Pirminis sklerozuojantis cholangitas: diagnozė

Laboratoriniai tyrimai

Vertinant kraujo serumą, atsiranda cholestazės požymių, kai šarminės fosfatazės aktyvumas padidėja 3 kartus didesnis už įprastą. Bilirubino kiekis labai skiriasi ir retais atvejais viršija 10 mg% (170 μmol / l). Kaip ir visiems pacientams, sergantiems cholestaze, vario kiekis serume ir ceruloplazminas, taip pat varis kepenyse didėja. Y-globulinų ir IgM kiekis padidėja 4 0-50% atvejų.

Serume galima nustatyti mažus antikūnų lygius raumenis ir antinukleotiškus antikūnus, tačiau antimiochondrijų antikūnų nėra.

Kartais būna eozinofilija.

Histologiniai pokyčiai kepenyse

Kai perfuzijos tyrimas kepenų tulžies latakų, nuotolinio transplantacijos metu, atskleisti vamzdinį pratęsimo ir saccular intrahepatitinių latakus, ir jų transformaciją į pluoštinių vijų iki visiško išnykimo.

Histologiškai portalo zonos yra infiltracijos su mažais ir dideliais limfocitais, neutrofilais, kartais makrofagais ir eozinofilais. Aplink tarpsieninio tulžies latakai atskleidžiamas perintukuliuotas uždegimas, kai kuriais atvejais kartu su epitelio desquamation. Kapserio ląstelėse gali išsivystyti uždegiminė infiltracija, o tai išsiplečia į sinusoidų liumeną. Cholestazė pastebima tik su sunkia gelta.

Laikui bėgant, portalų takuose vystosi fibrozė, sukelianti jungiamojo audinio pluoštus aplink mažus kanalus lanksčiųjų lukštų pavidalu. Tulžies latakų likučius galima aptikti tik pluoštinių žiedų pavidalu. Portalo zonos tampa žvaigždės formos.

Histologiniai pokyčiai yra nespecifinis, bet sumažinta suma tulžies latakų proliferaciją ir kanalėlių reikšmingą nusėdimo vario kartu su apatine nekrozės gali būti įtariama pirminės sklerozinis angiocholito ir tarnauja kaip už holangigrafii pagrindu.

Bendrojo tulžies latako histologinis tyrimas atskleidžia fibrozę ir uždegimą, kuris neturi diagnostinės reikšmės.

Cholangiografija

Pasirinktas metodas yra endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija, tačiau sėkmingai galima naudoti transhepinę cholangiografiją. Diagnostinis kriterijus - tai sričių, kurioms esant netolygus intra-ir ne-hepatito tulžies latakų siaurėjimas ir išplėtimas (aštrumas), nustatymas.

Strictures turi mažą ilgį (0,5-2 cm), sukelia lanksčiųjų kanalų ir pakaitomis su nepakitusiomis ar šiek tiek išplitusiomis tulžies latakų skiltimis. Per bendrą tulžies lataką galima rasti iškyšulių, panašių į divertikulę.

Su cholangiografija, pažeidimas gali būti apribotas tik intrahepatine, tik neegepiniais kanalais ar net vieninteliu kepenų kanalu.

Dėl cholangiogramų mažų kanalų pažeidimų pokyčių nėra.

Vizualizacijos diagnostikos metodai

Atliekant ultragarsinį tyrimą atskleidžiamas tulžies latakų sienelių storėjimas, naudojant kompiuterinę tomografiją - mažiausiai išsiplėtusios sekcijos per tulžies latakus; panašus modelis pasireiškia retai pasitaikančiai difuzinei cholangiokarcinomai.

Holangiocarcinoma

Cholangiokarcinoma pasireiškia maždaug 10% pacientų, kuriems yra pirminis sklerozuojantis cholangitas. Tai gali apsunkinti tiek mažų, tiek didelių kanalų žalą, ir paprastai ji pasireiškia pacientams, sergantiems opinio kolito. Išgyvenimas yra vidutiniškai 12 mėnesių.

