Orbita piktybinis navikas

Orbita augliai sudaro 23-25% visų regos organų neoplazmų. Jame beveik visi žmonėms atsirandantys navikai plečiasi. Pirminių navikų dažnis yra 94,5%, antriniai ir metastaziniai augliai - 5,5 %.

Pradinės piktybinės naviko orbitos sudaro ne daugiau kaip 0,1% visų piktybinių navikų, tuo pačiu metu visų pirminių navikų grupėje - 20-28%. Jie praktiškai tokiu pat dažnumu vystosi visose amžiaus grupėse. Vyrai ir moterys serga taip pat. Orbitinės piktybinės navikai, taip pat gerybinės, histogenezėje yra polimorfinės, jų piktybinių navikų laipsnis yra nevienodas. Dažniau pasitaikančios sarkomos ir vėžys. Bendrieji klinikiniai orbitos piktybinių navikų klinikiniai simptomai yra ankstyvas iškilusios akių vokų diplopija ir edema, iš pradžių trumpalaikis, atsirandantis ryte, o po to perėjimas į stacionariąją. Šie augliai pasižymi nuolatiniu skausmo sindromu, egzoftalmos pasireiškia anksti ir pakankamai sparčiai auga (per kelias savaites ar mėnesius). Dėl suspaudimo neurovaskulinės ryšulio didėjantį auglį, akių įtampą ir dideli exophthalmos skaldytų apsauginę funkciją amžiuje: šiems pacientams didėja sparčiai distrofiniai pokyčiai ragenoje, baigiant savo visišką tirpsta.

Vėžys orbitoje didžiojoje daugybėje atvejų išsivysto į riebalinę liauką, retai reiškiasi heterotopiniu vėžiu ar kūdikio vaisiaus karcinoma.

[1], [2], [3]

Orbita pradinis vėžys

Pradinis orbitos vėžys yra retas. Vyrai dažniau serga. Orbito pirminis vėžys yra laikomas išaugusios distopinių epitelio ląstelių transformacijos į minkštus orbitos audinius rezultatas. Vėžys auga lėtai, be kapsulės. Klinikinis paveikslas priklauso nuo jo pradinės lokalizacijos. Kai navikas yra lokalizuotas priekinėje dalyje orbitos yra pirmasis simptomas akių poslinkis į priešingą pusę į auglio vietą, gerokai apribojo savo mobilumą, lėtai auga exophthalmos, kuris niekada pasiekia aukštus laipsnius, bet iš naujo akių neįmanoma. Tankus infiltracinė auga navikas suspaudžia venų kelio orbitą, todėl į episcleral spūsčių venose, kelia ophthalmotonus. Akys tarsi sienelėmis auglys orbitą, kaulinių kraštas jos "išlyginti" aplink auglį ir nėra prieinamos palpuojant. Vaizdo funkcijos išsaugomos ilgą laiką, nepaisant antrinės intraokuliarinės hipertenzijos.

Pradinis auglio augimas viršūnės orbitoje pasireiškia ankstyvais skausmais jame su apšvitinimu į atitinkamą pusę galvos ir diplopija. Kai auglys auga, atsiranda pilna oftalmoplegija. Būdinga pirminė regos nervo disko atrofija su greitu regėjimo funkcijų mažėjimu. Exophthalmos yra pastebėti vėlyvoje, paprastai jis nepasiekia aukštų laipsnių.

Klinikinės ypatybės ir ultragarso skenavimo rezultatai leidžia mums nustatyti infiltracinį patologinio proceso plitimą, neatskleidžiant jo pobūdžio. Kompiuterinė tomografija rodo tankų infiltracinį augantį naviką, jos ryšį su aplinkiniais minkštaisiais audiniais ir orbitos kaulų struktūromis. Radionuklido scintigrafijos ir termografijos rezultatai rodo piktybinį naviko augimo pobūdį. Gerai adata aspiracijos biopsija su citologiniu tyrimo gautos medžiagos yra įmanoma, kai navikas yra priekinėje dalyje orbitos. Jei jis yra viršūnės orbitoje, kartu su aspiracija yra žala akai.

Chirurginis gydymas (subarastinis orbitos ekscentracija) nurodomas su proceso priekine lokalizacija. Gilesnių auglių gydymas yra sunkus, nes jie anksti įsiskverbia į kaukolės ertmę. Radiacinė terapija yra neveiksminga, nes pirminis heterotopinis vėžys yra atsparus švitinimui. Prognozė yra bloga. Pirmoje vietoje auglys metastazuoja į regioninius limfmazgius. Hematogeninių metastazių atvejai nėra žinomi, tačiau ankstyvas auglio augimas į pagrindinį kaulo ir kaukolės ertmę tampa beveik nekontroliuojamas.

Sarkos yra dažniausia orbitos pirminio piktybinio augimo priežastis. Jie sudaro 11-26% visų piktybinių navikų orbitoje. Orbito sarkomos vystymosi šaltinis gali būti beveik bet koks audinys, tačiau atskiros rūšies atsiradimo dažnis yra skirtingas. Pacientų amžius nuo 3-4 savaičių iki 75 metų.

