Sisteminių ligų pėdų deformacijos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pėdų deformacijos yra būdingos sisteminių raumenų ir kaulų sistemos ligų (SDMS) apraiškos.

TLK-10 kodai

• Q77.5 Distrofinė displazija.
• Q77.7 Spondiloepifizinė displazija.
• Q77.8 Kita osteochondrodysplazija su vamzdinių kaulų ir stuburo augimo defektais.
• Q77.9 Osteochondrodysplazija su vamzdinių kaulų ir stuburo augimo defektais, nenurodyta.
• Q79.6 Ehlerso-Danloso sindromas.

Esant daugybinei epifizinei displazijai, pseudoachondroplazijai ir vėlyvai spondiloepifizinei displazijai, įgimtos funkciškai reikšmingos deformacijos yra retos.

Su amžiumi didėja čiurnos ir pėdos sąnarių deformuojančios artrozės sukeltos kontraktūros, formuojasi valgus arba supinacinės deformacijos, progresuoja epifizių plokštesnėjimas. Konservatyvus gydymas apima masažą, mankštos terapiją, kineziterapiją, medikamentinį artrozės gydymą, ortopedinę pozicionavimą, ortopedinių įtvarų ir ortopedinės avalynės dėvėjimą. Esant nuolatinėms deformacijoms, sukeliančioms funkcinius sutrikimus, nurodomas chirurginis gydymas.

Daugumai pacientų, sergančių Ehlerso-Danloso sindromu, Larseno sindromu, įgimta spondiloepimetafizės displazija, įgimta spondiloepifizės displazija, distrofinė displazija, stebimos įgimtos pėdos deformacijos. Jos paprastai būna standžios ir ryškesnės nei izoliuotos ortopedinės patologijos atveju. Juos vienija progresuojančios kaulų deformacijos. Didelis pėdos sąnarių išnirimų ir subluksacijų dažnis, sergant epifizės displazija – epifizės suplokštėjimas. Būdinga sunki osteoporozė, degeneraciniai-distrofiniai pokyčiai, sparčiai didėjantys imobilizacijos metu, naudojant Ilizarovo aparatą. 30% ar daugiau pacientų pastebimas netipiškas priekinio blauzdikaulio raumens sausgyslės prisitvirtinimas prie pirmojo padikaulio diafizės, provokuojantis priekinės dalies privedimo recidyvą. Tačiau spondilozės fenotipinis polimorfizmas yra itin platus; yra vaikų, kuriems būdingos minimalios klinikinės apraiškos ir visai nėra pėdos deformacijų. Įvairių spondilozių deformacijos labai skiriasi ne tik nuo nesisteminių, bet ir viena nuo kitos ir reikalauja skirtingo gydymo metodo. Šiuo atveju pirmenybė teikiama ne sutrikusių anatominių ryšių ir funkcijų atkūrimui, o pėdos atramos atkūrimui.

Klubinė pėda sergant distrofine displazija

Būdingi bruožai.

• Čiurnos sąnario šakutės neišsivystymas, jos dydžio ir šokikaulio dydžio neatitikimas (110-9 pav.).
• Čiurnos sąnario priekinė subluksacija (išnirimas).
• Pagalbiniai sfenoidiniai kaulai, papildomi jų osifikacijos branduoliai; pirmojo sfenoidinio kaulo dydžio padidėjimas ir deformacija.
• Išnirimas pirmajame cuneometatarsaliniame sąnaryje (iki 30%).
• Varus pėda, kurią sukelia ne tik Šoparto ir Lisfranco sąnarių subluksacijos, bet ir progresuojanti metatarsalinių kaulų diafizės varus deformacija su jų retėjimu.
• Pirmojo padikaulio deltoidinio raumens deformacija, pirmojo piršto proksimalinės falangos sustorėjimas.
• Brachifalangizmas, simfalangizmas, klinodaktilija.
• Su amžiumi atsiranda ir progresuoja metatarsofalangealinių sąnarių subluksacijos ir išnirimai.

