Periferinis autonominis nepakankamumas

Jei autonominės nervų sistemos suprasegmentinės dalies patologiją daugiausia apibūdina psichovegetacinis sindromas su nuolatiniais ir paroksizminiais autonominiais sutrikimais (vegetacinėmis krizėmis ir kt.), tai autonominės nervų sistemos segmentinių (periferinių) aparatų pažeidimas daugiausia yra organinio pobūdžio ir pasireiškia kaip įvairių visceralinių ir autonominių sutrikimų galūnėse kompleksas. Terminas „periferinis autonominis nepakankamumas“ reiškia autonominių apraiškų kompleksą, atsirandantį pažeidus (dažniausiai organinį) autonominės nervų sistemos periferinę (segmentinę) dalį. Idėjos apie segmentinės autonominės nervų sistemos patologiją labai pasikeitė. Iki šiol jos priežastimi pirmiausia buvo laikomos įvairios infekcijos (ganglionitas, truncitas, soliaritas ir kt.). Šiuo metu akivaizdu, kad infekcijų vaidmuo yra gana vidutinis; patologijos priežastis pirmiausia yra endokrininės, sisteminės ir medžiagų apykaitos ligos.

Periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo klasifikacija

Šiuolaikinėje autonominių sutrikimų klasifikacijoje išskiriamas pirminis ir antrinis periferinis autonominis nepakankamumas.

Periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo klasifikacija [Vein A M., 1991]

Pirminis periferinis autonominės nervų sistemos nepakankamumas

1. Idiopatinis (izoliuotas, „grynas“) autonominės nervų sistemos sutrikimas (Strongradbury-Egglestone sindromas).
2. Periferinė autonominės nervų sistemos nepakankamumas ir daugybinė sistemų atrofija (Shy-Drager sindromas).
3. Periferinė autonominė nervų sistemos nepakankamumas ir klinikiniai parkinsonizmo požymiai
4. Šeiminė disautonomija (Raily-Dey);
5. Kitos paveldimos autonominės neuropatijos (su NSVN ir NMSN).

Antrinis periferinis autonominės nervų sistemos nepakankamumas

1. Endokrininės ligos (cukrinis diabetas, hipotirozė, antinksčių nepakankamumas).
2. Sisteminės ir autoimuninės ligos (amiloidozė, sklerodermija, miastenija, Guillain-Barré sindromas).
3. Medžiagų apykaitos sutrikimai (alkoholizmas, porfirija, paveldimas beta lipoproteinų trūkumas, uremija).
4. Apsinuodijimas vaistais (dopą turintys vaistai, alfa ir beta adrenoblokatoriai, anticholinerginiai vaistai ir kt.).
5. Toksiniai pažeidimai (vinkristinas, arsenas, švinas).
6. Smegenų kamieno ir nugaros smegenų autonominės nervų sistemos pažeidimas (siringobulbija, siringomielija, nugaros smegenų navikai, išsėtinė sklerozė).
7. Kancerogeniniai pažeidimai, paraneoplastiniai sindromai.
8. Periferinės autonominės nervų sistemos infekciniai pažeidimai (AIDS, herpesas, sifilis, raupsai).

Pirminės periferinio autonominio nepakankamumo formos yra lėtinės, lėtai progresuojančios ligos. Jos atsiranda dėl degeneracinio segmentinių autonominių aparatų pažeidimo atskirai („grynas“ periferinis autonominis nepakankamumas) arba lygiagrečiai su degeneraciniu procesu kitose nervų sistemos struktūrose (kartu su MSA, parkinsonizmu). Tik kalbant apie minėtas pirmines periferinio autonominio nepakankamumo formas, kartais vartojamas terminas „progresuojantis autonominis nepakankamumas“, reiškiantis lėtinį progresuojantį šių ligų eigos pobūdį. Pirminėms formoms taip pat priskiriamas periferinės autonominės nervų sistemos pažeidimas kai kurių paveldimų polineuropatijų formų kontekste, kai kartu su motorinėmis ar sensorinėmis skaidulomis pažeidžiami ir autonominiai neuronai (HMSN – paveldima motorinė-sensorinė neuropatija, HSVN – paveldima sensorinė-autonominė neuropatija). Pirminių periferinio autonominio nepakankamumo formų etiologija lieka neaiški.

Antrinis periferinis autonominės nervų sistemos nepakankamumas išsivysto esamos somatinės ar neurologinės ligos fone. Šios periferinių autonominių sutrikimų formos yra pagrįstos patogenetiniais mechanizmais, būdingais paciento ligai (endokrininiais, metaboliniais, toksiniais, autoimuniniais, infekciniais ir kt.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]