Nugaros smegenų navikai

Nugaros smegenų navikai sudaro 10–15 % visų CNS navikų ir vienodai dažnai pasireiškia 20–60 metų vyrams ir moterims.

Simptomai nugaros smegenų navikai

Nugaros smegenų navikų simptomai pasireiškia kaip sindromai.

Radikulinio-meningealinio skausmo sindromas

Būdingiausias ekstrameduliniams (užsmegenų) navikams. Priklausomai nuo to, kuri iš šaknų pažeista (priekinė ar užpakalinė), skausmas atsiranda palei šaknį, sutrinka jautrumas. Esant ekstrameduliniams navikams, radikulinis skausmas sustiprėja horizontalioje padėtyje (Razdolskio simptomas), ypač jei navikas yra arklio uodegos srityje, ir sumažėja vertikalioje padėtyje. Tai turi didelę diferencinę diagnostinę reikšmę, nes sergant kai kuriomis ligomis, pavyzdžiui, tuberkulioziniu spondilitu, skausmas susilpnėja horizontalioje paciento padėtyje. Svarbus ir keterinės ataugos simptomas: skausmas keterinių ataugų perkusijai ir paravertebrališkai patologinio proceso lygyje. Lanko simptomui būdingas vietinio skausmo sindromo sustiprėjimas lenkiant galvą į priekį.

Neurinomoms būdingas smegenų skysčio impulso simptomas – radikulinio skausmo atsiradimas arba sustiprėjimas suspaudžiant jungo venas. Tuo pačiu metu pablogėja veninio kraujo nutekėjimas iš smegenų, sparčiai didėja intrakranijinis slėgis, o smegenų skysčio banga plinta per nugaros smegenų subarachnoidines ertmes, veikdama naviką kaip impulsą su šaknies įtempimu, dėl kurio atsiranda arba sustiprėja skausmo sindromas.

Objektyviai apžiūrint pacientą, sumažėja arba išnyksta refleksai, kurių lankai eina per pažeistą šaknį arba užsidaro pažeisto segmento lygyje. Todėl kartais naviko lokalizacijos lygį galima įtarti remiantis refleksinių lankų praradimu – tam tikrais sausgyslių refleksais (periferine pareze ar paralyžiumi).

Radikuliarinis jautrumo sutrikimas pasireiškia kaip tirpimas, ropojimo, šalčio ar šilumos pojūčiai šaknies inervacijos zonoje. Radikuliariniam sindromui būdinga dirginimo fazė ir funkcijos praradimo fazė. Iš pradžių parestezijos būna laikinos (dirginimo fazė), vėliau – nuolatinės. Palaipsniui paciento jautrumas šaknies inervacijos zonoje (praradimo fazė) mažėja (hipestezija), o tai, esant nuolatiniam kelių šaknų pažeidimui, sukelia anestezijos (jautrumo stokos) atsiradimą atitinkamuose dermatomuose.

Skersinės virkštelės pažeidimo sindromas

Susijęs su laidumo segmentinių simptomų, atitinkančių nugaros smegenų suspaudimo lygį, atsiradimu. Progresuojant navikui augant ir nugaros smegenims suspaudžiant, laidumo tipo nugaros smegenų suspaudimo simptomai atsiranda žemiau pažeidimo lygio, palaipsniui didėjant neurologiniams simptomams. Vadinamasis skersinių nugaros smegenų pažeidimo sindromas pasireiškia motorinių, sensorinių ir vegetatyvinių funkcijų sutrikimu išilgai centrinės linijos žemiau pažeidimo lygio.

Pacientams pasireiškia centrinio tipo (spazminio) parezė arba paralyžius. Pagrindiniai centrinės parezės požymiai yra padidėjęs raumenų tonusas, sustiprėję sausgyslių ir antkaulio refleksai, patologinių piramidinių refleksų atsiradimas (dėl smegenų žievės slopinamojo poveikio pažeidimo ir padidėjusio nugaros smegenų segmentinio aparato refleksinio aktyvumo). Priešingai, odos, pilvo, kremasteriniai ir kiti refleksai išnyksta, o tai turi svarbią vietinę diagnostinę vertę.

