Akiduobės piktybiniai navikai

Orbitos navikai sudaro 23–25 % visų regos organo navikų. Beveik visi žmonėms stebimi navikai išsivysto būtent joje. Pirminių navikų dažnis yra 94,5 %, antrinių ir metastazių – 5,5 %.

Pirminiai piktybiniai akiduobės navikai sudaro ne daugiau kaip 0,1% visų piktybinių navikų žmonėms, o visų pirminių navikų grupėje – 20–28%. Jie vystosi beveik vienodai dažnai visose amžiaus grupėse. Vyrai ir moterys serga vienodai dažnai. Piktybiniai akiduobės navikai, kaip ir gerybiniai, histogenezėje yra polimorfiniai, jų piktybiškumo laipsnis yra kintamas. Dažniau pasitaiko sarkomos ir vėžys. Dažni piktybinių akiduobės navikų klinikiniai simptomai yra ankstyva diplopija ir vokų edema, iš pradžių trumpalaikiai, atsirandantys ryte, o vėliau tampa stacionarūs. Šiems navikams būdingas nuolatinis skausmo sindromas, egzoftalmas atsiranda anksti ir gana greitai (per kelias savaites ar mėnesius) didėja. Dėl augančio naviko suspaudžiamo kraujagyslių-nervų pluošto, akies deformacijos ir didelio egzoftalmo sutrinka vokų apsauginė funkcija: šiems pacientams sparčiai didėja distrofiniai ragenos pokyčiai, kurie baigiasi visišku jos ištirpimu.

Orbitinis vėžys daugeliu atvejų išsivysto ašarų liaukoje; rečiau jį apibūdina heterotopinis vėžys arba embrioninė kūdikių karcinoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pirminis orbitinis vėžys

Pirminis akiduobės vėžys yra retas. Dažniau serga vyrai. Pirminis akiduobės vėžys paprastai laikomas naviko transformacijos į minkštuosius akiduobės audinius pasekme. Navikas auga lėtai, be kapsulės. Klinikinis vaizdas priklauso nuo jo pradinės lokalizacijos. Kai navikas lokalizuojasi priekinėje akiduobės dalyje, pirmasis simptomas yra akies pasislinkimas į priešingą naviko lokalizacijai pusę, jos judrumas yra smarkiai ribotas, lėtai didėja egzoftalmas, kuris niekada nepasiekia didelio laipsnio, tačiau akies repozicija neįmanoma. Tankus infiltraciškai augantis navikas spaudžia akiduobės veninius takus, dėl to susidaro episklerinių venų spūstis, padidėja oftalmotonusas. Akį užkemša navikas akiduobėje, jos kauliniai kraštai „išlyginami“ aplinkinio naviko ir tampa nepasiekiami palpacijai. Regėjimo funkcijos išlieka ilgą laiką, nepaisant antrinės akispūdžio hipertenzijos.

Pradinis naviko augimas akiduobės viršūnėje pasireiškia ankstyvu skausmu jame, plintančiu į atitinkamą galvos pusę, ir diplopija. Navikui augant, atsiranda visiška oftalmoplegija. Būdinga pirminė regos nervo disko atrofija, sparčiai mažėjanti regėjimo funkcija. Egzoftalmas pastebimas vėlai, paprastai nepasiekia didelio laipsnio.

Klinikiniai požymiai ir ultragarsinio skenavimo rezultatai leidžia nustatyti patologinio proceso infiltracinį išplitimą neatskleidžiant jo pobūdžio. Kompiuterinė tomografija rodo tankų, infiltraciškai augantį naviką, jo ryšį su aplinkiniais minkštaisiais audiniais ir akiduobės kaulinėmis struktūromis. Radionuklidinės scintigrafijos ir termografijos rezultatai rodo piktybinį naviko augimo pobūdį. Plonos adatos aspiracinė biopsija su citologiniu gautos medžiagos tyrimu galima, jei navikas lokalizuotas priekinėje akiduobės dalyje. Jei jis yra akiduobės viršūnėje, aspiracija siejama su akių pažeidimo rizika.

Esant priekinei proceso lokalizacijai, taikomas chirurginis gydymas (subperiostalinė orbitos eksenteracija). Gilesnių navikų gydymas yra sudėtingas, nes jie anksti įauga į kaukolės ertmę. Spindulinė terapija neefektyvi, nes pirminis heterotopinis vėžys yra atsparus spindulinei terapijai. Prognozė prasta. Esant priekinei lokalizacijai, navikas metastazuoja į regioninius limfmazgius. Hematogeninių metastazių atvejai nežinomi, tačiau ankstyvam naviko augimui į pagrindinius kaulus ir kaukolės ertmę procesas tampa beveik nekontroliuojamas.

Sarkomos yra dažniausia pirminio piktybinio naviko priežastis akiduobėje. Jos sudaro 11–26 % visų piktybinių akiduobės navikų. Sarkomos išsivystymo akiduobėje šaltinis gali būti beveik bet koks audinys, tačiau atskirų jos tipų dažnis skiriasi. Pacientų amžius svyruoja nuo 3–4 savaičių iki 75 metų.

