Pirofosfato artropatija

Pirofosfatinė artropatija arba kalcio pirofosfato nusodinimas yra dihidrato liga. Sukeltas dihidrato kalcio pirofosfato kristalų susidarymo ir nusėdimo į jungiamąjį audinį.

ICD-10 kodas

• M11. Kitos kristalinės artropatijos.
• M11.2. Kitas chondrocalcinosis.
• M11.8 Kitos nurodytos kristalinės artropatijos.

Epidemiologija

Ligos pirofosfato artropatija daugiausia pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 55 m.), Beveik tiek pat dažniau vyrams ir moterims. Pasak rentgenografija dažnio kalcio pirofosfatas kristalų nusėdimo didėja su amžiumi, o tai sudaro 15% tarp 65-74 metų amžiaus, 36% tarp 75-84 metų amžiaus ir 50% vyresnių nei 84 metų asmenų.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas sukelia pirofosfatinę artropatiją?

Nepaisant to, kad trūksta įrodytos informacijos apie kalcio pirofosfato nusodinimo kalcio dihidrato priežastis, yra su liga susiję veiksniai. Pirmiausia, tai yra amžius (liga atsiranda daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms), ir genetinis polinkis (agregacija hindrokaltsinoza atvejus šeimose paveldėjimo kaip autosominiu dominuojantis bruožas). Anamnezės sąnarių sužalojimas yra dihidrato kalcio pirofosfatinių kristalų nusodinimo rizikos veiksnys.

Hemochromatozė yra vienintelė metabolinė ir endokrininė liga, aiškiai susijusi su kalcio pirofosfato dihidrato kristalų nusėdimo liga. Buvo įrodyta, kad geležies kaupimas pacientams, sergantiems transfuzijos hemosiderozės ir hemofilinio artrito, sukelia šių kristalų nusėdimą.

Reikėtų paminėti ir kitas galimas priežastis, dėl kurių atsiranda kalcio pirofosfato kristalų nusodinimas, kalcio dihidratas, metaboliniai ir endokrininiai sutrikimai. Hiperparatirozė, hipomagnezemija ir hipofosfatazė yra susijusios su chondrocalcinosis ir pseudopotagra. Gitelmano sindromas yra paveldima inkstų kanalėlių patologija, kurioje stebima hipokalemija ir hipomagnezemija, taip pat yra susijęs su chondrocalcinosis ir pseudodopa. Galimi kalcio pirofosfato kristalų kalcio pirofosfatiniai indai, esant hipotirozei ir šeimos hipokalcitrinė hiperkalemija. Ūminio pseudogutino epizodai yra aprašyti ant haliunonato intraartikuliarinių injekcijų fone. Šio reiškinio mechanizmas nežinomas, tačiau manoma, kad fosfatai, kurie sudaro hialuronatą, gali sumažinti kalcio koncentraciją jungtyje, todėl kristalai išsilydo.

Kaip vystosi pirofosfato artropatija?

Dihidrato kalcio pirofosfato kristalų susidarymas yra kremzlėje, esančioje šalia chondrocytų paviršiaus.

Vienas iš galimų mechanizmas formavimo ir jų nusėdimą kalcio difosfato dihidrato kristalai rasti padidėjo aktyvumą fermentų pirofosfatgidrolazy-nukleozidų grupė. Šių fermentų yra susijęs su išorinio paviršiaus ląstelės membranos chondrocitų ir yra atsakingas už katalizuoti gamybą ir pirofosfato hidrolizės būdu iš nukleozidotrifosfatams, ypač adenozingrifosfata. Tyrimai patvirtino, kad pūslelės, pagaminti kolagenazės skilimo kremzlinės, sočiųjų selektyviai aktyvių fermentų grupės-nukleozidų pirofosfogidrolazy ir skatinti kalcio ir mineralų pirofosfatsoderzhaschih panašūs kristalai kalcio pirofosfato dihidrato išsidėstymą. Tarp izofermentų su ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy veiklos ląstelių membranos PC-1 plazmos baltymais, susijusios su padidėjusiu apoptozės chondrocitų ir matricos kalcifikacija.

