Patologinis liemens pasvirimas į priekį

Patologinis liemens lenkimas į priekį (plačiąja prasme – kamptokormija) gali būti nuolatinis, periodinis, paroksizminis, ritmiškas („lenkimasis“). Jis gali sukelti skausmą, laikysenos nestabilumą, sukelti ar paaštrinti disbaziją, sukelti kritimus. Kartais labai sunku nustatyti šio laikysenos sindromo nozologinę priklausomybę, ypač kai tai yra vienintelė ar pagrindinė ligos apraiška. Liemens lenkimas į priekį visada yra simptomas, o ne liga. Todėl diagnozės nustatymo raktas dažnai yra kitų simptomų, dėl kurių atsirado liemens lenkimas į priekį, nustatymas. Kartais situaciją apsunkina tai, kad šis reiškinys išsivysto ne vienos, o dviejų (ar daugiau) neurologinių ligų fone. Diagnozei nustatyti svarbu atskirti nuolatinį (ir progresuojantį) liemens lenkimą į priekį nuo trumpalaikio-epizodinio lenkimo.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Nuolatinis ir laipsniškas liemens lenkimas į priekį

A. Stuburo ir stambiųjų sąnarių ligos.

B. Vėlyvosiose Parkinsono ligos ir parkinsonizmo stadijose pasireiškiantys laikysenos sutrikimai.

C. Progresuojantis liemens tiesiamųjų raumenų silpnumas:

1. Miopatija.
2. Amiotrofinė lateralinė sklerozė.
3. Progresuojanti stuburo amiotrofija.
4. Dermatomiozitas ir poliomiozitas.
5. Glikogenozė, 2 tipas.
6. Karnitino trūkumas.

D. Pakreipto stuburo sindromas vyresnio amžiaus žmonėms.

II. Trumpalaikis epizodinis ir pasikartojantis liemens lenkimas į priekį

A. Liemens lenkiamųjų raumenų spazmas:

1. Ašinė distonija.
2. Paroksizminė distonija.
3. Liemens ašinių raumenų mioklonusas.
4. Epilepsija.
5. Neurolepsinis sindromas.

B. Liemens lenkimas į priekį psichinių (psichogeninių ir endogeninių) ligų atveju:

1. Psichogeninė kamptokormija.
2. Periodinis nusilenkimas konversijos ar kompulsinių sutrikimų paveiksle.
3. Stereotipai psichikos ligų srityje.
4. Depresija sergant endogeninėmis psichinėmis ligomis.

C. Liemens lenkimas į priekį kaip kompensacinė (savanoriška) reakcija į kritimo grėsmę:

1. Laikinas kojų silpnumas su trumpalaikiu stuburo kraujotakos nepakankamumu.
2. Lipotiminės būklės ortostatinių kraujotakos sutrikimų, įskaitant progresuojantį autonominės nervų sistemos nepakankamumą (vaikščiojimas „čiuožėjo“ poza), paveiksle.

I. Nuolatinis ir laipsniškas liemens lenkimas į priekį

A. Stuburo ir stambiųjų sąnarių ligos

Stuburo ir stambiųjų sąnarių ligos dažniausiai lydimos skausmo sindromo ir (arba) sudaro mechaninę liemens pakrypimo priežastį. Pasireiškia stuburo slankstelių sindromas. (Patologinė kifozė ir skeleto deformacijos sergant spondilitu, ankiloziniu spondilitu, traumomis, navikais ir įgimtomis stuburo ligomis, koksartroze, reumatoidiniu artritu, refleksiniais raumenų-tonikos sindromais).

