Pėdos deformacijos sergant sisteminėmis ligomis: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Pėdų deformacijos būdingos sisteminės ligos, susijusios su raumenų ir skeleto sistemos (SZODA).

ICD-10 kodai

• Q77.5. Dystrofinė displazija.
• Q77.7 Spondiloproliferacinė displazija.
• Q77.8 Kita osteochondrodisplazija su vamzdinių kaulų ir stuburo augimo defektais.
• Q77.9. Nenustatyta osteochondrodysplazija su vėžinių kanalų ir kaulų augimo defektais.
• Q79.6 Ehlers-Danlos sindromas.

Su daugybe epifizinės displazijos, pseudoahondroplazijos, latentinės spondiloefifinės displazijos, įgimtų funkciniu požiūriu reikšmingų deformacijų yra retos.

Su amžiumi padidėja kontraktai dėl deformuojančio kulkšnies ir pėdos sąnarių artrozės, susidaro valgus arba supinavimo deformacijos, epifizės išsilydo. Konservatyvus gydymas apima masažą, pratimo terapiją, kineziterapijos procedūrą, artrozės gydymą, ortopedijos klojimo, ortozės, ortopedinės avalynės naudojimą. Su nuolatiniais deformacijomis, dėl kurių sukelia funkcinius sutrikimus, nurodomas chirurginis gydymas.

Kai Ehlers-Danlos sindromas, Larseno spondiloepimetafizarnoy įgimta displazija, įgimta displazija spondiloepifizarnoy, distrofinis displazija įgimta pėdų deformacijos pastebima daugumoje pacientams. Jie paprastai yra standūs ir ryškesni nei izoliuotos ortopedinės patologijos. Paprastai jiems - progresuojantys kaulų deformacijos. Aukšto dažnio išnirimas ir panirimas iš pėdos sąnarių, su epifizinėse displazijos - plokštesnės epifizėmis. Tipiškas aštrus osteoporozė, degeneracinės-distrofiniai pokyčiai sparčiai auga imobilizavimo, naudotis Ilizarov fiksatorius. Netipiškos areštas nuo tibialis priekinės raumenų į diafizės Aš pėdų kaulų, išprovokuoti atkrytį paankstinti departamentas sausgyslės, buvo stebimas 30% arba daugiau pacientų. Tačiau fenotipo polimorfizmas RPE yra labai plati, pasveikino vaikus su minimaliomis klinikinių simptomų ir be jokių pėdų deformacijų. Deformacijos su skirtingais DSM labai skiriasi ne tik nuo nesistebiškų, bet ir tarpusavyje, todėl reikia kitokio požiūrio į gydymą. Šiuo atveju pirmenybė teikiama neatitinkančių anatominių santykių ir funkcijų atstatymui, bet atkurti pėdos palaikymą.

Klubo kojos distrofinėje displazijoje

Būdingi požymiai.

• Šlaunies sąnario šakės nepakankamumas, jo dydžio neatitikimas su kaulo kaulo matmenimis (110-9 pav.).
• Priekinis išsiplėtimas (dislokacija) pėdos sąnaryje.
• Papildomi pleišto formos kaulai, papildomi branduoliai ossifikacijai; padidėjęs I sphenoido kaulų dydis ir deformacija.
• Dislokacija I cuneato-metatarsaliniame sąnaryje (iki 30%).
• Varus sustoja, sukelia ne tik pakitimai Chopar ir Lisfranc sąnariuose, bet ir pažengusios varuso kaulų deformacijos su jų retinimu.
• I dantų apykaitos kaulo deformacija, pirmojo piršto pagrindinės falangės storinimas.
• Brachyphalangia, sifaganizmas, klinodaktyla.
• Su amžiumi, metastazių ir ftalangio sąnariuose ir pažangai pasireiškia pakitėjimai ir dislokacijos.