Kaip pasireiškia pirofosfato artropatija?

25% pacientų pirofosfato artropatija pasireiškia pseudogoutu - ūmaus monoartrito, kuris trunka nuo kelių dienų iki 2 savaičių. Pseudoartrito artrito priepuolio intensyvumas gali būti skirtingas, tačiau klinikinis vaizdas primena staigų podagraus artrito ataką. Galima paveikti bet kokias sąnarius, tačiau dažniausiai yra pirmosios metatarsofalangės ir kelio sąnarių (50% atvejų). Pseudoartrito priepuoliai atsiranda tiek spontaniškai, tiek po lėtinių ligų paūmėjimo ir chirurginių intervencijų.

Maždaug 5% pacientų, ligos pradžioje gali būti panašus į reumatoidinio artrito vaizdą. Tokiems pacientams liga pasireiškia simetriškai, dažnai lėtiniu lėtiniu daugelio sąnarių artritu, kartu su ryto standumu, negalavimais, sąnarių sąnariais. Tyrimas atskleidžia sinovijų membranos sustorėjimą, ESR padidėjimą, o kai kuriems pacientams ir RF - mažą titrą.

Psevdsosteoartroz - ligos forma yra aptikta pusei pacientų su kristalai kalcio pirofosfato dihidrato nusėdimo. Psevdoosteoartroz veikia kelius, klubus, čiurnų, interfalanginiai sąnarių, rankų, pečių ir alkūnių sąnarius dažnai simetriškai, su galimais ūmius artritu išpuolių įvairaus intensyvumo. Deformacijos ir sąnarių lenkimo sutrenkimai nėra būdingi. Tačiau kristalai kalcio pirofosfato dihidrato nusėdimą patellofemoral bendrų veda prie tam valgus deformacija kelio.

Pseudoartritiniai išpuoliai dažniau pasireiškia vyrams, o pseudo-osteoartritas dažniau pasireiškia moterims.

Indėliai kristalai kalcio pirofosfatas dihidratas ašine stuburo kartais gali tapti iš ūmaus skausmo, kaklo priežastis, kartu su raumenų standumo, karščiavimas, panašus vaizdas meningitas juosmens stuburo gali sukelti ūmaus radikulopatija.

Daugeliui pacientų dihidrato kalcio pirofosfatinių kristalų nusodinimas be kliniškų sąnarių pažeidimo požymių.

Klasifikacija

Visuotinai pripažįstama klasifikacija neegzistuoja. Tačiau išskiriami trys klinikiniai pirofosfatinės artropatijos variantai, tarp kurių yra:

• pseudo-osteoartritas;
• pseudogout;
• pseudo-reumatoidinis artritas.

Pirofosfatinės artropatijos eigoje lydi toks rentgeno reiškinys kaip chondrocalcinosis.

[6], [7], [8], [9]

Pirofosfato artropatijų diagnozė

Dažniausiai yra pečių, riešo, metakarpofalangio ir kelio sąnariai su bet kokiu sąnarių skaičiumi.

Su pseudoartritu, sąnarių pažeidimai atsiranda ūmaus arba chroniško. Ūminis artritas gali pasireikšti vienoje ar (rečiau) kelių sąnarių, dažniau kelio, riešo, peties ir kulkšnies. Atakos trukmė yra nuo vieno iki kelių mėnesių. Per lėtinį pseudogout pasitaikiusios asimetrinį pažeidimas peties, radialiniai, metacarpophalangeal arba kelio sąnario, liga dažnai lydi ryte standumas trunka ilgiau nei 30 minučių.

