Pacientų atranka kepenų transplantacijai

Kepenų transplantacija indikuotina pacientams, sergantiems negrįžtamu, progresuojančiu kepenų pažeidimu, kai nėra alternatyvių gydymo metodų. Pacientas ir jo artimieji turėtų žinoti apie operacijos sudėtingumą ir būti pasiruošę galimoms sunkioms komplikacijoms ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu bei visą gyvenimą trunkančiam imunosupresiniam gydymui.

Pacientų atranka operacijai yra ypač sudėtinga dėl donorų trūkumo. Ją atlieka Transplantacijos pacientų atrankos komitetas. Potencialūs recipientai skirstomi į mažos, vidutinės ir didelės rizikos grupes pagal jų būklės sunkumą. Deja, pacientui laukiant operacijos, jo būklė gali pablogėti, todėl jis patenka į didesnės rizikos grupę. Mažos rizikos grupės (ambulatorinių pacientų) pacientų gydymo rezultatai yra daug geresni, o išlaidos mažesnės nei didelės rizikos grupės pacientų, kuriems laukiant reikalinga intensyvi priežiūra.

Jungtinėse Valstijose pacientų, kuriems reikalinga kepenų transplantacija, skaičius didėja, tačiau donorų skaičius keičiasi tik nežymiai. Kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąraše esančių pacientų skaičius dabar viršija per metus atliekamų operacijų skaičių. Mažos rizikos pacientai donoro organo gali laukti 6–12 mėnesių. Pacientas, sergantis žaibišku kepenų nepakankamumu (FLF), gali laukti tik 4 dienas. Ilgiausiai tenka laukti pacientams, kurių kraujo grupės yra retos ABO sistemoje – B(III) ir AB(IV). Vaikams tinkamą donorą rasti itin retai pavyksta, o tai prisidėjo prie padalintos kepenų transplantacijos metodo atsiradimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potencialūs kepenų transplantacijos recipientai

Europoje peržiūrimos absoliučios kepenų transplantacijos indikacijos. Pagrindinė chirurginės intervencijos indikacija yra cirozė, įskaitant pirminę tulžies cirozę (PBC). Dažniau operuojami pacientai, sergantys ūminiu ir poūmiu kepenų nepakankamumu bei tulžies takų atrezija, o pacientams, sergantiems kepenų vėžiu, transplantacija atliekama rečiau.

Cirozė

Kepenų transplantacija turėtų būti svarstoma visiems pacientams, sergantiems galutinės stadijos ciroze. Optimalų operacijos laiką nustatyti sunku. Mirštantys pacientai turi minimalią sėkmės tikimybę, o pacientams, kurie ilgą laiką gali gyventi gana normalų gyvenimą, operacijos nereikia.

Chirurginės intervencijos indikacijos yra protrombino laiko (PT) padidėjimas daugiau nei 5 sek., albumino kiekio sumažėjimas iki mažiau nei 30 g/l ir ascitas, atsparus terapijai. Indikacija yra kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, kai nėra konservatyvaus gydymo, įskaitant skleroterapiją, poveikio. Kepenų transplantacijos kaina yra šiek tiek didesnė nei ilgalaikio konservatyvaus ir chirurginio komplikacijų, tokių kaip kraujavimas, koma ir ascitas, gydymo kaina.

Šių pacientų chirurginė intervencija yra susijusi su didele rizika dėl kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų ir portalinės hipertenzijos, dėl kurios netenkama daug kraujo. Sergant kepenų ciroze, operacija yra techniškai sudėtingesnė, ypač kai kepenys yra mažos ir jas sunku pašalinti. Išgyvenamumas sergant visų tipų ciroze yra beveik vienodas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lėtinis autoimuninis hepatitas

Kepenų transplantacija atliekama cirozės stadijoje, taip pat esant sunkiam kortikosteroidų terapijos šalutiniam poveikiui, tokiam kaip osteoporozė ir pasikartojančios infekcijos. Po transplantacijos kepenų liga neatsinaujina (žr. 17 skyrių).

9966 pacientų, sergančių kepenų ciroze, ūminiu kepenų nepakankamumu ir kepenų vėžiu, išgyvenamumas (Europos kepenų transplantacijos registro duomenys, 1993 m.)

