Pirminis sklerozuojantis cholangitas - Tipai

Infekcinis sklerozuojantis cholangitas

Net ir esant neabejotinam infekciniam sklerozuojančio cholangito pobūdžiui, pagal biocheminius, histologinius ir cholangiografinius požymius jis gali niekuo nesiskirti nuo pirminio sklerozuojančio cholangito.

Bakterinis cholangitas

Bakterinis cholangitas, nesant mechaninės, dažniausiai dalinės, tulžies takų obstrukcijos, išsivysto retai. Dažniausiai infekcija kyla aukštyn, iš žarnyno. Tulžies latakų obstrukcija sukelia per didelį mikrofloros augimą viršutinėse plonosios žarnos dalyse.

Pažeistų latakų sienelėse įvyksta polimorfonuklearinių leukocitų infiltracija ir epitelio irimas. Galiausiai tulžies lataką nuneša skaidulinė virvelė. Priežastis gali būti tulžies akmenligė, tulžies latakų susiaurėjimai ir tulžies latakų bei žarnų anastomozės stenozė. Tulžies latakų netekimas yra negrįžtamas. Jiems sunaikinus, tulžies cirozė išlieka, net jei latakų užsikimšimo priežastis pašalinama (pavyzdžiui, pašalinus tulžies akmenis).

Jei tarp bendrojo tulžies latako arba kepenų latako ir dvylikapirštės žarnos atliekama anastomozė, nuolatinis mikroorganizmų patekimas iš žarnyno į tulžies latakus gali sukelti bakterinį cholangitą (aklojo maišelio sindromą) net ir nesant tulžies latako obstrukcijos. Panašios komplikacijos gali išsivystyti ir po sfinkteroplastikos.

Kininės kepenų teršės (Clonorchis sinensis) užkrėtimas, sukeliantis tulžies latakų obstrukciją, skatina antrinės infekcijos, kurią dažniausiai sukelia Escherichia coli, kuri yra sklerozuojančio cholangito priežastis, vystymąsi.

Daugybiniai pūlingi abscesai sukelia sklerozuojančio cholangito vaizdą.

Oportunistinių mikroorganizmų ir imunodeficito sukeltas cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas gali išsivystyti, kai tulžies latakus paveikia oportunistiniai mikroorganizmai, dažniausiai įgimto ar įgyto imunodeficito fone.

Naujagimiams tulžies takų epitelį selektyviai veikia CMV ir III tipo reovirusas, kurie sukelia obliteruojantį cholangitą.

Imunodeficito sutrikimai, dažnai sukeliantys cholangitą, yra šeiminis kombinuotas imunodeficitas, imunodeficitas su hiperIgM gamyba, angioimunoblastinė limfadenopatija, su X chromosoma susijęs imunodeficitas ir imunodeficitas su trumpalaikiais T ląstelių sutrikimais. Ligą dažniausiai sukelia CMV, kriptosporidijos arba abiejų derinys. Taip pat galimos kriptokokų, Candida albicans ir Klebsiella pneumoniae sukeltos infekcijos.

AIDS taip pat sukelia tulžies takų patologiją. Iš 26 AIDS sergančių pacientų, kuriems buvo diagnozuota tulžies takų patologija, grupės 20 pacientų cholangiogramose buvo pastebėti reikšmingi pokyčiai. Keturiolika iš jų rodė sklerozuojančio cholangito vaizdą su stenozuojančiu papilitu arba be jo.

Tulžies latakų pažeidimas sergant pirminiu sklerozuojančiu cholangitu ir AIDS skiriasi uždegiminės infiltracijos pobūdžiu. Pirminio sklerozuojančio cholangito metu infiltratuose yra daug T4 limfocitų, o sergant AIDS šios limfocitų subpopuliacijos nėra.

Transplantato prieš šeimininką liga

Atmetus persodintas kepenis ir išsivystant transplantato prieš šeimininką ligai (GVHD) po alogeninės kaulų čiulpų transplantacijos, tulžies latakuose aptinkama patologinė HLA II klasės antigenų raiška. Atmetimas pasireiškia progresuojančiu nepūlingu cholangitu, kurio ryškiausias simptomas yra tarpląstelinių tulžies latakų išnykimas. Tulžies latakų epitelis infiltruojamas limfocitais, atsiranda nekrozės židinių, sutrinka jo vientisumas. Panašūs pokyčiai aptinkami ir sergant GVHD po alogeninės kaulų čiulpų transplantacijos. Vienam iš šių pacientų tęsėsi sunki cholestazinė gelta.

10 metų ir kepenų biopsijos metu dinamikoje buvo nustatyta progresuojanti tulžies latakų fibrozė ir cirozė. Pacientas mirė nuo kepenų nepakankamumo.

Sklerozinis cholangitas po kepenų transplantacijos

Sklerozuojantis cholangitas gali išsivystyti nesėkmingos transplantacijos atveju. Kepenų biopsija ne visada diagnostinė, o pokyčiai gali rodyti tiesiog didelio latako užsikimšimą. Sklerozuojantį cholangitą gali sukelti transplantato nesuderinamumas, kepenų arterijos trombozė ir lėtinis atmetimas.

Kraujagyslių cholangitas

Tulžies latakus gausiai krauju aprūpina kepenų arterija, kuri sudaro peribiliarinį kraujagyslių rezginį. Kraujo tiekimo sutrikimas sukelia išeminę ekstrahepatinių ir intrahepatinių tulžies latakų nekrozę ir galiausiai jų visišką išnykimą. Pažeidus dideles kepenų arterijos šakas, pavyzdžiui, atliekant cholecistektomiją, atsiranda latako sienelės išemija, pažeidžiama jų gleivinė ir tulžis patenka į sienelę, o tai sukelia latako fibrozę ir susiaurėjimą. Panašūs procesai gali vykti ir kepenų transplantacijos metu, ypač jei recipiento latako segmentas yra per trumpas ir dėl to jam trūksta arterinio kraujo tiekimo.

Retais atvejais vyrams, sergantiems lėtiniu transplantato atmetimu, išsivysto tulžies latakų išemija dėl kepenų arteriolių intimos sustorėjimo.

Tulžies latakų išnykimas taip pat galimas sergant sisteminiu vaskulitu su difuziniu mažų arterijų uždegimu.

Tiesiosios žarnos arba gaubtinės žarnos vėžio metastazėms kepenyse gydyti floksuridinas (5-FUDR) į kepenų arteriją leidžiamas infuziniu pompa. Gali pasireikšti tulžies latakų susiaurėjimai. Simptomai primena pirminį sklerozuojantį cholangitą. Tulžies latakų nykimo procesas gali būti toks ryškus, kad prireikia kepenų transplantacijos.

Vaistų sukeltas cholangitas

Cholangitas gali išsivystyti, kai į echinokokinę cistą suleidžiama antihelmintinių vaistų. Paprastai pažeidimas apsiriboja tik dalimi tulžies latakų. Per kelis mėnesius išsivysto susiaurėjimas, dėl kurio atsiranda gelta, tulžies cirozė ir portalinė hipertenzija.

Histiocitozė X

Sergant histiocitoze X, galima stebėti cholangiografinį vaizdą, panašų į pirminį sklerozuojantį cholangitą. Tulžies takų pažeidimui progresuojant, hiperplazinius pokyčius pakeičia granulomatozė, ksantomatozė ir galiausiai fibrozė. Klinikinis vaizdas panašus į pirminio sklerozuojančio cholangito.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]