Oftalmoplegija (oftalmoparezė)

Kiekvieną akį judina (suka) šeši raumenys: keturi tiesieji ir du įstrižiniai. Akių judesių sutrikimus gali sukelti pažeidimai skirtinguose lygmenyse: pusrutulyje, smegenų kamiene, galviniuose nervuose ir galiausiai raumenyse. Akių judesių sutrikimų simptomai priklauso nuo pažeidimo vietos, dydžio, sunkumo ir pobūdžio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oftalmoplegijos (oftalmoparezės) priežastys

1. Miastenija gravis.
2. Williso apskritimo kraujagyslių aneurizmos.
3. Spontaninė arba trauminė miego arterijos-kaverninė fistulė.
4. Diabetinė oftalmoplegija.
5. Distiroidinė oftalmopatija.
6. Tolosa-Hant sindromas.
7. Orbitos navikas ir pseudotumoras.
8. Smilkininis arteritas.
9. Išemija smegenų kamieno srityje.
10. Paraseliarinis navikas.
11. Metastazės į smegenų kamieną.
12. Meningitas (tuberkuliozinis, karcinominis, grybelinis, sarkoidozinis ir kt.).
13. Išsėtinė sklerozė.
14. Wernicke'o encefalopatija.
15. Migrena su aura (oftalmopleginė).
16. Encefalitas.
17. Orbitinė trauma.
18. Kaverninės sinusų trombozė.
19. Kranialinės neuropatijos ir polineuropatijos.
20. Millerio Fisherio sindromas.
21. Nėštumas.
22. Psichogeniniai okulomotoriniai sutrikimai.

[ 4 ]

Miastenija gravis

Ptozė ir diplopija gali būti pirmasis klinikinis miastenijos požymis. Tuo pačiu metu būdingas nuovargis, atsirandantis reaguojant į fizinį aktyvumą rankose, gali nebūti arba likti nepastebėtas paciento. Pacientas gali neatkreipti dėmesio į tai, kad šie simptomai yra mažiau ryškūs ryte ir sustiprėja dienos metu. Pasiūlius pacientui ilgą akių atmerkimo ir užmerkimo testą, galima patvirtinti patologinį nuovargį. Testas su prozerinu, kontroliuojant EMG, yra patikimiausias būdas nustatyti miasteniją.

Williso apskritimo kraujagyslių aneurizmos

Įgimtos aneurizmos lokalizuojasi daugiausia priekinėse Williso rato dalyse. Dažniausias neurologinis aneurizmos požymis yra vienpusis išorinių akių raumenų paralyžius. Paprastai pažeidžiamas trečiasis galvinis nervas. Kartais aneurizma vizualizuojama atliekant MRT.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontaninė arba trauminė miego arterijos-kaverninė fistulė

Kadangi visi nervai, tiekiantys akis į išorinius raumenis, praeina per akytinį sinusą, šios lokalizacijos patologiniai procesai gali sukelti išorinių akių raumenų paralyžių su dvejinimusi akyse. Didelę reikšmę turi fistulė tarp vidinės miego arterijos ir akytinio sinuso. Tokia fistulė gali būti kaukolės ir smegenų pažeidimo pasekmė. Ji taip pat gali atsirasti savaime, tikriausiai dėl mažos arteriosklerozinės aneurizmos plyšimo. Daugeliu atvejų tuo pačiu metu kenčia ir pirmoji trišakio nervo šaka (oftalmologinė), o pacientas skundžiasi skausmu jos inervacijos srityje (kaktoje, akyje).

Diagnozę palengvina, jei pacientas skundžiasi ritminiu triukšmu, sinchronišku su širdies darbu ir silpnėjančiu, kai suspaudžiama tos pačios pusės miego arterija. Diagnozę patvirtina angiografija.

