Plasmacytoma

Toks plazmacytomos liga sukelia gana didelį susidomėjimą imunologinių tyrimų sritimi, nes ją išskiria milžiniškos vienodos struktūros imunoglobulinų skaičiaus gamyba.

Plasmacytoma - tai piktybiniai navikai, susidedantys iš plazmos ląstelių, augančių minkštuose audiniuose arba ašies skeletuje.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Pastaraisiais metais ši liga pradėjo pasireikšti daug dažniau. Tuo, kas vyrams sergamumas plazmazitoma aukščiau. Paprastai liga diagnozuojama vyresniems nei 25 metų pacientams, tačiau dažniausiai pasireiškia 55-60 metų.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys plasmacytoze

Gydytojai vis dar tiksliai nesuprato, kodėl B limfocitai mutavo į mielomos ląsteles.

[11],

Rizikos veiksniai

Nustatyti pagrindiniai šios ligos rizikos veiksniai:

1. Vyresnio amžiaus vyrai ir vyresnio amžiaus vyrai plamocitoma pradeda vystytis, kai vyro hormono testosterono kiekis organizme mažėja.
2. Jaunesni nei 40 metų asmenys sudaro tik 1% šios ligos pacientų, todėl galima teigti, kad liga dažniau pasireiškia po 50 metų.
3. Paveldimumas - apie 15% plazmacytomos pacientų išaugo šeimose, kuriose buvo užregistruoti B limfocitų mutacijų atvejų giminaičiai.
4. Žmonės su pertekliniu svoriu - su nutukimu, yra metabolizmo sumažėjimas, kuris gali sukelti šios ligos vystymąsi.
5. Švitinimas su radioaktyviomis medžiagomis.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Plasmacytoma gali atsirasti bet kurioje kūno dalyje. Vieno kaulo plazmocitomos kyla iš plazminių ląstelių, esančių kaulų čiulpuose, o ekstrameduline plazmocitomos yra manoma, kad kyla iš plazminių ląstelių, esančių ant gleivinių. Abu ligos variantai yra skirtingos neoplazmų grupės pagal vietą, auglio progresavimą ir bendrą išgyvenamumą. Kai kurie autoriai mano, kad vienas plasmacetinis kaulai yra ribinė ląstelių limfoma, kurios plazminis diferenciacija yra plati.

Citogenetiniai tyrimai parodo periodinius nuostolius 13 chromosomos, chromosomos rankos 1p ir 14Q chromosomos ranka, taip pat 19 p, 9 q ir 1 Q chromosomų ginklų srityse. Interleukinas 6 (IL-6) vis dar laikomas pagrindiniu plazmos ląstelių sukeliamų sutrikimų progresavimo rizikos veiksniu.

Kai kurie hematologai mano, kad vienas plazminis kaulai yra tarpinis evoliucijos etapas nuo monokloninės neaiškios etiologijos gammopatijos iki daugybinės mielomos.

[15], [16], [17], [18]

Simptomai plasmacytoze

Su plazminiais tyrimais ar mieloma labiausiai kenčia paciento inkstai, sąnariai ir imunitetas. Pagrindiniai simptomai priklauso nuo ligos stadijos. Pažymėtina, kad 10% atvejų pacientas nemato jokių neįprastų simptomų, nes paraproteinas nėra gaminamas ląstelėse.

Kai nedidelis piktybinių ląstelių skaičius, plazmacytoma nepaaiškėja. Tačiau, kai pasiekiamas kritinis šių ląstelių lygis, paraproteino sintezė atsiranda dėl šių klinikinių simptomų:

1. Lomito sąnariai - kauluose yra skausmas.
2. Susilpnėję sausgysliai, patalpose yra baltymų, kurie pažeidžia pagrindines organų funkcijas ir dirgina jų receptorius.
3. Skausmas širdies srityje
4. Dažni kaulų lūžiai.
5. Sumažintas imunitetas - slopinama kūno apsauga, nes kaulų čiulpai gamina per mažai leukocitų.
6. Į kraują patenka didelis kiekis sunaikinto kaulo audinio kalcio.
7. Inkstų pažeidimas.
8. Anemija.
9. DIC-sindromas su hipokoaguliacijos vystymu.

Formos

Yra trys atskiri ligų grupes, kai Tarptautinės darbo grupės mieloma: vienišas plazmocitoma kaulų (VPB), vnekostnaya ar ekstrameduline plazmocitoma (EP) ir daugiažidininio formos daugine mieloma, kuris yra arba pirminis arba pasikartojantis.

