Periodinis karščiavimo sindromas

1987 m. Buvo apibūdinti 12 atvejų, kai atsirado tam tikro sindromo atsiradimas, kuris pasirodė kaip periodiškas karščiavimas kartu su farynitu, aftoziniu stomatitu ir gimdos kaklelio adenopatija. Angliškai kalbančiose šalyse šis simbolis buvo nurodytas pradinio raidės šio komplekso apraiškų (periodinė karščiavimas, aftozinis stomatitas, faringitas ir gimdos kaklelio adenitas) - PFAPA sindromas. Frankofonų patys straipsniai dažnai vadina šią ligą Maršalo sindromu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Ši liga dažniau pasitaiko berniukams (apie 60%). Paprastai sindromas pradeda pasireikšti maždaug 3-5 metus (vidutiniškai - 2,8-5,1 metų). Tačiau šiuo atveju ligos vystymosi atvejai 2 metų vaikams taip pat yra įprasti - pavyzdžiui, iš 8 tirtų pacientų 2 ligoniai patyrė 6 karščiavimą. Taip pat buvo 8 metų mergaitė, kai 7 mėnesius. Prieš kreipdamiesi į gydytojus, turėjusi ligos simptomų.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Priežastys periodiškas karščiavimo sindromas

Šiuolaikinės periodinės karštinės sindromo vystymosi priežastys dar nėra visiškai ištirtos.

Dabar mokslininkai diskutuoja apie keletą labiausiai tikėtinų šios ligos priežasčių:

• Aktyvavimo latentinės infekcijos organizme (tai yra įmanoma, tuo tam tikrų veiksnių santakoje - dėl sumažėjusio imunologinį reaktyvumą ramybės viruso į žmogaus kūną "atsibunda" su karščiavimo ir kitų simptomų sindromas);
• perduodama į cholesterolio arba gerklės tonzilių bakterinę infekciją - mikrobų aktyvumo produktai pradeda veikti imuninę sistemą, dėl kurios atsiranda karščiavimas;
• patologijos vystymosi autoimuninė prigimtis - paciento imuninė sistema paima savo organizmo ląsteles užsieniečiams, o tai sukelia temperatūros kilimą.

[12], [13], [14]

Simptomai periodiškas karščiavimo sindromas

Periodinės karštinės sindromas būdingas aiškiai apibrėžtam periodiškam febrilinių priepuolių periodiškumui - jie kartojami reguliariai (dažniausiai kas 3-7 savaites).

Retais atvejais spragos trunka 2 savaites arba daugiau nei 7 savaites. Tyrimai rodo, kad vidutiniškai pirmą kartą įvykusių išpuolių intervalai yra 28,2 dienos, o per metus pacientui yra 11,5 traukulių. Yra informacijos apie ilgesnes pertraukas - 30 atvejų jie trunka 3,2 +/- 2,4 mėnesio, o Prancūzijos mokslininkai - 66 dienas. Taip pat yra pastabų, kuriose intervalai trunka vidutiniškai apie 1 mėnesį, o kartais ir 2-3 mėnesius. Tokie laisvų intervalų trukmės skirtumai yra greičiausiai dėl to, kad laikui bėgant jie pradeda pratęsti.

Vidutiniškai laikotarpis nuo 1 iki paskutinio išpuolio epizodo yra 3 metai ir 7 mėnesiai (klaida +/- 3,5 metai). Daugelis priepuolių pakartoja 4-8 metus. Reikėtų pastebėti, kad po traukulių išnykimo pacientų pasikeitimo nėra, jų vystymuisi, taip pat tokių vaikų augimui nėra jokių pažeidimų.

Atakos metu temperatūra iš esmės yra 39,5 ⁰ -40 ⁰, o kartais net 40,5 ⁰. Antipirenai padeda tik trumpą laiką. Prieš didinant paciento temperatūrą dažnai būna trumpas prodromalio laikotarpis, turintis bendrų sutrikimų negalavimų - silpnumo jausmą, stiprų dirglumą. Ketvirtadalis vaikų turi šaltkrėtis, 60% turi galvos skausmą ir 11-49% turi artralgiją. Šalutinis pilvo skausmas, daugiausia silpnas, pasireiškia pusėje pacientų, o penktoji - vemiate.