Jautrumo sutrikimai pasireiškia hiperpatija, hipestezija, anestezija žemiau pažeidimo lygio. Jautrumo sutrikimai progresuoja pagal laidumo tipą. Esant ekstrameduliniams navikams, stebimas būdingas kylančio tipo jautrumo sutrikimas – nuo distalinių kūno dalių (pėdos, tarpvietės) su laipsnišku jutimo sutrikimų plitimu iki pažeidimo lygio, o tai paaiškinama laipsnišku nugaros smegenų laidumo takų suspaudimu iš išorės, kur yra ilgiausios skaidulos, inervuojančios distalines kūno dalis. Esant intrameduliniams navikams, priešingai, išsivysto mažėjančio tipo jautrumo sutrikimas, kurį paaiškina ekscentrinio laidininkų išsidėstymo dėsnis (Flatau dėsnis).

Sutrikusi vegetatyvinių funkcijų sindromas

Vegetatyvinių funkcijų sutrikimų sindromas pirmiausia pasireiškia dubens organų sutrikimais (perineoanalinis sindromas). Esant navikams, esantiems virš simpatinių (LI-LII) ir parasimpatinių (SIII-SV) dubens organų reguliacijos centrų, iš pradžių atsiranda imperatyvus noras šlapintis, vėliau pacientui pasireiškia šlapimo susilaikymas. Atsiranda vadinamoji paradoksali išchurija (šlapimo išsiskyrimas lašas po lašo).

Esant intrameduliniams nugaros smegenų navikams, ankstyvosiose vystymosi stadijose pasireiškia klinikiniai tam tikrų nugaros smegenų segmentų (segmentinio tipo) pažeidimo simptomai, kurie pasireiškia hiperpatijomis, simpatalgijomis pažeistų segmentų srityje. Atsiranda fibrilinis raumenų trūkčiojimas, disociacinio tipo jautrumo sutrikimai (paviršinio jautrumo praradimas išlaikant giluminius jautrumo tipus). Vėliau atsiranda periferinio tipo nugaros smegenų pažeidimo simptomai (raumenų hipotrofija, hipotonija).

Augant navikui, nugaros smegenys yra sunaikinamos iš vidaus, o jų verpstės formos sustorėjimą lydi laidinio tipo nugaros smegenų pažeidimo simptomai dėl nugaros smegenų laidumo takų suspaudimo prie stuburo kanalo sienelių. Šiuo laikotarpiu klinikinis nugaros smegenų pažeidimo vaizdas yra mišrus – prie segmentinio aparato pažeidimo simptomų pridedami nugaros smegenų piramidinio nepakankamumo simptomai, žemiau skersinės nugaros smegenų dalies lygio atsiranda centrinio tipo nugaros smegenų pažeidimo simptomai (sustiprėja sausgyslių ir antkaulio refleksai, atsiranda patologiniai piramidiniai požymiai, progresuoja laidumo jautrumo sutrikimai). Tuo pačiu metu išlieka tam tikrų raumenų grupių atrofija segmentinių sutrikimų zonoje.

Nugaros smegenų navikai yra dažni, jų simptomai priklauso nuo jų vietos.

Esant kaklo stuburo smegenų navikams CI-CIV segmentų lygyje, atsiranda radikulinis skausmas pakaušio srityje, ribojamas kaklo stuburo judesių amplitudė. Sustiprėja centrinė tetraparezė (arba tetraplegija), progresuoja jutimo sutrikimai viršutinėse ir apatinėse galūnėse. Kai navikas lokalizuojasi CIV segmento lygyje, pridedamas kvėpavimo nepakankamumas dėl diafragminio nervo pažeidimo (diafragmos paralyžius). Esant kraniospinaliniams navikams, gali pasireikšti intrakranijinės hipertenzijos klinikiniai simptomai su stazėmis dugne, o pažeidus pailgąsias smegenis – bulvaro sutrikimai.

