Jaunatvinio dermatomiozito diagnostika

Neinvaziniai tyrimo metodai

Elektrokardiografija

EKG atskleidžia miokardo medžiagų apykaitos sutrikimų požymius, tachikardiją. Sergant miokarditu, registruojamas laidumo sulėtėjimas, ekstrasistolės ir sumažėjęs miokardo elektrinis aktyvumas. Kartais stebimi išeminiai širdies raumens pokyčiai – tai generalizuotos vaskulopatijos, pažeidžiančios vainikines kraujagysles, atspindys.

Echokardiografinis tyrimas

Echokardijos tyrimas miokardito atveju rodo širdies ertmių išsiplėtimą, sienelių ir (arba) spenelių raumenų sustorėjimą ir (arba) hiperechogeniškumą, sumažėjusią miokardo susitraukimo ir pumpavimo funkciją, o perikardito atveju – perikardo sluoksnių disekciją arba sustorėjimą.

Pilvo organų ultragarsinis tyrimas

Ultragarso duomenys atskleidžia nespecifinius kepenų ir blužnies pokyčius: padidėjusį kraujagyslių modelį ir (arba) parenchimos echogeniškumą.

Spirografija

Spirograma (atlikta po 5 metų) rodo ribojančius pokyčius dėl kvėpavimo judesių stiprumo sumažėjimo.

Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka

Daugumai pacientų rentgenogramoje matomas padidėjęs kraujagyslių modelis, kartais lokalus, o retais atvejais – plaučių intersticio pokyčiai ir aukšta diafragmos padėtis dėl jos parezės. Pacientams, kurie ilgą laiką nebuvo gydyti, susidaro plaučių modelio deformacija.

Elektromiografija

Elektromiogramoje (EMG), esant normaliam nervinio impulso laidumo greičiui, miogeninis pokyčių pobūdis nustatomas raumenų skaidulų veikimo potencialų amplitudės sumažėjimo ir trukmės sutrumpėjimo, savaiminio aktyvumo virpėjimų pavidalu forma.

Laboratoriniai tyrimai

Pilnas kraujo tyrimas

Bendras kraujo tyrimas ūminiu jaunatvinio dermatomiozito laikotarpiu paprastai nepakinta arba pastebimas vidutinis ESR padidėjimas (20–30 mm/val.), nedidelė leukocitozė (10–12x109 ^/ l), normochrominė anemija, tačiau dažnai šie pokyčiai yra susiję su infekcija.

Biocheminis kraujo tyrimas

Padidėjęs „raumenis skaidančių fermentų“ (KFK, LDH, AST, ALT, aldolazės) kiekis, turintis diagnostinę vertę. Ūminių procesų, progresuojančio griaučių raumenų pažeidimo atveju KFK ir LDH kiekis viršija normą 10 ar daugiau kartų. KFK kiekis pirminio tyrimo metu padidėja 2/3 pacientų, sergančių jaunatviniu dermatomiozitu. LDH kiekis, kuris yra mažiau specifinis, bet jautresnis tyrimas, padidėja 4/5 pacientų, tačiau mažesniu mastu; gydymo metu jis išlieka padidėjęs ilgiau. AST kiekis dažniau ir labiau viršija normą nei ALT. Sergant jaunatviniu dermatomiozitu, patartina tirti visų 5 fermentų kiekį kraujo serume, nes vienam pacientui tam tikrais intervalais gali būti padidėjęs tik vieno iš jų kiekis.

Imunologinis tyrimas

Aktyvaus ligos periodo metu nustatomi kai kurie imunologiniai pokyčiai. Miozitui būdingų antikūnų nustatymas praktikoje netaikomas dėl mažo jų aptikimo dažnio sergant jaunatvine ligos forma. Tik intersticinio plaučių sindromo atveju anti-jo-1 antikūnų nustatymas turi praktinę vertę.

Šiuo metu teigiamas ANF aktyviojoje ligos fazėje nustatomas 50–86 % atvejų, priklausomai nuo technikos jautrumo (paprastai ne tokiu dideliu titru kaip sisteminės raudonosios vilkligės atveju), dažniausiai siekiant 1:40–1:80. Maždaug 1/4 pacientų aktyviuoju periodu galima nustatyti padidėjusį IgG lygį, kas dešimtas pacientas turi teigiamą reumatoidinį faktorių. Esant sunkiam vaskulito sindromui, reakcijos į antikūnus prieš kardiolipinus (ACL) yra teigiamos.

