Neramių kojų sindromas ir periodinių galūnių judesių sindromas

Yra daug miego judėjimo sutrikimų tipų, tačiau dažniausiai jie nagrinėjami neramių kojų sindromo ir periodinio galūnių judėjimo sutrikimo kontekste.

Periodinis galūnių judesių sindromas (PLMS) ir neramių kojų sindromas (RLS) dažniau pasireiškia vidutinio ir senyvo amžiaus žmonėms. Mechanizmas nėra aiškus, tačiau liga gali išsivystyti dėl dopamino neurotransmisijos sutrikimo centrinėje nervų sistemoje. Sutrikimai gali atsirasti savarankiškai arba nutraukus vaisto vartojimą, arba vartojant stimuliatorius ir kai kuriuos antidepresantus, arba esant lėtiniam inkstų ir kepenų nepakankamumui, nėštumui, anemijai ir kitoms ligoms.

Periodinių galūnių judesių sindromui būdingas pasikartojantis (dažniausiai kas 20–40 sek.) apatinių galūnių trūkčiojimas miego metu. Pacientai dažniausiai skundžiasi protarpiniu nakties mieguistumu arba nenormaliu mieguistumu dieną. Paprastai judesiai ir trumpi pabudimai – be patologinių pojūčių galūnėse – nebūna realizuojami.

Neramių kojų sindromu sergantys pacientai skundžiasi ropojimo pojūčiu apatinėse galūnėse gulint. Norėdami palengvinti simptomus, pacientai judina pažeistą galūnę, ją tempia arba vaikšto. Dėl to jiems sunku užmigti, jie dažnai pabunda naktį arba patiria abiejų šių simptomų derinį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Neramių kojų sindromo priežastys

Šių sindromų priežastys įvairios: polineuropatija, reumatoidinis artritas (>30 %), parkinsonizmas, depresija, nėštumas (11 %), anemija, uremija (15–20 %), piktnaudžiavimas kofeinu. Vaistų (neuroleptikų, antidepresantų, benzodiazepinų, dopamino agonistų) vartojimas arba kai kurių iš jų (benzodiazepinų, barbitūratų) nutraukimas gali sukelti neramių kojų sindromą ir periodinių galūnių judesių sindromą.

Pirminis (idiopatinis):

1. sporadinis ir paveldimas.

Antrinis:

1. Geležies, vitamino _B12, folio rūgšties trūkumas (anemija).
2. Inkstų nepakankamumas.
3. Cukrinis diabetas.
4. Hipotireozė.
5. Lėtinės obstrukcinės plaučių ligos.
6. Sjögreno sindromas.
7. Periferinė neuropatija (polineuropatija), radikulopatija ir kai kurios nugaros smegenų ligos (mielopatija).
8. Išsėtinė sklerozė.
9. Parkinsono liga.
10. Dėmesio deficito ir hiperaktyvumo sutrikimas (minimalus smegenų funkcijos sutrikimas).
11. Nėštumas.
12. Jatrogeninis (tricikliniai antidepresantai, selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, ličio, dopamino antagonistai, levodopa, vaistai po skrandžio rezekcijos, raminamųjų ar narkotinių medžiagų vartojimo nutraukimas, kalcio kanalų antagonistai).
13. Kitos ligos: amiotrofinė lateralinė sklerozė, poliomielitas, Izaoko sindromas, amiloidozė, piktybiniai navikai, periferinių kraujagyslių ligos (arterijų ar venų), reumatoidinis artritas, hiperekpleksija.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sindrominė diferencinė diagnozė

Neramių kojų sindromą reikėtų skirti nuo kitų sindromų, kurie kartais yra panašūs į jį: akatizijos, periodinio galūnių judesių sindromo miego metu, naktinių mėšlungio, fiziologinio mioklonijos miego metu. Tai taip pat apima skausmingos kojos ir judančių pirštų sindromą, skausmingą fascikuliacijos sindromą, miokimiją, kauzalgijos-distonijos sindromą, kitos kilmės kojų skausmą. Nerimo-depresijos sindromas su miego sutrikimais kartais gali pasireikšti simptomais, panašiais į neramių kojų sindromą.

Aprašyti pavieniai ir šeimyniniai neramių kojų sindromo atvejai, kai paveldimas autosominis dominantinis tipas. Pastarojo dažnis, remiantis literatūra, labai skiriasi (iki 50–60 % ir daugiau). Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau jos dažnis didėja su amžiumi. Neramių kojų sindromas vaikams dažnai klaidingai interpretuojamas kaip hiperaktyvumo sindromas. Tuo pačiu metu neramių kojų sindromas dažnai derinamas su dėmesio deficito ir hiperaktyvumo sindromu.