Cholangiocarcinoma yra labai sunku diagnozuoti. Tai gali būti įtariama, jei pacientas vystosi gelta. Cholangiografijos atveju cholangiocarcinoma naudai rodo tulžies latakų vietos dilatacijose, jų progresuojančioji stricture ir intraporoziniai polipai. Galima manyti, kad cholangiocarcinoma yra paviršinių venų tromboflebitas ir tulžies latakų epitelio displazija tose vietose, kuriose nėra auglio. Privaloma cholangiografija su citologiniu tulžies ir skreplių tyrinėjimu, taip pat tulžies latako biopsija. Taip pat naudinga nustatyti serumo navikų žymenis, pvz., CA 19/9. Diagnozės tikslumas su CA 19/9 ir karcinoembryonic antigeno deriniu siekia 86%.

Diagnostika

Diagnostikos kriterijai

• progresuojančio tipo obstrukcinės gelta;
• akmenų nebuvimas tulžies takuose (anksčiau hepatobiliaro zonoje nebuvo operacijų);
• aptikta bendrų storingumo prilaparotomijos ir ekstrahepazinių tulžies latakų susiaurėjimo, jų intrahepatinių sekcijų pralaidumas patvirtina cholangiografija;
• piktybinių navikų nebuvimas;
• Pirminės tulžies cirozės išskyrimas pagal kepenų biopsijos morfologinį tyrimą.

Skiriant pirminį sklerozuojantį cholangitą iš pirminės tulžies cirozės, galima nustatyti cholangiografijos rezultatus ir antimitohondrinių antikūnų nebuvimą. Pradinio sklerozinio cholangito atsiradimas gali būti panašus į lėtinį hepatitą, ypač vaikams, arba kriptogeninę cirozę. Diagnozės pagrindas yra šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas; Diagnozė patvirtinama naudojant cholangiografiją.

Su tulžies takų operacijos ar nustatyti tulžies akmenys istorija atmesti vidurinį sklerozinis angiocholito, pooperacinė susiaurėjimas atsiradusioms dėl tulžies latakų ar choledocholithiasis.

Be to, pirminės sklerozuojantis cholangitas turėtų būti atskirta nuo išeminio pakenkimo į tulžies latakų, sukeliančiomis kepenų arterijų administravimo floksuridino, įgimtos anomalijos tulžies latakų infekcinės holangiopatiey arba AIDS pacientų, kurie buvo kepenų transplantacija, taip pat tulžies latakų navikai, ir histocitoze X.

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas: padidėjusi ESR, anemijos požymiai, leukocitozė.
2. Šlapimo tyrimas yra teigiama bilirubino reakcija.
3. Biocheminis kraujo tyrimas: šarminės fosfatazės, bilirubino (daugiausia konjuguotų), alanino aminotransferazės kiekio padidėjimas kraujyje gali padidinti vario kiekį.

Instrumentiniai duomenys

1. Laparoskopija: pradinėse stadijose kepenys gali atrodyti nepakitusi, vėliau susidaro cirozė. Jo spalva yra nuo tamsios vyšnios iki žalios, bet mažiau intensyvi, nei su subhepatinės cholestazės. Kepenų paviršiuje žvaigždžių formos įtvarai yra susiję su ryškia fibroze, mažais violetinės raudonos arba juodos spalvos mazgeliais, panašiais į metastazes. Tolimose stadijose makroskopiškai yra "didelis žaliasis kepenys", kurį sukelia lėtinė cholestazė, bet jos paviršiuje nėra padidėjusių tulžies kapiliarų, būdingų obstrukcinei geltai.
2. Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografijos: lengviausias ir patogiausias studijų forma patvirtinti diagnozę. Apie cholangiogram rasti busopodobnye svarbiausius pokyčius tulžies latakus, kartu su nuskurdinimo mažų intrahepatitinių latakus (Paveikslėlis, primenantis "negyvas" medis). Aprašyta charakteristika, atsitiktinai pasklidus, trumpas pirštus susiaurėjimas, keičiamųjų normalus dydžio tulžies latakus ir bendra kartu su griežta kritika, o mikroegazami divertikulolodobnymi išsikišimų, kurie sukelia nelygumus latakų sieneles. Be paveiktoje kepenis ir kepenyse tulžies takų. Trūksta nadstenoticheskogo plėtra - svarbus bruožas pirminės stenoziruyueschego cholangitu, kuris išskiria jį iš antrinio cholangitu.
3. Kepenų biopsija: pluoštinis tulžies latakų uždegimas, galbūt padidėjęs vario kiekis.

[1], [2], [3], [4]