Paprastumo dėlei vienos plasmacytomos gali būti suskirstytos į 2 grupes, priklausomai nuo vietos:

• Kaulų sistemos plasmacytoma.
• Ekstramedulinė plazmacytoma.

Dažniausiai yra viena kaulų plasmacytoma. Tai sudaro apie 3-5% visų piktybinių navikų, kuriuos sukelia plazmos ląstelės. Susideda iš lizinių pažeidimų akies skelete. Extramedulinė plazmacytoma dažniausiai būna viršutinių kvėpavimo takų (85%), bet gali būti lokalizuota bet kokiuose minkštuosiuose audiniuose. Maždaug pusė atvejų yra paraproteinemija.

Vieniša plazmocitoma

Vienkartinė plazmocitoma yra navikas, kurį sudaro plazmos ląstelės. Ši kaulų audinio liga yra vietinė, kuri yra pagrindinis jos skirtumas nuo plazmocitomos. Kai kuriems pacientams pirmiausia išsivysto vieniša mieloma, kurią vėliau galima paversti daugybe.

Su vienkartine plazmocitoma, kaulai yra paveikti vienoje srityje. Atliekant laboratorinius tyrimus pacientui diagnozuota sutrikusi inkstų funkcija, hiperkalcemija.

Kai kuriais atvejais liga yra visiškai nematoma netgi nepakeičiant pagrindinių klinikinių rodiklių. Prognozė pacientui yra palankesnė nei daugybinei mielomai.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ekstramedulinė plazmacytoma

Extramedullary plasmacytoma yra rimta liga, kai plazmos ląstelės paverčiamos piktybiniais navikais, kurie sparčiai plinta visame kūne. Paprastai toks navikas vystosi kauluose, nors kai kuriais atvejais jis gali būti lokalizuotas kituose kūno audiniuose. Jei navikas veikia tik plazmos ląsteles, tada diagnozuojama izoliuotoji plasmacytoma. Su daugybe plazmocitomų galima kalbėti apie daugybinę mielomą.

[25], [26], [27]

Stuburo plazmocitoma

Stuburo plazmocitoma būdinga tokiais simptomais:

1. Stiprus skausmas stuburo srityje. Šiuo atveju skausmas gali augti palaipsniui, kartu su auglio augimu. Kai kuriais atvejais skausmas yra lokalizuotas vienoje vietoje, kitose - rankose ar kojose. Toks skausmas nesibaigia po OTC analgetikų.
2. Pacientas keičia kojų ar rankų odos jautrumą. Dažniausiai atsiranda visiškas tirpimas, dilgčiojimas, hipertezė ar hipestezija, kūno temperatūros padidėjimas, karščiavimas arba atvirkščiai - šalčio jausmas.
3. Pacientui sunku judėti. Pokalbiami persijungimai, gali atsirasti pėsčiųjų problemų.
4. Sunku šlapintis ir ištuštinti žarnas.
5. Anemija, dažnas nuovargis, silpnumas visame kūne.

Kaulų plasmocitoma

Kai tam tikrais veiksniais įtakos kai kurių faktorių įtaka pacientams, susidariusiems B-limfocitų B-limfocitų, atsiranda nesėkmė - vietoj plazmocitų susidaro mielomos ląstelė. Jam būdingos piktybinės savybės. Muituojama ląstelė pradeda klonuoti, padidindama mielomos ląstelių skaičių. Kai šios ląstelės pradeda kauptis, vystosi kaulų plasmacytoma.

Mielomos ląstelės formuojasi kaulų čiulpuose ir pradeda dygti nuo jo. Kaulų audinyje jis aktyviai dalijamas. Kai šie ląstelės patenka į kaulinį audinį, jie pradeda aktyvuoti osteoklastus, kurie jį sunaikina ir sukuria tuščius kaulų viduje.

Liga prasideda lėtai. Kai kuriais atvejais prieš ligos diagnozę gali užtrukti apie dvidešimt metų nuo B limfocitų mutacijos momento.

Plaučių plazmocitoma

Plazminis plaučių uždegimas yra gana retas ligas. Dažniausiai tai pasireiškia vyrams nuo 50 iki 70 metų. Paprastai netipiniai plazmos ląstelės daigina dideliuose bronchuose. Diagnozuojant galite matyti aiškiai ribotą, suapvalintą pilkšvai geltoną vienodą mazgelius.

Kai plaučių plasmacytoma nėra paveikta kaulų čiulpų. Metastazės išsiskiria hematogeniškai. Kartais procese dalyvauja kaimyniniai limfmazgiai. Dažniausiai liga yra besimptomė, tačiau retais atvejais tokie simptomai gali būti:

1. Dažnas kosulys su skrepliu.
2. Skausmingi pojūčiai krūtinėje.
3. Pakelkite kūno temperatūrą į žemos kokybės figūras.

Kraujo tyrimuose jokių pokyčių nenustatyta. Gydymas - atlikti operaciją, pašalinant patologinius židinius.