Diagnozė	Vienerių metų išgyvenamumas, %	Dvejų metų išgyvenamumas, %	Trejų metų išgyvenamumas, %
Cirozė	80	73	71
Ūminis kepenų nepakankamumas	60	56	54
Kepenų vėžys	64	42	36

Ligos, kurioms gali prireikti kepenų transplantacijos

Cirozė

• Kriptogeninis
• Autoimuninė
• Hepatitas B (HBV DNR neigiamas)
• Hepatitas D
• Hepatitas C
• Alkoholikas

Cholestatinės kepenų ligos

• Pirminė tulžies cirozė
• Tulžies latakų atrezija
• Pirminis sklerozuojantis cholangitas
• Antrinis sklerozuojantis cholangitas
• Transplantato prieš šeimininką liga
• Lėtinis kepenų atmetimas
• Kepenų sarkoidozė su cholestazės sindromu
• Lėtinės vaistų reakcijos (retos)

Pirminiai medžiagų apykaitos sutrikimai

Žaibiškas kepenų nepakankamumas

Piktybiniai navikai

• Hepatocelulinė karcinoma
• Epitelioidinė hemangioendotelioma
• Hepatoblastoma

Kitos ligos

• Budd-Chiari sindromas
• Trumpos žarnos sindromas

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantacija sergant lėtiniu virusiniu hepatitu

Ūminio žaibinio hepatito (A, B, D ir E) atveju atliekama kepenų transplantacija nebūna susijusi su transplantato pakartotine infekcija dėl labai mažo viremijos lygio. Tačiau sergant lėtiniu hepatitu, transplantatas labai dažnai yra jautrus pakartotinei infekcijai.

Hepatitas B

Kepenų transplantacijos rezultatai pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu B, yra nepatenkinami, tikriausiai dėl ekstrahepatinės viruso replikacijos, ypač monocituose. 1 metų išgyvenamumas yra 80 %, tačiau 2 metų išgyvenamumas yra tik 50–60 %. Transplantacija turėtų būti atliekama tik tada, kai serume nėra HBV DNR ir HBeAg. HBV teigiamiems pacientams po transplantacijos laikotarpis paprastai būna sunkus, ligos eiga progresuoja; po 2–3 metų išsivysto kepenų cirozė arba cirozė ir vėžys. Atliekant pakartotinę transplantaciją, remisija yra dar trumpesnė ir greitai pereina į recidyvą ir kepenų nepakankamumą.

Po transplantacijos gali išsivystyti sunkus fibrozinis cholestatinis hepatitas su kepenų ląstelių ir matinio stiklo hepatocitų išsiplėtimu. Tai gali būti dėl didelės virusinių antigenų ekspresijos citoplazmoje imunosupresijos fone. HBV kartais gali turėti citopazinį poveikį. Bandymai užkirsti kelią transplantato reinfekcijai interferono (IFN) terapija iš esmės buvo nesėkmingi. Ilgalaikis HBV imunoglobulino vartojimas sumažina recidyvo tikimybę HBV DNR teigiamiems pacientams, jei jis skiriamas po transplantacijos, po to kasdien savaitę, vėliau kas mėnesį 1 metus ir galbūt ilgiau. Tai labai brangus prevencijos metodas. Lamivudinas, skiriamas prieš transplantaciją ir po jos, gali užkirsti kelią reinfekcijai. Gancikloviras gali sumažinti HBV replikaciją. Transplantuotose kepenyse gali išsivystyti hepatocelulinė karcinoma.

Hepatitas D

Po kepenų transplantacijos sergant hepatitu D beveik visada stebima transplantato infekcija. Transplantuotose kepenyse galima aptikti HDV-RNR ir HDAg, o serume – HDV-RNR. Hepatitas išsivysto tik esant koinfekcijai arba superinfekcijai HBV.

HDV slopina HBV, o HDV infekcija gali sumažinti hepatito B pasikartojimą. Apskritai išgyvenamumas po kepenų transplantacijos HDV užsikrėtusiems pacientams yra didelis. Vienerių metų išgyvenamumas yra 76 %, o dvejų metų – 71 %.

Hepatitas C

Galutinis hepatitas C vis dažniau tampa kepenų transplantacijos indikacija; šiuo metu trečdaliui pacientų atliekama būtent dėl šios ligos atliekama operacija.

