Osteoblastoklastoma

Osteoblastoklastoma yra navikas, kuris gali būti gerybinis arba piktybinis ir pažeidžia įvairius skeleto kaulus. Iš pradžių patologija buvo vadinama gigantoceliuliniu naviku (nuo 1912 m.), po 10 metų daktaras Stewartas pasiūlė pavadinti osteoklastomą. Ir tik 1924 m., Profesorius Rusakovas įvedė patobulintą terminą „osteoblastoklastoma“, kuris labiau atitiko neoplazmo ląstelių sudėtį.

Šiandien osteoblastoklastoma laikoma tikru neoplazmu, minkštųjų audinių naviku, turinčiu platų kraujagyslių tinklą. Vienintelis teisingas gydymo būdas yra naviko pašalinimas iš sveikų audinių, kartais kartu su kaulo persodinimu.[1]

Epidemiologija

Kaulų navikų dažnis visame pasaulyje svyruoja nuo 0,5 iki 2%. Remiantis Jungtinių Valstijų statistika, dažniausiai pasitaiko osteosarkoma (apie 34 proc. Atvejų), chondrosarkoma (27 proc.) ir Ewingo navikas (18-19 proc.). Chordomos, fibrosarkomos, fibrosarkomos, histiocitomos, milžiniškų ląstelių navikai ir angiosarkomos yra retesnės.

Sergamumo dažnis labai koreliuoja su amžiumi. Taigi pirmasis naviko augimo bangos nustatomas paauglystėje (apie 16 metų), o antrasis – vidutinio amžiaus.

Osteoblastoklastoma yra gana dažnas navikas. Jis pasireiškia maždaug 2-30% visų kaulų navikų. Dažniau serga moterys, tačiau gali sirgti ir vyrai, daugiausia nuo 18 iki 40 metų. Vaikai iki 12 metų serga retai, tačiau net ir šiuo amžiaus tarpsniu sergamumas neatmetama. Yra aprašyti šeiminiai ir paveldimi osteoblastoklastomos atvejai.

Dažniausiai (apie 75 proc.) navikas randamas ilguose vamzdiniuose kauluose, daug rečiau pažeidžiami plokšti ir smulkūs kaulai.

Ilguose vamzdiniuose kauluose daugiausia pažeidžiama epimetafizė, o vaikystėje – metafizė. Neoplazma neišdygsta į epifizės ir sąnarių kremzlės sritį. Labai retai problema nustatoma diafizėje (mažiau nei 0,5% atvejų).

Pastebima, kad tobulėjant medicinai, sergamumas osteoblastoklastoma išlieka stabilus, tačiau mirtingumas gerokai sumažėjo. Pagrindinė ir labiausiai tikėtina patologijos priežastis yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Taigi rizika padidėja žmonėms, kuriems taikytos didelės spindulinės terapijos dozės, taip pat tiems pacientams, kuriems buvo suleisti radioizotopai (diagnozės ar gydymo tikslais). Kiti bendri etiologiniai veiksniai yra nepalanki ekologija ir paveldimumas.[2]

Priežastys Osteoblastoklastomos

Osteoblastoklastoma yra patologiškai pakitusių ląstelių židinys, kuris gali atsirasti beveik bet kurioje skeleto dalyje. Nepaisant struktūros anomalijų, patologinės ląstelės toliau dalijasi, kaip ir sveikuose audiniuose. Jų struktūra labai skiriasi nuo normos, o tai reiškia, kad pakeičiamos tiesiogiai paveikto kaulo savybės ir būdinga jo funkcija. Patologiškai pakitusios piktybinės ląstelės įgyja polinkį nekontroliuojamai, dažnai greitam dauginimuisi, dėl to didėja naviko tūris. Anksčiau normalų kaulinį audinį gali išstumti naviko struktūros, atskirtos patologinės ląstelės gali būti atskirtos ir su krauju ar limfa pernešamos į kitas, tolimas anatomines zonas. Tokiu būdu susidaro metastazės.

Yra žinoma, kad piktybinės osteoblastoklastomos šaltinis gali būti bet koks piktybinis navikas, esantis bet kurioje kūno vietoje (įskaitant vidaus organų navikus). Proceso plitimo būdas – metastazės. Tačiau dauguma osteoblastoklastomų (tiek gerybinių, tiek piktybinių) yra pirminiai navikai, kurie atsiranda ir išsivysto pirmiausia ir toje pačioje vietoje.

Apskritai, osteoblastoklastomos yra daugiafaktoriniai navikai, kurių tikslios priežastys šiuo metu nėra nustatytos. Neoplazmos atsiradimo sąlygos apima tokius dalykus kaip:

• imunodeficito būklė;
• įgimti audinių pokyčiai;
• mutageninis aplinkos poveikis;
• hormoniniai pokyčiai;
• gretutinės patologijos ir sužalojimai (dažnai anamnezėje būna traumos).

