Piktybinė atrofinė papulozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Papulosis piktybiniai atrofuotis (syn:. Mirtina odos-žarnyno sindromas, skleidžiami odos-žarnyno Thromboangiitis Kelmeyera, Degosa liga) - reta liga, kurioje simptomai yra odos pažeidimų ir vidaus organų (ypač plonosiose žarnose), todėl endotrombovaskulitom tikėtina, autoimuninė kilmė . Virusinės infekcijos vaidmuo ligos vystyme dar neįrodytas.

Piktybinės atrofijos papulozės simptomai

Papulozė piktybinė atrofija paprastai vyksta jaunesniame amžiuje, rečiau - vaikams. Išskyrus vienkartinius atvejus, procesas prasideda odos bėrimu, kuris ilgą laiką, kartais keletą metų, gali likti vieninteliu ligos simptomu. Bėrimas susideda iš izoliuotai išsklaidytų šviesiai rožinių papulių, kurių skersmuo yra nuo 2 iki 10 mm. Jų centrinėje dalyje kriauklės palaipsniui tampa balta, keramikos, ir užkonservuoti periferinė granulės tampa melsva atspalvį ant jo paviršiaus matomos telangiektazija. Iš pradžių bėrimai gali išaugti, o po visą odą. Kai kurie iš jų regresuoja, paliekant "antspauduotus" randus, tačiau jie pakeičiami naujais. Dažniausiai papulės yra ant kamieno ir proksimalinių galūnių dalių. Po gana ramus laikotarpis, būdingas tik odos simptomai staiga ateina antrą etapą - nugalėti virškinimo trakte plonosiose žarnose su perforacija, peritonitas, kuri yra pagrindinė mirties priežastis.

Yra atvejų, smegenų infarkto, ir iš esmės pasikeitus centrinės ir periferinės nervų sistemos, akių, burnos gleivinės be jokių pakitimų virškinimo trakto požymių, nepaisant daugelio metų ligos.

Papulozės patofomorfija piktybine atrofija. Pradiniai odos pokyčiai yra išeminis infarktas, kuris yra pasuktas į plačią bazę prie epidermio, turintis nestruktūruotos masės formą, blyškiai su hematoksilinu ir eozinu. Toluidino mėlynasis jis yra metachromatinis, rausvai atspalvio spalvos, dėl aštuonių glikozaminoglikanų. Tipiška yra silpna uždegiminė reakcija aplink nekrozinį fokusavimą, o periferijoje aptikta tik nedidelė mononuklearinių ląstelių koncentracija. Infarkto srities epiderma yra atrofinė. Daugiausia dėl nekrozinių epitelio ląstelių pokyčių, kai liekanos nekrozės masės gali būti atskirtos nuo dermos. Dažniausi plaukų folikulai ir kraujagyslės nekrozės srityje.

Vėlesniuose etapuose kolageno skaidulos atsiranda infarkto zonoje, iš dalies hyalizuojamos, išdėstytos įvairiais kryptimis. Korinio elementai paprastai yra labai maži. Tarp kolageno paketų galima pamatyti atskirus mažus nekrozinius plotus.

Papulozės histogenezė piktybinė atrofija. Miokardo infarkto priežastis yra smegenų kraujagyslių ligos pavidalo mažų arterijų ir arteriolų sunaikinimas. Būdingas intimos paplitimas ir endotelio ląstelių patinimas, dažnai kartu su tromboze. Centrinėje infarkto zonoje nustatomas fibrinolizės defektas. Endotelio sukeliantys veiksniai nėra žinomi, tačiau daroma prielaida, kad tai yra mononukleariniai leukocitai. Tiesiogiai imr.rnofluorescencija laivuose giliai Dermis skyriai atskleidė indėliai IgM ar IgG, susijusias su komplemento komponentę C3, kad gali būti rodo imunologinių sutrikimų, kurie lemia endovaskulitu. Kartais identifikuojami granuliuotos IgG, IgA ir C3 komplemento komponentų nuosėdos išilgai dermoepiderminės zonos, taip pat mažų venų.

Elektroninio mikroskopo tyrimuose kai kuriose endotelio ląstelėse buvo randama paramiksovirusų panašiomis dalimis. Nors aptikta pakitimams gydyti nusėdimą polisacharidus, dauguma autoriai kreiptis į antrinių pokyčių išeminės srityje, yra šalininkai ligos progresavimo teorijos fone odos mutsinoza. Genetinių veiksnių vaidmuo yra įmanomas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]