Pigmento dispersijos sindromas.

Pigmento dispersijos sindromas (PDS) yra būklė, kai pigmentas išplaunamas iš rainelės užpakalinio sluoksnio pigmentinio epitelio ir nusėda ant įvairių akies priekinio segmento struktūrų.

Trabekulinio tinklelio obstrukcija ir vėlesnis jo sunaikinimas gali padidinti akispūdį ir sukelti antrinę atvirojo kampo glaukomą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pigmento dispersijos sindromo epidemiologija

Pigmento dispersijos sindromas dažniausiai išsivysto jauniems (20–45 metų) Europos vyrams, kenčiantiems nuo trumparegystės. Maždaug 1/3 pacientų, sergančių pigmento dispersijos sindromu, vėliau išsivysto pigmentinė glaukoma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pigmento dispersijos sindromo patofiziologija

Šiuo metu manoma, kad pigmento išsiskyrimas ir patekimas į priekinę kamerą, dėl kurio atsiranda būdingi periferiniai rainelės defektai, matomi transilluminacijos metu, atsiranda dėl rainelės pigmentinio epitelio ir lęšiuko zoninių fibrilių sąlyčio. Tuomet pigmentas gali nusėsti ant priekinio akies segmento struktūrų. Dėl užsikimšimo ir vėlesnio trabekulinio tinklelio pažeidimo gali sutrikti akispūdžio skysčio nutekėjimas, dėl kurio padidėja akispūdis ir vėliau pažeidžiamas regos nervas, jei laiku nesiimama priemonių.

Pigmento dispersijos sindromo simptomai

Dažnai pacientas yra trumparegis ir jo šeimoje yra buvę glaukomos atvejų. Dauguma atvejų liga yra besimptomė, tačiau kai kuriems pacientams po intensyvaus fizinio krūvio gali pasireikšti „pigmento audros“. Tempimo ar kratymo pratimai gali sukelti itin didelį pigmento išsiskyrimą – „pigmento audrą“, dėl kurios staiga padidėja akispūdis. Šiuo metu pacientas gali skųstis neryškiu matymu ir galvos skausmu.

Pigmento dispersijos sindromo diagnozė

Biomikroskopija

Būdingi pigmento dispersijos sindromo požymiai yra Krukenbergo verpstės (vertikaliai orientuotos pigmento sankaupos ragenos endotelyje), pigmento sankaupos rainelės priekiniame paviršiuje, periferiniai rainelės defektai, matomi transiluminuojant (geriausiai matomi retroiluminuojant per vyzdį siauru šviesos spinduliu) ir pigmento sankaupos zonulinių fibrilų prisitvirtinimo vietose lęšiuko pusiaujuje.

Gonioskopija

Pastebimas rainelės periferinės dalies nukrypimas į užpakalį ir jos sąlyčio su lęšiuku ploto padidėjimas. Paprastai priekinės kameros kampas yra labai platus, vidutinio sunkumo arba ryškus, visame kampo perimetre pastebima santykinai homogeninė pigmentacija.

Užpakalinis polius

Būdinga glaukomatozinė regos nervo atrofija stebima ilgai didėjant arba periodiškai svyruojant akispūdžiui. Pacientams, sergantiems trumparegystė (ypač turintiems pigmento dispersijos sindromą), yra polinkis į periferinių tinklainės plyšimų susidarymą, todėl jiems reikia išsamesnio tyrimo.

[ 14 ], [ 15 ]

Pigmento dispersijos sindromo gydymas

Gydymo tikslas – kontroliuoti akispūdį pacientams, kuriems yra padidėjęs akispūdis arba regos nervo pokyčiai, būdingi glaukomai. Paprastai vartojami vaistai, kurie mažina akispūdžio susidarymą. Vartojant miotikus, sumažėja pigmento išsiskyrimas ir akispūdis. Jauni pacientai dažnai prastai toleruoja šiuos vaistus, jie gali padidinti tinklainės atšokimo riziką, taip pat apsunkinti jos periferinių dalių tyrimą. Atliekant lazerinę periferinę iridotomiją, pigmento išsiskyrimas taip pat sumažėja dėl slėgio išlyginimo priekinėje ir užpakalinėje akies kamerose bei rainelės ištiesinimo (atvirkštinės vyzdžių blokados pašalinimo). Šis metodas gali būti naudojamas glaukomos išsivystymui didelės rizikos pacientams išvengti. Esant nepakankamai veiksmingai kompensuojamam glaukomos vaistu, galima taikyti argono lazerinę trabekuloplastiką ir operacijas, skirtas filtracijai pagerinti.