Rizikos veiksniai

Trūksta tikslių duomenų apie osteoblastoklastomos susidarymo priežastis. Tačiau ekspertai teigia, kad yra keletas veiksnių, susijusių su padidėjusia kaulų onkopatologijos rizika:

• Paveldimumas. Daugeliu atvejų polinkis į naviko procesus yra nulemtas genetiškai. Visų pirma tai gali būti Leigh Fraumeni sindromo atveju, kuris skatina įvairių navikų, įskaitant vėžinius navikus ir sarkomas, vystymąsi.
• Pageto liga. Liga gali pažeisti vieną ar kelis kaulus ir priklauso ikinavikinėms patologijoms. Pacientų, sergančių šiuo sutrikimu, kaulai sustorėja ir tuo pačiu metu tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda patologinių lūžių. Osteosarkomos pasireiškia maždaug 8% sunkios Paget'o ligos atvejų.
• Daugybiniai kauliniai užaugimai, egzostozės.
• Dauginės osteochondromos (įskaitant paveldimą).
• Kelios enchondromos (rizika nedidelė, bet vis tiek yra).
• Radiacijos poveikis (įskaitant intensyvią spinduliuotę, naudojamą kitiems naviko procesams gydyti, ir radioaktyvaus radžio bei stroncio poveikį).

Ypatinga rizikos kategorija apima spindulinį gydymą vaikystėje ir jauname amžiuje, gaunant didesnes nei 60 Gray dozes.

Ekspertai atkreipia dėmesį į tai, kad nejonizuojantys spinduliai – ypač mikrobangų ir elektromagnetinė spinduliuotė, kuri susidaro iš elektros linijų, mobiliųjų telefonų ir buitinių prietaisų – nekelia pavojaus susirgti osteoblastoklastoma.

Pathogenesis

Patogenetiniai osteoblastoklastomos atsiradimo ir vystymosi ypatumai nėra visiškai suprantami, o tai lemia patologijos sudėtingumas. Pagrindinė naviko susidarymo priežastis yra ląstelių diferenciacijos sutrikimas dėl netinkamo imuninės sistemos veikimo. Dėl to auga navikas, susidedantis iš „neteisingų“, nediferencijuotų ląstelių, kurios lemia neoplazmo savybes ir struktūriškai primena nesubrendusias ląsteles. Jei ląstelių struktūra artima normaliai, bet taip nėra, sakoma, kad tai gerybinė osteoblastoklastoma. Esant ryškiems ląstelių struktūros pokyčiams, navikas priskiriamas piktybiniams procesams. Tokiam neoplazmui būdingas antigeninės ląstelės raukšlės pasikeitimas, nekontroliuojamas augimas ir ląstelių dalijimasis. Kartu su ląstelių struktūros specifiškumo praradimu nukenčia ir funkcionalumas. Be kitų dalykų, piktybinė osteoblastoklastoma nuo gerybinės osteoblastoklastomos skiriasi tuo, kad ji patenka į netoliese esančius sveikus audinius. Esant gerybiniam kaulų navikui, nedygsta į sveikas struktūras, nėra tendencijos sparčiai augti ir plisti visame kūne, nėra tendencijos savavališkam savęs sunaikinimui ir apsinuodijimui naviko skilimo produktais.

Kaulų struktūra sunaikinama visais atvejais, nepriklausomai nuo patologijos gerybiškumo. Dėl to paveiktas kaulo segmentas tampa trapus, trapus. Dažnai kreipimosi į gydytojus priežastis yra patologinis lūžis, kuris įvyksta net esant minimaliai apkrovai.

Svarbu pažymėti: proceso gerybiškumas visada yra sąlyginė būsena, nes yra piktybiškumo rizika, o gerybinis židinys transformuojamas, atsiranda piktybinė osteoblastoklastoma.

Simptomai Osteoblastoklastomos

Klinikinis osteoblastoklastomos vaizdas daugiausia priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos ir stadijos. Paprastai navikas pasižymi šiomis savybėmis:

• neoplazmas yra pavienis;
• Pažeidžia daugiausia apatinių arba viršutinių galūnių vamzdinius kaulus;
• rečiau randamas plokščiuose kauluose;
• Pažeistame segmente yra nemalonus skausmas;
• padidėja odos ir kraujagyslių modelis per patologinį židinį;
• deformuojama serganti galūnė (lokalizuotas tūrio padidėjimas);
• Sutrinka arčiausiai osteoblastoklastomos esančio sąnario arba visos galūnės darbas;
• apčiuopiamai nustatytas suspaustas židinys su būdingu „pergamento traškėjimu“.

