimas, kas dešimtas pacientas - teigiamas reumatoidinis faktorius. Su ryškiu vaskulito sindromu antikūnai prieš kardiolipinus (ACL) yra teigiami.

Invaziniai tyrimo metodai

Raumenų biopsijos parodyti pokyčius uždegiminių ir degeneracinių formos: ląstelių infiltraciją tarp raumeninių skaidulų ir aplinkinių mažų laivų su limfocitų, histiocytes dominuojantis, ir plazminių ląstelių dalyvavimo; raumenų skaidulų nekrozė, prarijus skersinę juostą, regeneracijos elementai. Lėtiniu procesu dominuoja raumenų skaidulų atrofija, intersticinės fibrozės požymiai.

Mūsų nuomone, tipiškų atvejų diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais vaizdais ir laboratoriniais duomenimis. Tai EMG ir raumenų biopsija ne visada sutampa su artefaktų ir sklerotiniais pokyčių, kurie iškreipia rezultatus kriterijus, ryšium su kuriuo kurortas šių diagnostikos metodai turėtų būti prieštaringi, neaiškūs atvejai.

Diferencialinė diagnostika

Nepilnamečių dermatomiozito diferencinė diagnozė atliekama su daugybe ligų.

Nepilnamečių polimiozitas labai retai vystosi vaikystėje. Jam būdingas galūnių proksimalinės ir distalinės dalies silpnumas, hipotenzija, disfagija. Liga dažniau būna lėtinė, sunku gydyti gliukokortikosteroidus. Diagnozei patvirtinti būtina raumenų biopsija. Poliomyozitas pirmaisiais gyvenimo metais gali būti vidinės gimdos infekcijos pasireiškimas.

Infekcinį miozitą sukelia virusai, pirmuonys ir bakterijos. Virusinis miozitas sukelia A ir B viruso gripo virusus, B koksasą, liga trunka 3-5 dienas, kartu su sunkia mialgija, karščiavimu, katarakčiu ir bendraisiais simptomais.

Klinikinis toksoplazmozės vaizdas panašus į dermatomiozitą.

Trichinelioze lydi karščiavimas, viduriavimas, pilvo skausmas, eozinofilija, parorbitinės erdvės ir raumenų edema, dažniau veidas, kaklas ir krūtinė.

Neuromuskulinės ligos ir miopatijos (Duchenne's myodystrophy, Myasthenia gravis, myotonia ir tt) išsiskiria tuo, kad nėra tipinių odos apraiškų.

Duchenne myodystrophy skiriasi lėtai progresuojančiu raumenų silpnumu (daugiausia proksimaliniu), kai nėra raumenų įtempimo, paveldimo pobūdžio.

Dėl Myasthenia gravis būdingas akių ir distalinių galūnių raumenų dalyvavimas, sumažindamas silpnumo jausmą paskyrus cholinerginius vaistus.

Miozito kitose sisteminių jungiamojo audinio ligų, ypač sisteminės raudonosios vilkligės, kryžminių sindromų, sisteminės sklerodermijos, išreikštas pakankamai, po to raumenų skausmas, raumenų silpnumo ir suprantamos padidėjimo lygiu "irimo raumenų fermentų." Tokiais atvejais diagnozuojant svarbūs kitų klinikinių simptomų sunkumai, kitų imunologinių sisteminių jungiamojo audinio ligų žymenų buvimas.

Miozitas osifikacinis progressiva (Myunhmayera liga) - reta paveldima autosominiu dominuojanti liga, kuriai būdingas fibroze ir kalcifikacija didelių ašinių raumenis, vedančių į standumo ir sunkia negalia. Procesas prasideda raumenimis kaklo ir nugaros, plečiasi iki galūnių.

Reikia nepamiršti, kad raumenų silpnumas gali būti kai kurių endokrinopatijos (hipogamaglobulinemija ir hipertireozė, hipo- ir hiperparatirozei, diabetas, steroidų miopatijos, Adisono liga, akromegalija), medžiagų apykaitos sutrikimai (glikogeno kaupimosi liga, mitochondrijų miopatija), toksiškos ir narkotikų miopatijos pasireiškimo ( D-penicilaminas, kolchicinas ir tt)

[1], [2], [3], [4], [5]