Diabetinė oftalmoplegija

Diabetinė oftalmoplegija daugeliu atvejų prasideda ūmiai ir pasireiškia nepilnu akies judinamojo nervo paralyžiumi bei vienpusiu skausmu priekinėje galvos dalyje. Svarbus šios neuropatijos bruožas yra vegetatyvinių skaidulų išsaugojimas vyzdyje, todėl vyzdys neišsiplečia (priešingai nei trečiojo nervo paralyžius aneurizmos atveju, kai pažeidžiamos ir vegetatyvinės skaidulos). Kaip ir visų diabetinių neuropatijų atveju, pacientas nebūtinai suvokia diabetą.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Distiroidinė oftalmopatija

Distiroidinė oftalmopatija (orbitopatija) pasižymi išorinių akių raumenų tūrio (edemos) padidėjimu orbitoje, kuris pasireiškia oftalmoparezė ir dvejinimusi akyse. Atpažinti ligą padeda orbitos ultragarsinis tyrimas, kuris gali pasireikšti tiek hiper-, tiek hipotiroze.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunt sindromas (skausminga oftalmoplegija)

Šis eponimas žymi nespecifinį granulomatinį uždegimą kaverninio sinuso sienelėje ties miego arterijos bifurkacija, kuris pasireiškia būdingu periorbitaliniu arba retroorbitaliniu skausmu, trečiojo, ketvirtojo, šeštojo galvinių nervų ir pirmosios trišakio nervo šakos pažeidimu, geru jautrumu kortikosteroidams ir neurologinių simptomų, susijusių su nervų sistemos pažeidimu už kaverninio sinuso ribų, nebuvimu. Tolosa-Hunt sindromas, pasireiškiantis skausminga oftalmoplegija, turėtų būti „išskyrimo diagnozė“; ji nustatoma tik tada, kai atmetamos kitos galimos „į steroidus reaguojančios“ oftalmoparezės priežastys (erdvės užėmimo procesai, sisteminė raudonoji vilkligė, Krono liga).

Orbitos pseudotumoras

Terminas „pseudonavikas“ vartojamas apibūdinti padidėjusius ekstraokulinius raumenis (dėl uždegimo) ir kartais kitą akiduobės turinį (ašarų liauką, riebalinį audinį). Akiduobės pseudonavikas pasireiškia junginės injekcija ir lengvu egzoftalmu, retroorbitaliniu skausmu, kuris kartais gali priminti migreną ar klasterinį galvos skausmą. Akiduobės ultragarsinis arba KT tyrimas atskleidžia padidėjusį akiduobės turinį, daugiausia raumenis, panašų į tą, kuris stebimas sergant distireoidine oftalmopatija. Tiek Tolosa-Hunt sindromas, tiek akiduobės pseudonavikas reaguoja į gydymą kortikosteroidais.

Be minėtų simptomų, orbitinį naviką lydi ir antrosios poros suspaudimas, todėl sumažėja regėjimo aštrumas (Bonnet sindromas).

Smilkininis arteritas

Gigantinių ląstelių (smilkininis) arteritas būdingas subrendusiems ir pagyvenusiems žmonėms ir daugiausia pažeidžia išorinės miego arterijos šakas, daugiausia smilkininę arteriją. Būdingas didelis ESR. Gali būti stebimas polimialginis sindromas. Akių arterijos šakų užsikimšimas 25 % pacientų sukelia aklumą viena ar abiem akimis. Gali išsivystyti išeminė regos nervo neuropatija. Arterijų, maitinančių akies judinamuosius nervus, pažeidimas gali sukelti jų išeminį pažeidimą ir oftalmoplegijos išsivystymą. Gali ištikti insultai.

Išeminiai smegenų kamieno pažeidimai

Smegenų kraujotakos sutrikimai bazilinės arterijos penetruojančių šakų srityje pažeidžia III, IV arba VI galvinių nervų branduolius, kuriuos paprastai lydi pakaitomis pasireiškiantys sindromai su kontralateraline hemiplegija (hemipareze) ir laidumo sutrikimais. Brandaus ar senyvo amžiaus pacientui, sergančiam kraujagyslių ligomis, stebimas ūminės smegenų katastrofos vaizdas.