Apskritai simptomus galima suskirstyti į vietinius ir bendruosius simptomus. Vietiniai simptomai aptinkami vizualiai - ypač galite pamatyti kaulo fragmento kreivumą ar išsipūtimą. Taip pat atkreipiamas dėmesys į odos pokytį virš patologinio židinio: aiškiai pasireiškia kraujagyslių raštas, audiniai patinę arba suplokštėję. Navikas gali būti apčiuopiamas – dažnai jis neskausmingas, tačiau būdingos struktūros. Piktybiniai navikai paprastai būna gumbuoti ir netaisyklingos konfigūracijos.

Gretimas sąnarys gali būti apribotas judėjimu, nuolat skausmingas. Dėl kraujagyslių ir nervų kamienų suspaudimo dažnai sutrinka jautrumas, atsiranda nuolatinis patinimas. Limfinė sistema taip pat reaguoja: padidėja šalia esantys limfmazgiai.

Bendroji simptomatologija labiau būdinga piktybinėms osteoblastoklastomoms ir atsiranda dėl organizmo intoksikacijos procesų. Pacientai gali turėti:

• karščiavimas, karščiavimo sąlygos;
• liesumas;
• nuolatinis silpnumas;
• mieguistumas ar nemiga, apetito sutrikimai;
• per didelis prakaitavimas naktį;
• griūtis.

Taip pat yra nedidelė dalis osteoblastoklastomų, kurios paprastai yra mažos ir kliniškai nepastebimos. Jie tampa atsitiktiniu radiniu atliekant radiologinius ar vaizdo tyrimus dėl kitų priežasčių.

Pirmieji osteoblastoklastomos kaulėjimo požymiai

• Paspartinti neoplazmo augimą.
• Padidėjęs skausmo sindromas.
• Destruktyvaus židinio skersmens išplėtimas arba ląstelinės-trabekulinės formos pavertimas lizine forma.
• Žievės sluoksnio suirimas per gana ilgą plotą.
• Destruktyvaus židinio konfigūracijų aiškumo praradimas.
• Uždarymo plokštės, kuri blokavo meduliarinį kanalą, suirimas.
• Periostealinė reakcija.

Osteoblastoklastomos piktybiškumas pagrįstas klinikiniais ir radiologiniais rodikliais ir būtinai patvirtinamas naviko audinių morfologinės diagnozės.

Be iš pradžių gerybinio naviko osloplastizacijos, taip pat yra pirminė piktybinė osteoblastoklastoma. Tiesą sakant, toks navikas yra osteogeninės etiologijos sarkomos tipas.

Piktybinės osteoblastoklastomos lokalizacija yra tokia pati kaip ir gerybiniame procese. Radiografija atskleidžia destruktyvų židinį kauliniame audinyje be aiškių kontūrų. Žievės sluoksnio sunaikinimas yra išplėstas, dažnai stebimas dygimas į minkštųjų audinių struktūras.

Požymiai, leidžiantys atskirti piktybinę osteoblastoklastomą nuo osteogeninės osteoklastinės sarkomos formos:

• Vyraujantis pacientų amžius;
• mažiau ryški simptomatika;
• palankesnė ilgalaikė prognozė.

Osteoblastoklastoma vaikams

Osteoblastoklastoma vaikystėje yra reta: vienam milijonui vaikų yra tik du ar trys atvejai. Pažymėtina, kad tarp visų vaikų vyrauja vyresni nei 10-15 metų amžiaus.

Mokslininkai negali įvardyti tikslios vaikų osteoblastoklastomos priežasties. Manoma, kad patologija yra susijusi su intensyviu vaiko kūno augimu, taip pat su genetiniu veiksniu.

Taip pat yra požymių apie tokias galimas priežastis kaip radioaktyvioji apšvita (ypač spindulinė terapija), chemoterapija (citostatikų vartojimas). Daugelis chemoterapinių vaistų gali sunaikinti kaulų ląstelių genetinę medžiagą, o tai lemia naviko atsiradimą.

Be to, osteoblastoklastomos rizika yra didesnė vaikams, turintiems tam tikrų įgimtų ligų, tokių kaip dvišalė retinoblastoma arba Li-Fraumeni sindromas. Priežastinis ryšys taip pat egzistuoja su Pageto liga.

Taip pat žinoma, kad didžiajai daugumai vaikų (apie 90 proc.) gydytojai negali nustatyti nė vieno iš aukščiau paminėtų rizikos veiksnių.

Vaikystėje sunku numatyti osteoblastoklastomos eigą, nes tai priklauso nuo konkretaus naviko ypatumų, jo lokalizacijos, išplitimo laipsnio diagnozės nustatymo metu, gydymo savalaikiškumo ir neoplazmo pašalinimo užbaigtumo.