CV-DI segmentų pažeidimui būdinga suglebusi viršutinių galūnių periferinė parezė ir centrinė apatinė paraparezė, kuri ilgainiui išsivysto į apatinę paraplegiją. Kai navikas suspaudžia ciliospinalinį centrą (CVIII-DI), išsivysto Bernardo-Hornerio sindromas (ptozė, miozė, enoftalmas) arba jo elementai. Gali sutrikti V ir IX galvinių nervų porų funkcija.

Esant krūtinės ląstos nugaros smegenų navikams, be skersinių nugaros smegenų pažeidimo sindromo, pasireiškiančio centrinio tipo motorinių, sensorinių ir vegetacinių funkcijų sutrikimais žemiau pažeidimo lygio, gali pasireikšti radikulinis skausmas palei tarpšonkaulinius nervus. Širdies funkcijos sutrikimas gali būti pastebėtas, kai navikas lokalizuotas D-DVI segmentų lygyje. Pažeidus apatinius krūtinės ląstos segmentus, atsiranda skausmas pilvo srityje, todėl gali būti klaidingai manoma, kad pacientas serga cholecistitu, pankreatitu ar apendicitu. DVII-DVIII srities navikams būdingas viršutinių pilvo refleksų nebuvimas, DIX-DX srities navikams – vidurinių ir apatinių pilvo refleksų nebuvimas, pažeidus DXI-DXII segmentus – tik apatinių pilvo refleksų nebuvimas.

Jei navikas yra žemiau juosmens sustorėjimo (LI-SI) lygio, pacientui išsivysto apatinė suglebusi paraplegija arba paraparezė, kai nėra refleksų ir apatinių galūnių raumenų atonija, sutrinka dubens organų funkcija. Jei navikas lokalizuotas viršutinės sustorėjimo dalies lygyje, kelio refleksai nesužadinami arba yra susilpnėję, Achilo refleksai sustiprėja. Jei navikas yra apatinių juosmens sustorėjimo segmentų lygyje, kelio refleksai išlieka, pėdos refleksai sumažėję arba nesužadinti.

Epikono pažeidimui (LIV-SII) būdingas pėdų lenkiamųjų ir ekstensorių, šeivikaulio grupės raumenų, sėdmenų raumenų suglebusios parezės vystymasis, išsaugant kelio sąnarį ir prarandant Achilo refleksus.

Medulinio kūgio srities navikams būdingas skausmas tarpvietėje ir anogenitalinėje srityje. Kai navikas pažeidžia parasimpatinius centrus, atsiranda periferinio tipo dubens organų disfunkcija (šlapimo ir išmatų nelaikymas, seksualinis silpnumas).

Arklio uodegos srities navikai pasireiškia stipriais skausmais kryžkaulyje, anogenitalinėje srityje, apatinėse galūnėse, kurie sustiprėja horizontalioje padėtyje, ypač naktį. Apatinių galūnių motoriniai ir sensoriniai sutrikimai progresuoja pagal radikulinį tipą, dubens organų funkcija sutrinka pagal šlapimo nelaikymo tipą.

Formos

Nugaros smegenų navikai klasifikuojami pagal histogenezę, lokalizaciją ir piktybiškumo laipsnį.

Pagal histologinę struktūrą navikai klasifikuojami kaip išsivystę iš smegenų audinio – astrocitomos, ependimomos, glioblastomos, oligodendrogliomos ir kt., iš kraujagyslių – angiomos, iš membranų – meningiomos, iš nugaros smegenų šaknų – neurinomos, iš jungiamojo audinio elementų – sarkomos, iš riebalinio audinio – lipomos.