Beveik visi pacientai po transplantacijos patiria pakartotinę donoro organo infekciją. Pakartotinės infekcijos šaltinis yra šeimininko organizmas, nes virusų genotipas prieš ir po transplantacijos yra panašus. 1b genotipas yra vienas iš veiksnių, turinčių įtakos recidyvų dažniui. Liga gali būti perduodama iš anti-НСV teigiamo donoro. Šiuo metu šis infekcijos kelias stebimas rečiau dėl donorų atrankos dėl HCV. Nepaisant masinių kraujo perpylimų, HCV teigiamo kraujo perpylimo ir hepatito C išsivystymo tikimybė nepadidėjo.

Pacientų, kuriems transplantacijos funkcija gera, vienerių, dvejų ir trejų metų išgyvenamumas yra didelis, o pacientams, sergantiems kepenų ciroze, jis yra atitinkamai 94, 89 ir 87 %.

Po transplantacijos, net ir nesant histologinių hepatito požymių, pastebimas 10 kartų padidėjęs HCV RNR kiekis serume. Dažniau proceso aktyvumas priklauso nuo paskirtų kortikosteroidų ir kitų chemoterapinių vaistų kiekio.

Pakartotinė infekcija dažniau pasitaiko po kelių atmetimo epizodų.

Transplantacijos hepatitas būna įvairaus sunkumo. Paprastai jis yra lengvas ir pasižymi dideliu išgyvenamumu. Tačiau ilgalaikio stebėjimo metu pastebima, kad vis daugiau pacientų išsivysto lėtinis hepatitas ir cirozė. HCV išlikimas gali sukelti sunkią transplantato pažaidą, ypač esant lb viruso genotipui.

Interferono terapija suteikia tik laikiną poveikį ir gali padidinti transplantato atmetimo dažnį. Kombinuotas gydymas interferonu ir ribavirinu atrodo veiksmingesnis; pagerėja kepenų audinio histologinis vaizdas ir sumažėja donoro organo atmetimo dažnis.

Naujagimių hepatitas

Šią nežinomos etiologijos ligą lydi gelta, milžiniškų ląstelių hepatito išsivystymas ir retais atvejais kepenų nepakankamumas, dėl kurio reikalinga kepenų transplantacija, kuri veda prie išgijimo.

Alkoholinė kepenų liga

Vakarų šalyse šie pacientai sudaro daugumą tų, kuriems reikalinga kepenų transplantacija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Cholestatinės kepenų ligos

Galutinė tulžies takų ligų stadija, dažniausiai pasireiškianti pažeidus smulkius intrahepatinius tulžies latakus, yra palanki kepenų transplantacijos indikacija. Hepatocitų funkcija paprastai išlieka ilgą laiką, todėl lengva pasirinkti optimalų operacijos laiką. Visiems pacientams pasireiškia išplitusios tulžies cirozės kepenyse požymiai, dažnai kartu su tulžies latakų išnykimu (nykstančių tulžies latakų sindromas).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pirminė tulžies cirozė

Vienerių metų išgyvenamumas po kepenų transplantacijos viršija 75 %. Aprašomas stebėjimas, kai dėl pirminės tulžies cirozės ir pirminės plaučių hipertenzijos buvo atlikta trijų organų (kepenų, plaučių ir širdies) transplantacija, kurios rezultatai per 7 metus buvo geri.

Ekstrahepatinių tulžies latakų atrezija

Ši liga yra kepenų transplantacijos indikacija vaikams 35–67 % atvejų. Operacijos rezultatai yra geri, o esant dideliam išgyvenamumui, stebimas normalus fizinis ir protinis vystymasis.

Pasak Pitsburgo tyrėjų, 12 iš 20 vaikų po kepenų transplantacijos stebėjimo laikotarpis svyravo nuo 1 iki 56 mėnesių, 19 % jų reikėjo pakartotinės transplantacijos, o 37 % – įvairių rekonstrukcinių operacijų. Remiantis kito tyrimo rezultatais, 36 vaikų grupėje, kurių vidutinis amžius kepenų transplantacijos metu buvo 30 mėnesių, 3 metų išgyvenamumas buvo 75 %.