Osteoblastoklastomos gydymo kokybė per pastaruosius 2–3 dešimtmečius padarė didelę pažangą. Terapinis protokolas tapo kombinuotas, o išgydymo rodiklis padidėjo iki daugiau nei 70–80%. Palankų rezultatą galima pasakyti, jei naviko procesas yra radikaliai chirurginiu būdu pašalintas, o poveikis sustiprinamas pakankamu chemoterapijos kursu. Vaikai, sergantys gerybine osteoblastoklastoma, turi didžiausią galimybę pasveikti.

Kai skelbiami konkretūs išgydytų pacientų skaičiai, matome tik bendrus skaičius: jokia statistika negali tiksliai numatyti ir nustatyti konkretaus vaiko tikimybių. Sąvoka „pasveikimas“ pirmiausia suprantama kaip „navikinio proceso nebuvimas organizme“, nes šiuolaikiniai gydymo metodai gali užtikrinti ilgalaikį pasikartojimo nebuvimą. Tačiau nereikėtų pamiršti apie nepageidaujamų šalutinių poveikių ir vėlyvų komplikacijų galimybę. Todėl bet koks gydymas, nepaisant jo sudėtingumo, turi būti įtrauktas į kokybiškas reabilitacijos priemones. Be to, ortopedinės priežiūros vaikams reikia dar ilgai.

Formos

Kaulinio audinio neoplazmų klasifikacija yra gana plati. Daugiausia dėmesio kreipiama į ląstelių struktūros pokyčius, naviko proceso morfologines charakteristikas. Taigi, navikai skirstomi į dvi kategorijas:

• osteogeninis (susidaro kaulų ląstelių pagrindu);
• Neosteogeninis (susidaro kauluose veikiant kitų tipų ląstelėms - pavyzdžiui, kraujagyslių ar jungiamojo audinio struktūroms).

Kaulų osteoblastoklastoma dažniausiai yra gerybinis navikas. Tačiau nepaisant to, jis dažnai turi agresyvų augimą, prisideda prie kaulinių audinių sunaikinimo ir retinimo, todėl chirurginė intervencija yra privaloma. Tuo pačiu metu milžiniškų ląstelių osteoblastoklastoma taip pat gali būti piktybinė.

Atsižvelgiant į klinikinius ir radiologinius parametrus bei morfologinį vaizdą, išskiriamos trys pagrindinės osteoblastoklastomų formos:

• Ląstelinė forma randama daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, jai būdingas lėtas vystymasis. Diagnozė atskleidžia sustorėjusį, gumbuotą patinimą, be galimybės kliniškai atskirti naviko židinį nuo sveikų kaulų zonų.
• Cistinė forma, visų pirma, pasireiškia skausmu. Palpatoriškai nustatomas „pergamento traškėjimo“ simptomas. Vizualiai pastebimas sklandžiai išgaubtas kupolo formos kaulinis navikas.
• Litinė forma laikoma retu patologijos variantu, ji aptinkama daugiausia paauglystėje. Naviko procesas vystosi pakankamai greitai, pacientą pradeda varginti skausmas, taip pat ir palpuojant.

Milžiniškas ląstelių navikas gali susidaryti beveik ant bet kurio skeleto kaulo, nors galūnių, šonkaulių ir stuburo vamzdiniai kaulai pažeidžiami kiek dažniau. Apatinio žandikaulio osteoblastoklastoma pasireiškia dvigubai dažniau nei viršutiniame žandikaulyje. Palpatoriškai pastebimas tankus neoplazmas su suminkštintomis zonomis. Dažniausi pacientų skundai: išsipūtimas, kuris kraujuoja ir sukelia diskomfortą kramtant maistą. Problemai progresuojant, ją papildo sutrikusi smilkininio apatinio žandikaulio sąnario funkcija. Tarp vamzdinių kaulų navikas dažniau pažeidžia šlaunikaulį ir blauzdikaulį. Šlaunikaulio osteoblastoklastoma dažniausiai randama vidutinio amžiaus žmonėms. Ligą lydi atitinkamo sąnario funkcijos sutrikimas, atsiranda šlubavimas, o oda virš neoplazmo pasidengia ryškiu kraujagyslių raštu.

Be pirmiau nurodytos klasifikacijos, yra centrinės ir periferinės patologijos formos, nors tarp jų nėra morfologinių skirtumų. Periferinė osteoblastoklastoma turi dantenų lokalizaciją, o centrinė forma vystosi kaule ir išsiskiria tuo, kad jame yra daug kraujavimų (todėl antrasis centrinės osteoblastoklastomos pavadinimas yra rudas navikas). Ruda spalva atsiranda dėl eritrocitų nusėdimo, kurie suyra susidarant hemosiderinui.

Piktybiniai kaulų navikai vystosi šiais etapais:

1. T1 židinys, kurio dydis yra 3-5 cm, yra kaulo viduje ir viename raumenų ir fasciniame segmente.
2. T2 židiniai tęsiasi ne daugiau kaip 10 cm išilgai kaulo, bet neviršija vieno fascijos atvejo.
3. T3 židiniai palieka vieno raumenų ir fasado atvejo ribas ir išdygsta į netoliese esantį.
4. T4 židiniai išdygsta iš odos arba neurovaskulinių kamienų.

