Nepilnamečių lėtinio artrito gydymas

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

• Konsultuojantis oftalmologas parodomas visiems pacientams, turintiems sąnarių pažeidimų, sumažėjusio regos aštrumo.
• Konsultacijos su endokrinologu skiriama Cushingo sindromui, augimo sutrikimams.
• Konsultacijos su otolaringologu yra parodytos esant liaukų uždegimo nasopharynx lankams.
• Konsultacijos su odontologu, ortodontu skiriamas kariesui, žandikaulių displazijai, dantims ir įkandimui.
• Konsultacijos ftiziatrica yra nurodyta su teigiama reakcija Mantoux, limfadenopatija.
• Konsultacijos hematologija, onkologija rodomas ossalgiya, traukos artral giyah, sunkiųjų bendra būklė dalyvaujant oligoarthritis, sunkios sisteminės apraiškų hematologinių sutrikimų.
• Konsultacijos su ortopedo gydytoju rodo funkcinis sąnarių nepakankamumas, ilgio kaulų augimas, padidėjęs svyravimas, reabilitacijos priemonių kūrimas.
• Genetinė konsultacija yra skirta daugeliui mažų vystymosi sutrikimų, jungiamojo audinio displazijos sindromui.

Indikacijos hospitalizacijai

Nurodymai dėl hospitalizavimo pateikiami žemiau:

• sisteminių apraiškų vystymas (karščiavimas, širdies plakimas, plaučiai);
• sutrikusios jungties sindromo paūmėjimas;
• imunosupresantai;
• nepakankamas poveikis ambulatoriniam paūmėjimui gydyti;
• sąveikos infekcija;
• abejonių dėl nustatytos diagnozės teisingumo;
• atliekant reabilitacijos priemones sąnarių sindromo pasunkėjimo laikotarpiais (ypač, kai pažeidžiami klubo sąnariai).

Diagnostikos patvirtinimas ir gydymo taktikos pasirinkimas atliekamas specializuotoje vaikų reumatologijos skyriuje.

Nepilnamečių reumatoidinio artrito gydymo tikslai

• Proceso uždegiminės ir imunologinės veiklos slopinimas.
• Kupirovanie sisteminės apraiškos ir sąnarių sindromas.
• Jungčių funkcinio pajėgumo išsaugojimas.
• Susižeidimų prevencija ar sulėtėjimas, pacientų negalėjimas.
• Pasiekti atleidimą.
• Pacientų gyvenimo kokybės gerinimas.
• Sumažinti šalutinį gydymo poveikį.

Ne narkotikų gydymas nepilnamečių reumatoidinio artrito

Jaunų reumatoidinio artrito paūmėjimo laikotarpiais kūdikio judėjimas turėtų būti apribotas. Užbaigtas sąnarių sujungimas su sutrūkinimu iš langets yra kontraindikuotinas, jis prisideda prie kontraktūrų, raumenų audinio atrofijos, osteoporozės pablogėjimo, greito ankilozės vystymosi. Fiziniai pratimai padeda išlaikyti sąnarių funkcinę veiklą. Naudinga dviračių, plaukimo, pėsčiųjų. Veikia, šokinėja, aktyvūs žaidimai yra nepageidaujami. Rekomenduojame išlaikyti tiesią padėtį, vaikščioti ir sėdėti, miegoti ant kieto čiužinio ir plonos pagalvėlės. Norėdami neįtraukti psichoemocinių įtampų, likite saulėje.

Pacientams, kuriems yra Cushingo sindromas, patartina riboti angliavandenių ir riebalų suvartojimą, todėl pageidautina naudoti baltymų dietą. Osteoporozės profilaktikai rekomenduojama valgyti didelį kalcio ir vitamino D kiekį.

Fizioterapija yra svarbiausia nepilnamečių artrito gydymo sudedamoji dalis. Dienos pratimai reikalingi, norint padidinti sąnarių judėjimo greitį, pašalinti lanksčiųjų kontraktūras, atkurti raumenų masę. Kai pažeidžiami klubo sąnariai, rekomenduojamos traukos procedūros paveiktai galūne po išankstinės konsultacijos su ortopedu, vaikščiojant ramentais. Kolektyvinio sąnarių koksito ir aseptinio nekrozės vystymosi metu paciento judėjimas be ramentų yra draudžiamas. Fizioterapijos pratimai turi būti atliekami atsižvelgiant į paciento individualius gebėjimus.

