Pheochromocitomos (chromafinomos) simptomai

Pacientus, kuriems yra chromafinomos, galima suskirstyti į dvi grupes. Pirmasis yra vadinamųjų tylių navikų atvejai. Panašūs dariniai randami ne skrodimas pacientų, kurie mirė nuo įvairių priežasčių, tačiau hipertenzinės ligos istorijoje. Čia sąlyginai taip pat turėtų apimti pacientai su hipertenzinės krizės buvo pirmas ir paskutinis ženklas ligos, kaip buvo išprovokuoti bet kokiomis aplinkybėmis, pavyzdžiui, danties ištraukimo, atidarant Felon, žalos, ir atvedė į mirties dėl širdies ir kraujagyslių arba galvos smegenų kraujotakos komplikacijų. Neveikiančios navikai in vivo Globes audinio atskleidė dažniausiai atsitiktinai, po apie "skrandžio vėžys" operacija, kai tik morfologinis tyrimas nustato tikrąją kilmę auglių šalinimas. Antroji grupė klinikinės eigos chromaffinoma įtraukti pacientai, sergantys veikiančių navikų, kurių ligos prieš diagnozė truko nuo kelių mėnesių iki 10-15 metų ar daugiau, ir baigtas sėkmingai pašalinti naviką, arba staigios mirties paciento širdies ir kraujagyslių ligos ar insulto.

[1], [2],

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai

Didžiojoje daugumoje pacientų katecholaminą generuojančių neoplazmų klinikinę įvaizdį charakterizuoja krizinė hipertenzija, kurios metu atsiranda krizių, susijusių su normaliu ir padidėjusiu kraujo spaudimu. Nuolatinė hipertenzija be krizių yra išskirtinis reiškinys. Labai retais atvejais katecholamino priepuolis būdingas antihipertenzine reakcija arba atsiranda dėl įprasto kraujospūdžio fono. Hipertenzinių krizių dažnis skiriasi: nuo 1-2 kartų per mėnesį iki 12-13 kartų per dieną ir, kaip taisyklė, didėja kartu su ligos trukme. Krizių trukmė labai skiriasi: nuo kelių minučių iki 1-2 dienų, nors pastaroji, atrodo, yra dėl nekontroliuojamos hemodinamikos. Paprastai tas pats katecholamino uždegimas trunka per 10-30 minučių, o kraujospūdis daugumoje pacientų viršija 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii lėtinė hipertenzija ir sukelti žymius pokyčius miokardo, kuri pasireiškia dėl EKG tachikardijos, aritmijos, išemijos, medžiagų apykaitos pokyčių, tol, kol noncoronary nekrozė. Kartais šie požymiai yra labai panašūs į miokardo infarkto vaizdą, dėl kurio labai sunku jas atskirti. Taigi, daugybė diagnozavimo, taigi ir taktinių klaidų. EKG pokyčiai apima: sumažinti segmento ST, sumažinti arba neigiamus T bangos, aukštą dantų T. Visa tai galima pastebėti ir krūtinės angina, tačiau EKG yra ne reikšmingas skirtumas diagnozavimo chromaffinoma. Labiausiai ryškūs miokardo pokyčiai pastebimi pacientams, sergantiems nuolatine hipertenzija už katecholamino krizių ribų.

Ritmo pažeidimai yra gerai aptiktas, kasdien stebint pacientus. Tai galima stebėti sinusinė tachikardija, skilvelinė aritmija, supraventrikulinė aritmija, širdies stimuliatorius migracijos ir paties paciento nustatyti įvairių formų jos pažeidimą. Stebėjimas yra labai įmanomas chirurginės intervencijos metu, ypač auglio izoliavimo metu.

[3], [4], [5], [6], [7]

Pilvo sindromas

Šis chromafinomos klinikinės išraiškos variantas yra žinomas ilgą laiką, tačiau jį vis dar sunku diagnozuoti. Liga gali atsirasti pagal lėtinių virškinimo trakto pakitimų tipą, bet dažnai pasireiškia simptomai "ūmaus" pilvo. Simptomai pilvo sindromas yra pilvo skausmas be aiškios lokalizavimo ir paprastai nėra susiję su gamtos ir laiko patiekalų, pykinimas, vėmimas. Visa tai atsiranda dėl hipertenzinių krizių, kartu su blyškumu, prakaitavimu. Būtent šie atvejai sukelia daugybę diagnozavimo klaidų ir veltui chirurginės intervencijos, kurios dažnai sukelia mirtį. Kai lengvas simptominis virškinimo trakto į apetito praradimas, švelnaus dispepsija forma, lėtinis vidurių užkietėjimas suaugę pacientai paprastai stebimas ir gydomas apie cholecistitas, tulžies gepatoholetsistitah ir vaikams - helminthic invazijos.