Panašiai klasifikuojamas limfmazgių įsitraukimo laipsnis ir metastazių plitimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Tarp osteoblastoklastomos komplikacijų yra bet koks neoplazmo aktyvumo padidėjimas, kuris ypač dažnai pasireiškia ilgo ramybės periodo fone. Kai kuriais tokiais atvejais kalbame apie piktybinį naviko proceso degeneraciją arba jo išdygimą į jautrias šalia esančias anatomines struktūras:

• Išplitimas į nervinį kamieną išprovokuoja neuropatinio skausmo sindromo atsiradimą dėl poveikio didelio kalibro nervui. Toks skausmas praktiškai nepašalinamas išgėrus įprastų analgetikų, todėl tiesiogine prasme išsekina pacientą.
• Išplitimą į kraujagysles gali komplikuoti staigus didžiulis kraujavimas ir hematomų susidarymas.

Neatmetama komplikacijų, kurias lydi netoliese esančių sąnarių funkcijos pažeidimas: osteoblastoklastomos augimas tokioje situacijoje blokuoja tinkamą raumenų ir kaulų sistemos funkcionavimą, dėl kurio judesių diapazonas yra ribotas ir atsiranda skausmo sindromas.

Dažniausios osteoblastoklastomos komplikacijos laikomos patologiniais lūžiais paveiktoje zonoje. Problema iškyla net ir esant nedideliam trauminiam poveikiui, nes kaulinis audinys tampa itin trapus ir nestabilus.

Be to, specialistai taip pat kalba apie specifinį bendrąjį ir vietinį neigiamą poveikį, būdingą piktybinei osteoblastoklastomai:

• tolimų ir artimų metastazių susidarymas;
• organizmo intoksikacija skilimo produktais.

Jei metastazės aptinkamos praėjus tam tikram laikui po pirminių diagnostinių priemonių, tai rodo nuolatinio gydymo neveiksmingumą ir neoplazmo progresavimą.

Atskira komplikacijų linija yra naujo naviko ar bendros patologijos atsiradimas dėl chemoterapijos ar osteoblastoklastomos kaulo židinio švitinimo.

Diagnostika Osteoblastoklastomos

Osteoblastoklastomai nustatyti naudojami diagnostikos metodai:

• Klinikinis, apimantis išorinį tyrimą ir patologiškai pakitusios srities palpaciją;
• Rentgeno spinduliai (anteroposteriorinė ir šoninė rentgenografija, jei nurodyta - tikslinė ir įstrižinė rentgenografija);
• tomografija (naudojant kompiuterinį arba magnetinio rezonanso tomografiją);
• radioizotopas;
• morfologinė, apimanti punkcijos ar trepanobiopsijos metu gautos biomedžiagos histologinę, histocheminę, citologinę analizę;
• Laboratorija.

Gydytojas atidžiai išstudija ligos istoriją, nustato pirmuosius požymius, patikslina skausmo sindromo vietą ir tipą, jo ypatumus, atsižvelgia į ankstesnių tyrimų ir gydymo procedūrų rezultatus, įvertina paciento bendros būklės dinamiką. Jei įtariama ilgų vamzdinių kaulų patologija, specialistas atkreipia dėmesį į patinimą, motorikos suvaržymą artimesnėse artikuliacijose, taip pat neurologinių simptomų, raumenų silpnumo ir hipotrofijos buvimą. Svarbu atidžiai ištirti vidaus organus dėl galimo metastazių plitimo į juos.

Visiems pacientams atliekami bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai, nustatant baltymų ir baltymų frakcijų, fosforo ir kalcio, sialo rūgščių kiekį. Taip pat būtina nustatyti fermentinį fosfatazių aktyvumą, atlikti galutinį testą, ištirti C reaktyvaus baltymo indeksą. Jei reikia atskirti osteoblastoklastomą nuo miomos, pacientas turi atlikti šlapimo tyrimą, kad būtų galima nustatyti patologinio Bence-Jones baltymo buvimą.

Radiologinė diagnostika yra esminė osteoblastoklastomos diagnozei. Privaloma paskirta peržiūra ir tikslinė rentgeno nuotrauka, kokybiška tomografija, leidžianti išsiaiškinti patologinio židinio vietą, tipą, jo išplitimą į kitus audinius ir organus. KT dėka galima išsiaiškinti minkštųjų audinių ir ploniausių kaulų struktūrų būklę reikiamoje plokštumoje, nustatyti gilius patologinio destrukcijos židinius, apibūdinti jų parametrus kaulo ribose, nustatyti aplinkinių pažeidimo laipsnį. Audinių.