Taikyti statinius ortzes (padangas, ilgus, vidpadžius) ir dinamines dalis (lengvi nuimami įtaisai). Statinių įtvarų reikia imobilizacijos netolygumų: jie turėtų būti dėvimi arba dėvėti savo laisvalaikiu ir būtinai pakilti per dieną stimuliuoja raumenų sistemą pratybų, mokymų, ergoterapijos, tualetas metu. Sunkiai krūtinės ląstos ir juosmeninės dalies stuburo osteoporozei rekomenduojama dėvėti korsetą arba liemens sistemą; su kaklo stuburo sąnarių praliejimu - galva (minkšta arba kieta).

Nepilnamečių reumatoidinio artrito gydymas vaistais

Jaunuomenės artrito gydymui yra naudojamos kelios narkotikų grupės: nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, kortikosteroidai, imunosupresantai ir biologiniai veiksniai, gauti genuos inžinerijos būdu. NSAID ir gliukokortikosteroidų vartojimas prisideda prie greito sąnarių skausmo ir uždegimo mažinimo, pagerinant funkciją, tačiau netrukdo suardyti sąnarių. Imunosupresinis ir biologinis terapija stabdo sunaikinimo ir negalios vystymąsi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito gydymas

Su gyvybei pavojingų sisteminių pasireiškimų atsiradimu pulsinė terapija su metilprednizolonu 10-15 mg / kg dozės ir, jei reikia, 20-30 mg / kg 3 dienas iš eilės.

Pulsinis gydymas metilprednizolonu skiriamas kartu su imunosupresiniu gydymu. Su pradžioje nepilnamečių artritą, sisteminę-priepuolį (trukmė mažiau nei 2 metų) atliktas impulsų-MTX 50 mg / m ² kūno paviršiaus 1 kartą per savaitę intraveninės infuzijos būdu 8 savaites. Po to metotreksatas skiriamas po oda arba į raumenis 20-25 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę dozę. Paprastai sunkios sisteminės apraiškos nutraukiamos per 4 savaites po to, kai kartu vartojamas metotreksatas su metilprednizolonu, todėl daugumai pacientų nereikia skirti prednizolono. Jei pasireiškia sisteminės apraiškos, po 4 savaičių trukmės terapijos kursų pasireiškia dideli ligos aktyvumo laboratoriniai rodikliai, gydymui galima pridėti 4,5-5,0 mg / kg dozę per parą, kai vartojama ciklosporino.

Norint sumažinti metotreksato šalutinį poveikį, folio rūgštis turi būti vartojama 1-5 mg dozėmis dienomis, kurioms nerekomenduojama.

Ilgalaikio nepertraukiamo pasikartojančio ligos eiga, generalizuotos sąnarių sindromas, didelio aktyvumo, hormono po to, kai 8 savaičių žinoma impulsų terapija su metotreksatu iš karto vartojamas Kombinuotas gydymas metotreksatu 20-25 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę (oda ar į raumenis) ir ciklosporinas 4,5-5 mg / kg dozę per parą.

Kai koksas su aseptinio nekrozės arba be kombinuotos terapijos yra naudojamas: metotreksato esant 20-25 mg / m dozės ² kūno paviršiaus per savaitę (po oda arba į raumenis) į ciklosporino ir 4,5-5,0 mg / kg per dieną doze.

Jeigu metotreksatas yra neveiksmingas 20-25 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę (po oda arba į raumenis) 3 mėnesius, yra tikslinga derėtis su metotreksatu ir ciklosporinu. Metotreksatas skiriamas 20-25 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę (po oda arba į raumenis), ciklosporino 4,5-5,0 mg / kg per parą.

Su standartine terapija su kortikosteroidais ir imunosupresantais neefektyvumo yra biologinis agentas - rituksimabo, kuris turėtų būti atliekamas specializuotame Reumatologijos skyrius. Viena vaisto dozė yra 375 mg / m ² kūno paviršiaus. Rituksimabą įveda į veną kartą per savaitę 4 savaites. 30-60 minučių prieš kiekvieną infuziją rekomenduojame turėti kortikosteroidų (metilprednizolono 100 mg intraveninio), antihistamininių vaistų ir analgetikų (pvz, acetaminofeno ir difenhidramino). Siekiant sumažinti šalutinio poveikio riziką, rituksimabo infuzija atliekama infuzomatu.

Kai imunosupresinis gydymas yra neveiksmingas, kortikosteroidų, biologinių agentų, kortikosteroidų parenteraliniu būdu skiriama per burną, kai dozė yra 0,2-0,5 mg / kg per parą kartu su nurodytais gydymo metodais.

