Neuroblastomos simptomai

Neuroblastomos simptomai pasižymi ekstremaliomis įvairovėmis ir priklauso nuo lokalizacijos ir vieno ar kito organo žalos laipsnio.

Dažniausiai navikas yra lokalizuotas antinksčių (40%), po to toliau dažnių retroperitoniniame tarpe (25-30%), užpakalinės tarpuplaučio (15%), mažas baseino (3%) ir kaklo (1%). Reti ir neatpažintų lokalizacija pastebėtas 5-15% atvejų neuroblastoma.

Skausmas yra kliniškai reikšmingas neuroblastomos simptomas 30-35% pacientų, karščiavimas pasireiškia 25-30%. Kūno svorio netekimas - 20% pacientų. Ilgą laiką ji gali besimptomį, kurio dažnis priklauso nuo proceso pakopas stadijų i - 48%, II pakopoje - 29%, pakopoje III - 16%, etape IV - 5%, esant IVS etape - 10% atvejų.

Kai iš gimdos kaklelio-krūtinės ląstos simpatinės kamieno, kai kuriais atvejais, pažymėtų Horner sindromo (ptozės, miozė, enophthalmos, anhidrosis į paveiktą pusėje) naviko vietą. Kai procesas lokalizuotas retrobulberinėje erdvėje, gali atsirasti "akinių" simptomas su eksoftalmos. Obsesinis kosulys, kvėpavimo nepakankamumas, krūtinės ląstos deformacija, disfagija ir dažna regurgitacija būdingi navikui, esančiam užpakalinėje viduryje. Proceso pasiskirstymas iš krūtinės ląstos į retroperitoninę erdvę per diafragmines angas yra apibūdinamas kaip "liudytojų" arba "hantelio" simptomai. Kai lokalizuota apčiuopiamajame palpacijos erdvėje, galima nustatyti beveik nešališko naviko skalūnų tankį, kurio sluoksnis yra nelygus. Ankstyvieji naviko fiksacija yra dėl to, kad greitai perauga į stuburo kanalą per tarpslankstelinį atramą. Tokiu atveju gali atsirasti neurologiniai parenizmo ir paralyžiaus formos simptomai.

Kai pasireiškia kaulų čiulpai, atsiranda myliaudėjimas, pasireiškiantis anemijos ir trombocitopenijos sindromu, taip pat infekcinės neutropenijos vystymosi epizodai.

Retais atvejais dėl vaso žarnyno peptidų naviko sekrecijos masinis viduriavimas tampa vienu iš pagrindinių simptomų.

Metastazės odoje su neuroblastoma yra tankūs mazgai cyanotic-violetinės spalvos.

Reljefas su lokalizuotomis neuroblastomos formomis yra gana retas (18,4%), tačiau pusėje pacientų, kuriems yra recidyvas, jie turi tolimą metastazę. Tipiška atkryčių dažnio priklausomybė nuo amžiaus yra tipiška: kuo vyresnis yra vaikas pradinės diagnozės nustatymo metu, tuo dažniau pasikartoja. Dažniausiai pasireiškia neuroblastoma, pažeidimai lokalizuojasi kauluose, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose. Labai mažai paveikta oda, kepenys ir smegenys.

Neuroblastomos klasifikavimas pagal etapus

Dažniausiai naudojama sistema yra neuroblastoma INSS (tarptautinė neuroblastoma staging sistema).

• I stadija: lokalizuotas makroskopiškai visiškai pašalintas navikas be limfmazgių įsitraukimo (leistina įtraukti visiškai pašalintus limfmazgius, gretimus prie naviko); tas pats dvišaliam navikui.
• II etapas.
  • IIa etapas: makroskopiškai nepilnai pašalintas vienpusis navikas be limfmazgių įsitraukimo (leidžiama įtraukti visiškai pašalintus limfmazgius tiesiai šalia naviko).
  • IIb stadija: vienašališkas navikas su limfmazgių įsitraukimu toje pačioje pusėje.
• III etapas: ne visiškai pašalintas auglys artimųjų vidurinės linijos su limfmazgių ar be vienašališkai naviko į limfmazgius, iš kitos pusės, ar ne visiškai pašalinti vidutinis naviko su dvišaliu padidėjimo ar dvišalių limfmazgių (už vidurinės linijos imtis stuburo ramstis).
• IV etapas: naviko sklaida į kaulų čiulpai, kaulus, pašalintus limfmazgius, kepenis, odą ir / ar kitus organus.
  • Žingsnis IVS: auglys lokalizuotas (I etapas, IIa ar IIb) su dissimination tik kepenų, odos ir / ar kaulų čiulpų vaikų mažiau nei metus (kaulų čiulpų infiltracijos neviršija 10% vėžinių ląstelių tepinėlis, mlBG neigiamas). Skirtingai nuo kitų piktybinių navikų mikroskopu nustatoma likutinė naviko in situ nustatyti ligos I etapo diagnozę ryšium su įmanoma daugeliu atvejų spontaniškai regresiją. Šis reiškinys yra taip pat įmanoma, nustatomas makroskopiškai liekamuosius auglio II ir III etapus.

[1], [2], [3]