Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (Marciafava-Micheli liga)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (Marchiafavos-Micheli liga) yra reta įgytos hemolizinės anemijos forma, pasireiškianti 1:50 000 gyventojų dažniu.
Esant paroksizminei naktinei hemoglobinurijai, kraujodaros ląstelių klonas praranda gebėjimą sintetinti glikanfosfatidilinozitolį, kuris yra būtinas komplemento reguliatoriams prisijungti prie eritrocitų membranos, todėl eritrocitai tampa itin jautrūs komplemento lizei. Paroksizminei naktinei hemoglobinurijai būdingi intravaskulinės hemolizės epizodai, pasireiškiantys hemoglobinurija ir hemosiderinurija. Dažnai stebimos venų trombozės, ypač mezenterinių, vartų, smegenų ir giliųjų venų, kurių priežastis yra trombocitų agregacija, kurią sukelia nekontroliuojama komplemento aktyvacija. Galima ligos transformacija į aplazinę anemiją, mielodisplastinį sindromą, ūminę mieloidinę leukemiją.
Laboratoriniai tyrimai atskleidžia normocitinę anemiją, normochrominę (ankstyvosiose ligos stadijose) arba hipochrominę (ligai progresuojant), hiperregeneracinę, morfologiškai anizopoikilocitozę, polichromaziją, galimas normocitų atsiradimas. Pastebimas trombocitopenija (dažniausiai vidutinio sunkumo) ir leukogranulocitopenija (gali būti ryški). Serumo geležies kiekis yra žymiai sumažėjęs. Leukocitų šarminės fosfatazės aktyvumas yra mažas. Liga diagnozuojama patvirtinus nenormalią eritrocitų lizę, esant komplementui, aktyvuotam parūgštintu serumu (Hamo testas), arba lizę hipotoninėje terpėje, esant sacharozei. Šiuo metu sukurtas srauto citometrijos metodas, leidžiantis nustatyti skilimo pagreičio faktoriaus ir reaktyviosios lizės inhibitoriaus nebuvimą eritrocitų membranoje. Šie du baltymai yra komplemento funkcijos reguliatoriai ir prie ląstelės membranos pritvirtinami naudojant glikanfosfatidilinozitolį. Gydymas yra simptominis. Siekiant slopinti nenormalaus klono proliferaciją, atliekama pakaitinė hemotransfuzijos terapija. Kartais veiksmingi kortikosteroidai. Jei paroksizminė naktinė hemoglobinurija transformuojasi į aplazinę anemiją arba išsivysto sunkios trombozinės komplikacijos, patartina atlikti kaulų čiulpų transplantaciją.
[ Kokie testai reikalingi?
Использованная литература