Pageto liga ir nugaros skausmas.

Paget'o kaulų liga yra reta nugaros skausmo priežastis, dažnai diagnozuojama atliekant nekontrastinę rentgenogramą kitais tikslais arba pacientui aptikus ilgųjų kaulų patinimą. Ligos pradžioje kaulai rezorbuojami, o pažeistos vietos vaskuliarizuojamos. Po rezorbcijos formuojasi naujas Paget'o kaulas, kuris nusėda kompaktiškai ir nestruktūriškai. Kaulų rezorbcijos ir formavimosi procesas yra labai aktyvus, kaulų apykaitos greitis padidėja 20 kartų, palyginti su normaliu. Dėl šio proceso nekontrastinėje rentgenogramoje susidaro būdingas vaizdas, apimantis kaulų rezorbcijos sritis, vadinamas lokalizuota osteoporoze. Naujų kaulų formavimosi sritys yra netaisyklingai išsiplėtusi žievė ir kompaktiška medžiaga, dryžuotas raštas su įvairaus tankio sritimis, atspindintis chaotišką naujų kaulų formavimosi pobūdį.

Paget'o ligos paplitimas yra maždaug 2 %, o Indijoje, Japonijoje, Artimuosiuose Rytuose ir Skandinavijoje ji yra reta. Nors Paget'o liga sergantys pacientai dažniausiai nejaučia jokių simptomų ir jų liga atsitiktinai aptinkama dėl kitų priežasčių atliktose rentgenogramose, jie dažnai skundžiasi nugaros skausmu. Manoma, kad nugaros skausmo etiologija sergant Paget'o liga yra daugiafaktorinė. Skausmą gali sukelti pats rezorbcijos procesas arba briauninių sąnarių deformacija dėl naujo kaulo formavimosi. Abu šie procesai keičia stuburo funkcinį stabilumą ir pablogina esamą briauninę artropatiją.

Pacientams, sergantiems Paget'o liga, taip pat gali sustorėti ir išsiplėsti ilgieji kaulai bei padidėti kaukolė dėl naujų kaulų formavimosi. Retai per didelis kaulų augimas kaukolės pagrinde gali sukelti smegenų kamieno suspaudimą, turintį katastrofiškų pasekmių. Antrinis klausos praradimas gali atsirasti dėl aštuntojo galvinio nervo suspaudimo naujai susiformavusiu kaulu arba dėl tiesioginio mažų kaulų dalyvavimo patologiniame procese. Kartais per didelis kaulų susidarymas stubure gali sukelti nugaros smegenų suspaudimą, kuris, negydomas, gali sukelti paraplegiją. Patologiniai lūžiai dėl per didelės slankstelių rezorbcijos gali sukelti ūminį nugaros skausmą. Taip pat gali pasireikšti antrinis klubo skausmas dėl kalcifikacinio periartrito. Inkstų akmenys ir podagra yra dažni, ypač vyrams, sergantiems Paget'o liga. Mažiau nei 1 % atvejų kaulų pažeidimas gali išsivystyti į piktybinę osteosarkomą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pageto ligos simptomai

Nors liga yra besimptomė, skausmas yra dažnas nusiskundimas, dėl kurio gydytojas galiausiai diagnozuoja Paget'o ligą. Iš pažiūros nedidelė trauma gali sukelti patologinius slankstelių kompresinius lūžius. Skausmas judant pažeistuose kauluose dažnai nustatomas atliekant fizinę apžiūrą, kaip ir per didelis kaulų augimas palpuojant kaukolę ar kitus pažeistus kaulus. Neurologiniai požymiai gali pasireikšti dėl antrinio nervų suspaudimo, kurį sukelia tiek kaulų augimas, tiek patologiniai lūžiai. Skausmas judant periferiniuose sąnariuose, ypač klubo sąnaryje, dėl kalcifinio periartrito, yra dažnas reiškinys pacientams, sergantiems Paget'o liga. Taip pat pastebimas klausos praradimas.