Tuo pačiu metu MRT yra laikoma informatyviausia diagnostikos procedūra, kuri turi daug privalumų, palyginti su rentgenografija ir CT. Metodas leidžia ištirti net ir ploniausius audinių sluoksnius, suformuoti patologinio susiaurėjimo vaizdą naudojant erdvinį trimatį vaizdą.

Privaloma instrumentinė diagnostika yra morfologiniai tyrimai. Įvertinama biomedžiaga, kuri gaunama aspiracijos ir trepanobiopsijos metu arba kaulo segmentų rezekcijos metu kartu su neoplazmu. Punkcinė biopsija atliekama naudojant specialias adatas ir radiologinę kontrolę.

Šie rentgeno požymiai laikomi būdingais osteoblastoklastomai:

• poringumo apribojimas;
• Kaulų lizės homogeniškumas plonos trabekuliacijos tipo atveju;
• pseudocistinės liucencijos, turinčios savotiškų „muilo burbulų“ struktūrą, buvimas.

Šį radiologinį vaizdą lydi pirminės ar antrinės reaktyvios osteoformacinės periostozės nebuvimas. Nustatomas žievės sluoksnio plonėjimas ir atrofija.

Piktybinis osteoblastoklastomos tipas dėl intensyvaus kraujagyslių dygimo padidina venų sąstingį. Kraujagyslių pokyčiai turi neoplazmo išvaizdą su gausia vaskuliarizacija.

Diferencialinė diagnostika

Kartais labai sunku nustatyti osteoblastoklastomą. Problemų kyla diferencinės diagnostikos metu sergant osteogenine sarkoma ir kaulų cistomis įvairaus amžiaus pacientams. Remiantis statistika, daugiau nei 3% atvejų osteoblastoklastoma buvo supainiota su osteogenine sarkoma, o beveik 14% atvejų - su kaulų cista.

Lentelėje apibendrinami pagrindiniai šių patologijų požymiai:

Rodikliai	Osteoblastoklastoma	Osteogeninė osteoplastinė sarkoma	Kaulų cista
Dažniausias sergamumo amžius	Nuo 20 iki 30 metų	Nuo 20 iki 26 metų	Vaikai iki 14 metų amžiaus
Vieta	Epimetafizės sritis	Epimetafizės sritis	Metadiafizės sritis
Kaulų pertvarkymas	Stiprus asimetrinis išsipūtimas.	Mažas skersinis išsiplėtimas	Verpstės formos iškilimas.
Destruktyvaus židinio konfigūracija	Kontūrai aiškūs	Kontūrai neryškūs, nėra aiškumo	Kontūrai aiškūs
Stuburo kanalo būklė	Uždengtas uždarymo plokšte	Atidarykite prie sienos su neoplazmu	Jokių pokyčių.
Žievės sluoksnio būklė	Plonas, pluoštinis, nenutrūkstamas.	Išretėjęs, suniokotas	Plonas, plokščias
Sklerozės reiškiniai	Netipiškas	Pateikti	Netipiškas
Periostealinė reakcija	Nėra	Pateikti „periostealinio skydelio“ būdu	Nėra
Epifizės būklė	Sluoksnis plonas, banguotas.	Pradiniame etape dalis epifizės lieka nepažeista	Jokių pokyčių.
Netoliese esanti kaulo dalis	Jokių pokyčių.	Osteoporozės požymiai	Jokių pokyčių.

Privalomas dėmesys reikalauja tokių rodiklių kaip paciento amžius, patologijos trukmė, pažeisto židinio vieta, kita lentelėje nurodyta anamnezinė informacija.

Kai osteoblastoklastoma painiojama su tokiais patologiniais procesais, dažniausiai pasitaiko šios diagnostikos klaidos:

• aneurizminė cista (lokalizuota ilgų vamzdinių kaulų diafizėje arba metafizėje);
• Vienaašis pluoštinės osteodisplazijos tipas (pasireiškia daugiausia vaikystėje, kartu su kaulo kreivumu be kaulo balionavimo);
• hiperparatiroidinė osteodistrofija (nėra aiškios židinio ribos nuo sveiko kaulo srities, nėra aiškaus kaulo išsipūtimo);
• pavienės vėžinės kaulų metastazės (būdingi destruktyvūs židiniai su išlenktais „suvalgytais“ kontūrais).

Svarbu nepamiršti, kad gerybinė osteoblastoklastoma visada gali transformuotis ir tapti piktybine. Piktybinių navikų priežastys dar tiksliai nenustatytos, tačiau mokslininkai mano, kad prie to prisideda traumos ir hormoniniai pokyčiai (pvz., nėštumo metu). Remiantis kai kuriais pastebėjimais, piktybinis susirgimas taip pat pasireiškė kartojant nuotolinio spindulinio gydymo serijas.

