Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Lentiginosis periorificialis: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Lentiginosis periorificalis (sinonimas: Peutz-Jeghers-Touraine sindromas).
Priežastys ir patogenezė. Liga priklauso paveldimų lentiginų grupei, kuriai, be Peutz-Jeghers-Touraine sindromo, priklauso įgimti ir centriniai veido lentiginai. Dermatozės priežastis ir išsivystymo mechanizmas nėra galutinai nustatyti. Manoma, kad periorficialiniai lentiginai atsiranda dėl neuromezenchiminės displazijos, kurią sukelia autosominiu dominantiniu būdu perduodama genų mutacija. Yra pranešimų apie šeiminius ligos atvejus. Nustatyta, kad patologinis genas STK.11 yra naviką slopinantis genas.
Periorficialinės lentiginozės simptomai. Liga išsivysto iškart po gimimo arba šiek tiek vėliau. Jai būdingos daugybės mažų pigmentinių dėmių, nuo šviesiai rudų iki juodų, ovalios arba apvalios formos, atsiradimas. Dėmės lokalizuojasi aplink burną ir joje, ant lūpų, ypač apatinės, tarpvietėje, periorbitalinėje srityje, rečiau – ant galūnių (delnų ir padų, pirštų nugarėlės), junginėje. Lentigo tipo bėrimai gali būti riboti ir išsidėstę tik vienoje iš aukščiau išvardytų sričių. Burnos ertmėje taip pat gali būti papilomatinių pokyčių. Tik odos ligos forma yra labai reta. Daugumai pacientų pasireiškia odos pažeidimų, gleivinių ir daugybinių virškinamojo trakto, ypač plonosios žarnos, polipų derinys. Su amžiumi pigmentacija suintensyvėja ir atsiranda klinikinių skrandžio ir žarnyno polipozės požymių: skausmas, vėmimas, kraujavimas, obstrukcijos simptomai, invaginacija, antrinė anemija, kacheksija. Padidėja polipų, daugiausia skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir storosios žarnos, piktybinio degeneracijos rizika. Literatūroje aprašomi atvejai, kai polipai atsiranda ant kitų organų (šlapimo pūslės, inkstų geldelių, šlapimtakių, bronchų, nosies) gleivinių.
Histopatologija. Pastebimas padidėjęs pigmento kiekis bazinio sluoksnio keratinocituose ir melanocituose. Dermoje stebimas makrofagų kaupimasis. Polipai yra gerybiniai adenomos dariniai.
Diferencinė diagnozė. Būtina diferencijuoti periorficialinę lentiginozę nuo strazdanų, įvairių generalizuoto lentigo formų (Leopardo sindromo ir kt.), centrofacialinės lentiginozės, virškinamojo trakto polipozės, Adisono ligos.
Periorficialinės lentiginozės gydymas. Būtina chirurginiu būdu pašalinti polipus, stebėti pacientus ambulatoriškai ir apžiūrėti pirmos eilės giminaičius.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?