Apklausa

Kaip minėta pirmiau, Paget'o liga dažnai diagnozuojama atsitiktinai, kai pacientui atliekamas radiologinis tyrimas dėl visiškai nesusijusios priežasties, pavyzdžiui, intraveninė pielografija inkstų akmenims nustatyti. Klasikinė radiologinė kaulų rezorbcijos sričių, aplinkinių tankių sričių ir chaotiškos kaulų struktūros išvaizda rodo Paget'o ligos diagnozę. Radionuklidinis kaulų skenavimas gali būti naudojamas pacientams, sergantiems Paget'o liga, siekiant nustatyti pažeidimo mastą, nes ne visi kaulų pažeidimai yra kliniškai akivaizdūs. MRT atliekamas visiems pacientams, kuriems įtariama Paget'o liga ir yra nugaros smegenų suspaudimo požymių. Visiems pacientams, sergantiems Paget'o liga, atliekami serumo kreatinino ir kraujo chemijos, įskaitant kalcio kiekį serume, tyrimai. Šarminės fosfatazės kiekis padidėja, ypač rezorbcijos fazės metu. Atsižvelgiant į didesnį klausos praradimo dažnį pacientams, sergantiems Paget'o liga, atliekami audiometriniai tyrimai.

Diferencinė diagnozė

Daugelis kitų kaulų ligų, įskaitant osteoporozę, mielomą, osteopetrozę ir pirminius bei metastazavusius kaulų navikus, gali imituoti Paget'o ligos klinikinius požymius. Akromegalija taip pat yra dažnas klinikinis požymis. Metastaziniai prostatos ar krūties navikai gali sukelti patologinius stuburo ir šonkaulių lūžius bei metastazes į kaukolės kaulus, kurios gali būti supainiotos su Paget'o liga.

Pageto ligos gydymas

Daugeliui pacientų, sergančių besimptome Paget'o liga, reikia tik psichologinės pagalbos. Su Paget'o liga susijusio skausmo gydymas turėtų prasidėti acetaminofenu, NVNU. Esant stipriam skausmui, susijusiam su patologiniais lūžiais, gali tekti papildomai skirti narkotinių analgetikų. Ortopediniai įtaisai, tokie kaip Kesh įtvaras ir šonkaulių tvarstis, padeda stabilizuoti stuburą ir šonkaulius, todėl juos reikėtų naudoti esant patologiniams lūžiams. Taip pat gali būti naudingi vietiniai šilumos ir šalčio taikymai. Reikėtų vengti pasikartojančių judesių, kurie sukelia sindromą. Pacientams, kuriems šis gydymas nepadeda, nurodomos vietinių anestetikų ir steroidų injekcijos į pažeistas vietas tarpšonkaulinių ir epidurinių blokadų forma. Ypatingais atvejais narkotinių analgetikų skyrimas į stuburą gali būti veiksmingas.

Pacientams, kuriems šis gydymas nepadeda, kalcitoninas ir zoledronatas buvo sėkmingai vartojami. Retai, jei kaulų irimas yra per didelis, gali prireikti citostatinių vaistų, tokių kaip daktinomicinas. Didelės dozės pulsinis steroidų gydymas taip pat pasirodė esąs simptominis.

Šalutinis poveikis ir komplikacijos

Pagrindinės Paget'o ligos komplikacijos yra susijusios su kaulų rezorbcijos ir formavimosi fazėmis. Per didelė kaulų rezorbcija gali sukelti slankstelių kompresinius lūžius, šonkaulių lūžius ir kartais ilgųjų kaulų lūžius. Per didelis kaulų formavimasis sukelia nervinių struktūrų suspaudimą, o tai gali sukelti klausos praradimą, mielopatiją ir paraplegiją. Inkstų akmenys ir podagra pasireiškia dažniau, ypač vyrams, sergantiems Paget'o liga. Retai naujų kaulų formavimasis būna toks platus, kad dėl padidėjusios kraujotakos sukelia antrinį hipersistolinį širdies nepakankamumą. Kaip aptarta aukščiau, pažeisto kaulo piktybinis navikas pasireiškia maždaug 1% pacientų, sergančių Paget'o liga.

Norint išvengti galimų ligos komplikacijų, būtina atidžiai įvertinti pacientus, sergančius Pageto liga. Gydytojas turėtų atkreipti dėmesį į subtilius smegenų kamieno ir nugaros smegenų suspaudimo požymius. Vietinių anestetikų ir steroidų epidurinės ir tarpšonkaulinės injekcijos gali gerai laikinai palengvinti su Pageto liga susijusį skausmą, kurio nepavyko kontroliuoti farmakoterapija.