Kaulėjimo simptomai:

• neoplazma pradeda sparčiai augti;
• skausmas stiprėja;
• didėja destruktyvaus židinio dydis, o ląstelinė-trabekulinė fazė pereina į litinę fazę;
• žievės sluoksnis suyra;
• destruktyvaus židinio kontūrai tampa neaiškūs;
• fiksavimo plokštė griūva;
• yra periostinė reakcija.

Pirminio piktybinio naviko (osteogeninės osteoklastinės sarkomos) ir piktybinės osteoblastoklastomos diferenciacijos procese ypatingas dėmesys skiriamas patologijos trukmei, radiologinio vaizdo įvertinimui dinamikoje. Pirminio piktybinio naviko rentgeno vaizde nėra osteoblastoklastomai būdingo kaulo išsikišimo, nėra kaulų tiltelių, galima aptikti sklerozuotą sritį su neaiškiais kontūrais. Tačiau piktybinių navikų atveju dažnai yra nedidelis uždarymo plokštelės plotas, kuris anksčiau buvo kliūtis sveiko kaulo segmentui.

Gydymas Osteoblastoklastomos

Vienintelis teisingas gydymas pacientams, sergantiems osteoblastoklastoma, yra chirurgija. Švelniausia intervencija atliekama pradiniuose naviko proceso vystymosi etapuose ir reiškia paveiktų audinių eksciziją, toliau užpildant ertmę transplantatu. Transplantatas paimamas iš kito sveiko paciento kaulo. Tokia intervencija yra pati palankiausia ir mažiau traumuojanti, tačiau kai kuriais atvejais ir mažiau radikali. Paveikto kaulo fragmento iškirpimas kartu su neoplazmu laikomas patikimesniu metodu, kuris iki minimumo sumažina naviko atsinaujinimo tikimybę.

Jei tai yra užleista didelio dydžio osteoblastoklastoma, ypač linkusi į piktybiškumą arba jau piktybinė, dažnai svarstoma dalinė ar visiška galūnės amputacija.

Apskritai osteoblastoklastomos chirurginio gydymo taktika parenkama atsižvelgiant į patologinio židinio vietą, išplitimą ir agresyvumą.

Jei navikas pažeidžia ilgus vamzdinius kaulus, rekomenduojama atkreipti dėmesį į šių tipų chirurgines intervencijas:

• Krašto rezekcija aloplastika arba autoplastika esant gerybiniam, uždelsto procesui, ląstelinės struktūros židiniams ir epimetafizės periferijoje. Tvirtinimas metaliniais varžtais.
• Kai ląstelinė osteoblastoklastoma išplinta iki kaulo skersmens vidurio, rezekuojami du trečdaliai kaulo, iš dalies diafizės ir sąnarinio paviršiaus. Defektas užpildytas sąnarinės kremzlės alograftu. Jis tvirtai pritvirtintas veržliarakčiais ir varžtais.
• Esant epimetafizės skilimui per visą ilgį ar patologiniam lūžiui, taikoma tokia taktika kaip segmentinė rezekcija su sąnario ekscizija ir defekto užpildymas alotransplantu. Jis tvirtinamas cementiniu strypu.
• Esant patologiniam lūžiui ir osteoblastoklastomos piktybiniam augimui proksimalinėje šlaunikaulio srityje, atliekama totalinė klubo sąnario endoproteza.
• Atliekant galų rezekciją kelio sąnario zonoje, naudojama alopolimedžiagos transplantacijos technika su fiksacija. Siekiant užtikrinti tolesnį spindulinį gydymą, dažnai pirmenybė teikiama visam endoprotezui su pailgintu titano stiebu.
• Jei patologinis židinys yra distaliniame blauzdikaulio gale, atliekama rezekcija kaulinės-plastinės kulkšnies artrodeze. Jei pažeidžiamas blauzdikaulio kaulas, jis pašalinamas pratęsimo artrodeze.
• Esant kaklo stuburo pažeidimams, atliekama priekinė prieiga prie _C1 ir _C2 slankstelių. Pageidautina priekinė šoninė prieiga. _Th1-Th2 lygyje naudojama priekinė įstriža sternotomija prie trečiojo tarpšonkaulinio tarpo (kraujagyslės atsargiai nustumiamos žemyn). Jei navikas pažeidžia 3-5 krūtinės ląstos slankstelių kūnus, atliekama priekinė šoninė prieiga su trečiojo šonkaulio rezekcija. Mentė pasislenka atgal, nenupjaunant raumenų. Jei osteoblastoklastoma randama krūtinės ląstos srityje tarp _Th11 ir _L2, pasirenkama dešinioji torakofrenolumbotomija. Sunkesnis priėjimas prie 3 viršutinių kryžkaulio slankstelių priekinės dalies. Rekomenduojama priekinė šoninė retroperitoninė dešinioji prieiga, kruopščiai nusausinant kraujagyslių kamienus ir šlapimtakį.
• Jei slankstelių kūnai yra stipriai suardomi arba patologija išplito į lanko sritį krūtinės ląstos ir juosmens-kryžmens stuburo srityje, tokiu atveju atliekama transpedikulinė-translaminarinė stuburo fiksacija, po kurios sunaikinti slanksteliai pašalinami tolimesne autoplastika.
• Jei gerybinė osteoblastoklastomos forma nustatoma antakyje ir sėdmeniniame kaule, patologiškai pakitęs segmentas pašalinamas iš sveikų audinių, be kaulo skiepijimo. Jei pažeidžiamos acetabulumo grindys ir stogas, atliekama rezekcija su tolesniu kaulo persodinimu defektui pakeisti, fiksuojant spongiozės tvirtinimo detalėmis.
• Jei pažeidžiamas klubinis, krūtinkaulis ar sėdmeninis kaulas, atliekama aloplastika su struktūriniu alografu, transplantacinė osteosintezė, plastikinis įterpimas cemento pagrindu, protezo galvutės perkėlimas į dirbtinę ertmę.
• _{Jei pažeidžiamas} kryžkaulis ir L2, atliekama dviejų etapų intervencija, apimanti patologiškai pakitusio apatinio kryžkaulio fragmento (iki _S2 ) užpakalinės prieigos rezekciją, transpedikulinę fiksaciją ir naviko pašalinimą iš priekinės pusės retroperitoniniu metodu su kaulo persodinimu..