Normalaus žmogaus imunoglobulino vartojimo indikacija yra tarpusavio infekcija. Pageidautina naudoti imunoglobuliną, kurio sudėtyje yra IgG, IgA ir IgM klasių antikūnų. Dozės ir vartojimo būdas: 0,3-0,5 g / kg vienam kursui. Švirkščiamas į veną švirkštas į veną ne daugiau kaip 5 g vienai infuzijai. Esant indikacijoms normalus žmogaus imunoglobulinas gali būti vartojamas lygiagrečiai su pulsine terapija su metilprednizolonu ir metotreksatu arba iškart po jo.

Indikacijos naudojimo antibiotikais: bakterinės infekcijos, sepsio, sisteminės obschevospalitelnaya reakcija (karščiavimas, leukocitozė su neutrofilinės leukocitų skaičiaus nustatyta perėjimo į kairę, dauginis organų nepakankamumas), lydimas sutrikimas (0,5-2 ng / ml) arba teigiamas (> 2 ng / ml ) prokaltsitoiinovogo testas vertės net be infekcijos šaltinio, patvirtintą bakteriologiniai ir / arba serologiniai metodai.

Būtina paskirti vaistus su įvairiais veiksniais (III ir IV aminoglikozidai, III ir IV kartos cefalosporinai, karbapenemai ir kt.). Su akivaizdžiais sepsio požymiais įrodyta, kad 2-3 skirtingų grupių antibiotikų vartojimas slopina gramteigiamos, gramneigiamos, anaerobinės ir grybelinės floros aktyvumą.

Narkotikai skiriami į veną arba į raumenis. Gydymo trukmė yra 7-14 dienų. Jei būtina, antibiotikai pakeičia ir prailgina gydymo kursą.

Antitrombocitų, antikoaguliantų, fibrinolizės aktyvatorių paskyrimo simptomai - koagulogramos pokyčiai, rodantys tendenciją trombų susidarymui arba vartojimo koagulopatijai.

Terapijos tikslas - koreguoti kraujagyslių trombocitų agregato parametrus.

Derinį reikia skirti antikoaguliantų (heparino yra nadroparin natrio arba kalcio), prieštrombocitiniai agentai (pentoksifiliną, dipiridamolio) ir aktyvatoriai fibrinolizės (nikotino rūgšties).

Natrio heparinas įvedamas į veną arba po oda (4 kartus per dieną), apskaičiuojant 100-150 U / kg, kontroliuojant APTT reikšmes. NADROPARIN kalcis po oda kartą per parą skiriamas nuo 80-150 anti-Xa ED / kg skaičiavimo. Gydymo tiesioginiais antikoaguliantais trukmė yra 21-24 dienos, paskui paskiriama netiesioginio poveikio antikoaguliantai (varfarinas).

Pentoksifilinas į veną leidžiamas apskaičiuojant 20 mg / kg 2 kartus per dieną 21-30 dienų.

Dipiridamolis yra skiriamas 5-7 mg / kg dozę per dieną, suskirstytas į 4 receptūras. Priėmimo trukmė yra ne mažiau kaip 3 mėnesiai.

Nikotino rūgštis įvedama į veną dienos doze 5-10 mg, suskirstyta į dvi injekcijas.

Infuzijos terapijos vaistų vartojimo seka:

• metilprednizolonas ištirpinamas 200 ml 5% gliukozės tirpalo arba 0,9% natrio chlorido tirpalo (vartojimo trukmė 30-40 min);
• antibiotikai skiriami pagal visuotinai priimtas kiekvieno vaisto taisykles;
• simptominis gydymas (detoksikacija, kardiotropinis) pagal indikacijas;
• pentoksifilinas yra ištirpinamas 0,9% natrio chlorido tirpale (paros dozė padalinama į 2 injekcijas);
• Įprastinis žmogaus imunoglobulinas skiriamas į veną, laikantis naudojimo instrukcijų;
• natrio heparinas yra skiriamas į veną (visą parą) arba po oda 4 kartus per parą, kalcio supraparino injekcija po oda atliekama vieną kartą per parą;
• Nikotino rūgštis, paros dozė 5-10 mg, ištirpinama 0,9% natrio chlorido tirpale ir į veną leidžiama du kartus per dieną.

Esant ryškiam išsiuntimui į sąnarius, atliekama kraujagyslių kortikosteroidų (metilprednizolono, betametazono, triamcinolono) intraartikuliarinė injekcija.