Visų ligos simptomų, pagal kuriuos ši patologija buvo pavadinta, nėra. Dažniausiai šiuo atveju yra gimdos kaklelio adenopatija (88%). Šiuo atveju gimdos kaklelio limfmazgiai didėja (kartais iki 4-5 cm dydžio), prie liepsnos jie yra išbandomi ir silpnai jautrūs. Padidėję limfmazgiai tampa pastebimi, o priepuolio pabaigoje gana greitai sumažėja ir išnyksta - tik po kelių dienų. Kitos limfmazgių grupės lieka nepakitę.

Faringitas taip pat pastebėjo, gana dažnai - ji diagnozuojama 70-77% atvejų, be to, reikia pažymėti, kad kai kuriais atvejais pacientas dominuoja silpnas liežuvio formos, o kitas - ten susimaišo su eksudacija.

Retas šalutinis poveikis yra aftozinis stomatitas - tokių pasireiškimų dažnis yra 33-70%.

Karščiavimas paprastai trunka 3-5 dienas.

Kai karščiavimo priepuoliai gali pasireikšti vidutinio leukocitozė formų (apytiksliai 11-15h10 ⁹ ), ir kad ESR padidėja iki 30-40 mm / h lygiu, pavyzdžiui, CRB (vertė yra 100 mg / l). Tokie poslinkiai stabilizuojasi gana greitai.

Suaugusiųjų periodinės karštinės sindromas

Šis sindromas paprastai vystosi tik vaikams, tačiau kai kuriais atvejais jis diagnozuojamas suaugusiesiems.

Komplikacijos ir pasekmės

Tarp galimų šio sindromo komplikacijų:

• Bendras kraujo tyrimas rodo neutropeniją (baltųjų kraujo ląstelių (baltųjų kraujo kūnelių) kiekio sumažėjimą kraujyje);
• Dažni viduriavimai;
• Yra bėrimas ant odos;
• Sąnariai tampa uždegimas (artritas vystosi);
• Neurologinių sutrikimų (traukulių, sunkių galvos skausmų, alpimo atsiradimo ir tt) apraiškos.

[15], [16], [17], [18]

Diagnostika periodiškas karščiavimo sindromas

Periodinio karščiavimo sindromas paprastai diagnozuojamas taip:

• Gydytojas nagrinėja paciento skundus ir ligos istoriją - nustato, kada karščiavimas įvyko, ar jie turi tam tikrą periodiškumą (jei yra, koks yra). Taip pat nustatykite, ar pacientas turi aftozinį stomatitą, gimdos kaklelio limfadenopatiją ar faringitą. Kitas svarbus simptomas yra tai, ar ligos simptomai atsiranda tarp priepuolių;
• Tada pacientas tiriamas - gydytojas nustato limfmazgių padidėjimą (palpacija arba išvaizda (kai jie padidėja iki 4-5 cm dydžio), taip pat palatininės tonzilės. Pacientas turi gerklės paraudimą, o ant burnos ertmės gleivinės kartais atsiranda balkšvos spalvos opos;
• Bendrai analizuojant pacientą, reikia kraujo - nustatyti leukocitų ir ESR lygį. Be to, kairėje leukocitų formulės pusėje yra poslinkis. Šie simptomai rodo, kad organizmas yra uždegiminis procesas;
• Taip pat atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, siekiant nustatyti CRP indekso padidėjimą, o be šio fibrinogeno šis ženklas yra uždegimo atsiradimo signalas. Šių rodiklių padidėjimas rodo, kad kūne vyksta ūminė uždegiminė reakcija;
• Egzaminai otolaringologu ir alergologu-imunologu (vaikams - šių profilių vaikų specialistai).