Ankstesnė Kasai operacija apsunkina transplantaciją ir padidina komplikacijų skaičių.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagille sindromas

Kepenų transplantacija atliekama tik sunkios ligos atveju. Gretutinė širdies ir plaučių liga gali būti mirtina, todėl būtina atlikti kruopštų priešoperacinį tyrimą.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Sepsis ir ankstesnė tulžies latakų operacija apsunkina kepenų transplantaciją. Tačiau transplantacijos rezultatai yra geri: 1 metų išgyvenamumas siekia 70 %, o 5 metų – 57 %. Cholangiokarcinoma yra komplikacija, kuri žymiai sutrumpina gyvenimo trukmę. Dažniausia mirties priežastis yra gaubtinės žarnos vėžys.

Langerhanso ląstelių histiocitozė sudaro 15–39 % sklerozuojančio cholangito atvejų. Šios ligos kepenų transplantacijos rezultatai yra geri.

Kitos galinės cholestazinės ligos

Transplantacija atlikta kaulų čiulpų recipientui, kuriam išsivystė cirozė dėl transplantato prieš šeimininką ligos (GVHD). Kitos retos chirurginės indikacijos yra kepenų sarkoidozė su cholestazės sindromu ir lėtinės vaistų reakcijos (pvz., chlorpromazino toksiškumas).

Pirminiai medžiagų apykaitos sutrikimai

Persodintos kepenys išlaiko savo būdingą metabolinį aktyvumą. Todėl kepenų transplantacija atliekama pacientams, sergantiems kepenų funkcijos defektais, dėl kurių atsiranda įgimtų metabolinių sutrikimų. Pacientams, sergantiems šiomis kepenų ligomis, transplantacija duoda gerų rezultatų. Renkantis pacientus, atsižvelgiama į ligos prognozę ir pirminių kepenų navikų išsivystymo tikimybę vėlesniu laikotarpiu.

Kepenų transplantacijos indikacijos esant medžiagų apykaitos sutrikimams:

1. galutinės stadijos kepenų liga arba ikivėžinės būklės,
2. reikšmingos ekstrahepatinės apraiškos.

Bendras išgyvenamumas per daugiau nei 5,5 metų stebėjimo laikotarpį yra 85,9%.

Alfa-1 antitripsino trūkumas

Tai dažniausias medžiagų apykaitos sutrikimas, dėl kurio atliekama kepenų transplantacija. Sunkus kepenų pažeidimas stebimas tik nedideliam skaičiui pacientų, tačiau maždaug 15 % pacientų iki 20 metų amžiaus išsivysto stambiamezginė cirozė. Hepatocelulinė karcinoma yra komplikacija. Po kepenų transplantacijos plazmos alfa-1 antitripsino kiekis normalizuojasi, o plaučių pažeidimas stabilizuojasi. Sunkūs plaučių pokyčiai yra operacijos kontraindikacija, nebent plaučių transplantacija planuojama kartu su kepenų transplantacija.

Vilsono liga

Kepenų transplantacija turėtų būti atliekama pacientams, kuriems pasireiškia klinikiniai žaibinio hepatito požymiai, jauniems pacientams, sergantiems sunkia dekompensuota kepenų ciroze ir neturintiems jokio 3 mėnesių trukmės tinkamo gydymo penicilaminu poveikio, taip pat pacientams, kuriems veiksmingai gydoma penicilaminu, jei nutraukus vaisto vartojimą išsivysto sunki ligos dekompensacija. Vienerių metų išgyvenamumas po kepenų transplantacijos yra maždaug 68 %. Vario metabolizmas normalizuojasi.

Neurologinės apraiškos išnyksta skirtingu dažniu

Kepenų transplantacija dėl medžiagų apykaitos sutrikimų

Galutinės stadijos kepenų liga arba ikivėžinės būklės

• a1-antitripsino trūkumas
• Vilsono liga
• Tirozinemija
• Galaktozemija
• Glikogeno kaupimo ligos
• Protoporfirija
• Naujagimių hemochromatozė
• beta talasemija
• Cistinė fibrozė
• Bylerio liga

Reikšmingi ekstrahepatiniai sutrikimai

• Pirminė I tipo oksalurija
• Homozigotinė hipercholesterolemija
• Criglerio-Najjaro sindromas
• Pirminiai kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai (VIII, IX faktoriai, baltymas C)
• Karbamido sintezės ciklo sutrikimai
• Mitochondrijų kvėpavimo grandinės defektai
• Pirminė šeiminė amiloidozė

Glikogeno kaupimo ligos

Kepenų transplantacija sėkmingai atliekama sergant I ir IV tipo glikogenoze; pacientai išgyvena iki pilnametystės.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktozemija

Nedidelei daliai pacientų, kuriems liga diagnozuojama vėlai, vaikystėje ir jaunystėje progresuoja cirozė. Tokiems pacientams rekomenduojama kepenų transplantacija.

