Periferinis autonominis nepakankamumas - simptomai

Periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo simptomai pasireiškia visose kūno fiziologinėse sistemose ir gali pasireikšti daugeliu somatinių ligų. Tipiniai klinikiniai sindromai yra šie:

1. Ortostatinė hipotenzija.
2. Tachikardija ramybės būsenoje.
3. Hipertenzija gulint.
4. Hipohidrozė.
5. Impotencija.
6. Gastroparezė.
7. Vidurių užkietėjimas.
8. Viduriavimas.
9. Šlapimo nelaikymas.
10. Sumažėjęs regėjimas sutemus.
11. Miego apnėja.

Nurodyti sindromai pateikiami tokia tvarka, kuri atitinka vyraujantį pasireiškimo dažnį. Tačiau kiekvienu konkrečiu periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo atveju simptomų „rinkinys“ gali būti skirtingas ir ne visada pilnas (11 požymių). Taigi, pirminėms periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo formoms būdingesnės tokios apraiškos kaip ortostatinė hipotenzija, tachikardija ramybės būsenoje, hipohidrozė, impotencija. Antriniuose periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo sindromuose kai kuriais atvejais vyrauja prakaitavimo sutrikimai (sergant alkoholizmu, polineuropatija), kitais – tachikardija ramybės būsenoje (sergant cukriniu diabetu) arba virškinimo trakto sutrikimai (amiloidozė, porfirija) ir kt. Nenuostabu, kad pacientai, turintys autonominės nervų sistemos nepakankamumo požymių, kreipiasi pagalbos į įvairaus profilio specialistus – kardiologus, neurologus, ginekologus, seksologus, geriatrus ir kt.

Dramatiškiausias periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo pasireiškimas širdies ir kraujagyslių sistemoje yra ortostatinė hipotenzija, dėl kurios dažnai alpstama atsistojus į vertikalią padėtį arba ilgai stovint. Ortostatinė hipotenzija yra būklė, pasireiškianti sergant įvairiomis ligomis (neurogenine sinkope, anemija, varikoze, širdies ligomis ir kt.). Tačiau reikia pažymėti, kad esant periferinei autonominei nervų sistemai, ortostatinę hipotenziją sukelia nugaros smegenų šoninių ragų ir (arba) eferentinių simpatinių vazomotorinių laidininkų, kurie sukelia vazokonstrikcinį poveikį periferinėms ir visceralinėms kraujagyslėms, pažeidimas. Todėl esant ortostatinėms apkrovoms, periferinė vazokonstrikcija nevyksta, dėl ko sumažėja sisteminis arterinis slėgis, o vėliau, atitinkamai, atsiranda ūminė smegenų anoksija ir alpimas.

Pacientams gali pasireikšti įvairaus sunkumo klinikiniai požymiai. Lengvais atvejais, netrukus po vertikalios padėties (atsistojimo), pacientas pradeda pastebėti presinkopės būsenos (lipotimijos) požymius, pasireiškiančius pykinimu, galvos svaigimu ir sąmonės praradimo nuojauta. Paprastai pacientas skundžiasi bendru silpnumu, patamsėjusiomis akimis, spengimu ausyse ir galvoje, nemaloniais pojūčiais epigastriniame regione, kartais „kritimo“ jausmu, „žemės slydimu iš po kojų“ ir kt. Pastebimas odos blyškumas, trumpalaikis laikysenos nestabilumas. Lipotimijos trukmė – 3–4 sek. Sunkesniais atvejais lipotimiją gali lydėti alpimas. Alpimo trukmė esant periferiniam autonominės nervų sistemos nepakankamumui yra 8–10 sek., kartais (esant Shy-Drager sindromui) – kelias dešimtis sekundžių. Alpimo metu stebima difuzinė raumenų hipotonija, išsiplėtę vyzdžiai, akių obuolių posūkis į viršų, siūlinis pulsas, žemas kraujospūdis (60–50/40–30 mm Hg ir mažesnis). Jei alpimas trunka ilgiau nei 10 sekundžių, gali prasidėti traukuliai, padidėjęs seilėtekis, šlapinimasis, o itin retais atvejais – liežuvio kandžiojimas. Sunkūs ortostatiniai kraujotakos sutrikimai gali sukelti mirtį. Alpimo būsenos, esant periferiniam autonominiam nepakankamumui, skiriasi nuo kitų tipų alpimo tuo, kad yra hipo- ir anhidrozė, ir tuo, kad nėra vagusinės nervų sistemos reakcijos į lėtėjančią PC. Norint įvertinti ortostatinių sutrikimų sunkumą, be klinikinių apraiškų, patogu naudoti alpimo pradžios greitį, užėmus vertikalią kūno padėtį. Laiko intervalas nuo to momento, kai pacientas pereina iš horizontalios į vertikalią padėtį, iki alpimo atsiradimo gali būti sutrumpintas iki kelių minučių ar net 1 minutės ar mažiau. Šį rodiklį visada tinkamai nurodo pacientas ir jis gana tiksliai apibūdina ortostatinių kraujotakos sutrikimų sunkumą. Dinamikoje jis taip pat atspindi ligos progresavimo greitį. Sunkiais atvejais alpimas gali išsivystyti net sėdint.

