Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Pirminis sklerozuojantis cholangitas.
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra lėtinis cholestazinis sindromas, kuriam būdingas netolygus uždegimas, fibrozė ir tulžies takų intra- bei ekstrahepatinės striktūros. Aštuoniasdešimt procentų pacientų serga uždegimine žarnyno liga, dažniausiai opiniu kolitu. Nuovargio ir niežulio simptomai pasireiškia vėlai. Diagnozė nustatoma remiantis kontrastinės cholangiografijos (ERCP) arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografijos duomenimis. Liga galiausiai sukelia tulžies latakų obliteraciją, dėl kurios išsivysto cirozė, kepenų nepakankamumas ir kartais cholangiokarcinoma. Jei liga progresuoja, nurodoma kepenų transplantacija.
[ Kas sukelia pirminį sklerozuojantį cholangitą?
Priežastis nežinoma. Tačiau pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra glaudžiai susijęs su uždegimine žarnyno liga; maždaug 5 % pacientų serga opiniu kolitu, o maždaug 1 % – Krono liga. Šis ryšys ir tam tikrų autoantikūnų [pvz., antikūnų prieš lygiuosius raumenis ir perinuklearinius antineutrofilinius antikūnus (pANCA)] buvimas rodo imuninio tarpininkavimo mechanizmus. Atrodo, kad T ląstelės yra susijusios su tulžies latakų pažeidimu, o tai rodo ląstelinį imuninį sutrikimą. Genetinę polinkį rodo šeimos anamnezė ir didesnis sergamumas tarp asmenų, sergančių HLA B8 ir HLA DR3, kurie dažnai siejami su autoimuninėmis ligomis. Neįrodyti sukėlėjai (pvz., bakterinė infekcija arba išeminis latakų pažeidimas) tikriausiai sukelia pirminio sklerozuojančio cholangito vystymąsi genetiškai jautriems asmenims. Sklerozuojantis cholangitas ŽIV infekuotiems pacientams gali būti kriptogeninis arba sukeltas citomegaloviruso.
Pirminio sklerozinio cholangito simptomai
Vidutinis amžius diagnozės metu yra 40 metų; 70 % pacientų yra vyrai. Ligos pradžia paprastai būna laipsniška, be akivaizdžių klinikinių simptomų, pasireiškiant progresuojančiam negalavimui ir niežuliui. Gelta paprastai išsivysto vėliau. Pasikartojantys dešinės pusės pilvo skausmo ir karščiavimo epizodai, galbūt dėl kylančios bakterinės tulžies takų infekcijos, pasireiškia 10–15 % pacientų klinikinių požymių metu, būdingas dešinės pusės skausmas. Gali būti steatorėja ir riebaluose tirpių vitaminų trūkumo požymiai. Nuolatiniai geltos pirmtakai apibūdina ligos progresavimą. Kliniškai pasireiškiantys tulžies akmenys ir choledocholitiazė paprastai išsivysto maždaug trečdaliui pacientų. Kai kuriems pacientams liga ilgą laiką yra besimptomė, iš pradžių pasireiškianti hepatomegalija arba ciroze. Galutinė ligos fazė apima dekompensuotą kepenų cirozę, portalinę hipertenziją, ascitą ir kepenų nepakankamumą.
Nors pirminis sklerozuojantis cholangitas yra susijęs su uždegimine žarnyno liga, šios dvi ligos paprastai pasireiškia atskirai. Opinis kolitas gali pasireikšti kelerius metus prieš pirminį sklerozuojantį cholangitą, tačiau jis paprastai siejamas su lengvesne pirminio sklerozuojančio cholangito eiga. Abiejų ligų buvimas padidina kolorektalinio vėžio riziką, neatsižvelgiant į tai, ar dėl pirminio sklerozuojančio cholangito buvo atlikta kepenų transplantacija. Panašiai ir visiška kolektomija nekeičia pirminio sklerozuojančio cholangito eigos. Cholangiokarcinoma išsivysto 10–15 % pacientų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu.
Kas tau kelia nerimą?
Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė
Pirminis sklerozuojantis cholangitas įtariamas pacientams, kurių kepenų funkcijos tyrimai dėl nepaaiškinamų priežasčių yra nenormalūs; jei pacientas serga uždegimine žarnyno liga, padidėja įtarimas dėl pirminio sklerozuojančio cholangito. Būdingi biocheminiai kepenų cholestazės sutrikimai, šarminės fosfatazės ir gama-glutamiltransferazės kiekis paprastai būna didesnis nei aminotransferazių kiekis. IgG ir IgM kiekis paprastai būna padidėjęs, o antikūnai prieš lygiuosius raumenis ir pANCA tyrimai paprastai būna teigiami. Antimitochondriniai antikūnai, kurie yra teigiami esant pirminei bilijinei cirozei, yra neigiami.
Kepenų ir tulžies takų įvertinimas paprastai pradedamas ultragarsu, siekiant atmesti ekstrahepatinę tulžies obstrukciją. Pirminio sklerozuojančio cholangito diagnozei nustatyti reikia nustatyti daugybinius susiaurėjimus ir išsiplėtimus, apimančius intrahepatinius ir ekstrahepatinius tulžies latakus – tai atliekama cholangiografija (ultragarsas gali tik parodyti jų buvimą). Tiesioginė cholangiografija (pvz., ERCP) yra „auksinis standartas“; tačiau magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP) pateikia geresnius vaizdus ir tampa pagrindiniu alternatyviu neinvaziniu diagnostikos metodu. Kepenų biopsija paprastai nereikalinga diagnozei patvirtinti. Jei biopsija atliekama dėl kitų indikacijų, ji parodo tulžies latakų proliferaciją, peridukcinę fibrozę, uždegimą ir tulžies latakų obliteraciją. Ligai progresuojant, fibrozė plinta iš vartų sričių ir galiausiai sukelia kepenų tulžies cirozę.
Dinaminis tyrimas naudojant ERCP ir citologinį biopsijos šepetėlį padės numatyti cholangiokarcinomos vystymąsi.
Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė
Ką reikia išnagrinėti?
Pirminio sklerozinio cholangito gydymas
Kai kuriems pacientams liga gali būti besimptomė keletą metų, nepaisant progresuojančių pokyčių. Laikotarpis nuo diagnozės patvirtinimo iki kepenų nepakankamumo išsivystymo gali būti apie 12 metų.
Asimptominė eiga paprastai reikalauja tik stebėjimo ir kontrolės (pvz., fizinės apžiūros ir kepenų funkcijos tyrimų du kartus per metus). Ursodeoksiholio rūgštis gali sumažinti odos niežulį ir pagerinti biocheminius žymenis. Lėtinė cholestazė ir kepenų cirozė reikalauja gydymo. Pasikartojančio bakterinio cholangito atveju, atsižvelgiant į indikacijas, atliekama antibakterinė terapija ir ERCP.
Pirminio sklerozinio cholangito prognozė
Jei aptinkama dominuojanti striktūra (maždaug 20 %), simptomams palengvinti būtina atlikti endoskopinį išplėtimą ir naviko nebuvimui atmesti atlikti citologinį tyrimą. Bet kokia infekcija (pvz., kriptosporidiozė, citomegalovirusas) turi būti gydoma.
Kepenų transplantacija, vienintelis idiopatinio pirminio sklerozinio cholangito gydymo būdas, padidinantis išgyvenamumą, gali padėti išgydyti ligą. Pasikartojantis bakterinis cholangitas arba galutinės stadijos kepenų ligos komplikacijos, tokios kaip sunkus ascitas, portosisteminė encefalopatija, kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, yra kepenų transplantacijos indikacijos.