Neuroblastomos simptomai

Neuroblastomos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo konkretaus organo pažeidimo vietos ir masto.

Dažniausia naviko lokalizacija yra antinksčiai (40 % atvejų), po to seka retroperitoninė erdvė (25–30 %), užpakalinis tarpuplaučio sluoksnis (15 %), mažas dubuo (3 %) ir kaklo sritis (1 %). Retos ir nepatikslintos lokalizacijos stebimos 5–15 % neuroblastomos atvejų.

Skausmas yra kliniškai reikšmingas neuroblastomos simptomas 30–35 % pacientų, karščiavimas stebimas 25–30 % pacientų. Svorio kritimas – 20 % pacientų. Ilgą laiką galima asimptominė progresija, kurios dažnis priklauso nuo proceso stadijos: I stadijoje – 48 %, II stadijoje – 29 %, III stadijoje – 16 %, IV stadijoje – 5 %, IVS stadijoje – 10 % atvejų.

Kai navikas yra simpatinės kamieno kaklo ir krūtinės srityje, kai kuriais atvejais stebimas Hornerio sindromas (ptozė, miozė, enoftalmas, anhidrozė pažeistoje pusėje). Kai procesas lokalizuotas retrobulbarinėje erdvėje, gali pasireikšti „akinių“ simptomas su egzoftalmu. Užpakaliniame tarpuplaučio skyriuje esančiam navikui būdingas įkyrus kosulys, kvėpavimo sutrikimai, krūtinės ląstos deformacija, disfagija ir dažnas regurgitacija. Proceso išplitimas iš krūtinės ląstos į retroperitoninę erdvę per diafragmos angas apibūdinamas kaip „smėlio laikrodžio“ arba „hantelio“ simptomas. Kai navikas lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje, galima apčiuopti akmeninį, praktiškai nejudantį naviką su gumbiniu paviršiumi. Ankstyva naviko fiksacija atsiranda dėl greito įaugimo į stuburo kanalą per tarpslankstelines angas. Tokiu atveju gali išryškėti neurologiniai simptomai, pasireiškiantys pareze ir paralyžiumi.

Kai pažeidžiami kaulų čiulpai, atsiranda mielodepresija, pasireiškianti aneminiais ir trombocitopeniniais sindromais, taip pat infekciniais epizodais, kai išsivysto neutropenija.

Retais atvejais dėl naviko išskiriamų vazointestininių peptidų vienas iš pagrindinių simptomų tampa masyviu viduriavimu.

Neuroblastomos odos metastazės atrodo kaip tankūs, melsvai violetiniai mazgeliai.

Lokalizuotų neuroblastomos formų recidyvai yra gana reti (18,4 %), tačiau pusei pacientų, kuriems pasireiškia recidyvas, nustatomos tolimos metastazės. Aiškiai pastebima recidyvų dažnio priklausomybė nuo amžiaus: kuo vyresnis vaikas pirminės diagnozės metu, tuo didesnis recidyvų dažnis. Dažniausiai neuroblastomos recidyvų atveju pažeidimai lokalizuojasi kauluose, kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Oda, kepenys ir smegenys pažeidžiamos daug rečiau.

Neuroblastomos klasifikacija pagal etapus

Šiuo metu plačiausiai naudojama neuroblastomos stadijų nustatymo sistema yra Tarptautinė neuroblastomos stadijų nustatymo sistema (INSS).

• I etapas: lokalizuotas, makroskopiškai visiškai pašalintas navikas, nepažeidžiant limfmazgių (priimtinas ir gretimų visiškai pašalintų limfmazgių pažeidimas); tas pats pasakytina ir apie abipusius navikus.
• II etapas.
  • IIa stadija: makroskopiškai nepilnai pašalintas vienpusis navikas, nepažeistas limfmazgių (priimtinas ir visiškai pašalintų limfmazgių, esančių greta naviko, pažeidimas).
  • IIb etapas: vienpusis navikas, pažeidęs tos pačios pusės limfmazgius.
• III stadija: nepilnai rezektuotas navikas, kertantis vidurinę liniją, pažeidus arba nepažeidus limfmazgių, arba vienpusis navikas, pažeidus limfmazgius priešingoje pusėje, arba nepilnai rezektuotas vidurinės linijos navikas, augantis abipusiai arba pažeidus abipusius limfmazgius (stuburas laikomas vidurine linija).
• IV stadija: naviko išplitimas į kaulų čiulpus, kaulus, tolimus limfmazgius, kepenis, odą ir (arba) kitus organus.
  • IVS stadija: lokalizuotas navikas (I, IIa arba IIb stadijos), išplitęs tik į kepenis, odą ir (arba) kaulų čiulpus vaikams iki vienerių metų amžiaus (kaulų čiulpų infiltracija tepinėlyje neviršija 10 % naviko ląstelių, mlBG neigiamas). Skirtingai nuo kitų piktybinių navikų, esant mikroskopiškai aptinkamam likusiam navikui in situ, I stadijos ligos diagnozė nustatoma dėl savaiminės regresijos galimybės daugeliu atvejų. Šis reiškinys taip pat įmanomas esant makroskopiškai aptinkamam likusiam II ir III stadijų navikui.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]