Ortostatinė hipotenzija yra pagrindinis pirminio periferinio autonominio nepakankamumo simptomas. Antriniu atveju ji gali pasireikšti sergant cukriniu diabetu, alkoholizmu, Guillain-Barré sindromu, lėtiniu inkstų nepakankamumu, amiloidoze, porfirija, bronchų karcinoma, raupsais ir kitomis ligomis.

Kartu su ortostatine hipotenzija, periferinio autonominio nervo nepakankamumo atveju dažnai išsivysto reiškinys, vadinamas arterine hipertenzija gulint. Paprastai tokiais atvejais ilgas gulėjimas dieną arba nakties miegas sukelia aukštą kraujospūdžio padidėjimą (180–220/100–120 mm Hg). Šiuos kraujospūdžio pokyčius sukelia vadinamasis kraujagyslių lygiųjų raumenų adrenerginių receptorių padidėjęs jautrumas po denervacijos, kuris neišvengiamai išsivysto lėtinių denervacijos procesų metu (Kanono padidėjusio jautrumo po denervacijos dėsnis). Skiriant vaistus, didinančius kraujospūdį, labai svarbu atsižvelgti į arterinės hipertenzijos galimybę pacientams, sergantiems periferiniu autonominiu nervo nepakankamumu ir ortostatine hipotenzija. Paprastai vaistai, turintys stiprų tiesioginį vazokonstrikcinį poveikį (norepinefrinas), neskiriami.

Kitas aiškus periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo požymis yra tachikardija ramybės būsenoje (90–100 dūžių per minutę). Dėl sumažėjusio širdies ritmo kintamumo šis reiškinys vadinamas „fiksuotu pulsu“. Pacientui, sergančiam periferine autonomine nervų sistema, įvairūs krūviai (stovintis, vaikščioti ir kt.) nėra lydimi tinkamo širdies ritmo pokyčio, aiškiai matomas polinkis į tachikardiją ramybės būsenoje. Įrodyta, kad tachikardiją ir sumažėjusį kintamumą šiuo atveju sukelia parasimpatinės nervų sistemos nepakankamumas dėl eferentinių klajoklio nervo šakų pažeidimo. Iš širdies raumens ateinančių aferentinių visceralinių nervų pažeidimas lemia, kad miokardo infarktas gali ištikti be skausmo. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, kas trečias miokardo infarktas ištinka be skausmo. Būtent neskausmingas miokardo infarktas yra viena iš staigios mirties priežasčių sergant cukriniu diabetu.

Vienas iš būdingų periferinio autonominio nepakankamumo apraiškų yra hipo- arba anhidrozė. Sumažėjęs galūnių ir liemens prakaitavimas esant periferiniam autonominiam nepakankamumui yra eferentinio sudomotorinio simpatinio aparato (šoninių nugaros smegenų ragų, simpatinės grandinės autonominių ganglijų, pre- ir posttanglioninių simpatinių skaidulų) pažeidimo rezultatas. Prakaitavimo sutrikimų (difuzinio, distalinio, asimetrinio ir kt.) paplitimą lemia pagrindinės ligos mechanizmai. Paprastai pacientai nekreipia dėmesio į sumažėjusį prakaitavimą, todėl gydytojas turi išsiaiškinti ir įvertinti prakaitavimo funkcijos būklę. Hipohidrozės nustatymas kartu su ortostatine hipotenzija, tachikardija ramybės būsenoje, virškinimo trakto sutrikimais ir šlapinimosi sutrikimais padidina periferinio autonominio nepakankamumo diagnozės tikimybę.