Priklausomai nuo lokalizacijos, nugaros smegenų navikai skirstomi į ekstramedulinius (už smegenų ribų), besivystančius iš smegenų membranų, jų šaknų ir netoliese esančių audinių, supančių nugaros smegenis, ir intramedulinius (smegenų viduje), kylančius iš nugaros smegenų ląstelinių elementų. Savo ruožtu ekstrameduliniai navikai skirstomi į subduralinius (intraduralinius), esančius po kietuoju smegenų dangalu, epidurinius (ekstraduralinius), susidarančius virš kietojo smegenų dangalo, ir epi-subduralinius.

Remiantis jų ryšiu su stuburo kanalu, nugaros smegenų navikai skirstomi į intravertebralinius (stuburo kanalo viduje), ekstravertebralinius ir ekstraintrovertebralinius (smėlio laikrodžio tipo – Guleke navikai).

Priklausomai nuo nugaros smegenų ilgio, skiriami kaklo, krūtinės ląstos, juosmens sričių navikai ir arklio uodegos navikai. Daugiau nei puse atvejų navikai aptinkami kaklo ir juosmens srityse. Kaklo srityje nugaros smegenų navikai vaikams pasireiškia dvigubai dažniau nei vyresnio amžiaus žmonėms, o krūtinės ląstos srityje – tris kartus dažniau vyresnio amžiaus žmonėms nei vaikams. Arklio uodegos navikai diagnozuojami maždaug 1/5 pacientų. Vaikams dažniau pasireiškia lipomos, dermoidinės cistos, sarkomos ir epidurinės ependimomos. Vidutinio amžiaus žmonėms dažniau pasitaiko neurinomos, rečiau – meningiomos. Vyresnio amžiaus žmonėms diagnozuojamos meningiomos, neurinomos ir vėžio metastazės.

Taip pat yra kraniospinalinių navikų – jie plinta iš kaukolės ertmės į stuburo kanalą arba atvirkščiai.

Ekstrameduliniai nugaros smegenų navikai apima:

1. meningiomos (voragyslinės endoteliomos), kilusios iš smegenų dangalų;
2. neuromos, kurios išsivysto iš Schwanno ląstelių, daugiausia nugaros smegenų užpakalinėse šaknyse;
3. kraujagyslių navikai (hemangioendoteliomos, hemangioblastomos, angiolipomos, angiosarkomos, angioretikulomos - gerai vaskuliarizuoti, kai kuriais atvejais daugybė navikų (Heinricho-Lindau liga);
4. lipomos ir kiti navikai, priklausomai nuo histostruktūros. Maždaug 50 % ekstramedulinių nugaros smegenų navikų yra meningiomos (voragyslinės endoteliomos). Daugeliu atvejų jie išsidėstę subduraliai. Meningiomos yra meningealinės-kraujagyslinės serijos navikai, išsivystantys iš smegenų dangalų arba jų kraujagyslių. Jie yra tvirtai sujungti su kietuoju smegenų dangalu. Kartais meningiomos kalcifikuojasi (psamomos).

Neurinomos pasitaiko 1/3 pacientų. Jos išsivysto iš nugaros smegenų užpakalinių šaknų Švano ląstelių, todėl dar vadinamos švanomomis. Neurinomos yra tankios konsistencijos, ovalo formos navikai, apsupti plonos kapsulės. Reklinghauzeno ligai būdinga daugybė neurinomų. Heterotopinės kilmės navikai (dermoidinės cistos, epidermoidai, teratomos) diagnozuojami daugiausia vaikams pirmaisiais gyvenimo metais.

Chondromos, chordomas ir chondrosarkomos yra reti navikai, lokalizuoti daugiausia sakralinėje srityje.

Klinikiniu požiūriu ypatingą grupę sudaro arklių uodegos navikai, kurie pirmiausia pasireiškia kaip radikuliniai sindromai.

