Atrofinė piktybinė papulozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Papulosis maligna atrophica (sin.: mirtinas odos ir žarnyno sindromas, išplitęs Kelmejerio odos ir žarnyno tromboangitas, Degos liga) yra reta liga, kurios simptomai yra odos ir vidaus organų (daugiausia plonosios žarnos) pažeidimai, kuriuos sukelia endotrombovaskulitas, tikriausiai autoimuninės genezės. Virusinės infekcijos vaidmuo ligos vystymesi dar nėra įrodytas.

Piktybinės atrofinės papulozės simptomai

Piktybinė atrofinė papulozė dažniausiai išsivysto jauniems žmonėms, rečiau – vaikams. Išskyrus pavienius atvejus, procesas prasideda odos bėrimais, kurie ilgą laiką, kartais kelerius metus, gali likti vieninteliu klinikiniu ligos simptomu. Bėrimai susideda iš pavienių išsibarsčiusių šviesiai rausvų papulių, kurių skersmuo nuo 2 iki 10 mm. Jų centrinė dalis įdubsta, palaipsniui tapdama porceliano baltumo, o likęs periferinis keterėlis įgauna melsvą atspalvį, jo paviršiuje matomos telangiektazijos. Iš pradžių nedaug bėrimų laikui bėgant gali daugėti ir padengti visą odą. Kai kurie iš jų regresuoja, palikdami „įspaustus“ randus, tačiau juos pakeičia nauji. Dažniausiai papulės yra ant liemens ir proksimalinių galūnių dalių. Po gana ramaus laikotarpio, kuriam būdingi tik odos simptomai, staiga prasideda antrasis etapas – virškinamojo trakto pažeidimas su plonosios žarnos perforacija, peritonito, kuris yra pagrindinė mirties priežastis, išsivystymas.

Aprašomi smegenų infarkto atvejai, taip pat reikšmingi centrinės ir periferinės nervų sistemos, akių, burnos gleivinės pokyčiai be virškinamojo trakto pažeidimo požymių, nepaisant ilgalaikės ligos eigos.

Piktybinės atrofinės papulozės patomorfologija. Pradiniai odos pokyčiai yra išeminis infarktas, plačiu pagrindu atsigręžęs į epidermį, turintis bestruktūrės masės išvaizdą, šviesiai nudažytą hematoksilinu ir eozinu. Toluidino mėlynasis dažo ją metachromatiškai rausvai alyvine spalva dėl 8 NMG buvimo. Aplink nekrozinį židinį būdinga silpna uždegiminė reakcija, ir tik periferijoje vietomis aptinkamos nedidelės mononuklearinių ląstelių sankaupos. Infarkto srities epidermis yra atrofinis, daugiausia su nekrotiniais epitelio ląstelių pokyčiais, kai nekrotinės masės ištirpsta, jos gali atsiskirti nuo dermos. Nekroziniame židinyje plaukų folikulų ir kraujagyslių dažniausiai nėra.

Vėlesnėse stadijose infarkto zonoje atsiranda kolageno skaidulų, iš dalies hialinizuotų, išsidėsčiusių ryšuliais įvairiomis kryptimis. Paprastai ląstelinių elementų būna labai mažai. Tarp kolageno pluoštų galima matyti atskiras mažas nekrozines sritis.

Piktybinės atrofinės papulozės histogenezė. Infarkto priežastis – mažų arterijų ir arteriolių pažeidimas endovaskulito pavidalu, kuriam būdinga intimos proliferacija ir endotelio ląstelių patinimas, dažnai lydimas trombozės. Centrinėje infarkto zonoje aptinkamas fibrinolizės defektas. Endotelį pažeidžiantys veiksniai nežinomi, tačiau manoma, kad tai mononukleariniai leukocitai. Tiesioginė imunofluorescencija giliosios dermos kraujagyslėse atskleidė IgM arba IgG sankaupas, susijusias su komplemento C3 komponentu, kurios gali rodyti imunologinius sutrikimus, sukeliančius endovaskulitą. Kartais dermoepiderminėje zonoje, taip pat aplink mažas venas aptinkamos granuliuotos IgG, IgA ir komplemento C3 komponento sankaupos.

Elektronmikroskopinio tyrimo metu kai kuriose endotelio ląstelėse aptikta paramiksovirusus primenančių dalelių. Nors dauguma autorių pažeidimuose aptiktas glikozaminoglikanų sankaupas priskiria antriniams išeminės zonos pokyčiams, yra ir ligos vystymosi odos mucinozės progresavimo fone teorijos šalininkų. Galimas genetinių veiksnių vaidmuo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]