Be pseudo-osteoartrito, be osteoartrito būdingų sąnarių, taip pat paveikiami ir kiti sąnariai (riešo, metakarpofalangialo). Poveikis paprastai yra laipsniškas; Uždegiminis komponentas yra ryškesnis negu su įprastiniu osteoartritu.

[10], [11], [12], [13]

Fizinis patikrinimas

Ūminio pseudogout įgyvendinimo variante atskleisti jautrumas, patinimą ir padidinti vietos temperatūrą paveiktos sąnario (dažnai peties, riešo, kelio). Per lėtinio pseudogout skausmas ir patinimą ir deformacijos sąnarių, dažnai asimetrinio sunkumo uždegimui psevdoosteoartroze šiek tiek didesnis nei osteoartrito. Geberdeno ir Buscharo mazgelių srityje gali būti skausmas ir patinimas. Apskritai, pirofosfatas artropatijos turėtų būti įtariama, pacientams, sergantiems osteoartritu, kurie išreikštų uždegimą arba su nebūdinga osteoartrito lokalizuota sąnario sindromo.

Kalcio pirofosfatinių kristalų dihidratų nusėdimo ligos diagnostiniai kriterijai.

• 1. Kalcio pirofosfato dihidrato būdingų kristalų aptikimas audiniuose arba sinovijos skysčiuose, aptiktas polarizacijos mikroskopu arba rentgeno spindulių difrakcija.
• 2A. Monoklininių arba triklinikinių kristalų, kurių polimerinė mikroskopija neturi arba turi silpną teigiamą dvigubo skaidymosi poveikį, nustatymas naudojant kompensatorių.
• 2B. Tipiško chondrocalcinoso buvimas ant rentgenogramų.
• 3A. Ūminis artritas, ypač kelio ar kitų didžiųjų sąnarių.
• 3B. Lėtinis artritas, ypač įtraukiant kelio, klubo, riešo, Metacarpal, alkūnės, peties arba metacarpophalangeal sąnarių, per kurį pateikiami kartu su ūmių atakų.

Pirofosfato artropatijos diagnozė yra laikoma patikima, jei nustatomas pirmas 2A ir 2B kriterijų kriterijus arba jų derinys. Tais atvejais, kai nustatomas tik 2A ar tik 2B kriterijus. Pyrofosfato artropatijos diagnozė yra tikėtina. Kriterijų FOR arba ST, ty. Tik būdingos klinikinės ligos apraiškos, leidžia apsvarstyti pirofosfato artropatijos diagnozę.

Pirofosfato artropatijos laboratorinė diagnostika

Bet kurios pirofosfatinės artropatijos formos charakteristika yra šių kristalų aptikimas sinovijos skystyje. Paprastai sintetinių skysčių polimerinės mikroskopijos su kompensatoriais aptikti kristalai, kurie turi rhombinę formą ir teigiamą dvitaktį sukrėtimą. Kristalai yra mėlyni, lyginant su kompensatoriaus spinduliu ir geltoni statmenai.

Be šių formų liga, ir kaip psevdorevmatoidny pseudopodagros artritas, sinovijos skystis turi mažą klampumą, debesuota, yra polimorfonuklearinių leukocitų nuo 5000 iki 25 000 psevdoosteoartroze sąnarių skysčio, priešingai, skaidrus, klampus, leukocitų lygiai, mažesni negu 100 ląstelių.

Kraujo tyrimas neatlieka svarbaus vaidmens nustatant pirofosfato artropatiją. Uždegiminis procesas su pirofosfatine artropatija gali būti susijęs su periferinio kraujo leukocitozu, kai poslinkis į kairę, ESR padidėjimas ir CRP lygis.

Pyrofosfatinės artropatijos instrumentinė diagnostika

Sąnarių radiografija. Kelio sąnarių, dubens ir rankų su riešo sąnarių traukuliais radiografai yra labiausiai orientuoti į pokyčius, susijusius su kalcio pirofosfato kristalų nusodinimu.

