Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Pirminis sklerozuojantis cholangitas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pirminės sklerozuojantis cholangitas - cholestazinė lėtinis sindromas būdingas netolygine uždegimas, fibrozės ir susiaurėjimų viduje ir kepenyse tulžies takų. Aštuoniasdešimt procentų pacientų turi uždegiminę žarnyno ligą, dažniausiai oposlinį kolitą. Nuovargio ir odos niežėjimo simptomai atsiranda vėlai. Diagnozė pagrįsta kontrastine cholangiografija (ERCP) arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija. Liga galiausiai veda prie išnykimo tulžies latakų su kepenų cirozė, kepenų nepakankamumo ir kartais cholangiokarcinoma vystymosi. Kai liga progresuoja, yra nurodyta kepenų transplantacija.
[Kas sukelia pirminį sklerozuojantį cholangitą?
Priežastis nežinoma. Tačiau pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) glaudžiai susijęs su uždegiminė žarnyno liga; maždaug 5% pacientų turi opinį kolitą ir maždaug 1% turi Krono ligą. Ši asociacija ir tam tikrų autoantikūnų buvimas [pvz., Anti-gliaunos raumens ir vienos branduolinės antineutrofilio antikūnai (pANCA)] rodo imunomoduliatorinius mechanizmus. Akivaizdu, kad T limfocitai dalyvauja žaizdų gijimo pažeidime, o tai rodo imuniteto ląstelių ryšio pažeidimus. Genetinę polinkį rodo šeimos istorija ir didesnis HLA B8 ir HLA DR3 sergančių žmonių dažnis, dažnai koreliuoja su autoimuninėmis ligomis. Nepatvirtinti sukelti veiksniai (pvz., Bakterinė infekcija ar išemine gleivinės pažeidimas) gali sukelti pirminio sklerozuojančio cholangito vystymąsi genetiškai susišlavusiems pacientams. Sklerozuojantis cholangitas ŽIV infekuotiems pacientams gali būti kriptogeniškas ar sukeltas citomegaloviruso.
Pirminio sklerozinio cholangito simptomai
Vidutinis diagnozės amžius yra 40 metų; 70% pacientų yra vyrai. Ligos atsiradimas paprastai būna laipsniškas, be aiškių klinikinių simptomų, progresuojantis negalavimas ir odos niežėjimas. Gelta, kaip taisyklė, vystosi vėliau. Kartojasi skausmas dešinėje pusėje pilvo ir karščiavimas, tikriausiai dėl to, kylančiajai bakterinės infekcijos tulžies takų yra stebimas 10-15% pacientų klinikinio pasireiškimo ligos, būdingas į jo dešinėje pusėje skausmo. Gali būti steatorrėja ir riebaluose tirpių vitaminų trūkumo požymiai. Nuolatiniai gelta praeiviai apibūdina ligos progresavimą. Klinikiniu požiūriu pasireiškę tulžies akmenys ir choletocholitiazė paprastai susidaro maždaug trečdaliui pacientų. Kai kuriems ligoniams ilgaamžė liga yra besimptomiai, pirmiausia pasireiškianti hepatomegalija ar kepenų ciroze. Galutinė ligos fazė apima dekompensuotą kepenų cirozę, portalinę hipertenziją, ascitą ir kepenų nepakankamumą.
Nepaisant pirminio sklerozuojančio cholangito susiejimo su uždegiminėmis žarnyno ligomis, šios ligos paprastai atsiranda atskirai. Išeminis kolitas gali atsirasti kelerius metus prieš pirminį sklerozuojantį cholangitą, tačiau paprastai jis labiau atsipalaidavęs yra susijęs su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. Abiejų ligų buvimas padidina kolorektalinio vėžio atsiradimo riziką, nepriklausomai nuo to, ar buvo atlikta kepenų transplantacija pirminio sklerozuojančio cholangito metu. Panašiai bendra kolektomija nekeičia pirminio sklerozinio cholangito eigos. Cholangiocarcinoma išsivysto 10-15% pacientų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu.
Kas tau kelia nerimą?
Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė
Įtariamas pirminis sklerozuojantis cholangitas pacientams, kuriems pasireiškė neaiškūs funkcinio kepenų tyrimo pokyčiai; jei pacientui būdinga uždegiminė žarnų liga, padidėja įtarimas dėl pirminio sklerozinio cholangito. Tipiški kepenų cholestazei būdingi biocheminiai sutrikimai, šarminės fosfatazės ir gama-glutamiltransferazės lygis paprastai padidėja žymiai daugiau nei aminotransferazės lygis. IgG ir IgM lygiai paprastai yra padidėję, o antitrombinių antikūnų ir pANCA tyrimai paprastai yra teigiami. Antimetochondrinių antikūnų, teigiamų pirminės tulžies cirozės atveju, testas yra neigiamas.
Kepenies ir tulžies sistemos tyrimas paprastai prasideda ultragarsu, siekiant pašalinti nejautrinę tulžies obstrukciją. Diagnozė pirminės sklerozinį cholangitu reikalauja nustatyti kelis kritiką ir plėtinius dalyvauja vidiniai ir kepenyse tulžies latakus - jis nustatė, cholangiography (ultragarso gali tik daryti prielaidą, savo buvimą). Tiesioginė cholangiografija (pvz., ERCP) yra "auksinis standartas"; Tačiau magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MZHPG) suteikia geresnį vaizdą ir tampa pagrindiniu alternatyviu neinvaziniu diagnostiniu metodu. Paprastai neprivaloma patikrinti kepenų biopsijos diagnozės. Jei biopsija atliekama pagal kitas indikacijas, tai parodo tulžies latakų paplitimą, periduktalinę fibrozę, uždegimą ir tulžies latakų išnykimą. Ligos progresuojant, fibrozė pasklinda iš portalų zonų ir galiausiai sukelia kepenų tulžįsiį kepenų cirozę.
Dinaminis egzaminas naudojant ERCP ir biopsijos šepetėlis citologijai padės prognozuoti cholangiocarcinoma vystymąsi.
Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė
Ką reikia išnagrinėti?
Pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas
Kai kuriems ligoniams, nepaisant progresyvių pokyčių, liga gali būti besimptomis kelerius metus. Laiko intervalas nuo diagnozės patikrinimo iki kepenų nepakankamumo gali būti maždaug 12 metų.
Asimptominiam srautui paprastai reikia tik stebėti ir stebėti (pvz., Fizinį apžiūrį ir funkcinius kepenų testus du kartus per metus). Naudojant ursodeoksicholinę rūgštį, gali sumažėti niežėjimas ir pagerinti biocheminiai žymenys. Reikia gydyti lėtinį cholestazę ir kepenų cirozę. Pasikartojantis bakterinis cholangitas, antibakterinis gydymas ir ERCP atliekami pagal indikacijas.
Pirminio sklerozinio cholangito prognozė
Jei nustatoma dominuojanti strikcija (maždaug 20%), simptomų mažinimui reikia atlikti endoskopinę plėtimą ir citologinį tyrimą, siekiant pašalinti naviką. Bet kuri infekcija (pvz., Kriptosporidiozė, citomegalovirusas) yra gydoma.
Kepenų transplantacija - tik gydymas, kuris padidina gyvenimo trukmė idiopatinės pagrindinis sklerozinį cholangitu - gali sukelti išgydyti. Cholangitu arba pasikartojančiomis bakterinėmis komplikacijų paskutinės stadijos kepenų liga, pavyzdžiui, sunkių ascitas, portosystemic encefalopatijos, kraujavimas iš stemplės veninių mazgų yra požymių, kepenų transplantacijos.