Diagnozę patvirtina neuroortopediniai, radiologiniai arba neurovaizdiniai tyrimai.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Vėlyvosios Parkinsono ligos ir parkinsonizmo stadijos laikysenos sutrikimai

Stovint ir vaikštant „lenkiamojoje pozoje“, pagreitintas žingsnis su kūno lenkimu į priekį, esant kitoms parkinsonizmo apraiškoms (hipokinezijai, ramybės tremorui, raumenų sustingimui, laikysenos sutrikimams). Galimas abiejų aukščiau išvardytų priežasčių (sąnarių ligų ir parkinsonizmo) derinys.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progresuojantis tiesiamųjų raumenų silpnumas

Miopatija, pažeidžianti dubens juostos ir parastuburo raumenis, čia minima gana sąlygiškai, nes į priekį pakrypsta ne visas liemuo, o tik dubuo. Paciento dubuo pakrypsta į priekį dėl tiesiamųjų raumenų silpnumo, todėl pacientas, norėdamas išlaikyti vertikalią laikyseną, pakrypsta atgal, suformuodamas hiperlordozę. Iš tiesų, liemuo nuolat pakrypsta atgal (hiperekstenzija). Be tokios kompensacijos liemuo būtų nuolat pakrypęs į priekį.

Kitos ligos, kurias lydi liemens tiesiamųjų raumenų silpnumas, tokios kaip amiotrofinė lateralinė sklerozė (proksimalinės formos arba retas ligos pradžiasis atvejis su nugaros tiesiamųjų raumenų silpnumu); progresuojanti stuburo amiotrofija; dermatomiozitas; glikogenozė (2 tipo, Pompės liga); karnitino trūkumas – dėl tų pačių priežasčių retai lydi nuolatinį liemens lenkimąsi į priekį. Pacientams sunku ištiesinti liemenį (pavyzdžiui, pasilenkus norint ką nors pakelti) ir jie sau padeda „miopatiniais metodais“.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Pakreipto stuburo sindromas vyresnio amžiaus žmonėms

Šis sindromas stebimas tik stovint ir vaikštant vyresniems nei 60 metų žmonėms („stipraus stuburo sindromas“). Sindromą reikėtų diferencijuoti nuo stuburo slankstelių sindromo (kifozės), tačiau pasyvus liemens tiesimas šiems pacientams yra normalus. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti skausmas juosmens srityje, tačiau jis yra trumpalaikis ir paprastai praeina savaime, ligai progresuojant. Paraspinalinių raumenų KT tyrimas atskleidžia hipodensiškumą (sumažėjusį raumenų tankį). Kartais galimas nedidelis KFK padidėjimas. EMG rodo nespecifinius, silpnus miopatijos požymius (ne visiems pacientams). Liga progresuoja lėtai. Jos pobūdis ir nozologinis savarankiškumas nėra iki galo nustatyti.

II. Trumpalaikis epizodinis ir pasikartojantis liemens lenkimas į priekį

[ 15 ], [ 16 ]

A. Liemens lenkiamųjų raumenų spazmas

Ašinė distonija (sukimo spazmas) kartais pasireiškia kaip nuolatinis laikysenos defektas (liemens lenkimas) – distoninė kamptokormija. Šis distoninis sindromas dažnai kelia didelių sunkumų diagnostinei interpretacijai. Čia svarbu ieškoti distonijai būdingo simptomų dinamiškumo (sukimo spazmo priklausomybė nuo kūno padėties pokyčių, paros laiko, poilsio – aktyvumo, alkoholio poveikio, korekcinių gestų, paradoksinės kinezijos) ir atmesti kitas galimas laikysenos sutrikimo priežastis.

Liemens pakrypimai („lanksteliai“) paroksizminės distonijos priepuolių paveiksle. Paroksizminė distonija (kineziogeninė ir nekoneziogeninė) šia priepuolių forma pasireiškia itin retai, o jei ir pasireiškia, tai visada kitų, gana tipiškų apraiškų kontekste (trumpos, dažniausiai judesių sukeltos, distoninės galūnių pozos, nelydimos sąmonės sutrikimų, kai EEG normali).

Liemens lenkiamųjų raumenų mioklonusas pasižymi sindromine išvaizda, kurią sunku supainioti su jokiu kitu sindromu. Tai trumpi, greiti, trūkčiojantys liemens lenkimo judesiai, dažniausiai mažos amplitudės, stereotipiniai. Vizualiai kartais matomi trumpi pilvo preso susitraukimai, sinchroniški su viršutinės liemens pusės lenkimo judesiais. Pilno masto lenkimas čia nespėja išsivystyti, yra tik užuomina. Mioklonuso šaltinis ir pobūdis turi būti išsiaiškinti kiekvienu individualiu atveju (stuburo mioklonusas, išgąsčio reakcijos ir kt.). Būtina atmesti epileptinį mioklonuso pobūdį.