• Konkretūs ženklai. Būdingiausias Radiografinis pasireiškimas ligos - kalcifikacija iš stikliškas sąnario kremzlės, kuri yra rentgeno atrodo siauras linijinių šešėlių, sekti sąnarių kaulų skyriuose kontūrus ir primena "granulių pavidalo" sriegis. Identifikavimas izoliuotų susiaurėjimas atotrūkis patellofemoral bendrų ar degeneracinių pokyčių metacarpophalangeal sąnarių rankų ir dažnai teikia pirmenybę pirofosfato artropatijos.
• Nespecifiniai požymiai. Degeneracinių pokyčių: apsiribojama Slots subchondral osteosclerosis su cistos formavimo - nespecifinis, kaip gali atsirasti, kai abu pirofosfatas artropatijos Gautas iš hemochromatosis ir izoliuotoje pirofosfato artropatijos ir Vilsono ligos.

Papildomi tyrimai

Atsižvelgiant į asociacija pirofosfatas artropatijos su keliais medžiagų apykaitos sutrikimai (hemochromatosis, hipotiroidizmu, hiperparatiroidizmo, podagra, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, šeimos gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemijos, akromegalijos, ochronosis), pacientams, sergantiems naujai diagnozuota kristalai kalcio pirofosfato yra būtina, siekiant nustatyti kraujo serume kalcio, fosforo, magnio, geležies, šarminės fosfatazės , feritinas, skydliaukės hormonai ir ceruloplazminas.

[14], [15], [16]

Diferencialinė diagnostika

Diferencijuoti pirofosfatinę artropatiją iš šių ligų:

• gout;
• osteoartritas;
• reumatoidinis artritas;
• septinis artritas.

[17], [18], [19], [20]

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

Diagnozei patvirtinti būtina kreiptis į reumatologą.

Diagnozės formulavimo pavyzdys

Pirofosfato artropatija, pseudo-osteoartritas.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Pirofosfato artropatijų gydymas

Gydymo tikslai

• Skausmo sindromo sumažinimas.
• Kito patologijos gydymas.

Indikacijos hospitalizacijai

Hospitalizacija yra būtina ligos paūmėjimui ir priešuždegiminio gydymo neefektyvumui.

Ne medicininis pirofosfatinių artropatijų gydymas

Kūno svorio mažėjimas, karščio ir šalčio naudojimas, ortozės, pratimai, sąnario apsauga.

Vaistinis preparatas pirofosfatinės artropatijos

Asimptominis pirofosfatinės artropatijos variantas (kai retkarčiais nustatomas rentgeno spindulių ligos požymių nustatymas) nereikia gydyti. Ūminiuose pseudogutos priepuoliuose naudojami NVNU, kolchicinas, gliukokortikosteroidai intraveniniu būdu arba intraartikuliariai. Pastovus kolchicino suvartojimas 0,5-0,6 mg dozėje nuo 1 iki 3 kartų per parą veiksmingas pacientams, kuriems dažnai pasireiškė pseudo-podagra. Jei yra didelių pagalbinių sąnarių pseudo-sooartrozės požymių, naudojami tokie pat gydymo metodai kaip ir kitoms osteoartrito formoms.

Konkrečių gydymo būdų nėra. Gydymas susijusių ligų, tokių kaip hemochromatosis, hiperparatirozei ir hipertireozė, nelemia rezorbcija kalcio difosfato kristalai, retais atvejais mažinant idejimo išpuolių skaičių.

Pyrofosfato artropatijos chirurginis gydymas

Galimi endoprotezai degeneracinių jungties pokyčių atveju

Kokia yra pirofosfatinės artropatijos prognozė?

Paprastai pirofosfato artropatija yra palyginti palanki prognozė. Stebėjimai iš 104 pacientų penkerius metus parodė, kad 41% iš jų parodė pagerėjimą, 33% tos valstybės, išliko nepakitusi ir tik pacientai turėjo neigiamų dinamiką, kuri reikalingus 11% jų operacijos.