Gliukokortikoidų dozės intraartikuliariniam vartojimui

Jungtys	Vaistas ir jo dozė
Didelis (kaklo pečių, kulkšnis)	Metiprednizolonas (1,0 ml - 40 mg); betametazonas (1,0 ml - 7 mg)
Vidutinė (alkūnė, riešo dalis)	Metilprednizolonas (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametazonas (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Mažas (tarpfalanginis, metakarpofalangiškas)	Metilprednizolonas (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametazonas (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indikacijos vietos gydymui gliukokortikoidais jaunesnio reumatoidinio artrito metu

Indikacijos ir naudojimo sąlygos	Metilprednizolono skyrimo sąlygos	Betametazono skyrimo sąlygos
Sinovitas, kuriame vyrauja eksudacija	Mažos, vidutinės, didelės sąnarys	Didelių, vidutinių sąnarių artritas; tenosinovitas; bursitas
Sinovitas ir sisteminės apraiškos	Limfadenopatija, hepatosplenomegalija, viduriavimas, bėrimas	Febrilio, drėgnio karščiavimo, bėrimo, kardito, poliserozės
Sinovitas, Cushingo sindromas kartu su prednizolonu	Parodyta (stiprina antinksčių nepakankamumą)	Nepageidaujama (padidėja antinksčių nepakankamumas)
Konstitucijos tipas	Tai parodyta visoms konstitucijos rūšims	Nepageidaujama limfinės ir hipoplazminės būklės
Skausmo sindromas sąnariuose, kuriuose vyrauja proliferacija	Nurodytas (nesukelia minkštųjų audinių atrofijos)	Nepageidaujamas (sukelia minkštųjų audinių atrofiją)

NPL, diklofenakas paprastai vartojamas 2-3 mg / kg dozę per parą. Dėl sunkių sisteminių pasireiškimų, susijusių su NVNU paskyrimu, reikėtų susilaikyti, nes jie gali išprovokuoti makrofagų aktyvacijos sindromą.

Nesteroidinių vaistų nuo uždegimo dozės, naudojamos vaikų reumatologijos praktikoje

Vaistas	Dozė, mg / kg per parą	Didžiausia dozė, mg / d	Priėmimų skaičius
Diklofenakas	2-3	100	2-3
Indometacinas	1-2	100	2-3
Naproxenas	15-20	750	2
Pyroxycam	0.3-0.6	20	2
Acetilsalicilo rūgštis	75-90	4000	3-4
Ibuprofenas	35-40	800-1200	2-4
Nimesulidas	5	250	2-3
Meloksikamas	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetino	25-30	1200	2-3
Tyrimai	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Simptominė terapija apima vaistus, kurie normalizuoja širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo sistemų, antihipertenzinių ir tt funkciją.

Nepilnamečių reumatoidinio artrito (seropozitinis ir seronegatyvus) gydymas

Tarp pageidaujamą NVNU diklofenako 2-3 mg / kg kūno svorio, selektyvūs ciklooksigenazės-2 dozės - nimesulidas 5-10 mg / kg kūno svorio per dieną, meloksikamo dozės vyresniems nei 12 metų nuo 7.5-15 mg per parą dozės vaikams.

Intra-artikuline PS injekcija atliekama esant ryškiam išsiuntimui sąnariuose.

Imunosupresinis gydymas . Nurodyta metotreksato dozė 12-15 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę po oda arba į raumenis, pradinė (per pirmuosius 3 mėnesius ligos) .

Jei metotreksato veiksmingumas šiai dozei trunka 3-6 mėnesius, patariama didinti dozę iki 20-25 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę.

Jei didelė metotreksato dozė yra neveiksminga 3-6 mėnesius ir (arba) šalutinis poveikis pasireiškia, kartu su imunosupresantais vartojamas leflunomidas. Leflunomidas skiriamas pagal šią schemą:

• vaikams, kurių kūno svoris> 30 kg - 100 mg vieną kartą per parą 3 dienas, tada 20 mg dozę vieną kartą per parą;
• vaikams, kurių kūno svoris <30 kg - 50 mg per dieną 3 dienas, tada ne daugiau kaip 10 mg per parą.

Leflunomidą galima gydyti ne 0,3 mg / kg dozę per dieną, o leflunomido monoterapija metotreksato netolerancija ir šalutinių poveikių atsiradimas yra 3 dienų dozė.

Jei kartu gydymas yra neveiksmingas 3-6 mėnesius, rekomenduojama naudoti biologinį agentą infliksimabą. Vaistas įvedamas į veną pagal tokią schemą: 0-I, 2-oji, 6-oji savaitė, o po to - kas 8 savaites 3-20 mg / kg dozė vienam įvedimui. Vidutinė veiksminga infliksimabo dozė yra 6 mg / kg. Esant nepakankamam veiksmingumui, infliksimabą galima toliau vartoti pagal pirmiau pateiktą schemą, tačiau padidinti vaisto dozę ir (arba) sutrumpinti intervalą tarp infuzijų iki 4-5 savaičių. Gydymas infliksimabu skiriamas kartu su metotreksatu 7,5-15 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę dozėje .