Taip pat yra šio sindromo šeimos formų vystymosi atvejų - pavyzdžiui, du tos pačios šeimos vaikai turėjo ligos požymių. Tačiau siekiant nustatyti genetinį sutrikimą, kuris būdingas periodinės karštinės sindromui, šiame etape dar nebuvo įmanoma.

[19], [20]

Diferencialinė diagnostika

Periodiškai karščiavimas sindromas turėtų būti atskirti nuo lėtinio tonzilitas, kuri atsiranda su dažnai laikotarpiams paūmėjimo ir kitų ligų, tokių kaip artritas, nepilnamečių idiopatinės Behceto ligos, ciklinio neutropenijos, šeiminės Viduržemio jūros karštinės, šeiminės hibernacijos karštinės sindromo ir hyperglobulinemia D.

Be to, jis turi būti diferencijuotas su cikliniu hematopozezu, kuris, be periodinės karštinės vystymosi priežasties, gali būti savarankiška liga.

Sunki šio sindromo diagnostika su vadinamąja Armėnijos liga gali būti gana sudėtinga.

Panašūs simptomai taip pat yra kita retas ligas - periodinis sindromas, susijęs su TNF medicinos praktikoje, žymimas santrumpa TRAPS. Ši patologija turi autosomalinį recesyvinį pobūdį - jis kyla dėl to, kad TNF laidininko 1 genas yra mutavus.

[21], [22], [23]

Gydymas periodiškas karščiavimo sindromas

Periodinio karščiavimo sindromo gydymas turi daug neišspręstų klausimų ir diskusijų. Antibiotikų (penicilinų, cefalosporinų, makrolidų ir sulfonamidų), nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais (paracetamolio, ibuprofeno), acikloviro, acetilsalicilo rūgšties, ir kolchicino naudojimas buvo neveiksmingas, be to, sumažinti karščiavimo laiko. Priešingai, geriamųjų steroidų (prednizono arba prednizolono) naudojimas sukelia aštrų apie karščiavimo epizodų rezoliuciją, nors tai netrukdo pasikartojimo.

Į ibuprofeno, paracetamolio ir kolchicino gydymui negali suteikti ilgalaikių rezultatų. Buvo nustatyta, kad pasikartos sindromas yra po tirtieji (77% atvejų), tačiau jis yra pagamintas Prancūzijoje, retrospektyvinė analizė parodė, kad ši procedūra yra efektyvi tik 17% visų atvejų.

Yra variantas su cimetidinu - panašus pasiūlymas grindžiamas tuo, kad vaistas gali blokuoti H2 laidininkų T-slopinamąjį aktyvumą, o be to, skatinti gamybą iš IL10 ir slopinti - IL12. Šios savybės padeda stabilizuoti pusiausvyrą tarp T-helpero (1 ir 2 tipo). Ši gydymo galimybė leido padidinti remisijos laikotarpį ¾ pacientų, kurių tyrimai buvo nedideli, tačiau ši informacija nebuvo patvirtinta.

Tyrimai rodo, kad steroidų vartojimas (pvz prednizolonas vienkartinė dozė 2 mg / kg arba 2-3 dienų mažėja dozę) greitai stabilizuoja temperatūrą, bet jie negali atsikratyti atkryčiai. Yra nuomonė, kad steroidų poveikis gali sutrumpinti remisijos laikotarpio trukmę, tačiau vis dėlto jie paprastai yra pasirinkti kaip periodinio karščiavimo sindromo gydymas.

Prevencija

Kadangi nėra tikslios informacijos apie PFARA sindromo vystymosi priežastis, nėra šios ligos prevencijos metodų komplekso.

[24], [25], [26], [27]

Prognozė

Periodinės karštinės sindromas yra neinfekcinė patologija, kurioje labai dažnai vystosi karščio ataka. Teisingai diagnozuojant, prognozė yra palanki - ji gali greitai susidoroti su ūmiais išpuoliais, o gerybinės ligos atveju vaikas gali netgi netaikyti tonzilktomijos.