Gydymas

Konservatyvus sunkių deformacijų gydymas yra neveiksmingas. Norint išlaikyti kaulo kaulus šakia strypo šakoje, negalima sureguliuoti dislokacijos I metatarsala-pleišto jungtyje. Naudojant palaipsniui mesti tinką, aseptiška riešutai nekrozė yra dažna.

Palyginti anksti plaučių deformacijų parodyta tenoligamentokapsulotomiya privalomą sumažinti dislokacijos I metatarsophalangeal bendrą imituojantį beveled rezekcija ir segmentinį paviršių I iš pleištakaulis, sausgyslės tūris tibialis priekinės raumenų. Sunkesniais deformacijų tenoligamentokapsulotomiyu turi būti derinamas su Ilizarov aparatą, kuris pašalina jos įgyvendinimą iki 2-2,5 metų amžiaus galimybę naudoti. Išreikšti kaulų deformacijos verčia ankstyvą pėdų kaulų rezekciją. Imobilizacija po operacijos atliekama hiperkorrekcijos padėtyje 15-20 °. Su priekine dislokacija kulkšnies kakleliuose ir deformacijos, pasirinkimo operacija yra ankstyva astragalektomija. Siekiant išvengti atkryčių, visais atvejais yra parodyta korekcinė raiščių lavazoplasty išilgai išorinio pėdos paviršiaus. Nuo 9-10 metų amžiaus patartina naudoti ankstyvojo arterinio dugno sąnario ir Chopar sąnario.

Klubo kojos su Larseno sindromu

Būdingi požymiai.

• Dviejų branduolių, iš kurių kulnų kaulai suformuojami po gimdymo laikotarpiu, suliejimas su rezultatais jo vidutinio deformavimo metu.
• Papildomi kaulai yra tarsaliai ir jų osifikacijos taškai.
• Subfleksacijos ir dislokacijos, esančios kaklo-pleišto formos ir tarpklininiuose sąnariuose, Lisfranco sąnarys, nėra būdingos kitiems SZODA. Cavus deformacijos susidarymas atsiranda dėl Lisfranco sąnario dislokacijos.
• Pirmojo piršto distalinio falango lopatoidinė deformacija.
• Metatarsofalangiškių sąnarių išsiplėtimas.

Gydymas

Ankstyvas konservatyvus gydymas yra veiksmingas lengvesnėse formose, be vidurių pėdos sąnarių dislokacijų, tačiau padidina antrinių deformacijų ir aseptinio nekrozės kaulų riziką. Kai nenormalus priekinio blauzdikaulio raumens pritvirtinimas (aptikimas ultragarsu) ir dislokacijos, sunkiais atvejais - naudojant prietaisą Ilizarovo - yra nurodytas chirurginis gydymas. Norint išvengti Larseno sindromui būdingų dislokacijų pasikartojimo po pakeitimo, būtina sustiprinti sąnarių susidarymą su dirbtinių raiščių formavimu.

Įgimta spondilo-epifizinė displazija, įgimta spondiliofermetafiso dispazija

Naudojant VSED ir VSEMD, sunkus ir standus kaklo šaknis, yra įgytos didelės kaulų deformacijos, greitai besivystančios su amžiumi. Būdingi pokyčiai, susiję su trumpų vamzdinių pėdų kaulų metafizija. Tačiau apskritai skydliaukės distalinės dalys yra mažiau paveiktos šių ligų, nei proksimalinės. Tam tikromis formomis (pseudo-Morkio sindromu) labai ryškiai sutrumpėja kaulai ir pirštų falangai, kojos tampa aikštėmis.

Gydymas

Konservatyvus pėdų kaulų deformacijų gydymas nėra veiksmingas. Kai chirurginis gydymas yra kombinuotas TLCT, Ilizarovo aparatas, modeliuojantis kaulų rezekciją ir priekinio blauzdikaulio raumenų transplantaciją. Sėkmingo rezultato stabilizavimas yra parodytas dirbtinių raiščių formavimu, su kaulų kaulo deformacijomis - astragalektomija. Švelnesni, funkciniu požiūriu nereikšmingi, kojų deformacijos nereikalauja chirurginės korekcijos.

