Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos diagnostika

Sisteminei sklerodermijai diagnozuoti buvo pasiūlyti Europos reumatologų sukurti preliminarūs jaunatvinės sisteminės sklerodermijos diagnostiniai kriterijai (Europos vaikų reumatologijos draugija, 2004). Diagnozei nustatyti reikalingi du pagrindiniai ir bent vienas šalutinis kriterijus.

„Dideli“ kriterijai

• Sklerozė / sukietėjimas.
• Sklerodaktilija (simetriškas pirštų odos sustorėjimas, sukietėjimas ir sukietėjimas).
• Raynaudo sindromas.

„Maži“ kriterijai

• Kraujagyslių:
  • nago guolio kapiliarų pokyčiai pagal kapiliaroskopijos duomenis;
  • pirštų opos.
• Virškinimo traktas:
  • disfagija;
  • gastroezofaginis refliuksas.
• Inkstų:
  • inkstų krizė;
  • Arterinės hipertenzijos pasireiškimas.
• Širdies:
  • aritmija;
  • širdies nepakankamumas.
• Plaučių:
  • plaučių fibrozė (pagal KT ir rentgeno duomenis);
  • sutrikusi plaučių difuzija;
  • plaučių hipertenzija.
• Raumenų ir kaulų sistema:
  • lenkiamųjų sausgyslių kontraktūros;
  • artritas;
  • miozitas.
• Neurologinis:
  • neuropatija;
  • riešo kanalo sindromas.
• Serologinis:
  • ANF;
  • specifiniai antikūnai (Scl-70, anticentromera, PM-Scl).

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniai tyrimai turi santykinę diagnostinę vertę, tačiau padeda įvertinti kai kurių vidaus organų aktyvumo laipsnį ir funkcinę būklę.

• Klinikinis kraujo tyrimas. Padidėjęs ESR, vidutinė trumpalaikė leukocitozė ir (arba) eozinofilija stebima tik 20–30 % pacientų, todėl jų pokyčiai ne visada koreliuoja su ligos aktyvumu.
• Įtarus inkstų pažeidimą, atliekama bendroji šlapimo analizė, Zimnitskio šlapimo analizė ir Rebergo testas – jie atskleidžia vidutinio sunkumo šlapimo sindromą, sumažėjusias inkstų filtravimo ir koncentracijos funkcijas.
• Biocheminė kraujo analizė. Hiperproteinemija, daugiausia dėl gama globulino frakcijos padidėjimo, stebima 10% pacientų.

Imunologiniai tyrimai

Serumo imunoglobulino G kiekis padidėjęs 30 %, C reaktyviojo baltymo – 13 % pacientų, sergančių jaunatvine sistemine sklerodermija; reumatoidinis faktorius nustatomas 20 % pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, ANF (dažniausiai homogeniškas, dėmėtas švytėjimas) – 80 % pacientų, o tai rodo ligos aktyvumą ir dažnai lemia agresyvesnės terapijos pasirinkimą.

Sklerodermijai būdingi antikūnai – Scl-70 (antitopoizomerazė) – aptinkami 20–30 % vaikų, sergančių sistemine sklerodermija, dažniau difuzine ligos forma, anticentromeriniai antikūnai – maždaug 7 % vaikų, sergančių ribota sistemine sklerodermija.

Instrumentiniai tyrimo metodai

• Raumenų ir kaulų sistema:
  • Sąnarių rentgeno nuotrauka;
  • EMG, siekiant įvertinti raumenų pažeidimo mastą.
• Kvėpavimo organai:
  • išorinės kvėpavimo funkcijos tyrimas;
  • krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka;
  • Didelės skiriamosios gebos KT (kaip nurodyta).
• Širdies ir kraujagyslių sistema:
  • EKG;
  • Echokardiografija;
  • Holterio EKG monitoravimas (pagal indikacijas).
• Virškinimo traktas:
  • koprograma;
  • Pilvo ertmės ultragarsinis tyrimas;
  • stemplės rentgeno nuotrauka su bario klizmu;
  • ezofagogastroduodenoskopija;
  • rekto- ir kolonoskopija (pagal indikacijas).
• Nervų sistema:
  • elektroencefalografija;
  • Smegenų MRT (kaip nurodyta).

Plačiakampė nago guolio kapiliaroskopija atskleidžia sisteminei sklerodermijai būdingus požymius – kapiliarų išsiplėtimą, jų sumažėjimą susidarant avaskuliniams laukams ir krūminių kapiliarų atsiradimą.

Sisteminės sklerodermijos diferencinė diagnostika

Sisteminės sklerodermijos diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su kitomis sklerodermijos grupės ligomis: ribota sklerodermija, mišria jungiamojo audinio liga, Buschke sklerodermija, difuziniu eozinofiliniu fascitu, taip pat su jaunatviniu reumatoidiniu artritu, jaunatviniu dermatomiozitu.

Sklerodermiją primenantys odos pokyčiai gali būti stebimi ir sergant kai kuriomis nereumatinėmis ligomis: fenilketonurija, progerija, odos porfirija, diabetu ir kt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]