Epilepsija (kūdikių spazmai, kai kurie priepuoliai esant papildomajai epilepsijai) kartais pasireiškia greitais lenkimo judesiais arba lėtesniais laikysenos (įskaitant lenkimo) reiškiniais. Būtina nuolat ieškoti kitų klinikinių ir EEG epilepsijos požymių (užsitęsusi ir gili hiperventiliacija, miego trūkumas naktį, poligrafinis miego nakties įrašymas, priepuolių vaizdo įrašymas).

„Pseudosalamo traukuliai“, pasireiškiantys ūminėmis distoninėmis reakcijomis (neurolepsiniu sindromu), išsivysto ūmiai reaguojant į neuroleptikų vartojimą ir paprastai lydimi kitų distoninių reiškinių (okulogirinės krizės, blefarospazmas, trismusas, liežuvio išsikišimas, distoniniai spazmai galūnėse ir kt., kuriuos palengvina anticholinerginiai vaistai arba kurie savaime sustoja nutraukus neuroleptikų vartojimą).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Liemens lenkimas į priekį psichikos (psichogeninių ir endogeninių) sutrikimų atveju

Psichogeninei kamptokormijai būdinga tipiška laikysena, kai kūnas yra sulenktas į priekį stačiu kampu su laisvai kabančiomis rankomis („antropoidinė laikysena“), ir dažniausiai stebima polisindrominės isterijos (daugybinių judesių sutrikimų, sensorinių, autonominių ir emocinių-asmenybės sutrikimų) paveiksle.

Periodinis lenkimasis konversijos ar kompulsinių sutrikimų paveiksle yra kamptokormijos rūšis, kuriai būdingos paroksizminės apraiškos ir paprastai stebimos ryškių demonstracinių apraiškų, primenančių pseudotraukulį, paveiksle.

Stereotipai, pasireiškiantys sergant psichinėmis ligomis, gali įgauti įvairias formas, pavyzdžiui, elementarius beprasmius judesius, įskaitant stereotipiškai kartojamus liemens pakreipimus. Stereotipai taip pat gali turėti neuroleptinę kilmę („vėlyvieji stereotipai“).

Sunki depresija sergant endogeninėmis psichikos ligomis pasižymi sumažėjusiu darbingumu, hipomimija, psichomotoriniu atsilikimu ir susikūprinusia laikysena, kaip ir kitos emocinės, kognityvinės ir elgesio psichikos ligų apraiškos. Čia kalbame ne apie ryškų liemens išlinkimą, o apie susikūprinusią (susmukusią) „nuleistą“ laikyseną. Kamptokormijos kaip tokios čia nėra.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Liemens lenkimas į priekį kaip kompensacinė (savanoriška) reakcija į kritimo grėsmę

Laikinas kojų silpnumas, sergant stuburo kraujotakos nepakankamumu, gali būti susijęs ne tik su kojų, bet ir liemens lenkimu, ir yra „mielogeninio protarpinio šlubavimo“ (trumpalaikio kojų silpnumo, dažnai išprovokuojamo vaikščiojant, su sunkumo ir tirpimo jausmu jose) dalis, dažniausiai pasireiškianti sisteminės kraujagyslių ligos fone. Liemens lenkimas čia yra refleksas arba valinga reakcija, kuria siekiama išlaikyti kūno pusiausvyrą ir stabilumą, užkirsti kelią traumoms kritus.

Lipotiminės būklės ortostatinių kraujotakos sutrikimų atveju, ypač progresuojančio autonominės nervų sistemos nepakankamumo atveju, gali būti lydimos nuolatinės arterinės hipotenzijos su nuolatiniu galvos svaigimu ir realia laikysenos sinkopės grėsme. Piramidinių, ekstrapiramidinių ir smegenėlių požymių buvimas (pavyzdžiui, Shy-Drager sindromo atveju) padidina laikysenos nestabilumą ir gali sukelti būdingą disbaziją „čiuožėjo pozoje“ (galvos ir kūno pakreipimas į priekį; ėjimas plačiais, šiek tiek į šoną, žingsniais).

[ 23 ]