Nepilnamečių sisteminės sklerodermos simptomai

Nepilnamečių sisteminė sklerodermija turi keletą savybių:

• Odos sindromą dažnai rodo netipiniai variantai (židinio arba tiesiniai pažeidimai, hemiformos);
• vidaus organų nugalimas ir Raynaud sindromas yra mažiau paplitęs nei suaugusiems, yra mažiau kliniškai ryškūs;
• būdingi sisteminiams skleroderminės imunologiniams žymenims (antitopinių izomerazių AT -Scl-70 ir anticentromerinių antikūnų), yra aptiktos rečiau.

Bendrieji nepilnamečių sistemos sklerodermos simptomai

Sisteminės sklerodermės atsiradimo metu pacientai gali stebėti atskiro Raynaudo sindromą. Jie pastebi kūno svorio, silpnumo, fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimą. Ūminis ligos progresavimas yra būdingas kūno temperatūros padidėjimui, kai kuriems pacientams - didelis karščiavimas.

Odos pažeidimas

Odos sindromas pastebimas beveik visiems pacientams. Jis atlieka pagrindinį vaidmenį tiksliai diagnozuojant.

Yra 3 odos pakitimų etapai.

• Stazų edema - kraujagyslių stasos vietų atsiradimas ant odos, dėmės su charakteringa alyvine švilpimu periferijoje. Priklausomai nuo patinimumo intensyvumo, oda gali būti kitokia spalva - nuo baltos iki cyanotic rožinės spalvos.
• Induracijos stadija - tai odos storinimas, tešlos formos konsistencija, oda yra sandariai suvirinta į pagrindinius audinius, ji nesisuka. Spalva tampa balta geltona, vaškuota, gali įsigyti dramblio kaulo spalvos.
• Sklerozės ir atrofijos stadija - iš pradžių oda tampa tanki ir stora, būdinga blizgi, gelsva spalva; sutriko riebalinių ir prakaito liaukų darbą. Pažeistos odos padažai: plaukų slinkimas, plaukų folikulų atrofija, nugaros distrofija. Vėliau oda tampa plonesnė, įgyja pergamento išvaizdą, tampa nelygios spalvos, sausa. Per retinimo odą atsiranda poodiniai indai, kurie formuoja savotišką kraujagyslių struktūrą. Kaulinių projekcijų vietose oda išsiskiria, išsivysto dideli trofiniai sutrikimai, antrinės infekcijos įtrūkimai.

Atsižvelgiant į pažeidimo paplitimą ir pobūdį, vaikams nustatoma keletas odos sindromo variantų su sistemine sklerodermija.

• Sisteminė skleroderma su difuzinėmis odos pakitimais yra greitas bendras induratyvus odos pažeidimas. Kai kamieno oda yra sužeista, vaikai gali turėti "korsetas" ar "šarvai" jausmą, tam tikrais atvejais riboti krūtinės ekskursiją.
• Sisteminės sklerodermijos akroskleroziniame variante labiausiai paveiktos galūnių distalinės dalys (rankos, rečiau pėdos). Pirštai dėl edemos ir indukcijos tampa tankūs ir sunkiai išsikišę į kumštį (sklerodaktiliai), suformuojamos kontraktūros, šepečiai atrodo kaip "įstrigę kojos". Reino sindromas su sutrikusia pirštų ir pirštų trofine galutine falangine apibūdinimu, 1/3 pacientų kintamasis ir prenikrozė. Tipiškos sklerodermos pasikeitimai veido odoje sukelia blakstienų, antakių, veido kaukių praradimą, hipomimiją; plaukuotės ausys, nosis ("paukščio nosis"), lūpų, sunku atidaryti burną, aplink kurią raukšles ("pūlingas" burną).
• Proksimalinė sisteminė sklerodermija yra bagažo ir proksimalinių galūnių odos pažeidimas virš metakarpalio ir metatarsalinių sąnarių.
• Hemi-sklerodermija yra vienos galūnės ir vienpusio kamieno ir vienodo vardo galūnių pažeidimas, kartais su pažeidimo plitimu ant kaklo ir pusės veido odos. Giluminiai trofiniai sutrikimai traumos srityje dažnai yra galūnių dydžio sumažėjimas ir augimo sutrikimas, dėl kurio atsiranda vaiko negalia.
• Netipinė sisteminė sklerodermija yra odos šveitimas ar fokusavimas.

Telangiektazija (vietos plėtra kapiliarų ir smulkių laivų, dažnai primenantys žvaigždutę) įvyksta su ribota sistemine skleroze odos pažeidimas, jie randami 80% pacientų vėlesniuose etapuose ligos.