[8], [9], [10]

Chromafinoma nėštumo metu

Pirmasis vaiko gimimo atvejis buvo paskelbtas prieš 60 metų: 28-erių metų moterys miršta dėl nepaaiškinamo šoko po 3 valandų po gimdymo. Skyriuje buvo nustatyta chromafinoma.

Dažniausiai pasitaikanti liga pasireiškia po nėštumo toksikozės, preeklampsijos, netipinės toksemijos kaukės. Gimdymo metu klinikinės apraiškos dažnai lemia klaidingą vidinio kraujavimo diagnozę, o netrukus po gimdymo - gimdos plyšimas ir oro embolija. Didelis motinų ir vaisių mirtingumas leido nemažai autorių pateikti nuostatą, pagal kurią moterims, sėkmingai atlikusioms nėštumą ir gimdymą, chromafinomų tikimybė neįtraukiama. Tačiau mūsų pačių patirtis ir literatūros duomenys rodo galimą teigiamą darbo rezultatą esant katecholamino gaminančiam navikui, netgi esant pakartotiniam nėštumui. Vis dėlto, nepaisant šiuolaikinės medicinos pažangos, nėščių moterų chromafinoma kelia rimtą diagnostiką ir taktinę problemą, nes sėkmingas sprendimas priklauso nuo motinos ir vaiko sveikatos ir gyvenimo. Taigi, tikslingai ir laiku diagnozavus chromafinomą, motinų mirtingumas sumažėja nuo 58 iki 12%, o nuo 56 iki 40%. Tačiau daugelis pasirengimo ir gydymo klausimų, operacijos laikas, priklausomai nuo nėštumo eigos laiko ir pobūdžio, vis dar lieka neišspręstas. Praktiškai aišku tik vienas dalykas: chromafinoma, gimdymas natūraliai kelia didelį pavojų tiek motinai, tiek vaikui.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Angliavandenių apykaitos sutrikimai

Katecholaminų įtaka angliavandenių apykaitai tapo žinoma net daugiau nei 80 metų. Hiperergicemija buvo laikoma vienu iš svarbiausių katecholamino krizės požymių. Adrenalinas ir šiek tiek norepinefrinas sukelia ciklinio monofosfato, kuris yra kepenų ir raumenų glikogenolizės mechanizmo aktyvatorius, susidarymą. Taip pat žinoma, kad katecholaminai slopina insulino sekreciją, be to, adrenalinas slopina jo hipoglikeminį poveikį.

Maždaug 10% pacientų, sergančių chromafinoma, diagnozuojamas cukrinis diabetas, kurio kompensavimui daugiau nei pusė jų, kartu su dietos terapija, reikia skirti insulino ar geriamojo cukraus kiekį mažinančių medžiagų.

[17], [18]

Chromafinoma vaikams

Pirmoji vaiko chromafinomos ataskaita yra 1904 m. Šiuo metu naujagimiams, kūdikiams, yra katecholamino gamybos neoplazmų atvejų, bet dažniau liga pasireiškia vyresni nei 8 metų amžiaus. Remiantis SSSR medicinos mokslų akademijos IEE ir ICH duomenimis, iš 36 vaikų, 28 priklausė šiai amžiaus grupei. Berniukai serga labiau nei merginos.

Ankstyvieji ligos požymiai yra nespecifiniai: nuovargis, silpnumas, prakaitavimas, galvos skausmas įvairaus intensyvumo, lydi pykinimas, kartais vėmimas, apetito praradimas, svorio kritimas, blyški oda. Ateityje tarp, atrodytų, gana tvarkingas atsiranda sunki hipertenzinė krizė lydi stiprus galvos skausmas, staigus blyškumas, gausus prakaitavimas, pykinimas, vėmimas, sunkus tachikardija. Kai kurie vaikai turi krizei su sąmonės netekimas, smegenų dangalų simptomai, traukuliai, putų iš burnos, priverstinis šlapinimasis. Užpuolimo trukmė paprastai svyruoja nuo 10-15 minučių iki 1-2 valandų; tai retai trunka 1-2 minutes ar per dieną. Kraujo spaudimo vertė pasiekia 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Per artimiausias kelias dienas pastebima nuolatinė vidutinio sunkumo hipertenzija, tachikardija ir prakaitavimas. Pasikartojanti krizė pasireiškia po 1-6 mėnesių, kai kraujo spaudimas padidėja iki 300/260 mm Hg. Art. Ir tachikardija iki 200 smūgių per minutę. Ateityje tokias sąlygas padidins 2-3 kartus per savaitę, o kai kurie vaikai pakartojami kelis kartus per dieną. Kartu su bendrojo blyškumas odos ant nugaros paviršiaus iš rankų ir pėdų odą, alkūnės ir kelio sąnarių sako Raynaud fenomenas: violetinė-dėmėtojo dažymas, primenantis sunkiais atvejais Lavoniniai dėmės.