Nugaros smegenų intramedulinius navikus daugiausia reprezentuoja gliomos (astrocitomos, enendimomos ir kt.). Rečiau pasitaiko daugiaformės glioblastomos, meduloblastomos ir olgodendrogliomos. Intrameduliniai navikai daugiausia išsivysto iš nugaros smegenų pilkosios medžiagos ir priklauso piktybiniams navikams su infiltraciniu augimu. Makroskopiškai intramedulinio naviko lokalizacijos srityje nugaros smegenys yra verpstės formos sustorėjusios.

Enendimomos diagnozuojamos daugiausia 30–40 metų pacientams ir mokyklinio amžiaus vaikams. Dažniausiai jos lokalizuojasi kaklo srityje ir arklio uodegos srityje, gali išplisti į du, tris ar daugiau segmentų. Astrocitomos yra santykinai gerybinės intramedulinių navikų formos, dažniausiai aptinkamos 2–5 metų vaikams ir daugiausia lokalizuojamos nugaros smegenų kaklo ir krūtinės srityje.

Metastaziniai navikai pasitaiko 1% atvejų. Paprastai jie prasiskverbia per stuburo veninę sistemą. Tokios metastazės plinta iš pieno liaukų, prostatos, plaučių, virškinamojo trakto, inkstų. Šie navikai greitai auga, ardo stuburo kaulinį audinį, raiščius ir minkštuosius audinius, sukeldami nugaros smegenų suspaudimą su stipriu skausmo sindromu. Visiems nugaros smegenų navikams būdinga progresuojanti ligos eiga dėl laipsniško nugaros smegenų suspaudimo ir jų šaknų pažeidimo, o neurologinių simptomų progresavimo greitis priklauso nuo naviko lokalizacijos, augimo krypties ir histogenezės.

Diagnostika nugaros smegenų navikai

Kai kuriais atvejais nugaros smegenų navikams būdingi klinikiniai simptomai gali būti panašūs į tokių ligų kaip osteochondrozė, mielitas, arachnoiditas, tuberkuliozė, spondilitas, diskitas, osteomielitas, sifilis, išsėtinė sklerozė, ALS, nugaros smegenų kraujagyslių patologija ir kt. klinikinius simptomus. Todėl norint atlikti diferencinę diagnostiką ir išsiaiškinti proceso pobūdį, labai svarbu naudoti anamnezės duomenis, ligos vystymosi dinamiką ir klinikinių simptomų progresavimą, objektyvaus paciento tyrimo duomenis ir pagalbinių tyrimo metodų naudojimą.

Tarp pagalbinių tyrimo metodų šiuo metu informatyviausi yra MRT ir KT, kurie leidžia galutinai nustatyti proceso pobūdį ir nugaros smegenų naviko lokalizaciją. Kai kuriais atvejais tikslesnei ir patikimesnei informacijai gauti naudojamas MRT su intraveniniu kontrastinės medžiagos stiprinimu. Plačiai naudojama stuburo spondilografija (rentgenografija) dviem projekcijomis. Spondilogramos gali atskleisti: kalcifikacijas, slankstelių irimą, tarpslankstelinių angų išplitimą (esant ekstraslanksteliniams navikams), lankų šaknų susiaurėjimą ir atstumo tarp jų padidėjimą (Elsbergo-Dykės simptomas).

Radionuklidinė scintigrafija yra tyrimo metodas, kai naudojami radiofarmaciniai preparatai, inertinės dujos (pvz., IXe), į organizmą įvedamos specialia radiometrine įranga. Radiofarmacinių preparatų kaupimosi smegenų audinyje laipsnis gali būti naudojamas proceso lokalizacijai ir pobūdžiui, ligos genezei įvertinti, ypač tais atvejais, kai sunku atlikti diferencinę diagnostiką (pvz., sergant vėžio metastazėmis ir stuburo uždegiminėmis ligomis – spondilitu, diskitu).

Juosmens punkcijos technika su smegenų skysčio tėkmės tyrimais (Queckenstedt ir Stukey) nugaros smegenų navikams diagnozuoti pastaruoju metu taikoma itin retai. Quekenstedt ir Stukey tyrimais nustatytas smegenų skysčio tėkmės blokadas rodo nugaros smegenų suspaudimą ir povoratinklinių tarpų obstrukciją, kuri kartu su biocheminiais ir mikroskopiniais smegenų skysčio tyrimais bei nustatyta baltymų ir ląstelių disociacija rodo didelę nugaros smegenų naviko tikimybę pacientui.