Periferinį autonominės nervų sistemos nepakankamumą virškinimo sistemoje sukelia tiek simpatinių, tiek parasimpatinių skaidulų pažeidimas, pasireiškiantis sutrikusia virškinimo trakto motorika ir virškinimo hormonų sekrecija. Virškinimo trakto simptomai dažnai būna nespecifiniai ir nepastovūs. Gastroparezės simptomų kompleksą sudaro pykinimas, vėmimas, „pilno“ skrandžio jausmas po valgio, anoreksija, jį sukelia klajoklio nervo skrandžio motorinių šakų pažeidimas. Reikėtų pabrėžti, kad vidurių užkietėjimas ir viduriavimas, pasireiškiantys periferiniu autonominės nervų sistemos nepakankamumu, nėra susiję su virškinimo veiksniu, o jų sunkumas priklauso atitinkamai nuo žarnyno parasimpatinės ir simpatinės inervacijos sutrikimo laipsnio. Šie sutrikimai gali pasireikšti priepuoliais nuo kelių valandų iki kelių dienų. Tarp priepuolių žarnyno veikla normali. Norint teisingai diagnozuoti, būtina atmesti visas kitas gastroparezės, vidurių užkietėjimo ir viduriavimo priežastis.

Šlapimo pūslės disfunkcija esant periferiniam autonominės nervų sistemos nepakankamumui atsiranda dėl to, kad patologiniame procese dalyvauja parasimpatinė detrusoriaus inervacija ir simpatinės skaidulos, einančios į vidinį sfinkterį. Dažniausiai šie sutrikimai pasireiškia šlapimo pūslės atonijos vaizdu: stanginimasis šlapinantis, ilgos pertraukos tarp šlapinimosi veiksmų, šlapimo išsiskyrimas iš perpildytos šlapimo pūslės, nevisiško ištuštėjimo jausmas ir antrinės šlapimo takų infekcijos pridėjimas. Dolekeno diferencinė diagnozė apima prostatos adenomą ir hipertrofiją, kitus obstrukcinius procesus urogenitalinėje sferoje.

Vienas iš periferinio autonominio nepakankamumo simptomų yra impotencija, kurią tokiais atvejais sukelia kaverninių ir kempinių kūnų parasimpatinių nervų pažeidimas. Pirminių formų atveju impotencija pasireiškia iki 90 % atvejų, sergant cukriniu diabetu – 50 % pacientų. Svarbiausia užduotis – atskirti psichogeninę impotenciją nuo impotencijos, esant periferiniam autonominiam nepakankamumui. Svarbu atkreipti dėmesį į impotencijos pradžios ypatybes (psichogeninės formos atsiranda staiga, organinės (periferinis autonominis nepakankamumas) – palaipsniui) ir erekcijos buvimą nakties miego metu. Pastarosios išlaikymas patvirtina psichogeninį sutrikimo pobūdį.

Periferinis autonominės nervų sistemos nepakankamumas gali pasireikšti kvėpavimo sutrikimais. Tai apima, pavyzdžiui, trumpalaikes kvėpavimo ir širdies veiklos pauzes sergant cukriniu diabetu (vadinamuosius „širdies ir kvėpavimo sustojimus“). Jie dažniausiai pasireiškia bendrosios anestezijos metu ir esant sunkiai bronchopneumonijai. Kitas dažnas klinikinis reiškinys pacientams, sergantiems periferiniu autonominės nervų sistemos nepakankamumu (Shy-Drager sindromu, cukriniu diabetu), yra miego apnėjos epizodai, kurie kartais gali įgauti dramatišką pobūdį; rečiau aprašomi nevalingi uždusimo priepuoliai (stridoras, „klasterinis“ kvėpavimas). Minėti ventiliacijos sutrikimai tampa pavojingi pažeidus širdies ir kraujagyslių refleksus, ir manoma, kad jie gali būti staigios nepaaiškinamos mirties, ypač sergant cukriniu diabetu, priežastis.

Regėjimo sutrikimas prieblandoje, kai yra periferinis autonominės nervų sistemos nepakankamumas, yra susijęs su sutrikusia vyzdžio inervacija, dėl kurios jis nepakankamai išsiplečia esant silpnam apšvietimui ir atitinkamai pablogėja regimasis suvokimas. Tokį sutrikimą reikia skirti nuo būklės, kuri atsiranda esant vitamino A trūkumui. Kiti periferinio autonominės nervų sistemos nepakankamumo simptomai arba hipovitaminozės A apraiškos šiuo atveju gali būti pagalbiniai. Paprastai vyzdžio sutrikimai, kai yra periferinis autonominės nervų sistemos nepakankamumas, nepasiekia ryškaus laipsnio ir pacientai jų ilgai nepastebi.

Taigi, reikėtų pabrėžti, kad periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo klinikiniai požymiai yra polisisteminiai ir dažnai nespecifiniai. Būtent kai kurie iš aukščiau aprašytų klinikinių niuansų leidžia manyti, kad pacientas serga periferine autonomine nervų sistema. Norint patikslinti diagnozę, būtina atmesti visas kitas galimas esamų klinikinių simptomų priežastis, kurioms nustatyti galima taikyti papildomus tyrimo metodus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]