Diagnozę patvirtina neurovaizdinis tyrimas ir ultragarsinis tyrimas.

Paraseliarinis navikas

Hipofizės-hipotalaminės srities navikai ir kraniofaringiomos pasireiškia turkio spalvos plyšio ir regėjimo laukų pokyčiais (chiasminis sindromas), taip pat specifiniais endokrininiais sutrikimais, būdingais tam tikro tipo navikui. Naviko augimas tiesiai ir į išorę pasitaiko retai. Šiuo atveju pasireiškiančiam sindromui būdingas III, IV ir VI nervų pažeidimas bei homolateralinio vyzdžio išsiplėtimas dėl vidinės miego arterijos rezginio dirginimo. Dėl lėto hipofizės navikų augimo intrakranijinio slėgio padidėjimas nėra labai būdingas.

Metastazės į smegenų kamieną

Smegenų kamieno metastazės, pažeidžiančios tam tikrų akies motorinių branduolių teritoriją, sukelia lėtai progresuojančius akies motorinius sutrikimus, pasireiškiančius pakaitomis pasireiškiančiais sindromais, esant padidėjusiam intrakranijiniam slėgiui ir neurovaizdiniams volumetrinio proceso požymiams. Galimas žvilgsnio paralyžius. Horizontalaus žvilgsnio sutrikimai labiau būdingi tilto pažeidimui; vertikalaus žvilgsnio sutrikimai dažnesni pažeidus tarpsmegenis arba tarpsmegenis.

Meningitas

Bet koks meningitas (tuberkuliozinis, karcinominis, grybelinis, sarkoidinis, limfominis ir kt.), daugiausia išsivystantis smegenų pamatiniame paviršiuje, paprastai pažeidžia galvinius nervus, o dažniausiai – akies judinamuosius nervus. Daugelis išvardytų meningito tipų dažnai gali pasireikšti be galvos skausmo. Svarbus yra citologinis smegenų skysčio tyrimas (mikroskopija), KT MRT ir radionuklidų skenavimas.

Išsėtinė sklerozė

Smegenų kamieno pažeidimai sergant išsėtine skleroze dažnai sukelia dvejinimąsi akyse ir akies judesių sutrikimus. Tarpbranduolinė oftalmoplegija arba atskirų akies judesių nervų pažeidimas nėra retas atvejis. Svarbu nustatyti bent du pažeidimus, patvirtinti pasikartojančią eigą ir gauti atitinkamus sukeltos spinduliuotės bei MRT duomenis.

Wernicke'o encefalopatija

Vernikės encefalopatiją sukelia vitamino B12 trūkumas pacientams, sergantiems alkoholizmu dėl malabsorbcijos ar nepakankamos mitybos, ir pasireiškia ūminiu arba poūmiu smegenų kamieno pažeidimu: trečiojo nervo pažeidimu, įvairiais žvilgsnio sutrikimais, tarpbranduoline oftalmoplegija, nistagmu, smegenėlių ataksija ir kitais simptomais (sumišimu, atminties sutrikimais, polineuropatija ir kt.). Būdingas ryškus gydomasis vitamino B1 poveikis.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migrena su aura (oftalmopleginė)

Ši migrenos forma yra itin reta (pagal vieną galvos skausmo kliniką – 8 atvejai 5000 pacientų, sergančių galvos skausmu), dažniausiai vaikams iki 12 metų. Galvos skausmas stebimas oftalmoplegijos pusėje ir paprastai pasireiškia kelias dienas prieš ją. Migrenos epizodai pastebimi kas savaitę ar rečiau. Oftalmoplegija paprastai būna visiška, bet gali būti ir dalinė (vienas ar keli iš trijų akies judinamųjų nervų). Vyresniems nei 10 metų pacientams reikalinga angiografija, kad būtų atmesta aneurizma.

