Pirminė įgimta glaukoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimta glaukoma yra būklių grupė su anomalijomis, kuriant akies drėgmės nutekėjimo sistemą. Ši grupė apima: įgimtą glaukomą, kurios anomalija, išryškinant priekinės kameros kampą, nėra susijusi su kitais akių arba sisteminiais anomalijomis; Įgimta glaukoma kartu su akių arba sisteminiais sutrikimais; antrinė vaikystės glaukoma, kurioje kitos akių patologijos sukelia skysčio nutekėjimą.

Klasifikuojant įgimtą glaukomą, naudojami keli skirtingi metodai. Dažniausiai naudojama anatominė Schaeffer-Weiss ir Hoskin klasifikacija. Sheffer-Weiss klasifikacija išskiria tris pagrindines grupes: pirminę įgimtą glaukomą; glaukoma, susijusi su įgimtais anomalijomis; antrinė vaikystės glaukoma. Antrasis klasifikacija grindžiama plėtros anomalijų, apibrėžtų kliniškai tyrimo metu taip pat apima tris grupes: izoliuotas pažeidimas trabekulinį aparato su apsigimimų trabekulinį tinklą be anomalijų rainelės ir ragenos; iridotrabecular disgenezė, įskaitant kampo ir rainelės anomalijas; ragenos trabekulinė disgenezė, dažnai susijusi su rainelės anomalijomis. Anatominių defektų apibrėžimas gali būti naudingas nustatant gydymo taktiką ir prognozę.

Pirminė įgimta glaukoma yra dažniausia vaikų glaukomos forma, kurią sudaro maždaug 50% visų įgimtų glaukomos atvejų. Jis pasižymi anomalijomis plėtojant trabekulinį tinklą, ryšių su kitomis akimis ir sisteminėmis ligomis stoka. 75% atvejų pirminė įgimta glaukoma veikia abi akis. Sergamumas yra 1 iš 5000-10000 gyvų gimusiųjų. Daugiau nei 80% atvejų pasireiškia anksčiau nei 1 metai: 40% - iškart po gimdymo, 70% - nuo 1 iki 6 mėnesių amžiaus ir 80% - iki 1 metų. Patologija dažniau būdinga berniukams (70% berniukų, 30% mergaičių), 90% atvejų yra atsitiktiniai, šeimos istorija nėra. Nepaisant autosominio recesinio modelio su kintama penetrancija, manoma, kad dauguma atvejų yra daugiafaktorinio paveldėjimo, į kurį įeina ne genetiniai veiksniai (pvz., Aplinkos veiksniai), rezultatas.

[1], [2]

Pradinės įgimtos glaukomos simptomai

Anamnezė

Lachrymation, fotophobia ir blefarospasma sudaro klasikinę triadą. Paprastai vaikai su įgimta glaukoma nori pusiau tamsą ir išvengti ryškios šviesos. Pažymėti per daug ašarojimo. Vienkartinio pažeidimo atveju motina gali pastebėti asimetriją vaiko akyse, padidėjusią (paveiktą pusę) ar akių dydžio sumažėjimą (įprastą pusę).

Išorės patikrinimas

Normalus horizontalus raumens skersmuo pilnamiems naujagimiams yra 10-10,5 mm. Jis padidėja iki suaugusio dydžio (maždaug 11,5-12 mm), iki dvejų metų. Naujagimių ragenos skersmuo daugiau nei 12 mm rodo didelę įgimtosios glaukomos tikimybę.

Gali būti nustatytas kaip ragenos drumstumas, Descemeto membrana plyšimas (Haab strijos), giliai priekinės kameros intraokulinis, slėgis yra didesnis nei 21 mm Hg, hipoplazijos rainelės stromos, izoliuotos trabekulodisgenez esant gonioscopy, didinant regos nervo kasimo. Haab strijos gali būti vieną arba daug kartų, jie paprastai yra horizontaliai arba koncentriškai orientuota į galūnės.

