Neuroblastomos diagnozė

Įprastiniai klinikiniai neuroblastomos tyrimai apima anamnezę, fizinę apžiūrą, bendrą kraujo tyrimą, šlapimo analizę ir kraujo biochemiją, privalomai nustatant laktatdehidrogenazės aktyvumą ir feritino koncentraciją. Labiausiai tikėtina padidėjusio feritino kiekio priežastis yra padidėjusi sintezė naviko ląstelėse ir vėlesnė sekrecija į kraujo plazmą.

Naviko vizualizavimas galimas naudojant įvairius metodus (ultragarsą, rentgenografiją, KT, MRT), kurių kiekvienas turi tam tikrų privalumų. Metodų derinys leidžia gauti išsamiausią proceso vaizdą. Naviko tūris apskaičiuojamas padauginus tris vienas kitam statmenus matmenis, išreikštus centimetrais, ir gautą sandaugą padalijant iš 2.

Neuroblastomos diagnozė nustatoma morfologiškai, ištyrus biopsijos medžiagą, gautą iš pirminio naviko ar metastazių, arba nustačius kaulų čiulpų pažeidimą kartu su padidėjusia (daugiau nei tris kartus, palyginti su normaliomis vertėmis) katecholaminų ar jų darinių koncentracija kraujyje ar šlapime.

Katecholaminų dariniai, turintys ypatingą diagnostinę vertę neuroblastomos atveju, yra vanililmandelinė, homovanilinė rūgštys ir dopaminas. Vanililmandelinės ir homovanilinės rūgščių koncentracija padidėja 85 % pacientų, o dopamino koncentracija – 90 % pacientų. Katecholaminų išsiskyrimas neturi prognozinės reikšmės, tačiau didelis vanililmandelinės ir homovanilinės rūgščių santykis rodo blogai diferencijuoto naviko buvimą ir yra susijęs su blogesne prognoze (ryšys yra tiesiogiai proporcingas).

Papildomas neuroblastomos diagnostinis žymuo yra neuronui būdinga enolazė, kurią išskiria naviko neuroendokrininės ląstelės, nustatoma imunohistocheminiu tyrimu. Didelis šio fermento aktyvumas rodo didelį proceso paplitimą. Kiti neuroblastomos žymenys yra gangliozidas GD ₂, chromograninas A, neuropeptidas Y. Reikėtų atkreipti dėmesį, kad nė vienas iš išvardytų rodiklių nėra specifinis šiam naviko tipui.

Kaulų scintigrafija su 99mTc ir vėlesnė nustatytų izotopų hiperfiksacijos židinių radiografija naudojama galimoms kaulų metastazėms vizualizuoti.

Scintigrafija su jobenguanu (N-jodbenzilguanidinu, I ¹³¹ ) turi tam tikrų privalumų, nes šis izotopas selektyviai kaupiasi neuroblastomos ląstelių katecholaminų receptoriuose, todėl galima vizualizuoti tiek pirminį naviko židinį, tiek metastazes. Dieną prieš tyrimą ir 3 dienas po jo būtina vartoti kalio jodidą skydliaukės apsaugai.

Įtarus neuroblastomą, privalomas diagnostinis minimumas yra kaulų čiulpų aspiracinė biopsija (nuo 4 iki 8 balų), nes kaulų čiulpai pažeidžiami 10 % atvejų. Kaip papildomas tyrimo metodas naudojama kaulų čiulpų trepanobiopsija.

Visų įtariamų metastazių pažeistų audinių biopsija turėtų būti atlikta.

Siekiant patvirtinti neuroblastomos diagnozę, morfologinis tyrimas papildomas imunohistocheminiais ir molekulinės biologijos tyrimais. Tai ypač svarbu atliekant diferencinę diagnostiką tarp vadinamųjų smulkių apvalių ląstelių navikų (limfomų, primityvių neuroektoderminių navikų, rabdomiosarkomos).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]