Pirminis sklerozuojantis cholangitas - Diagnozė

Laboratoriniai tyrimai

Kraujo serumo tyrimas atskleidžia cholestazės požymius, kai šarminės fosfatazės aktyvumas padidėja 3 kartus daugiau nei įprastai. Bilirubino kiekis labai svyruoja ir retai viršija 10 mg% (170 μmol/l). Kaip ir visiems pacientams, sergantiems cholestaze, padidėja vario kiekis kraujo serume ir ceruloplazmine, taip pat vario kiekis kepenyse. γ-globulinų ir IgM kiekis padidėja 40-50% atvejų.

Serume gali būti aptikti maži antikūnų prieš lygiuosius raumenis ir antinuklearinius antikūnus titrai, tačiau antimitochondrinių antikūnų nėra.

Kartais stebima eozinofilija.

Histologiniai kepenų pokyčiai

Perfuzijos tyrimas, atliktas transplantacijos metu pašalintų kepenų tulžies latakų srityje, atskleidžia intrahepatinių latakų kanalėlių ir maišelių išsiplėtimą, jų transformaciją į skaidulines gijas iki visiško išnykimo.

Histologiškai vartų zonos infiltruotos mažais ir dideliais limfocitais, neutrofilais, kartais makrofagais ir eozinofilais. Aplink tarpląstelinius tulžies latakus nustatomas peridukcinis uždegimas, kai kuriais atvejais lydimas epitelio deskvamacijos. Uždegiminė infiltracija gali būti stebima skiltelių viduje, Kupfferio ląstelės yra patinusios ir išsikiša į sinusoidų spindį. Cholestazė pastebima tik esant sunkiai geltai.

Laikui bėgant, vartų latakuose išsivysto fibrozė, dėl kurios aplink mažus latakus susidaro jungiamojo audinio pluoštai svogūno lukštų pavidalu. Tulžies latakų liekanas galima atpažinti tik kaip skaidulinius žiedus. Vartų zonos įgauna žvaigždės formos išvaizdą.

Histologiniai pokyčiai yra nespecifiniai, tačiau sumažėjęs tulžies latakų skaičius, kanalėlių proliferacija ir reikšmingos vario sankaupos kartu su laipsniška nekroze rodo pirminį sklerozuojantį cholangitą ir pateisina cholangiografiją.

Histologinis bendrojo tulžies latako tyrimas atskleidžia fibrozę ir uždegimą, kurie neturi diagnostinės vertės.

Cholangiografija

Pasirinkimo metodas yra endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija, nors sėkmingai taikoma ir transhepatinė cholangiografija. Diagnostinis kriterijus yra netolygaus intrahepatinių ir ekstrahepatinių tulžies latakų susiaurėjimo ir išplitimo (karoliukų susidarymo) sričių nustatymas.

Striktūros trumpos (0,5–2 cm), sukelia latakų išlinkimą ir kaitaliojasi su nepakitusiomis arba šiek tiek išsiplėtusiomis tulžies latakų dalimis. Bendrojo tulžies latako srityje gali būti išsikišimų, panašių į divertikulus.

Cholangiografijos metu pažeidimas gali apsiriboti tik intrahepatiniais latakais, tik ekstrahepatiniais latakais arba net tik vienu kepenų lataku.

Kai pažeidžiami maži latakai, cholangiogramose pokyčių nėra.

Vizualinės diagnostikos metodai

Ultragarsinis tyrimas atskleidžia tulžies latakų sienelių sustorėjimą, o kompiuterinė tomografija – minimaliai išsiplėtusias sritis palei tulžies latakus; panašus vaizdas stebimas ir retoje difuzinėje cholangiokarcinomoje.

Cholangiokarcinoma

Cholangiokarcinoma pasireiškia maždaug 10 % pacientų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. Ji gali komplikuotis tiek mažų, tiek didelių latakų pažeidimu ir dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems opiniu kolitu. Išgyvenamumas vidutiniškai trunka 12 mėnesių.

Cholangiokarcinomą labai sunku diagnozuoti. Ją galima įtarti, jei pacientui pasireiškia progresuojanti gelta. Cholangiografija leidžia manyti, kad tai galima nustatyti pagal vietinį tulžies latakų išsiplėtimą, progresuojančią susiaurėjimą ir tulžies latakų polipus. Cholangiokarcinomos galimybė gali būti svarstoma esant paviršinių venų tromboflebitui ir tulžies latakų epitelio displazijai tose srityse, kur nėra naviko. Privaloma atlikti cholangiografiją su citologiniu tulžies ir nuograndų tyrimu, taip pat tulžies latakų biopsiją. Taip pat naudinga nustatyti serumo naviko žymenis, tokius kaip CA 19/9. Diagnostinis tikslumas, taikant CA 19/9 ir karcinoembrioninio antigeno derinį, siekia 86 %.