Akroskleroticheskomu įsikūnijimas sisteminė sklerodermija linkę formavimo švelniavilnių kalcifikacija minkštųjų audinių, ypač dažnai periarticular srityse (pirštų, o alkūnės ir kelio sąnarių regione ir tt), daroma žala. Kalcifikacija po oda vadinama Tibierje-Weissenbacho sindromu. Kalcifikacija (C), kartu su Raynaud sindromo (R), nuo stemplės peristaltikos pažeidimo (E), sclerodactyly (S) ir telangiectasias (T) būdinga ypač forma sisteminės sklerozės - Crest-sindromas.

Raynaudo sindromas

Pastebėta 75% pacientų, sergančių nepilnamečių sisteminė sklerodermija, ir yra trifaze spalvos pakitimų nuo pirštų, rankų ir kojų mažiau (kai kuriais atvejais, iš nosies, lūpų, galo liežuvio, ausų patarimas) Dėl paroksimalines simetrinio vazospazmą odos reiškinys. Pirmajame etape yra odos blanšavimas, aušinimo jausmas ar tirpimas; antrajame etape vystosi cianozė, o trečiasis - pirštų paraudimas su karščio, "kaiščiai ir adatos", skausmas.

Kai ilgai išliekantis Reino sindromas padidina fibrozė, gerokai sumažėja tūris galinių falangų, gali sukelti opas ant jų patarimų, kurių vėliau randai o kai kuriais atvejais - gangrenos.

Retai nepilnamečių sisteminės sklerodermijos pastebėtas "sisteminę sindromas Reino", kurias sukelia iš vidaus organų (širdies, plaučių, inkstų, skrandžio ir žarnyno trakto), smegenų, organų regėjimo, ir kt arterijų spazmo. Kliniškai, ji pasireiškia kraujospūdžio didėja, sutrikimams vainikinių kraujotakos, galvos skausmas, staigus pažeidimo regėjimas ir klausa.

Raumenų ir kaulų sistemos įtaka

Skeleto-raumenų sistema kenčia 50-70% pacientų, sergančių nepilnamečių sistemine sklerodermija, dažniausiai būdinga simetriška poliartikuliarinė pažeidimas. Vaikai skundžiasi sąnarių skausmas, jausmas "krizė", vis apribojimas judėjimo mažų sąnarių rankų (kartais sustoti), taip pat riešo, alkūnės, čiurnos ir kelio sąnariai. Dažnai vystomi eisenos pažeidimai, savitarnos sunkumai, rašymas.

Iš pradžių pastebimi vidutinio stiprumo eksudaciniai junginiai. Labiausiai charakteringas pseudoartritas yra sąnarių konfigūracijos pasikeitimas ir sutrikusios formos kontraktūrų atsiradimas dėl fibrozinio sklerozės proceso periartikuliarinių audinių.

Dėl trofinių sutrikimų gali išsivystyti pirštų nagų falangų osteolizė su jų sutrumpinimu ir deformacija. Kvėpuoja sklerodaktilį - priveržia odą ir pagrindinius pirštų audinius, atpalaiduoja ir sutrumpina rankų galines falangas, rečiau - kojos.

Be lokalizacijos sklerodermija pakitimų ant veido ir galvos tipo atveju "kardas streiko", suformuota denominuotų kaulų deformacijos veido kaukolės su įtraukimo ir kaulų plonėjimas, atrofija maxillodental sistemos su bruto funkcinių ir kosmetikos defektų plėtrai.

Pradiniame laikotarpyje vidutinis mialgija yra vidutiniškai 30% pacientų. Kai kuriais atvejais polimiozitas (daugiausia proksimaliniai raumenys) atsiranda su vidutiniu raumenų jėgos sumažėjimu, palpacijos skausmu, padidėjusiu CK, EMG pokyčiais. Kartais vystosi raumenų atrofija.

Virškinimo trakto pažeidimas

Jis pasireiškia 40-80% pacientų, pasireiškiantis sunku ryti maistą, dispepsiniais sutrikimais, kūno svorio netekimu.

Dažniausiai į ankstyvosiose stadijose procese liga apima stemplę. Yra plaukimo maisto pažeidimas per stemplę, kuri gali būti lydimas skausmo, raugėjimas, reikia gerti daug skystų maisto produktų. Kai radiographing stemplės bario aptikta stemplės hipotenziją su jo pratęsimo viršutinėje dalyje ir Susiaurindamas apatiniame trečiosios, motorikos atidėtas praėjimas bario suspensijos ezofagogastroduodenoskopija (EGD) diagnozuota gastroezofaginio refliukso ligos ir simptomų ezofagito kartais su erozijos ir opų susidarymo.