Gydymas

Esant dideliam deformacijos laipsniui, konservatyvus gydymas yra neefektyvus. Neįmanoma išlaikyti šokikaulio čiurnos sąnario šakėje arba sumažinti išnirimo pirmajame metatarsokuniforminiame sąnaryje. Naudojant pakopinius gipso įtvarus, dažnai pasitaiko šokikaulio aseptinė nekrozė.

Esant santykinai lengvoms deformacijoms, indikuotina ankstyva tenoligamentokapsulotomija, privalomai sumažinant išnirimą I metatarsofalangealiniame sąnaryje, modeliuojant I dantratkaulio nuožulnaus sąnarinio paviršiaus rezekciją ir išstumiant priekinio blauzdikaulio raumens sausgyslę. Esant sunkesnėms deformacijoms, tenoligamentokapsulotomija turi būti derinama su Ilizarovo aparato naudojimu, kuris atitolina jos atlikimo galimybę iki 2–2,5 metų amžiaus. Sunkios kaulų deformacijos verčia griebtis ankstyvos pėdos kaulų rezekcijos. Imobilizacija po operacijos atliekama 15–20° hiperkorekcijos padėtyje. Esant priekiniam čiurnos sąnario išnirimui ir šokikaulio deformacijai, pasirinkimo operacija yra ankstyva astragalektomija. Siekiant išvengti atkryčių, visais atvejais indikuotina korekcinė raiščių lavsanoplastika išilgai išorinio pėdos paviršiaus. Nuo 9–10 metų amžiaus patartina taikyti ankstyvąją subtaliarinio ir Šoparto sąnario artrodezę.

Klubinė pėda sergant Larseno sindromu

Būdingi bruožai.

• Dviejų branduolių, iš kurių pogimdyminiu laikotarpiu susidaro kulnakaulis, susiliejimas, dėl kurio jis vidutiniškai deformuojasi.
• Pagalbiniai čiurnos kaulai ir jų osifikacijos taškai.
• Subluksacijos ir išnirimai skafo-dantiforminiame ir tarpdantiforminiame sąnariuose, Lisfranco sąnaryje, kurie nėra būdingi kitoms SZOD. Dėl išnirimo Lisfranco sąnaryje susidaro įdubusi deformacija.
• Pirmojo piršto distalinės falangos mentelės formos deformacija.
• Išnirimai metatarsofalangealiniuose sąnariuose.

Gydymas

Ankstyvas konservatyvus gydymas yra efektyvus lengvomis formomis, be išnirimų vidurinės pėdos sąnariuose, tačiau padidėja antrinių deformacijų ir jos kaulų aseptinės nekrozės išsivystymo rizika. Esant netipiškam priekinio blauzdikaulio raumens prisitvirtinimui (nustatoma ultragarsu) ir išnirimams, nurodomas chirurginis gydymas, sunkiais atvejais – naudojant Ilizarovo aparatą. Siekiant išvengti Larseno sindromui būdingų išnirimų atkryčio po redukcijos, būtina stabilizuoti sąnarius suformuojant dirbtinius raiščius.

Įgimta spondiloepifizinė displazija, įgimta spondiloepimetafizinė displazija

Sergant VSED ir VSEMD, galimos sunkios ir sustingusios šleivapėdystės, įgimtos didelės kaulų deformacijos, kurios sparčiai progresuoja su amžiumi. Būdingi trumpųjų pėdos vamzdinių kaulų metafizės pokyčiai. Tačiau apskritai šių ligų atveju distalinės skeleto dalys pažeidžiamos mažiau nei proksimalinės. Kai kuriomis formomis (pseudo-Morquio sindromas) labai smarkiai sutrumpėja pirštų padikauliai ir falangos, pėdos įgauna kvadratinę formą.

Gydymas

Konservatyvus pėdos kaulų didelių deformacijų gydymas nėra labai efektyvus. Chirurginis gydymas apjungia TLCT, Ilizarovo aparatą, modeliuojančias kaulų rezekcijas ir priekinio blauzdikaulio raumens transplantaciją. Pasiekto rezultato stabilizavimas atliekamas formuojant dirbtinius raiščius; esant šokikaulio deformacijoms – astragalektomija. Lengvesnėms, funkciškai nereikšmingoms pėdų deformacijoms chirurginės korekcijos nereikia.