Daugeliu atvejų simptomai yra dvišaliai. Tačiau nemaža dalis pacientų (daugiau nei 40 %) nurodo simptomo lokalizaciją dešinėje arba kairėje pusėje. Tačiau kai kuriems pacientams simptomo pusė gali pasikeisti net per vieną dieną. Maždaug pusė pacientų nurodo paresteziją ir motorinį neramumą rankose. Parestezijos buvimas rankose nepriklauso nuo neramių kojų sindromo sunkumo, šių pacientų amžiaus ir lyties. Pacientai paresteziją apibūdina kaip deginimą, dilgčiojimą, niežulį, skausmą; pacientai dažnai sako, kad tai labai nemalonus jausmas, kurį sunku apibūdinti žodžiais. Parestezija gali būti labai trumpa (sekundės); ji greitai sustiprėja ir akimirksniu išnyksta judinant galūnę. Valios pastangomis galima tik šiek tiek sulėtinti judesį arba sumažinti jo amplitudę. Daugelis tyrėjų mano, kad neramių kojų sindromo judesiai pasireiškia kaip savotiška reakcija į nemalonią paresteziją. Iki šiol atlikti elektrofiziologiniai tyrimai neleidžia atsakyti į klausimą, ar šie judesiai yra valingi, ar nevalingi. Neramių kojų sindromo eiga paprastai yra remisinė, tačiau gali būti stacionari ir net progresuojanti. Veiksmingiausi gydymo būdai yra dopą turintys vaistai ir klonazepamas.

Maždaug 40 % atvejų neramių kojų sindromas yra idiopatinis (pirminis). Simptominis neramių kojų sindromas gali būti stebimas sergant tokiomis ligomis kaip anemija, susijusi su geležies, vitamino B12 ar folatų trūkumu; inkstų nepakankamumu; cukriniu diabetu; hipotireoze; lėtinėmis obstrukcinėmis plaučių ligomis; polineuropatija (dažniausiai); gimdos kaklelio spondiloze; nugaros smegenų navikais, juosmens-kryžkaulio radikulopatija, išsėtine skleroze, Parkinsono liga, periferinių arterijų liga, hiperekpleksija, rigidiško žmogaus sindromu, Huntingtono chorėja, amiotrofine lateraline skleroze, Tourette liga, Izaoko sindromu. Yra atvejų, kai neramių kojų sindromas buvo pastebėtas tik nėštumo metu. Tačiau daugeliu iš aukščiau išvardytų atvejų lieka neaišku, ar išvardytos ligos yra neramių kojų sindromo priežastis, ar tik yra šį sindromą provokuojantis veiksnys. Norint galutinai atsakyti į šį klausimą, būtina įrodyti, kad neramių kojų sindromo dažnis sergant šiomis ligomis yra didesnis nei likusioje populiacijos dalyje. Tai dar nėra iki galo padaryta.

Neramių kojų sindromo simptomai

Neramių kojų sindromas ir periodinių galūnių judesių sindromas turi daug panašių bruožų (skausmo sindromo ir nevalingų judesių, motorinių reiškinių, derinys, ryškiausiai pasireiškiantis miego metu) ir dažnai derinami tarpusavyje. Tuo pačiu metu yra tam tikrų skirtumų: esant neramių kojų sindromui, pastebimi ryškūs jutimo sutrikimai; periodinių galūnių judesių sindromas yra labai stereotipinis. Bendra šių sindromų patogenezės grandis yra smegenų ir periferinės dopaminerginių sistemų disfunkcija, kuri paaiškina levodopos vaistų veiksmingumą.

• Pagrindinis neramių kojų sindromo pasireiškimas yra nemaloni parestezija kojose (pacientai jas apibūdina kaip „diskomfortą“, „drebėjimą“, „žąsies odą“, „tempimą“, „trūkčiojimą“, „dilgčiojimą“, „niežulį“ ir kt.), dažniausiai atsirandanti prieš miegą arba miego metu, dėl kurios atsiranda nenugalimas poreikis judinti kojas. Pojūčiai dažniausiai pasireiškia kojose (pėdoje, blauzdoje, kelio srityje, kartais šlaunyje ar visoje galūnėje), rečiau rankose ir kojose. Paprastai simptomai pasireiškia abiejose galūnėse, nors gali vyrauti vienoje pusėje. Paprastai jie atsiranda ramybės būsenoje arba laikotarpiu prieš miegą. Jie taip pat gali pasireikšti bet kuriuo kitu paros metu, dažniau ilgai būnant monotoniškoje kūno padėtyje (pavyzdžiui, vairuojant automobilį). Šie pojūčiai visiškai arba iš dalies išnyksta kojų judesio metu ir vėl atsiranda judesiui sustojus. Tokių būklių trukmė svyruoja nuo kelių sekundžių iki kelių valandų, jos gali pasireikšti kelis kartus per dieną ir praeiti savaime. Miego ir pabudimo ciklo sutrikimų sunkumas gali skirtis, kai kuriais atvejais pastebimi sunkūs miego struktūros sutrikimai ir ryškus mieguistumas dieną. Neramių kojų sindromas gali turėti ilgalaikę eigą su paūmėjimais ir remisijomis. Siūlomi šie minimalūs diagnostiniai kriterijai: (A) poreikis judinti galūnes + parestezija/dizestezija; (B) motorinis neramumas; (C) simptomų pablogėjimas miego metu su trumpalaikiu vėlesniu aktyvavimu arba pabudimu; (D) simptomų pablogėjimas vakare arba naktį.
• Periodinio galūnių judesių sindromą apibūdina pasikartojančių, stereotipinių judesių epizodai miego metu. Judesiai paprastai vyksta kojose ir susideda iš didžiojo piršto tiesimo kartu su daliniu kelio, o kartais ir klubo, lenkimu; kai kuriais atvejais pažeidžiamos ir rankos. Pacientai skundžiasi dažnais naktiniais pabudimais 45 % atvejų, sunkumais užmigti 43 %, mieguistumu dieną 42 % ir ankstyvu pabudimu 11 % atvejų. Atsižvelgiant į tai, kad pacientai gali nesiskundžia galūnių judesiais, reikėtų pabrėžti, kad nemigos ir mieguistumo dieną derinys rodo periodinio galūnių judesių sindromą. Diagnozei patvirtinti būtina atlikti polisomnografiją, kuri atskleidžia padidėjusį motorinį aktyvumą kojose ir naktinio miego struktūros sutrikimą. Integralus ligos sunkumo polisomnografinis rodiklis yra galūnių judesių dažnis per 1 valandą (periodinio judėjimo indeksas); lengvos formos atveju jis yra 5–20, vidutinio sunkumo – 20–60, sunkios formos – daugiau nei 60.