Suveikus skrandžiui ir žarnoms, sutrinka maisto virškinimas ir absorbcija. Pacientai praneša apie pilvo skausmą, pykinimą, vėmimą, vidurių pūtimą, viduriavimą ar vidurių užkietėjimą.

Plaučių pažeidimas

Plaučių ligos pagrindas - intersticinės plaučių pažeidimo (difuzinis alveolių, intersticinio ir peribronchial fibrozė) įvyksta 28-40% pacientų, sergančių nepilnamečių sisteminės sklerozės. Sustorėjimas alveolių sienų, mažinti jų elastingumą nutrūkimą alveolių sienų, sudarantį sąlygas ertmių ir židinių cystiform pūslinės emfizema formavimas. Fibrozė pirmą kartą išsivysto bazinėse srityse, tada tampa difuzinė, formuojasi "korio plaučiai" (28-2 pav., Žr. Spalvinį įterpimą). Funkcija fibrozė - kraujagyslių pažeidimas su plaučių hipertenzijos (antrinė plaučių hipertenzija) vystymosi, tačiau, plaučių hipertenzijos formavimas ir galbūt plaučių fibrozės nesant (pirminė plaučių hipertenzija). Vaikams plaučių hipertenzija yra retai būdinga tik 7% pacientų ir yra laikoma nepalanki prognostinė simptoma.

Sausa kosulys, dusulys su fizine veikla rodo plaučių pažeidimą. Dažnai plaučių proceso klinikiniai požymiai nėra, pokyčiai nustatomi tik naudojant instrumentinį tyrimą. Prieš pasirodžius radiografiniams ženklams, trikdoma išorinio kvėpavimo funkcija. Labai svarbus plaučių ir difuzijos pajėgumų mažėjimas, vėlyvoje stadijoje - ribojančio tipo pažeidimai. Kai kurios Rentgeno spinduliuotės šviesos punktas simetriška stiprinimas ir deformacija plaučių modelis, dvišalio tinklelio arba linijinių-mazginė šešėliai, labiausiai išreikštas bazinę dalių plaučius, kartais bendro "purvinas" fone. Labai svarbu įvertinti plaučių būklę yra aukštos raiškos CT, kuri leidžia aptikti pradinius plaučių pokyčius, simptomą "matinio stiklo".

Širdies priepuolis

Tai pasireiškia vaikams ne dažnai, pradinėse ligos stadijose 8% pacientų, didėja didėjant ligos trukmei. Šie pokyčiai susiję su miokardo fibroze, endokardu ir perikardu. Miokardo nugalimas daugiausia yra skleroderminė kardioklerozė. Endokardai, pasireiškę fibroplazinio endokardito forma, pasireiškiantys vaikų skydliaukės sperma, pasireiškia retai, endokarditas paprastai būna paviršutiniškas. Gali išsivystyti sausas fibrininis perikarditas, kuris, instrumentiniu tyrimu, pasireiškia siaučiantis perikardo, pleurokakio skausmais.

Į pradinį etapą pažeidimų pacientams su echokardiografijos aptikti edema, sukietėjimas ir neryškus struktūras infarktas, vėliau - ženklus Cardiosclerosis progresuojanti ritmo ir laidumo sutrikimai, sumažėjo susitraukimus miokardo. Kartais susidaro širdies nepakankamumas.

Inkstų pažeidimas

Nedažni, serganti sistemine skleroderma, retai pasireiškia vaikams. Lėtinė skleroderminė nefropatija nustatoma 5% pacientų. Jis pasižymi pėdsakų proteinurija ar minimaliu šlapimo sindromu. Kartais pastebimi nefrito pokyčiai, kartu su sutrikusia inkstų veikla ir padidėjęs kraujospūdis.

Tikroji "inkstų skleroderma" (skleroderma, inkstų krizė) pasireiškia mažiau kaip 1% pacientų. Kliniškai pasireiškia spartus proteinurija, piktybine hipertenzija ir greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas į interlobular ir mažų žievės arteriolių su išeminę nekrozę plėtros pralaimėjimo rezultatas.

Nervų sistemos nugalimas

Nervų sistemos nugaros dažnai pasitaiko vaikams periferinio polineurizmo sindromo, trigeminalinės neuropatijos forma. Sklerodermos dėmesio lokalizacija ant galvos ("šaudymo smūgis") gali būti kartu su konvulsiniu sindromu, hemiplegijais migrena, židininiais smegenų pokyčiais.

[1], [2], [3], [4]