Kai immunosupressivnoi neveiksmingumas ir biologinė terapija, parenteriniu kortikosteroidais viduje kortikosteroidais gali priskirti 0,25 mg / kg per dieną dozę kartu su pirmiau gydymo metodų.

Oligoartikulinio (pausiartikulinio) jaunatvinio reumatoidinio artrito gydymas

Tarp pageidaujamą NVNU diklofenako 2-3 mg / kg kūno svorio dozę, selektyvūs inhibitoriai tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulidas yra 5-10 mg / kg kūno svorio per dieną, meloksikamo dozės vyresniems nei 12 metų nuo 7.5-15 mg per parą dozės vaikams.

Esant ryškiam išsiuntimui sąnariuose, atliekami intraartikuliariniai kortikosteroidų injekcijos: metilprednizolonas, betametazonas, triamcinolonas.

Imunosupresinė terapija priklauso nuo oligoartikulinio jaunatvinio reumatoidinio artrito potipio.

Su ankstyvojo pradinio tipo potipiu rekomenduojama, kad metotreksato dozė 7,5-10 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę būtų skiriama anksčiau (per pirmuosius 3 mėnesius ligos) .

Jei standartinė metotreksato dozė yra neveiksminga, dozę galima padidinti iki 15 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę arba infliksimabą kartu su metotreksatu skiriant pagal pirmiau aprašytą schemą.

Jei uveitas išsivysto, patariama vartoti 3,5-5 mg / kg dozę ciklosporinui per parą.

Esant sąnario sindromo išsaugojimui ir uveito remisijos vystymui gydant ciklosporinu, patartina naudoti kombinuotą imunosupresinį gydymą metotreksatu ir ciklosporinu. Metotreksatas skiriamas 10-15 mg / m ² kūno paviršiaus per savaitę (po oda arba į raumenis), ciklosporino 4,5-5,0 mg / kg per parą.

Jei kombinuota terapija yra neveiksminga ir uveitas labai aktyvus, gydymas infliksimabu kartu su metotreksatu ar ciklosporinu yra nurodytas. Infliximabą įveda į veną pagal tokį grafiką: 0, 2, 6, o po to - kas 8 savaites dozėje po 3-20 mg / kg vienam vartojimui. Vidutinė veiksminga infliksimabo dozė yra 6 mg / kg. Esant nepakankamam veiksmingumui, infliksimabą galima toliau vartoti pagal pirmiau pateiktą schemą, tačiau padidinti vaisto dozę ir (arba) sutrumpinti intervalą tarp infuzijų iki 4-5 savaičių. Gydymas infliksimabu vartojamas kartu su metotreksatu 7,5-15 mg / m ² kūno paviršiaus dozėmis per savaitę arba ciklosporinu 4,5 mg / kg dozėje.

Pasireiškus vėlyvuoju potipiu, vartojant 30-40 mg / kg dozę per parą, pirmą kartą (per pirmuosius 3 mėnesius ligos) nustatomas ankstyvas sulfasalazino dozės vartojimas. Gydymą reikia pradėti nuo 125-250 mg dozės per dieną (priklausomai nuo vaiko svorio). Dozę didinant iki apskaičiuoto sulfasalazino, atlikto su 125 mg 1 kartą per 5-7 dienas pagal klinikinių laboratorinių verčių (kraujo kūnelių, karbamido kiekį, kreatinino, transaminazės aktyvumo ir bilirubino koncentracijos serume) kontrolės.

Jei sulfasalazinas yra neveiksmingas 3-6 mėnesius, skiriamas biologinis agentas - infliksimabas.

Kai uveitas vietiškai deksametazoną, betametazono lašais, subconjunctivally, retrobulbarly, ir taip pat naudoti lašus su priešuždegiminiais vaistais ir midriatikų (gydymui uveito turėtų atlikti akių ligų).

Nepilnamečių reumatoidinio artrito chirurginis gydymas

Pagrindiniai chirurginio gydymo tipai - sąnarių protezavimas, tenotomija, kapsulotomija.

Indikacijos chirurginiam jaunesnio reumatoidinio artrito gydymui:

• sunkūs jungimosi sutrikimai, reikšmingas jungimosi judėjimo apribojimas;
• sąnarių ankilozė (atliekami sąnarių protezai);
• šlaunies galvutės galvų aseptinio nekrozės vystymasis (atliekami klubo sąnarių endoprotezai);
• išreikšta sąnarių kontraktūra, neapsaugota nuo narkotikų ir konservatyvus ortopedinis gydymas (atliekama tenotomija, kapsulotomija).