Orbita rabdomyosarkoma

Orbito rabdomioskorkumas - labai agresyvus orbitos auglys, yra labiausiai paplitusi vaikų piktybinio augimo priežastis orbitoje. Berniukai serga beveik 2 kartus dažniau. Rabdomyosarkomo augimo šaltinis yra skeleto raumenų ląstelės. Skiriami trys naviko tipai: embrioniniai, alveoliniai ir pleomorfiniai, arba diferencijuoti. Pastarasis tipas yra retas. Jaunesnių nei 5 metų vaikų embrioninis naviko tipas pasireiškia po 5 metų - alveolių tipo. Paprastai rabdomiosarkoma susideda iš kelių tipų elementų (mišri variantai). Tiksli diagnozė gali būti nustatyta tik remiantis elektronų mikroskopijos rezultatais.

Pastaraisiais metais buvo tiriami rabdomiozarkoomos imunohistocheminiai požymiai. Mioglobino antikūnų prie raumenų baltymų, desmin-raumenų ir vimetino-mesenchiminių tarpinių filamentų aptikimas palengvina diagnozę ir leidžia tobulinti ligos prognozę. Parodyta, kad mioglobino turintis rabdomiosarkomas yra jautresnis chemoterapijai nei desminas.

Normali vieta naviko yra orbitos viršutinė kvadrantė, todėl raumenys, kuris pakelia viršutinį akies voką ir viršutinę tiesiosios žarnos raumens dalį, dalyvauja proceso pradžioje. Ptozė, akių judesių apribojimas, jo perkėlimas žemyn ir žemyn yra pirmieji požymiai, kuriuos pastebi patys pacientai ir aplinkiniai žmonės. Vaikams per keletą savaičių išsivysto eksoftalma ar akies poslinkis, kai navikas lokalizuotas priekinėje orbitos dalyje. Suaugusiesiems auglys auga lėčiau, kelis mėnesius. Greitu eksoftalmos padidėjimu lydi stagnių episklerinių venų pokyčių atsiradimas, akių plyšys nėra visiškai uždaryti, infuzuojasi ragenoje, o jo opos yra pastebimos. Dugne yra stagninis regos nervo diskas. Pradedant besivystanti šalia viršutinės vidinės sienos orbitos, navikas greitai sunaikina gretimą ploną kaulų sieną, daigas į nosies ertmę, sukelia nosies kraujavimą. Ultragarso nuskaitymas, kompiuterio tomofagas, termofagas ir smulkių adatų aspiracijos biopsija yra optimalus instrumentinių tyrimų metodų diagnostinis kompleksas, skirtas rabdomiosarkomai. Gydymas kartu. Gydymo protokolas numato preliminarią polikemoterapiją 2 savaites, po to atliekamas orbitos išorinis apšvitinimas. Po kombinuotojo gydymo daugiau nei trejus metus gyvena 71% pacientų.

Piktybinė orbita limfoma

Piktybiniai piktybiniai limfomos (ne Hodžkino) atvejai pastaraisiais metais yra viena pirmųjų vietų tarp pirminių piktybinių navikų orbitoje. Orbita, auglys dažnai vystosi dėl autoimuninių ligų ar imunodeficito būklės. Vyrai serga 2,5 karto dažniau. Vidutinis pacientų amžius yra 55 metai. Šiuo metu piktybinė ne-Hodžkino limfoma laikoma imuninės sistemos neoplazma. Šis procesas daugiausia apima limfinių T-ir B-ląstelių identiteto elementus, taip pat nulinių populiacijų elementus. Atliekant morfologinius tyrimus orbitoje dažniau diagnozuojama B-ląstelių limfoma, kuriai būdingas mažas piktybiškumo laipsnis, kai yra pakankamai brandžios naviko ir plazmos ląstelių. Paprastai veikia viena orbitė. Būdinga staiga pasirodžius neskausmingai egzoftalmui, dažniau akies poslinkis į šoną ir periorbitų audinių patinimas. Exoftalmas gali būti derinamas su ptoze. Procesas lokaliai progresuoja nuosekliai, išsivysto raudona chemozė, akių padėtis tampa neįmanoma, pokyčiai įvyksta ant dugno, dažniau - stagnus regos nervo diskas. Ryškiai sumažėjo regėjimas. Per šį laikotarpį skauda gali būti paveikta orbitoje.

Orbito piktybinės limfomos diagnozė yra sudėtinga. Iš instrumentinių tyrimų metodų, ultragarso nuskaitymo, kompiuterinės tomografijos ir smulkaus adatų aspiracijos biopsija su citologiniu tyrimu yra labiau informatyvi. Būtina ištirti hematologą, kad nebūtų sisteminės žalos.

Išorinis orbitos apšvitinimas yra beveik alternatyva labai veiksmingas būdas gydyti piktybinę limfomą orbitoje. Polikhemoterapija naudojama sisteminiuose pažeidimuose. Gydymo poveikis pasireiškia regeneruojant patologinio proceso simptomus orbitoje ir atstatant prarastą regėjimą. Pirminės piktybinės limfomos prognozė gyvenimo ir regėjimo atžvilgiu yra palanki (83 proc. Pacientų pasireiškia per 5 metus).

Gyvybės progresas smarkiai pablogėja, kai skleidžiamos formos, tačiau pastaruoju metu orbitos pažeidimas yra šiek tiek daugiau nei 5%.