Žvilgančiųjų nervų disko įvertinimas yra svarbiausias momentas diagnozuojant glaukomą. Glaukomatiniai disko pokyčiai vyksta kūdikiams greičiau ir mažesniame akispūdžio fone, nei paaugliams ir suaugusiesiems. Išskyrimo zonos santykis su regos nervo disko sritimi retai pasitaiko daugiau kaip 0,3 normalaus kūdikio, o tai rodo didelę glaukomos atsiradimo tikimybę. Tas pats pasakytina apie ratų iškasimų asimetriją, ypač skirtumą tarp dviejų akių yra daugiau nei 0,2. Glaukomos formos iškasimas gali būti ovalus, bet dažniau jis yra apvalus, įsikūręs centre. Po normalizuoto akispūdžio, pastebimas kasimo atstatymas į pradinę būseną.

Norėdami nustatyti tikslią diagnozę ir skirti tinkamą gydymą būtina įvertinti priekinę kamerą kampą. Raidos sutrikimų gali būti dviejų pagrindinių formų: butas areštas rainelės, kur rainelė yra tiesiogiai ar priekinis pridedamas prie trabekulinį tinklą, jos procesai tuo pačiu metu gali būti išmestas per odenos atšaka, o išgaubtas areštas rainelės, kurioje jis yra matomas trabekulinį tinklo, bet yra padengtas stora nenormalus audinys. Palyginimui pateikti nuotrauką ir vaizdo gonioskopicheskoy normalaus priekinę kamerą kampo kūdikiui.

Dėl akispūdžio padidėjimo padidėja akies obuolys, o progresuojanti ragenos stora jaunesniems nei 3 metų vaikams. Padidinus rageną, jo ištempimas veda prie descemeto membranos plyšimo, epitelio ir stromos edemos, taip pat ir ragenos nelytinumo. Diafragmos ištempimas veda į stromos retinimą. Sklerinis kanalas, per kurį praeina regos nervas, taip pat didėja, didėja akispūdis, dėl ko greitai padidėja regos nervo disko kasimas, kuris greitai grįžta į pradinę būseną, normalizuojant akispūdį. Suaugusiems žmonėms toks greitas kasimo dydžio atstatymas neįvyksta, greičiausiai dėl to, kad kūdikiams skirto regos nervo nipelio jungiamojo audinio elastingumas yra didesnis. Jei akispūdis negali būti kontroliuojamas, bufalmas gali išsivystyti.

Pirminės įgimtosios glaukomos diferencinė diagnostika

Ragenos pokyčiai taip pat apima megalokoreną, medžiagų apykaitos ligas, ragenos distrofiją, gimdymo traktavimą ir keratitą. Lakrybavimas arba fotofobija gali pasireikšti nazolakrimalinių takų obstrukcija, dakriozitozė ir iritas. Vaizdo nervo pokyčiai, tokie kaip glaukomos pokyčiai, apima regos nervo disko duobes, kolobomas ir hipoplaziją.

[3], [4], [5], [6], [7]

Pirminės įgimtosios glaukomos gydymas

Įgimta glaukoma visada gydoma chirurginiu būdu. Narkotikų gydymas gali būti naudojamas ribotam laikui - prieš paskiriant operaciją. Tokių sąlygų pasirinkimo būdas yra trabekuliniai pjūviai. Su goniotomija, reikia vizualizuoti priekinės kameros kampą skaidrią rageną. Goniotomija atliekama naudojant goniotomą ir tiesioginę goniolinazę. Goranoliza Barkan yra pageidautina. Naudojant goniotom pjūvis tankus nenormalus audinių per trabekulinį tinklą nuo 90 iki 180 ° per permatomą ragenos (10-7 ir 10-8 pav.). Trabekulotomija su išorine prieiga prie šalmo kanalo nereikalauja ragenos skaidrumo.

Kai ragenos nudegimas, nurodoma trabekulotomija. Sukurkite skleralinį sklendę, kurioje reikia nustatyti procedūros šalmo kanalą. Trabekulinis tinklas supjaustomamas naudojant trabekulotomiją arba naudojant siuvimą (dažniausiai propileną), kanalą per šalmus (Lynch metodas). Jei šalmo kanalo negalima aptikti, atliekama trabekulometrija. Kitas tokių pacientų gydymo būdas yra valvurinių arba nerūdijančio kanalizacijos įrenginių įrengimas.