Klubo motina Ehlers-Danlos sindromu

Būdingas bruožas yra standžiųjų deformacijų derinys kai kuriose pėdos sąnarose ir kitose hiperteliuose. Su daugybe sąnarių pažeidimų klubų kojos primena arthrogryptic.

Gydymas

Žingsniai iš gipso kartono turėtų būti naudojami nuo pirmųjų gyvenimo savaičių. Tačiau tuo pačiu metu yra didelė rizika, kad bus sukurta antrinė tempimo pėda, kuri gali išsivystyti be apdorojimo, esant statinei apkrovai su netrikdoma deformacija. Dėl šios priežasties buvo parodyta tinkonavimas pagal Ponseti metodiką su Equinus komponento chirurgine korekcija. Pirmieji antrinių deformacijų atsiradimo požymiai reikalauja konservatyvios terapijos nutraukimo ir chirurginio gydymo eigos. Esant ryškiai padidėjusiam sausgyslių judėjimui, jie yra dozuojami, kai kuriais atvejais atsisakoma kapsulotomijų, o pooperacinė imobilizacija yra griežtai vykdoma pėdos vidurinėje padėtyje. Dėl jungiamojo audinio nepakankamumo padidėja dilgėlinės neuropatijos rizika, pooperacinė hematoma.

Kojinės su sindromu zelosa-danlos

Šokinėja kojos praktiškai nepasiduoda konservatyviam gydymui. Landmark tvarsčiai (pirmoji gyvenimo mėnesio), kad būtų galima iš dalies ištaisyti grobimu ir Lankstymas atgal į priekinių kulniukų, siekiant sumažinti minkštųjų audinių įtempimą ir jų nekrozę pradžioje chirurginio gydymo metu riziką. Parodyta arba vienpakopė atvira kaulo kaulo korekcija arba sunkiausia deformacija naudojant Iizarovo aparatą. Yra padidėjusi antrinių deformacijų atsiradimo rizika su ryškia kulno sudedamąja dalimi, dėl kurios bent kartą per 3 mėnesius pacientas turi būti disertaciniu būdu stebimas su apžiūra ir ortopedinė avalynė.

Sustojo pėdos

Deformacija daugiausia atliekama lengvesniuose subklinikiniuose SZODA variantuose. Konservatyvus gydymas yra parodytas nesant tuštumos sąnarių dislokacijai, netipiniam raumenų pritvirtinimui ir bendroms kaulų deformacijoms. Kitais atvejais yra ankstyvas chirurginis gydymas.

Atsižvelgiant į tai, kad SZODA yra palyginti reikiama pėdos dalis, taip pat sudėtingumas ir originalumas, kuriems reikalinga chirurginė korekcija, gydymas atliekamas specializuotose įstaigose, turinčiose tokių pacientų gydymo patirties. Visi pacientai prieš ir po operacijos parodė osteoporozės gydymą, chondroprotektorių, angioprotektų, vaistų, kurie pagerina audinių metabolizmą. Pasibaigus gipso imobilizavimui ir iki pėdos augimo pabaigos, parodyta ortopedinė avalynė, reguliarūs masažo kursai, pratimo terapija, fizioterapija ir SPA gydymas.

Klinikiniai tyrimai atliekami dažnai, bent kartą per 6 mėnesius. Tai ypač svarbu hipromobilio sindromuose. Spręsdama recidyvų chirurginio gydymo problemą, pirmiausia atsižvelgiama į paciento funkcinio nepakankamumo sujungimą su kitomis raumenų ir kaulų sistemos dalimis. Paprastai nepakankamai ištaisomos vidutinio sunkumo atkryčių, dėl kurių judėjimo negalima sukelti didelių sunkumų. SZODA pacientui visiškai išgydyti negalima. Tačiau tinkamas gydymas gali iš esmės ištaisyti esamas deformacijas ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]