Panhipopituitarizmo gydymas

Hipotalamo-hipofizės nepakankamumo gydymas turėtų būti skirtas kompensuoti hormonų nepakankamumą ir, jei įmanoma, pašalinti ligos priežastį. Klinikinėje praktikoje periferinių endokrininių liaukų hormoniniai preparatai daugiausia naudojami trūkstamiems adenohipofizės tropiniams hormonams, o mažesniu mastu – trūkstamiems (dėl grynų žmogaus hormonų preparatų nebuvimo ar nepakankamumo bei didelės kainos) hormonams. Reikšminga hipofizės hormonų preparatų vartojimo kliūtis yra spartus atsparumo jiems vystymasis dėl padidėjusio antikūnų kiekio.

Esant ligai, kuriai būdingas pirminis hipofizės pažeidimas ir sparčiai progresuojantis išsekimas (Simmondso hipofizės kacheksija), terapija praktiškai neefektyvi. Laiku pradėtas gydyti pogimdyminis hipopituitarizmas (Šehano sindromas) yra daug veiksmingesnis. Nepriklausomai nuo ligos pobūdžio, sergant visomis organinio hipopituitarizmo formomis, gydymas turi būti atkaklus, sistemingas ir beveik visada atliekamas visą gyvenimą.

Hipofizės ar pagumburio pažeidimą sukeliantis navikas ar cista gydomi radikaliai (chirurgija, spindulinė terapija, radioaktyvaus itrio skyrimas, kriodestrukcija).

Ūminės ar lėtinės infekcijos sukeltos ligos formos gydomos specialiais arba priešuždegiminiais vaistais.

Pakaitinė hormonų terapija paprastai pradedama antinksčių žievės preparatais, lytinių preparatų preparatais ir, galiausiai, skydliaukės preparatais. Hipokorticizmui pašalinti vartojami geriamieji vaistai, tačiau sunkiais atvejais gydymas pradedamas parenteriniais vaistais. Skiriami gliukokortikoidai: hidrokortizonas (50–200 mg per parą), o hipokorticizmo simptomams sumažėjus, pereinama prie prednizolono (5–15 mg) arba kortizono (25–75 mg/per parą). Mineralokortikoidų trūkumas šalinamas 0,5 % deoksikortikosterono acetatu (DOXA) – 0,5–1 ml į raumenis per parą, kas antrą dieną arba 1–2 kartus per savaitę, vėliau pereinant prie poliežuvinių tablečių po 5 mg 1–2 kartus per parą. Taip pat naudojama dviejų savaičių trukmės 2,5 % deoksikortikosterono trimetilacetato suspensija. Esant sunkiai hipotenzijai, veiksminga poodinė DOXA kristalo, kuriame yra 100 mg hormono, implantacija, kurios veikimo trukmė 4–6 mėnesiai.

Pakaitinės terapijos kortikosteroidais metu (praėjus 10–15 dienų nuo jos pradžios) pridedamas trumpalaikio arba (geriau) ilgalaikio (24–30 valandų) veikimo AKTH (kortikotropinas). Gydymas pradedamas mažomis dozėmis – 0,3–0,5 ml per parą (7–10 V), palaipsniui didinant dozę iki 20 V per parą. Kursams, kartojamiems kas 6–12 mėnesių, – 400–1000 V. Didesnis efektyvumas ir geresnis toleravimas stebimas vartojant sintetinį kortikotropiną su sutrumpinta polipeptidine grandine – „synacthen-depot“ parenteraliniam vartojimui (1 ml – 100 V – 1–3 kartus per savaitę).

Lytinių liaukų nepakankamumas moterims kompensuojamas estrogenais ir progestinais, o vyrams – androgeniniais vaistais. Gydymas lytiniais hormonais derinamas su gonadotropinų įvedimu. Pakaitinė terapija moterims dirbtinai atkuria menstruacinį ciklą. Estrogenai skiriami 15–20 dienų (pavyzdžiui, mikrofolinas po 0,05 mg per parą), o per kitas 6 dienas – progestogenai (pregninas – 10 mg 3 kartus per parą arba 1–2,5 % progesterono 1 ml per parą; turinalas – 1 tabletė 3 kartus per parą). Po preliminaraus gydymo lytiniais hormonais ir sumažėjusių atrofinių procesų lytiniuose organuose, skiriami gonadotropinai, taip pat pageidautina cikliškai vartoti folikulus stimuliuojantį menopauzinį gonadotropiną po 300–400 TV kas antrą dieną pirmąsias 2 savaites, o liuteinizuojantį (chorioninį) – po 1000–1500 TV per kitas 2 savaites. Gonadotropinei funkcijai stimuliuoti, esant daliniam ar funkciniam nepakankamumui, klostilbegytas vartojamas po 50–100 mg 5–9 arba 5–11 ciklo dieną. Kartais chorioninis gonadotropinas prie estrogenų pridedamas 12, 14 ir 16 ciklo dieną, t. y. numatomos ovuliacijos laikotarpiu. Sergant ilga Šihano sindromu, kai nebegalima tikėtis stimuliuojančio gonadotropinų įvedimo poveikio, pakaitiniam vartojimui naudojami sintetiniai kombinuoti progestinų ir estrogenų vaistai (infekundinas, bisekurinas, non-ovlonas, rigevidonas, trizistonas). Be specifinio poveikio reprodukcinei sistemai, atitinkami hormonai turi teigiamą trofinį ir anabolinį poveikį.

Vyrams pakaitinei terapijai metiltestosteronas skiriamas po 5 mg 3 kartus per dieną po liežuviu, testosterono propionatas – po 25 mg 2–3 kartus per savaitę į raumenis arba pailginto atpalaidavimo vaistai: 10 % testenato tirpalas – po 1 ml kas 10–15 dienų, Sustanon-250 – po 1 ml kartą per 3–4 savaites. Jauname amžiuje pakaitinė androgenų terapija kaitaliojama su chorioninio gonadotropino vartojimu po 500–1500 TV 2–3 kartus per savaitę, kartojant 3–4 savaičių kursus. Įvairaus laipsnio oligospermijai gydyti klostilbegytas vartojamas po 50–100 mg 30 dienų kursais.

Skydliaukės nepakankamumas šalinamas kartu su kortikosteroidais vartojamais skydliaukės hormonais, nes padidėjęs medžiagų apykaitos procesas sustiprina hipokorticizmą. Gydymas pradedamas tiroidinu po 0,025–0,05 mg ir trijodtironinu po 3–5 mcg per parą, labai lėtai didinant dozę iki atitinkamai 0,1–0,2 mg ir 20–50 mcg, kontroliuojant širdies ritmą ir EKG. Pastaraisiais metais daugiausia buvo vartojami sintetiniai kombinuoti vaistai, kurių sudėtyje yra tiroksino ir trijodtironino (tireokombas, tirotomas). Atsargiai skiriant skydliaukės vaistus lemia ne tik hipokorticizmas, bet ir padidėjęs hipotiroze sergančių pacientų miokardo jautrumas jiems bei poreikis palaipsniui prie jų prisitaikyti.

Hipopituitarinės komos gydymas apima dideles parenteralinių kortikosteroidų dozes, 5 % gliukozės tirpalo (500–1000 ml/d.) skyrimą į veną arba po oda, kraujagyslių ir širdies veiklą reguliuojančių vaistų vartojimą.

Pacientams, sergantiems panhipopituitarizmu, reikalingi vitaminai, anaboliniai hormonai ir kaloringas, baltymingas maistas. Tikslinė hormonų terapija – ciklais arba nuolat – taikoma visą gyvenimą. Pacientų darbingumas paprastai sumažėja.