Diferencinė diagnozė apima glaukomą, Tolosa-Hunt sindromą, paraseliarinį naviką, hipofizės apopleksiją. Taip pat reikia atmesti diabetinę neuropatiją, Wegenerio granulomatozę ir akiduobės pseudotumorą.

Encefalitas

Encefalitas, pažeidęs burnos smegenų kamieno dalis, pavyzdžiui, Bickerstaff encefalitas ar kitos smegenų kamieno encefalito formos, gali lydėti oftalmoparezė, atsižvelgiant į kitus smegenų kamieno pažeidimo simptomus.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oftalmologinis herpesas

Akių herpesas sudaro 10–15 % visų juostinės pūslelinės atvejų ir pasireiškia skausmu bei bėrimu pirmosios trišakio nervo šakos inervacijos srityje (dažnai pažeidžiant rageną ir junginę). Šią formą dažnai lydi ekstraokulinių raumenų paralyžius, ptozė ir midriazė, rodanti trečiojo, ketvirtojo ir šeštojo galvinių nervų pažeidimą, be Gasserio mazgo pažeidimo.

Orbitinė trauma

Mechaninis akiduobės pažeidimas su kraujavimu į jos ertmę gali sukelti įvairius akių motorikos sutrikimus dėl atitinkamų nervų ar raumenų pažeidimo.

Kaverninės sinusų trombozė

Sinusų trombozė pasireiškia galvos skausmu, karščiavimu, sąmonės sutrikimu, chemoze, egzoftalmu ir edema akies obuolio srityje. Stebima edema akies dugne, gali sumažėti regėjimo aštrumas. Būdingas III, IV, VI galvinių nervų ir pirmosios trišakio nervo šakos pažeidimas. Po kelių dienų procesas per žiedinį sinusą pereina į priešingą kaverninį sinusą ir atsiranda abipusiai simptomai. Smegenų skystis paprastai yra normalus, nepaisant kartu esančio meningito ar subduralinės empiemos.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kranialinės neuropatijos ir polineuropatijos

Kranialinės neuropatijos su akies obuolio raumenų pareze stebimos esant alkoholiniams nervų sistemos pažeidimo sindromams, beriberiui, polineuropatijai sergant hipertireoze, idiopatinei kaukolės polineuropatijai, paveldimai amiloidinei polineuropatijai (suomiškam tipui) ir kitoms formoms.

[ 30 ], [ 31 ]

Millerio Fisherio sindromas

Fišerio sindromui būdinga oftalmoplegija (bet be ptozės), smegenėlių ataksija (be skenuotos kalbos) ir arefleksija. Be šių privalomų simptomų, dažnai pažeidžiami VII, IX ir X nervai (disfagija be dizartrijos). Reti simptomai: nistagmas, Bello fenomenas, sąmonės sutrikimas, suglebusi tetraparezė, piramidiniai požymiai, tremoras ir kai kurie kiti. Dažnai nustatoma baltymų ir ląstelių disociacija smegenų skystyje. Ligos eigai būdinga ūminė pradžia, po kurios seka simptomų „plokščiakalnis“ ir vėlesnis pasveikimas. Šis sindromas yra savotiška tarpinė forma tarp Bickerstaff encefalito ir Guillain-Barré polineuropatijos.

Nėštumas

Nėštumą lydi padidėjusi įvairių kilmės akių motorikos sutrikimų rizika.

Psichogeniniai okulomotoriniai sutrikimai

Psichogeniniai okulomotoriniai sutrikimai dažniau pasireiškia žvilgsnio sutrikimais (konvergencijos spazmu arba „pseudo-abducens“, žvilgsnio spazmais, pasireiškiančiais įvairių tipų akių nukrypimais) ir visada stebimi kitų būdingų motorinių (daugybinių motorinių sutrikimų), sensorinių, emocinių-asmeninių ir vegetatyvinių polisindrominės isterijos apraiškų kontekste. Būtina teigiama psichogeninių sutrikimų diagnostika ir klinikinis bei paraklininis esamos organinės nervų sistemos ligos pašalinimas.