Periodinis polichondritas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Recidyvuojanti polichondrito - epizodinis uždegimo ir destruktyvus liga, kuri visų pirma turi įtakos ausies ir nosies kremzlės, bet taip pat gali pataikyti į akis, tuo tracheobronchial medžio, širdies vožtuvų, inkstų, sąnarių, odos ir kraujagyslėse.

Diagnozė nustatoma kliniškai. Periodinio polichondrito gydymas atliekamas prednizolonu, kai kuriais atvejais - imunosupresantais.

Pasikartojantis polichondritas pasireiškia vienodai dažnai tiek vyrams, tiek moterims; Didžiausias šios ligos paplitimas tarp vidutinio amžiaus žmonių. Asociacija su RA, sisteminis vaskulitas, SLE ir kitos jungiamojo audinio ligos lemia ligos autoimuninę etiologiją.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pasikartojančio polichondrito simptomai

Dažniausiai kurti ūminis skausmas, eritema ir patinimas ausies kremzlę. Šiek tiek mažiau pažymėta praradimą nosies kremzlės, dar rečiau - artritas, nuo sąnarių skausmai su simetriniu ir asimetrinės ne deformuojančios artrito didelių ir mažų sąnarius, daugiausia įtakos sąnarių kostohondralnyh. Kitas mažėjančia dažnumo tvarka, taip: akių liga (konjunktyvitas, skleritas, rainelės, ragenos uždegimas, chorioretinitu), kremzlės gerklų, trachėjos ir bronchų (užkimimas, kosulys), vidinės ausies, širdies ir kraujagyslių sistemos (aortos regurgitacija, perikarditas, miokarditas, aneurizma aortos, aortito), inkstų, odos. Ūminio uždegimo pasekmės įvyksta nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių; po kelerių metų pastebėti pakartotiniai išpuoliai.

Ligos progresavimą gali sukelti kremzlės degradacija atskaitos raidos nukaręs ausis, balno nosis deformacijos, kanalo krūtinės deformaciją, regimasis, girdimasis ir vestibuliarinio sutrikimai, susiaurėjusi trachėja. Retais atvejais sisteminės vaskulitas plėtros (arba leukocitoklastiniu vaskulitu, poliartrito Poūmė), mielodisplastinio sindromo, piktybinių navikų.

Pakartotinio polichondrito diagnozė

Diagnozė yra nustatytas, jeigu pacientas turi ne mažiau kaip trys iš šių požymių: dvišaliai Chondrite išorinis ausies, uždegiminė poliartrito, Chondrite nosies kremzlių, akių uždegimas, kvėpavimo takų Chondrite, klausos arba Vestibiuliarinės disfunkcija. Diagnozės sudėtingumui naudinga atlikti biopsiją, susijusį su patvariu kremzlės procesu.

Atlikti laboratorinių tyrimų nėra būtinas, tačiau gali būti naudinga siekiant atmesti kitas ligas. Sinovinis skystis gali požymių švelniu uždegimas. Kraujyje, gali būti normocytic ir normochromic anemija, leukocitozė, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitį arba koncentracija gammaglobulin kartais nustatyta, reumatoidinio faktoriaus Antinukleariniai antikūnai (AHA), 25% pacientų - anti-neutrofilų citoplazmos antikūnas. Inkstų funkcija sutrikusi, gali nurodyti vaskulitą prisijungimą. Aptikimo anti-neutrofilų citoplazmos antikūno pirmenybė jungiasi prie proteinazės-3, daro prielaidą, kad pacientas Wegener'io granulomatozės, kuri turi panašią klinikinį vaizdą.

Pacientams, ypač su trachėjos sužalojimu, reikia nuolatos stebėti, ar jie yra susiaurėję su CT.

[9], [10], [11]

Pasikartojančio polichondrito gydymas

Penkerių metų mirtingumas šios ligos yra 30%, pagrindinė priežastis - stenozė gerklų ir trachėjos, taip pat širdies ir kraujagyslių komplikacijų (aneurizmos didelių laivų, širdies vožtuvų liga, sisteminė vaskulitas).

Su lengva liga, NVNU gali būti paskirti. Nepaisant to, dauguma pacientų išgėrė 30-160 mg pernalvę prednizolono dozę 1 kartą per parą, po to sumažėjo dozė iškart po klinikinio pagerėjimo. Kai kuriais atvejais gali prireikti ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais. Tokiems pacientams gali būti sumažinta gliukokortikoidų dozė, kai kartu su metotreksatu skiriama nuo 7,5 iki 20 mg per burną per savaitę. Sunkiais atvejais gali reikėti ir kitų imunosupresantų, ypač ciklosporino, ciklofosfamido, azatioprino. Tačiau nė vienas iš šių gydymo būdų nebuvo tirtas kontroliuojamuose klinikiniuose tyrimuose ir nebuvo nustatyta mirtingumo sumažėjimo. Susiformavus trachėjos stenozei, komplikuotam siaurame kvėpavime, gali būti reikalinga tracheotomija ir stenta.