Mielografija – tai intravertebralinio turinio rentgeno tyrimas, atlikus subarachnoidinės erdvės kontrastavimą kontrastine medžiaga (majodiliu, omnipaku) arba dujomis (deguonimi, heliu). Šiuo metodu nustatomas nugaros smegenų suspaudimo lygis. Descendinė mielografija gali patikslinti viršutinį nugaros smegenų suspaudimo lygį, o kylanti mielografija – apatinį. Mielografija kaip diagnostinis metodas naudojama retai dėl informatyvesnių, minimaliai invazinių tyrimo metodų (MRT) atsiradimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gydymas nugaros smegenų navikai

Vienintelis radikalus daugelio nugaros smegenų navikų gydymo metodas yra chirurginis jų pašalinimas. Kuo anksčiau atliekamas chirurginis naviko pašalinimas, tuo palankesnis bus pooperacinis rezultatas. Operacijos tikslas:

1. maksimaliai radikaliai pašalinti naviką;
2. maksimalus nugaros smegenų audinių kraujo tiekimo išsaugojimas;
3. atliekant chirurginę intervenciją su minimaliu nugaros smegenų ir jų šaknų struktūrų pažeidimu, dėl kurio buvo sukurti chirurginiai metodai, priklausomai nuo naviko vietos).

Nugaros smegenų navikui pašalinti kai kuriais atvejais atliekama laminektomija, atsižvelgiant į naviko lygį. Neurinomų atveju šaknis, iš kurios išaugo navikas, yra koaguliuojama ir perpjaunama, po to navikas pašalinamas. Navikai, kurie išplinta palei šaknį ekstraduraliai ir už stuburo kanalo ribų, pašalinami gana sunkiai. Tokie navikai susideda iš dviejų dalių (intravertebralinės ir ekstravertebralinės) ir yra smėlio laikrodžio formos. Tokiais atvejais naudojami kombinuoti metodai, skirti neurinomoms pašalinti tiek iš stuburo kanalo, tiek iš krūtinės ląstos arba pilvo ertmės.

Šalinant meningiomas, siekiant išvengti naviko atsinaujinimo, pašalinamas arba krešinamas kietasis smegenų dangalas (dura mater), iš kurio atsirado navikas. Jei navikas yra subduralinėje vietoje, norint jį pašalinti, būtina atverti kietąjį smegenų dangalą.

Intrameduliniai navikai, dažniausiai astrocitomos, neturi aiškių ribų su nugaros smegenimis ir žymiai išplinta išilgai jų, todėl jų visiško pašalinimo galimybės yra ribotos. Nugaros smegenų intracerebrinių navikų šalinimas turi būti atliekamas tik naudojant mikrochirurginius metodus. Po operacijos patartina atlikti spindulinę ir chemoterapiją (spinduliuotės dozė parenkama atsižvelgiant į naviko histogenezę), radiochirurgiją.

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu atliekama reabilitacinė terapija: gydomieji pratimai, galūnių masažas ir kt. Biostimuliantų vartojimas yra visiškai nepriimtinas.

Prognozė

Nugaros smegenų navikų chirurginio gydymo rezultatai priklauso nuo naviko dydžio, histogenezės, lokalizacijos ir chirurginės intervencijos radikalumo. Kuo ryškesni nugaros smegenų naviko simptomai ir kuo ilgesnis laikotarpis iki operacijos, tuo lėčiau atsistato sutrikusios nugaros smegenų funkcijos po operacijos. Chirurginio gydymo rezultatai yra geresni, kuo anksčiau ir radikaliau atliekama operacija, ypač pašalinant mažo dydžio gerybinį ekstramedulinį naviką.