Neramių kojų sindromo diagnozė

Remiantis naujausiais tarptautinės ekspertų grupės duomenimis, minimalūs neramių kojų sindromo (NKS) diagnostiniai kriterijai yra šie:

1. Imperatyvus noras judinti galūnes dėl jose esančios parestezijos (dizestezijos).
2. Motorinis neramumas; šiuo atveju pacientas suvokia, kad yra priverstas atlikti judesius, ir naudoja įvairias motorines strategijas, kad palengvintų ar atsikratytų nemalonių pojūčių.
3. Simptomų sustiprėjimas arba atsiradimas ramybės būsenoje (kai pacientas guli arba sėdi) ir jų dalinis arba laikinas išnykimas judant.
4. Simptomai visada pablogėja vakare arba naktį.

Neramių kojų sindromu sergantiems pacientams būdingi naktinio miego sutrikimai (lėtas užmigimas, daugkartiniai pabudimai, nepasitenkinimas miegu ir kt.). Dauguma neramių kojų sindromu sergančių pacientų taip pat pastebi periodinius galūnių judesius miego metu, kurie taip pat yra viena iš naktinio miego sutrikimų priežasčių.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Neramių kojų sindromo gydymas

Veiksmingiausi vaistai nuo neramių kojų sindromo ir periodinių galūnių judesių yra dopamino mimetikai (levodopos preparatai, postsinapsinių dopaminerginių receptorių agonistai, MAO B tipo inhibitoriai), benzodiazepinai. Pastaruoju metu sėkmingai vartojamas gabapentinas.

Buvo išbandyti ir vartojami įvairūs vaistai (įskaitant dopaminerginius vaistus, benzodiazepinus, prieštraukulinius vaistus, vitaminus ir mikroelementus), nors nė vienas iš jų nėra patogenezinis naktinio mioklonijos ar neramių kojų sindromo gydymas.

Gydymas dopaminerginiais vaistais yra veiksmingas, tačiau susijęs su daugybe šalutinių poveikių, ypač ligos paūmėjimu (simptomų atsiradimu dienos metu), atkryčiu (simptomų pablogėjimu nutraukus vaisto vartojimą), pykinimu ir nemiga. Gana veiksmingi ir minimalų šalutinį poveikį sukelia D2 _ir Dg _dopamino receptorių agonistai pramipeksolis ir ropinirolis. Pramipeksolis skiriamas po 0,125 mg 2 valandas prieš simptomų atsiradimą ir, jei reikia, dozė didinama po 0,125 mg kas 2 naktis, kol pasiekiamas terapinis poveikis (didžiausia dozė – 4 mg). Simptomų pablogėjimas vartojant pramipeksolį stebimas rečiau nei vartojant levodopą. Ropinerolis skiriamas po 0,5 mg 2 valandas prieš simptomų atsiradimą ir, jei reikia, dozė didinama po 0,25 mg naktį (iki didžiausios 3 mg dozės).

Benzodiazepinai pailgina miego trukmę, tačiau nesumažina nenormalių galūnių judesių, taip pat nereikėtų pamiršti ir susijusių priklausomybės bei dienos mieguistumo reiškinių. Jei neramių kojų sindromas pasireiškia kartu su skausmu, skiriamas gabapentinas, pradedant nuo 300 mg prieš miegą; dozė didinama po 300 mg kas savaitę iki didžiausios 2700 mg dozės. Negalima atmesti opioidų veiksmingumo, tačiau jie vartojami kaip paskutinė priemonė dėl šalutinio poveikio, priklausomybės ir priklausomybės išsivystymo.