Šleivapėdystė sergant Ehlers-Danlos sindromu

Būdingas bruožas yra standžių deformacijų kai kuriuose pėdos sąnariuose ir hipermobilumo kituose derinys. Esant daugybiniams sąnarių pažeidimams, šleivapėdystė primena artrogripotinę.

Gydymas

Nuo pirmųjų gyvenimo savaičių reikėtų naudoti laipsniškus gipso tvarsčius. Tačiau yra didelė antrinės supamosios pėdos išsivystymo rizika, kuri gali išsivystyti be gydymo esant statinei apkrovai su neišnykstančia deformacija. Dėl to nurodomas gipsavimas pagal Ponseti metodą su chirurgine arklio sąnario komponento korekcija. Pirmieji antrinių deformacijų požymiai reikalauja nutraukti konservatyvią terapiją ir taikyti chirurginį gydymą. Esant sunkiam hipermobilumui, sausgyslių pailginimas atliekamas dozuotai, kai kuriais atvejais atsisakoma kapsulotomijos, o pooperacinė imobilizacija atliekama griežtai laikantis vidurinės pėdos padėties. Dėl jungiamojo audinio prastesnės būklės padidėja pogurnicketinių neuropatijų ir pooperacinių hematomų išsivystymo rizika.

Rokerinė pėda sergant Zlers-Danlos sindromu

Supamosios pėdos beveik nepakenčiamos konservatyviam gydymui. Laipsniški gipso įtvarai (nuo pirmojo gyvenimo mėnesio) leidžia iš dalies koreguoti priekinės pėdos dalies abdukciją ir dorsifleksiją, sumažinti minkštųjų audinių įtampą ir jų nekrozės riziką ankstyvo chirurginio gydymo metu. Nurodytas arba vieno etapo atviras šokikaulio redukcija, arba, esant sunkiausiems deformacijoms, Ilizarovo aparato naudojimas. Padidėjusi antrinių deformacijų rizika, esant ryškiam kulno komponentui, todėl pacientą reikia stebėti ambulatoriškai, apžiūrėti bent kartą per 3 mėnesius, koreguoti ortopedinę avalynę.

Pritraukta pėda

Deformacija dažniausiai pasireiškia esant lengviausiems subklinikiniams SZOD variantams. Konservatyvus gydymas taikomas nesant čiurnos sąnarių išnirimų, netipiško raumenų prisitvirtinimo ir didelių kaulų deformacijų. Kitais atvejais taikomas ankstyvas chirurginis gydymas.

Atsižvelgiant į santykinį redukuotos pėdos retumą sergant SZODA, taip pat į jos sudėtingumą ir unikalumą, reikalaujantį chirurginės korekcijos, gydymas atliekamas specializuotose įstaigose, turinčiose tokių pacientų gydymo patirties. Visiems pacientams prieš operaciją ir po jos skiriamas medikamentinis osteoporozės gydymas, chondroprotektorių, angioprotektorių, audinių metabolizmą gerinančių vaistų vartojimas. Pasibaigus gipso imobilizacijai ir kol pėda visiškai suaugs, nurodomi ortopedinės avalynės dėvėjimas, reguliarūs masažo kursai, mankštos terapija, kineziterapija ir SPA procedūros.

Ambulatorinis stebėjimas atliekamas dažnai – bent kartą per 6 mėnesius. Tai ypač svarbu esant hipermobilumo sindromams. Sprendžiant dėl chirurginio recidyvų gydymo, pirmiausia atsižvelgiama į paciento funkcinio nepakankamumo ryšį su kitų raumenų ir kaulų sistemos dalių deformacijomis. Vidutinio sunkumo recidyvai, kurie nesukelia didelių judėjimo sunkumų, paprastai nėra chirurgiškai koreguojami. Visiškai išgydyti paciento, sergančio SZODA, neįmanoma. Tačiau tinkamas gydymas leidžia gerokai ištaisyti esamas deformacijas ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]