Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Perioriforminė lentiginozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 20.11.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Lentiginozės peri-pareigūnas (sinonimas: "Peits-Egers-Touraine" sindromas).
Priežastys ir patogenezė. Liga priklauso paveldimiausio lentiginozės grupei, kuri be ašarų-Egers-Tureno sindromo apima ir įgimtą ir centrolitinį lentiginozę. Dermatozės atsiradimo priežastys ir mechanizmas nebuvo visiškai ištirtas. Manoma, kad oficialus lentiginozės laikotarpis atsiranda dėl neuromesenchiminės displazijos, kurią sukelia autosomelyje dominuojantis genų mutacija. Yra pranešimų apie šeimos ligos atvejus. Buvo nustatyta, kad patologinis STK.11 genas yra naviko slegiantis genas.
Lentiginozės simptomai yra periferiniai. Liga vystosi iškart po gimdymo ar šiek tiek vėliau. Dažų mažų pigmentinių dėmių iš šviesiai rudos iki juodos, ovalios ar apvalios briaunos išvaizdos charakteristika. Dėmės lokalizuotas ir aplink burną, ant lūpų, ypač mažesni, perinazalno, prie akių, mažiausiai - galūnių (delnų ir padų, nugaros paviršiaus pirštais), junginės. Išsiveržimai, tokie kaip lentigo, gali būti ribojami ir yra tik vienoje iš minėtų sričių. Gleivinės ertmėje gali pasireikšti ir papilomos pokyčiai. Labai retai pasitaiko tik odos formos ligos. Daugumai pacientų yra odos pažeidimų, gleivinių, turinčių daug virškinamojo trakto polipų, ypač plonosios žarnos, derinys. Kaip mes amžiaus, ji tampa intensyvus pigmentaciją ir plėtoti klinikinių apraiškų polipoze skrandžio ir žarnyno: skausmas, vėmimas, kraujavimas, obstrukcija simptomai Invaginacijos, antrinė anemija, išsekimas. Yra padidėjusi polipų, daugiausia skrandžio, dvylikapirštės žarnos, storosios žarnos, piktybinės degeneracijos rizika. Literatūroje aprašyti polipų atsiradimo atvejai ant kitų organų gleivinių (šlapimo pūslės, inkstų dubens, šlapimtakio, bronchų, nosies).
Histopatologija. Keratinocituose yra pigmento padidėjimas, melanocitų kiekis baziniame sluoksnyje. Dermoje yra makrofagų kaupimasis. Polipai yra gerybinė adenoma.
Diferencialinė diagnostika. Diferencijuoti lentiginosis periorifshschalny poreikį strazdanų, Pigmentinio dėmė apibendrinti įvairių formų (Leopard-sindromas ir kt.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, virškinimo trakto paviršių hidrofobinės prigimties, Adisono ligos.
Lentiginozės gydymas peri-pareigūnas. Būtina chirurginiu polipų šalinimu, ambulatoriniu pacientų stebėjimu ir gimdymo pirmosios giminystės laipsnio tyrinėjimu.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?