Orbitinė rabdomiosarkoma

Orbitinė rabdomiosarkoma yra itin agresyvus orbitinis navikas ir dažniausia piktybinio augimo priežastis orbitoje vaikams. Berniukai serga beveik dvigubai dažniau. Rabdomiosarkomos augimo šaltinis yra griaučių raumenų ląstelės. Skiriami trys navikų tipai: embrioninis, alveolinis ir pleomorfinis, arba diferencijuotas. Pastarasis tipas yra retas. Vaikams iki 5 metų dažniau vystosi embrioninio tipo navikas, po 5 metų – alveolinis. Paprastai rabdomiosarkoma susideda iš kelių tipų elementų (mišrus variantas). Tikslią diagnozę galima nustatyti tik remiantis elektroninės mikroskopijos rezultatais.

Pastaraisiais metais buvo tirti rabdomiosarkomos imunohistocheminiai požymiai. Mioglobino antikūnų prieš raumenų baltymus, desminui būdingus raumenis ir vimetinui mezenchiminius tarpinius filamentus nustatymas palengvina diagnozę ir leidžia patikslinti ligos prognozę. Įrodyta, kad mioglobino turinti rabdomiosarkoma yra jautresnė chemoterapijai nei desminą turinti.

Mėgstamiausia naviko lokalizacija yra viršutinis vidinis akiduobės kvadrantas, todėl anksti procese dalyvauja raumuo, keliantis viršutinį voką, ir viršutinis tiesusis raumuo. Ptozė, riboti akių judesiai, jų poslinkis žemyn ir į vidų yra pirmieji požymiai, kuriuos pastebi tiek patys pacientai, tiek aplinkiniai. Vaikams egzoftalmas arba akies poslinkis su naviko lokalizacija priekinėje akiduobės dalyje išsivysto per kelias savaites. Suaugusiesiems navikas auga lėčiau, per kelis mėnesius. Sparčiai didėjant egzoftalmui, atsiranda stazinių pokyčių episkleralinėse venose, vokų plyšys visiškai neužsidaro, pastebimi infiltratai ragenoje ir jos išopėjimas. Akių dugne – regos nervo užgulimas. Pirmiausia išsivystęs prie viršutinės vidinės akiduobės sienelės, navikas greitai ardo gretimą ploną kaulinę sienelę, įauga į nosies ertmę, sukeldamas kraujavimą iš nosies. Ultragarsinis skenavimas, kompiuterinė tomografija, termografija ir plonos adatos aspiracinė biopsija yra optimalus instrumentinių rabdomiosarkomos tyrimo metodų diagnostinis kompleksas. Gydymas yra kombinuotas. Gydymo protokole numatyta 2 savaičių preliminari polichemoterapija, po kurios atliekamas išorinis orbitos apšvitinimas. Po kombinuoto gydymo 71% pacientų gyvena ilgiau nei 3 metus.

Piktybinė orbitinė limfoma

Piktybinė limfoma (ne Hodžkino) pastaraisiais metais tapo vienu iš dažniausių pirminių piktybinių orbitos navikų. Orbitoje navikas dažnai išsivysto autoimuninių ligų arba imunodeficito būsenų fone. Vyrai serga 2,5 karto dažniau. Vidutinis pacientų amžius yra 55 metai. Šiuo metu piktybinė ne Hodžkino limfoma laikoma imuninės sistemos naviku. Procese daugiausia dalyvauja T ir B ląstelių afiliacijos limfoidiniai elementai, taip pat nulinės populiacijos elementai. Morfologinio tyrimo metu orbitoje dažniausiai diagnozuojama žemo laipsnio B ląstelių limfoma, kurioje yra gana subrendusių naviko ir plazminių ląstelių. Paprastai pažeidžiama viena orbita. Būdingas staigus neskausmingas egzoftalmas, dažnai su akies pasislinkimu į šoną, ir periorbitalinių audinių edema. Egzoftalmas gali būti derinamas su ptoze. Procesas progresuoja tolygiai lokaliai, vystosi raudonoji chemozė, akies repozicija tampa neįmanoma, atsiranda pokyčių akies dugne, dažniausiai regos nervo užgulimas. Regėjimas smarkiai susilpnėja. Šiuo laikotarpiu gali atsirasti skausmas pažeistoje orbitoje.

Piktybinės orbitinės limfomos diagnozė yra sudėtinga. Iš instrumentinių tyrimo metodų informatyvesni yra ultragarsinis skenavimas, kompiuterinė tomografija ir plona adata atliekama aspiracinė biopsija su citologiniu tyrimu. Sisteminiams pažeidimams atmesti būtinas hematologo tyrimas.

Išorinis akiduobės apšvitinimas yra praktiškai neginčijamas, labai efektyvus piktybinės akiduobės limfomos gydymo metodas. Polichemoterapija taikoma sisteminių pažeidimų atveju. Gydymo poveikis pasireiškia patologinio proceso akiduobėje simptomų regresija ir prarasto regėjimo atkūrimu. Gyvenimo ir regėjimo prognozė sergant pirmine piktybine limfoma yra palanki (83 % pacientų išgyvena 5 metus).

Išplitusių formų gyvenimo prognozė smarkiai pablogėja, tačiau pastarųjų orbitų pažeidimo dažnis yra šiek tiek daugiau nei 5%.