Diagnostika plasmacytoze

Plasmacytomos diagnozė atliekama naudojant šiuos metodus:

1. Yra anamnezė - ekspertas paprašo paciento apie skausmo prigimtį, kai pasirodė, kokie kiti simptomai jis gali izoliuoti.
2. Daktaras nagrinėja pacientą - šiame etape galima nustatyti pagrindinius plazmocitomos požymius (padidėja pulsas, odos blyškumas, daugybinės hematomos, naviku sutankėja ant raumenų ir kaulų).
3. Vykdant bendrąjį kraujo tyrimą - su mieloma, rodikliai bus tokie:

• ESR - ne mažesnis kaip 60 mm per valandą.
• Sumažėja eritrocitų, retikulocitų, leukocitų, trombocitų, monocitų ir neutrofilų kiekis kraujo serume.
• Sumažintas hemoglobino kiekis (mažiau nei 100 g / l).
• Galima aptikti keletą plazminių ląstelių.

4. Atliekamas biocheminis kraujo tyrimas - kai randama plazmocitoma.

• Bendro baltymo kiekio padidėjimas (hiperproteinemija).
• Sumažėja albuminas (hipoalbuminemija).
• Šlapimo rūgšties padidėjimas.
• Kalcio kiekio kraujyje padidėjimas (hiperkalcemija).
• Kreatinino ir karbamido kiekio padidėjimas.

5. Mielogramos atlikimas - procese nagrinėjama kaulų čiulpų ląstelių struktūra. Krūtinkaulio dalyje perpjova atliekama naudojant specialų įrankį, iš kurio išgaunamas nedidelis kaulų čiulpų skaičius. Su mieloma, rodikliai bus tokie:

• Aukštas plazmos ląstelių kiekis.
• Ląstelėse rasta daug citoplazmų.
• Normalus hematogenezė yra depresija.
• Yra nesubrendusios netipinės ląstelės.

6. Raudonosteros tomo kraujo - kraujo iš venų laboratorinių žymenų tyrimas yra privalomas anksti ryte. Kartais galite vartoti šlapimą. Kai plasmacytoma kraujyje bus paraproteinų.
7. Bendros šlapimo analizės atlikimas - paciento šlapimo fizikinių ir cheminių savybių nustatymas.
8. Atliekant kaulų rentgenografiją, šio metodo pagalba galima išsiaiškinti jų pralaimėjimo vietas, taip pat atlikti galutinę diagnozę.
9. Spiralinės kompiuterinės tomografijos atlikimas - atlikite visą seriją rentgeno spindulių, dėl kurių galite pamatyti: kur buvo visiškai sunaikinta kaulų ir nugaros smegenų deformacija ir kur minkštųjų audinių yra navikai.

[28], [29]

Vienos kaulų plasmacytomos diagnostiniai kriterijai

Vienos kaulų plasmacytomos nustatymo kriterijai skiriasi. Kai kurie hematologai yra pacientai, turintys daugiau nei vieną pažeidimą ir padidėjusį mielomalinį baltymą, ir neįtraukti pacientų, kurie progresavo į ligą per 2 metus arba kuriems po radioterapijos buvo patologinis baltymas. Remiantis magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRT), srauto citometrijos ir polimerazės grandininės reakcijos (PGR) rezultatais, šiuo metu naudojami šie diagnostiniai kriterijai:

• Kaulų audinio sunaikinimas vienoje vietoje, veikiant plazmos ląstelių klonus.
• Kaulų čiulpų infiltracija plazmos ląstelėse yra ne daugiau kaip 5% viso branduolių ląstelių skaičiaus.
• Kaulų ar kitų audinių osteolitinių pažeidimų nebuvimas.
• Anemijos nebuvimas, hiperkalcemija ar inkstų funkcijos nepakankamumas.
• Mažas serumo arba šlapimo monokloninių baltymų koncentracijos lygis

[30], [31], [32], [33]

Ekstramedulinės plazminės terapijos diagnostikos kriterijai

• Monokloninių plazmos ląstelių nustatymas audinių biopsija.
• Kaulų čiulpų infiltracija plazmos ląstelėse yra ne daugiau kaip 5% viso branduolių ląstelių skaičiaus.
• Kaulų ar kitų audinių osteolitinių pažeidimų nebuvimas.
• Nėra hiperkalcemijos ar inkstų nepakankamumo.
• Mažoji išrūgų baltymo M koncentracija, jei yra.