Diagnostika

Diagnostiniai kriterijai

• progresuojančio tipo obstrukcinės geltos buvimas;
• akmenų nebuvimas tulžies latakuose (anksčiau nebuvo atlikta jokių operacijų hepatobiliarinėje srityje);
• laparotomijos metu aptinkami platūs ekstrahepatinių tulžies latakų sustorėjimai ir susiaurėjimai; jų intrahepatinių sekcijų praeinamumas patvirtinamas chirurgine cholangiografija;
• piktybinių navikų nebuvimas;
• pirminės tulžies cirozės atmetimas remiantis kepenų biopsijos morfologiniu tyrimu.

Pirminį sklerozuojantį cholangitą nuo pirminės tulžies cirozės galima atskirti cholangiografija ir antimitochondrinių antikūnų nebuvimu. Pirminio sklerozuojančio cholangito pradžia gali būti panaši į lėtinį hepatitą, ypač vaikams, arba kriptogeninę cirozę. Diagnozės raktas yra šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas; diagnozė patvirtinama cholangiografija.

Jei anksčiau buvo atlikta tulžies latakų operacija arba aptinkami tulžies akmenys, reikia atmesti antrinį sklerozuojantį cholangitą, kuris išsivysto dėl pooperacinių tulžies latakų susiaurėjimų arba choledocholitiazės.

Be to, pirminį sklerozinį cholangitą reikia diferencijuoti nuo išeminio tulžies latakų pažeidimo dėl floksuridino patekimo į kepenų arteriją, įgimtų tulžies latakų anomalijų, infekcinės cholangiopatijos pacientams, sergantiems AIDS arba kuriems buvo atlikta kepenų transplantacija, taip pat tulžies latakų navikų ir histiocitozės X.

Laboratoriniai duomenys

1. Pilnas kraujo tyrimas: padidėjęs ESR, anemijos požymiai, leukocitozė.
2. Šlapimo analizė - teigiama reakcija į bilirubiną.
3. Biocheminis kraujo tyrimas: padidėjęs šarminės fosfatazės, bilirubino (daugiausia konjuguoto), alanino aminotransferazės kiekis kraujyje, galbūt padidėjęs vario kiekis.

Instrumentiniai duomenys

1. Laparoskopija: pradinėse stadijose kepenys gali atrodyti nepakitusios, vėliau išsivystyti į cirozę. Jų spalva svyruoja nuo tamsiai vyšninės iki žalios, bet mažiau intensyvi nei esant subhepatinei cholestazei. Kepenų paviršiuje aptinkamos žvaigždės formos retrakcijos, derinamos su ryškia fibroze, mažais violetinės-raudonos arba juodos spalvos mazgeliais, primenančiais metastazes. Išplitusiose stadijose makroskopiškai stebimos „didelės žalios kepenys“, kurias sukelia lėtinė cholestazė, tačiau jų paviršiuje nėra išsiplėtusių tulžies kapiliarų, būdingų obstrukcinei geltai.
2. Retrogradinė endoskopinė cholangiopankreatografija: paprasčiausias ir patogiausias tyrimo būdas diagnozei patvirtinti. Cholangiogramos atskleidžia karoliukų formos pokyčius dideliuose intrahepatiniuose tulžies latakuose, kartu su mažų intrahepatinių latakų išsekimu (vaizdas primena „negyvą“ medį). Aprašomi būdingi, chaotiškai išsibarstę, trumpi, pirštų formos susiaurėjimai, kuriuos pakeičia normalaus dydžio tulžies latakai ir kurie derinami su plačiai paplitusiomis striktūromis, divertikulo formos iškilimais ir mikrodujomis, dėl kurių latakų sienelės yra nelygios. Be intrahepatinių, pažeidžiami ir ekstrahepatiniai tulžies latakai. Suprastenozinio išsiplėtimo nebuvimas yra svarbus pirminio stenozuojančio cholangito požymis, skiriantis jį nuo antrinio cholangito.
3. Kepenų biopsija: fibrozinis tulžies latakų uždegimas, galbūt padidėjęs vario kiekis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]