Kiekvienoje konkrečioje situacijoje gydytojas nustato tinkamiausią chirurginės intervencijos metodą, įskaitant galimybę pritaikyti naujausias technologijas gydymo rezultatams pagerinti ir normaliai paciento gyvenimo kokybei užtikrinti.

Prevencija

Specifinės osteoblastoklastomos prevencijos nėra. Visų pirma, taip yra dėl nepakankamo tokių navikų vystymosi priežasčių tyrimo. Daugelis ekspertų tarp pagrindinių prevencinių punktų pabrėžia kaulų sistemos traumų prevenciją. Tačiau tiesioginės traumos įtakos kaulų neoplazmų susidarymui įrodymų nėra, o trauma daugeliu atvejų tik atkreipia dėmesį į esamą naviko procesą ir neturi akivaizdžios reikšmės patologinio židinio atsiradimui, bet tuo pačiu metu., tai gali prisidėti prie jo augimo.

Nereikėtų pamiršti, kad osteoblastoklastoma dažnai susidaro kauluose, kurie anksčiau buvo paveikti jonizuojančiosios spinduliuotės, pavyzdžiui, kitų navikinių procesų gydymo tikslais. Radioaktyvūs navikai dažniausiai atsiranda ne anksčiau kaip po 3 metų po apšvitos.

Nespecifinės prevencinės priemonės apima:

• blogų įpročių pašalinimas;
• sveiko gyvenimo būdo vedimas;
• kokybiška ir tvari mityba;
• vidutinio sunkumo reguliarus fizinis aktyvumas;
• traumų prevencija, savalaikis bet kokių patologinių procesų gydymas organizme, imuniteto stabilizavimas.

Prognozė

Patologiniai lūžiai dažnai atsiranda pažeistoje kaulinio audinio srityje. Šiuo atveju gerybiniai navikai, su sąlyga, kad taikomas radikalus gydymo metodas, turi palankią prognozę, nors neatmetama ir patologinio židinio pasikartojimo ir piktybiškumo galimybė. Neatmetama ir nepalanki gerybinės osteoblastoklastomos baigtis, jei židiniui būdingas aktyvus augimas ir ryškus kaulų destrukcija. Toks navikas gali greitai sunaikinti visą kaulo segmentą, o tai reiškia patologinio lūžio vystymąsi ir reikšmingą kaulų funkcijos sutrikimą. Tokiems pacientams dažnai kyla problemų dėl chirurginio kaulinio audinio defekto pakeitimo, atsiranda komplikacijų, susijusių su lūžio negijimu.

Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas tarp visų piktybinių osteoblastoklastomų variantų tiek vaikams, tiek suaugusiems yra 70%, o tai gali būti laikoma gana gera. Taigi galime daryti išvadą, kad daugeliu atvejų tokie neoplazmai gana sėkmingai išgydomi. Žinoma, didelę reikšmę turi ir tokie punktai kaip naviko proceso tipas, jo stadija, pažeidimo laipsnis ir piktybiškumas.

Akivaizdu, kad didžiausią grėsmę kelia piktybinė osteoblastoklastoma. Šioje situacijoje apie palankią prognozę galime kalbėti tik ankstyvos aptikimo, prieinamos chirurginės lokalizacijos, židinio jautrumo chemoprevencinėms medžiagoms ir spindulinės terapijos atvejais.