Protoporfirija

Ši liga gali sukelti galinę cirozę, kuri yra kepenų transplantacijos indikacija. Pooperaciniu laikotarpiu eritrocituose ir išmatose išlieka didelė protoporfirino koncentracija, t. y. liga neišgydoma.

Tirozinemija

Kepenų transplantacija yra radikalus gydymo metodas ir turėtų būti atliekama ankstyvosiose ligos stadijose, prieš išsivystant hepatocelulinei karcinomai.

Naujagimių hemochromatozė

Naujagimių hemochromatozė gali būti greitai mirtina. Tai kelių ligų pasireiškimas. Transplantacijos rezultatai yra nevienodi.

Beta talasemija

Yra pranešimas apie kombinuotą širdies ir kepenų transplantaciją suaugusiam pacientui, sergančiam homozigotine beta talasemija ir kuriam buvo nustatytas galutinės stadijos organų nepakankamumas dėl geležies perkrovos.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Cistinė fibrozė

Kepenų transplantacija atliekama, kai vyrauja kepenų liga. Komplikacijos gali būti Pseudomonas spp. ir Aspergillus spp. infekcija. Po transplantacijos galimas plaučių funkcijos pagerėjimas.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Bylerio liga

Šis šeimyninis sutrikimas, kuriam būdinga intrahepatinė cholestazė, sukelia mirtį nuo cirozės arba širdies nepakankamumo. Kepenų transplantacija, atliekama sergant ciroze, normalizuoja sumažėjusią apolipoproteino A1 koncentraciją serume.

Oksalaturija

Pirminė I tipo oksalurija, kurią sukelia peroksisominio fermento alanino glikozilaminotransferazės trūkumas, koreguojama vienu metu atliekant kepenų ir inkstų transplantaciją. Atkuriama širdies funkcija. Kepenų transplantacija gali būti reikalinga dar prieš išsivystant inkstų pažeidimui.

Homozigotinė hipercholesterolemija

Kepenų transplantacija sumažina serumo lipidų kiekį 80 %. Paprastai taip pat būtina atlikti širdies transplantaciją arba vainikinių arterijų šuntavimą.

Criglerio-Najjaro sindromas

Kepenų transplantacija atliekama siekiant išvengti neurologinių komplikacijų, kai serumo bilirubino kiekis yra labai didelis ir jo nekontroliuoja fototerapija.

Pirminiai kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai

Kepenų transplantacija atliekama galutinėse virusinio hepatito B arba C sukeltos cirozės stadijose. Dėl to palaikomas normalus VIII ir IX faktorių kiekis kraujyje ir išgydoma hemofilija A. Koreguojamas baltymo C trūkumas.

Šlapalo ciklo fermentų trūkumas

Transplantacija atlikta esant ornitino karbamoiltransferazės trūkumui, nes karbamido sintezės fermentai daugiausia lokalizuojasi kepenyse. Sunku nuspręsti, ar reikia kepenų transplantacijos, nes sergant kai kuriomis ligomis, susijusiomis su karbamido sintezės ciklo sutrikimu, normali gyvenimo kokybė išlieka.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Mitochondrijų kvėpavimo grandinės defektai

Šie defektai yra naujagimių kepenų ligos, kuriai būdinga hipoglikemija po valgio ir hiperlaktacidemija, pagrindas. Kepenų transplantacija išgydė šiuos vaikus.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Pirminė šeiminė amiloidozė

Kepenų transplantacija atliekama nepagydomos polineuropatijos atvejais. Neurologinių simptomų pagerėjimo laipsnis po operacijos yra įvairus.

Žaibiškas kepenų nepakankamumas

Kepenų transplantacijos indikacijos yra žaibinis virusinis hepatitas, Vilsono liga, ūminė nėščiųjų kepenų riebalinė degeneracija, vaistų perdozavimas (pvz., paracetamolis) ir vaistų sukeltas hepatitas (pvz., izoniazidas ir rifampicinas).

