Pirminis sklerozuojantis cholangitas: tipai

Infekcinis sklerozuojantis cholangitas

Net su neabejotinu infekcinio pobūdžio sklerozinį cholangitu biochemiškai histologinis ir holangiograficheskim priežasčių jis gali nesiskiria nuo pirminės sklerozinį cholangitu.

Bakterinis cholangitas

Bakterinis cholangitas, kai nėra mechaninio, paprastai dalinio tulžies obstrukcijos, išsivysto retai. Dažniausiai infekcija kyla iš žarnyno. Objektas tulžies takų sukelia per didelį mikrofloros augimą viršutinėse plonosios žarnos dalyse.

Pažeistų kanalų sienose pasireiškia polimorfonuklearinių leukocitų uždegimas ir epitelio sunaikinimas. Galų gale tulžies latakai pleksina pluoštinę manžetę. Priežastis gali būti cholelitiazė, tulžies takų striktūros ir tulžies-žarnyno anastomozės stenozė. Žarnų kanalų netekimas yra negrįžtamas. Po jų sunaikinimo, tulžies kepenų cirozė išlieka, net jei pašalinama kanalų obstrukcija (pvz., Pašalinami tulžies latakai akmenys).

Jei anastomozės yra taikoma tarp bendros zholchnym arba kepenų latakų ir dvylikapirštės žarnos, nuolatinio tiekimo mikroorganizmų iš žarnyno į tulžies latakų gali būti į obstrukcija tulžies latakų nesant sukelti bakterinė cholangitas ( "aklai maišelio" sindromo. Analogiški komplikacijos gali atsirasti po sphincteroplasty.

Infestacijos Kinijos kepeninė siurbikė (Clonorchis sinensis), sukelia tulžies takų obstrukcija, skatina antrinį infekcijos vystymąsi, paprastai sukelia Escherichia coli, kuris yra priežastis sklerozuojantis cholangitas.

Keli gleiviniai abscesai sukelia sklerozuojančio cholangito vaizdą.

Cholangitas, kurį sukelia oportunistiniai mikroorganizmai ir kurį sukelia imunodeficitas

Sklerozuojantis cholangitas gali išsivystyti, kai žarnyno kanalus veikia oportunistiniai mikroorganizmai, dažniausiai dėl įgimto arba įgyto imunodeficito.

Naujagimiams selektyviu būdu suserga balio trakto epitelį CMV ir III tipo reovirusas, dėl ko sunaikinamas cholangitas.

Iki imunodeficitais, kuris yra dažnai nustatoma, kai cholangitas apima šeimos kombinuotas imunodeficitas, imunodeficitas su hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya limfadenopatija, imunodeficitas, susietą su X chromosoma, ir imunodeficitas su laikinu T-ląstelių sutrikimų. Dažniau liga sukelia CMV, kriptosporidijos ar jų derinys. Galima infekcija Cryptococcus, Candida albicans ir iš Klebsiella pneumoniae.

Su AIDS AIDS išsivysto ir tulžies pūslės patologija. 26 pacientų grupėje, sergančio AIDS 20 metų amžiaus, su tulžies takų patologija, cholangiogramoje pastebėti reikšmingi pokyčiai. 14 iš jų turėjo sklerozuojančio cholangito vaizdą su stenozuojančiu papilitu ar be jo.

Uždegiminės infiltracijos pobūdis skiriasi nuo tulžies latakų su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu ir AIDS. Kai pirminiuose sklerozuojančio cholangito infiltratuose yra daug T4 limfocitų su AIDS, ši konkreti limfocitų subpopuliacija nėra.

Grafas prieš šeimininko ligą

Kai atmetimo transplantuoto kepenų liga, ir "transplantato prieš šeimininką" (BTPH) kurti po alogeninių kaulų čiulpų transplantacijos, į tulžies latakų aptikta Keistuoliška ekspresiją II klasės HLA antigenų. Atmetimas pasireiškia progresuojančiu nevalgiu cholangitu, labiausiai ryškus bruožas yra tarpsieninių tulžies latakų išnykimas. Žiurkių kanalų epitelis yra užfiksuotas limfocitais, išsivysto nekrozės židiniai ir sutrikdytas jo vientisumas. Panašūs pokyčiai pastebimi po BOGS po alogeninių kaulų čiulpų transplantacijos. Vienam iš šių pacientų tęsėsi sunki cholestazinė gelta

10 metų ir su kepenų biopsija, progresuojanti tulžies fibrozė ir cirozė buvo nustatyta dinamika. Pacientas mirė dėl kepenų nepakankamumo.

Sklerozuojantis cholangitas po kepenų transplantacijos

Sklerozuojantis cholangitas gali išsivystyti netinkama transplantacija. Kepenų biopsija diagnozę ne visada galima padaryti, pokyčiai gali tiesiog rodyti didelį kanalą. Sklerozuojančio cholangito priežastys gali būti transplantacijos nesuderinamumas, kepenų arterijos trombozė ir lėtinis atmetimas.

Kraujagyslių cholangitas

Tulžies latakai yra gausiai kraujas, tekantis kepenų arterija, kuri sudaro peribiliarinį kraujagyslių tinklą. Kraujo apytakos sistemos sutrikimų sukelti išeminės nekrozės extra- ir įvedant į kepenis tulžies latakų ir galiausiai į jų visiško išnykimo. Žala pagrindinių šakų kepenų arterijos, pavyzdžiui, cholecistektomijos, veda į išemijos lipnia žalos gleivinės ir skverbtis tulžies sienoje, kuris sukelia fibrozė ir susiaurėjimo lataką sienos. Transplantacijos kepenų metu gali atsirasti panašūs procesai, ypač jei gavėjas latakų segmentas yra per trumpas ir todėl netenka arterinio kraujo tiekimo.

Retais atvejais vyrus, sergančius lėtiniu transplantacijos atmetimu, sukelia tulžies latakų išemiją dėl kepenų arteriolių intimos susitraukimo.

Žarnų kanalų išnykimas taip pat įmanomas esant sisteminiam vaskulitui, pasireiškiančiam mažų arterijų difuziniu uždegimu.

Dėl tiesiosios žarnos arba gaubtinės žarnos vėžio metastazių gydymo kepenys yra skiriamos kepenų arterijai flokuskiridino infuzijos pompą (5-FUDR). Tai gali būti sudėtinga dėl tulžies latakų striukcijų. Paveikslėlis primena pirminį sklerozuojantį cholangitą. Žarnų kanalų išnykimo procesas gali būti toks ryškus, kad reikia kepenų transplantacijos.

Vaistų cholangitas

Cholangitas gali atsirasti dėl antihelmintikų įvedimo echinokokinės cistos. Paprastai nugalimas ribojamas tik su tulžies takų dalimi. Per kelis mėnesius atsiranda strikcija, sukelianti gelta, tulžies pūslelinė cirozė ir portalinė hipertenzija.

Histiocitozė X

Holangiograficheskaya modelis panašus į į pirminę sklerozinį cholangitu, galima pastebėti histocitoze X Su tulžies pažeidimų progresavimo, hiperplazinių pokyčių pakeičiamas granulomatozom, xanthelasmatosis ir galiausiai fibrozė. Klinikinis vaizdas yra panašus į pirminio sklerozinio cholangito vaizdą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],