EKG beveik visi vaikai registruotas sinusinė tachikardija, daugiau nei pusė pacientų - neigiamas T bangos precordial veda, kai kuriais atvejais, galima stebėti periodiškai mazgų ritmą, aritmija, trikdymo intraskilvelinį laidumo ar intraatrial. Trečdalis pacientų turi požymių apie kairiojo skilvelio perteklių. Iš pusės atvejų nustatomas išeminis-metabolinis miokardo pasikeitimas.

Dugno tyrimas tik kai kuriems pacientams, (šiek tiek daugiau nei 15%), yra lengva angiopatijai, o kiti vaikai dugno pokyčiai yra sunkus, ir dauguma jų yra jau apie angioneyroretinopatii forma.

Angliavandenių metabolizmo pažeidimai gliukozės toleruojamame tyrime yra aptikti beveik visiems pacientams, tačiau tik trečdalis jų turi akivaizdų cukrinį diabetą.

Reikėtų ypač pabrėžti, kad daugumoje pastabų vaikų arterinis slėgis buvo matuojamas atskirais atvejais ir paprastai tik praėjus vieneriems metams nuo akivaizdžių klinikinių ligos simptomų atsiradimo.

[19], [20]

Chromafinoma ir daugybė endokrininės neoplazijos

1961 m. Sipple atkreipė dėmesį į neatsitiktinį dviejų retųjų navikų sutapimo pobūdį: chromafino audinių navikus ir medulinį skydliaukės vėžį. APUD koncepcijos kūrimo metu šis derinys, dabar pripažintas Sipple'o sindromu, teoriškai pagrįstas. Vėliau sindromo apimtį išsiplėtė tokios pasireiškimo kaip hiperparatiroidizmas, gleivinės neurinoma ir pacientų marfanas panašus fenotipas.

Dažniausiai pasitaikantis sindromas Sippl arba MEN-2 įvyksta šeimos chromafinomos formoje, todėl vieno iš jo požymių nustatymas verčia tiksliai ištirti paciento šeimos narius.

Katecholamino šokas yra sunkiausia chromafinomos klinikinio proceso komplikacija, pasireiškianti maždaug 10% pacientų, o vaikams ji yra šiek tiek dažniau nei suaugusiesiems. Šiuo metu nėra jokių požymių, kurie galėtų būti naudojami prognozuojant šoko tikimybę. Iš esmės, jo plėtra, viena vertus, yra dėl staigių adrenoreceptorių jautrumo pokyčių, kita vertus, dėl "katecholaminų" inaktyvacijos mechanizmų ir medžiagų apykaitos mechanizmų "suskirstymo".

Be pagrindinių hipertenzinės krizės simptomų, pasireiškiančių aktualiausiu formu, šie pacientai turi naują kokybinę būklę, vadinamą "nekontroliuojama hemodinamika". Pastaruoju atveju būdingas dažnas ir nepastovus hiper- ir hipotenzijos epizodų pasikeitimas, kurie apskritai nėra pranašesni ar netinkami jokiam gydymui. Tendencija hipotenzijai yra didžiulė mirtina progreso pirmtakas, ir paprastai ji nepašalinama įvedant vasopressorius, steroidus, širdies agentus ar naudojant kitas anti-shock priemones.

Nepaisant ekstremalių sunkumo ir pavojingumo katecholaminų šoko, patirtis parodė, kad nepriklausomos palankaus rezultato šios komplikacijos galimybę, tačiau didelis mirtingumas tarp pacientų ir nesugebėjimas prognozuoti rezultatus kiekvienu atveju priversta imtis šoko palengvėjimą per trumpiausią įmanomą laiką maksimalų skaičių priemones. Šiai komplikacijai gydyti yra dvi taktikos: vaistas 3-4 valandoms nesukelia pageidaujamo rezultato.

Chirurginės pacientų, sergančių katecholamino šoko sudėtingumo yra bet kurio iš navikai lokalizavimo duomenų nebuvimas, todėl paieška būtų atliekama chromaffinoma, paprastai per didelis pilvo viena įpjovimo skersine arba išilgine pilvo ertmę, turint omenyje, kad didžioji dalis navikų lokalizuota joje.

Speciali problema chirurginių nevaldomų valstybinių hemodinamikos yra motinos, nes gimda su vaisiui yra reikšmingas kliūtis operacijos metu aptikimo chromaffinoma, ypač techninio įsikišimo. Todėl pirmiausia tokiose situacijose rekomenduojama atlikti cezario pjūvį ir tik po gimdos susitraukimo yra naviko paieškos ir pašalinimas.

[21], [22]