[34], [35], [36]

Diferencialinė diagnostika

Skeleto formos ligos dažnai progresuoja iki daugybinės mielomos 2-4 metų. Dėl jų ląstelinio panašumo, plazmocitomas turėtų būti diferencijuojami nuo daugybinės mielomos. Už VPB ir ekstrameduline plazmocitoma charakteristika yra tik viena vietą pažeidimui (arba kauluose arba minkštųjų audinių), normalus kaulų čiulpų struktūra (<5% plazmos ląsteles), nesant arba žemo lygio paraproteins buvimas.

[37], [38], [39]

Gydymas plasmacytoze

Plasmacytoma ar mieloma gydomi keliais būdais:

1. Kamieninių ląstelių transplantacijos ar kaulų čiulpų transplantacijos veikimas.
2. Chemoterapijos vykdymas.
3. Radiacinė terapija.
4. Operacija, skirta pašalinti sugadintą kaulą.

Chemoterapija naudojama daugybei plazmocitomos. Paprastai gydymas atliekamas tik vieno vaisto pagalba (monokemoterapija). Tačiau kai kuriais atvejais gali reikėti kelių vaistų sudėties.

Chemoterapija yra gana veiksmingas mielomos gydymo būdas. 40% pacientų yra visiškai remisija, 50% - dalinė remisija. Deja, daugeliui pacientų su laiko atsikartojimo liga.

Norint pašalinti pagrindinius simptomus, plazmacitomis skiriami įvairūs skausmo malšintuvai, taip pat procedūros:

1. Magnetoturbotronas - apdorojimas naudojant žemo dažnio magnetinį lauką.
2. "Electrosleep" - valymas atliekamas naudojant žemos dažnio impulsų srovę.

Su mieloma, taip pat būtina gydyti susijusias ligas: inkstų nepakankamumą ir kalcio metabolizmą.

Vienos kaulų plasmacytomos gydymas

Daugelis onkologų naudoja maždaug 40 Gy stuburo smegenų pažeidimui ir 45 Gy kitiems kaulų pažeidimams. Jei pažeidimai didesni nei 5 cm, reikia atsižvelgti į 50 Gy galią.

Kaip pranešta Liebross ir kt. Tyrime, radiacijos dozės ir monokloninio baltymo išnykimo ryšio nėra.

Chirurginis gydymas yra draudžiamas nesant struktūrinio disbalanso ar neurologinių sutrikimų. Chemoterapija gali būti laikoma geriausiu gydymo metodu pacientams, kurie neatsako į spindulinę terapiją.

Ekstramedulinės plazmocitomos gydymas

Ekstramedulinės plazminiai trombo gydymas remiasi naviko radialiniu jautrumu.

Kombinuotas gydymas (chirurginis gydymas ir radiacinė terapija) yra bendras gydymas, priklausomai nuo pažeidimo rezekcinės savybės. Kombinuotas gydymas gali užtikrinti geriausius rezultatus.

Optimali lokacinių pažeidimų apšvitos dozė yra 40-50 Gy (priklausomai nuo naviko dydžio) ir atliekama 4-6 savaites.

Dėl didelio laipsnio limfmazgių įsitraukimo, šios zonos taip pat turėtų būti įtrauktos į radiacijos lauką.

Chemoterapija gali būti svarstoma pacientams, kuriems yra atspari ligos forma arba plazmocitoma pasikartoja.

Prognozė

Visiškas atsistatymas naudojant plazmocitomą yra beveik neįmanomas. Galime kalbėti tik apie visišką išgydymą tik su vieninteliais navikais ir laiku atliekamu gydymu. Taikomi šie metodai: sugadinto kaulo pašalinimas; kaulinio audinio transplantacija; kamieninių ląstelių transplantacija.

Jei pacientas laikosi tam tikrų sąlygų, gali pasireikšti ilgalaikė remisija:

1. Su mieloma, sunkus komfortabilumas nebuvo diagnozuotas.
2. Pacientas turi didelį jautrumą citostatikams.
3. Nebuvo jokių rimtų šalutinių poveikių gydant.

Tinkamai parinktas chemoterapijos ir steroidinių vaistų gydymas gali ilginti nuo dvejų iki ketverių metų. Retais atvejais ligos po diagnozavimo ir gydymo gali gyventi dešimt metų.

Su chemoterapija vidutiniškai 90% pacientų gyvena daugiau nei dvejus metus. Jei gydymas nėra gyvavimo trukmė, jis neviršija dvejų metų.

[40]