Invaziniai tyrimo metodai

Raumenų biopsijose atskleidžiami uždegiminio ir degeneracinio pobūdžio pokyčiai: ląstelių infiltracija tarp raumenų skaidulų ir aplink smulkias kraujagysles, kurioje vyrauja limfocitai, dalyvaujant histiocitams ir plazminėms ląstelėms; raumenų skaidulų nekrozė su skersinių ruožų praradimu, regeneracijos elementais. Lėtinio proceso metu vyrauja raumenų skaidulų atrofija ir intersticinės fibrozės požymiai.

Mūsų nuomone, tipiniais atvejais diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir laboratoriniais duomenimis. EMG ir raumenų biopsijos duomenys ne visada atitinka nustatytus kriterijus dėl artefaktų ir sklerozinių pokyčių, kurie iškreipia rezultatus, todėl šie diagnostiniai metodai turėtų būti taikomi prieštaringais, neaiškiais atvejais.

Diferencinė diagnostika

Nepilnamečių dermatomiozito diferencinė diagnozė atliekama su daugybe ligų.

Juvenilinis polimiozitas vaikystėje išsivysto labai retai. Jam būdingas proksimalinės ir distalinės galūnių dalių silpnumas, hipotenzija, disfagija. Liga dažnai būna lėtinė ir sunkiai gydoma gliukokortikosteroidais. Diagnozei patvirtinti būtina atlikti raumenų biopsiją. Polimiozitas pirmaisiais gyvenimo metais gali būti intrauterininės infekcijos pasireiškimas.

Infekcinį miozitą sukelia virusai, pirmuonys ir bakterijos. Virusinį miozitą sukelia gripo virusai A ir B, koksaki B, liga trunka 3–5 dienas, lydima stiprios mialgija, karščiavimo, peršalimo ir bendrų simptomų.

Klinikinis toksoplazmozės vaizdas primena dermatomiozitą.

Trichineliozę lydi karščiavimas, viduriavimas, pilvo skausmas, eozinofilija, periorbitalinės erdvės ir raumenų, dažniausiai veido, kaklo ir krūtinės, patinimas.

Neuromuskulinės ligos ir miopatijos (Dušeno raumenų distrofija, miastenija, miotonija ir kt.) pasižymi tipiškų odos apraiškų nebuvimu.

Diušeno raumenų distrofijai būdingas lėtai progresuojantis raumenų silpnumas (daugiausia proksimalinių), kai raumenys nesukietėja, ir ji yra paveldima.

Myasthenia gravis būdingas akių ir distalinių galūnių raumenų pažeidimas, silpnumo pojūčio sumažėjimas po cholinerginių vaistų vartojimo.

Miozitas sergant kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, ypač sistemine raudonąja vilklige, persidengimo sindromais, sistemine sklerodermija, yra gana ryškus, lydimas mialgija, ryškaus raumenų silpnumo ir padidėjusio „raumenis skaidančių fermentų“ kiekio. Tokiais atvejais diagnostikai svarbus kitų klinikinių simptomų sunkumas ir kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų imunologinių žymenų buvimas.

Progresuojantis osifikuojantis miozitas (Munchmeyer liga) yra reta, paveldima, autosominiu dominantiniu būdu paveldima liga, kuriai būdinga didelių ašinių raumenų fibrozė ir kalcifikacija, sukelianti sustingimą ir sunkią negalią. Procesas prasideda kaklo ir nugaros raumenyse, plinta į galūnes.

Svarbu prisiminti, kad raumenų silpnumas gali būti kai kurių endokrinopatijų (hipo- ir hipertirozės, hipo- ir hiperparatiroidizmo, cukrinio diabeto, steroidinės miopatijos, Addisono ligos, akromegalijos), medžiagų apykaitos sutrikimų (glikogeno kaupimo ligų, mitochondrijų miopatijos), toksinės ir vaistų sukeltos miopatijos (D-penicilamino, kolchicino ir kt.) pasireiškimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]