Piktybiniai navikai

Transplantacijos rezultatai pacientams, sergantiems piktybiniais kepenų navikais, yra prasti, nepaisant kruopštaus priešoperacinio naviko išplitimo nebuvimo. Vėžiu sergantiems pacientams chirurginis mirtingumas yra mažas, tačiau ilgalaikis išgyvenamumas yra blogiausias. Dažniausia mirties priežastis yra karcinomatozė. Navikas atsinaujina 60 % atvejų, galbūt dėl imunosupresantų vartojimo siekiant išvengti atmetimo reakcijos.

Perioperacinis išgyvenamumas yra 76 %, tačiau 1 metų išgyvenamumas yra tik 50 %, o 2 metų – 31 %. Nepriklausomai nuo naviko tipo, dėl kurio buvo atlikta kepenų transplantacija, 5 metų išgyvenamumas yra 20,4 %. Tokie rezultatai pateisina transplantaciją.

Hepatocelulinė karcinoma

Naviko dydis neturėtų viršyti 5 cm. Esant daugiažidininiams pažeidimams, transplantacija atliekama esant iki trijų naviko židinių, ne didesnių kaip 3 cm. Transplantacijos metu svarbų vaidmenį atlieka laparoskopija, kuri nurodo ligos stadiją [118]. Net ir mikroskopinis naviko kraujagyslių įsiskverbimas padidina recidyvų dažnį ir mirtingumą. Priešoperacinė chemoterapija arba chemoembolizacija gali atidėti recidyvą.

2 metų išgyvenamumas yra 50 %, o sergant kitomis ligomis, išskyrus piktybinius navikus, – 83 %. Todėl kyla klausimas, ar donoro kepenų transplantacija yra pagrįsta pacientams, sergantiems piktybiniais navikais.

Kai pacientui, sergančiam kompensuota ciroze, atsitiktinai aptinkami maži navikai, transplantacija gali būti tinkamesnė nei rezekcija.

Fibrolamelinė karcinoma

Navikas lokalizuotas kepenyse ir nėra cirozės. Šie pacientai yra tinkamiausi „kandidatai“ transplantacijai iš visų pacientų, sergančių piktybiniais kepenų navikais.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epitelioidinė hemangioendotelioma

Šis navikas pasižymi daugybe židininių pažeidimų abiejose kepenų skiltyse, besivystančių nepakitusios parenchimos fone. Ligos eiga yra nenuspėjama, o atsinaujinimo tikimybė yra 50%. Metastazių buvimas nėra kontraindikacija operacijai ir nekoreliuoja su išgyvenamumu. Kepenų transplantacija gali būti sėkminga.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastoma

Po transplantacijos 50 % pacientų išgyvena 24–70 mėnesių. Blogi prognostiniai požymiai yra mikroskopinė kraujagyslių invazija ir epitelio anaplazija su išplitimu iš nehepatinių organų.

Kepenų apudomas

Transplantacija kartais atliekama kaip paliatyvi intervencija net ir esant antriniams naviko židiniams.

Sudėtingų pilvo organų transplantacija esant piktybiniams navikams dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante

Dauguma organų, gautų iš embriono priekinės žarnos, įskaitant kepenis, dvylikapirštę žarną, kasą, skrandį ir plonąją žarną, yra pašalinami. Naudojant stiprius imunosupresantus, donoro limforetikulinės ląstelės cirkuliuoja nesukeldamos klinikinių GVHD požymių ir tampa savarankiškos recipiento atžvilgiu; taip užkertamas kelias atmetimui. Sudėtinga organų transplantacija greičiausiai nebus pateisinama, nes pacientai paprastai miršta nuo naviko atsinaujinimo.

Cholangiokarcinoma

Šios ligos transplantacijos rezultatai yra nepatenkinami, nes navikas paprastai pasikartoja, o gyvenimo trukmė nesiekia 1 metų.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiari sindromas

Nepaisant sėkmingos kepenų transplantacijos atvejų, trombozės pasikartojimo tikimybė yra didelė, ypač sergant Budd-Chiari sindromu, kuris išsivysto dėl mieloproliferacinės ligos.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Trumpos žarnos sindromas

Kompleksinė plonosios žarnos ir kepenų transplantacija atliekama pacientams, sergantiems trumposios žarnos sindromu ir antriniu kepenų nepakankamumu.

Kepenų transplantacija taip pat indikuotina esant cistinei fibrozei, kuriai kartu pasireiškia kepenų cirozė, ir Niemann-Pick ligai suaugusiesiems.