Plaučių pažeidimas sergant cistine fibroze

75–80 % cistinės fibrozės atvejų diagnozuojama mišri plaučių ir žarnyno forma, 15–20 % – daugiausia plaučių ligos forma. Bronchopulmoninių pokyčių simptomų kompleksas sergant cistine fibroze 90 % lemia ligos prognozę.

Patogenezė. Klampus gleivinių liaukų sekretas užkemša mažus bronchus ir sukelia periferinių kvėpavimo takų obstrukciją, sutrinka blakstieninio epitelio blakstienų funkcija.

Vėliau atsiranda antrinė infekcija, atsiranda uždegiminė bronchų medžio gleivinės infiltracija, išsivysčius obliteraciniam bronchiolitui, bronchektazei, pneumofibrozei ir obstrukcinei emfizemai.

Simptomai. Bronchito tipo paūmėjimai pasireiškia difuziniu auskultacijos vaizdu ir užsitęsusia karščiavimu.

Cistine fibroze sergančiai pneumonijai būdingas užsitęsęs kursas, dažnai lokalizuotas viršutinėse plaučių dalyse, dažnai pasitaiko dvišaliai pažeidimai, yra polinkis į atelektazę ir abscesų susidarymą.

Būdingas pacientų nusiskundimas – beveik nuolatinis, skausmingas, paroksizminis produktyvus kosulys su sunkiai atskiriamais skrepliais ir mišraus pobūdžio dusuliu.

Vaikai paprastai atsilieka fiziniame vystymesi, nagų falangų pokyčiai išryškėja būgnelių, nagų – laikrodžio stikliukų pavidalu. Krūtinė įgauna „statinės“ formą, kuri kartu su pilvo padidėjimu suteikia cistine fibroze sergantiems pacientams būdingą išvaizdą.

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, dažnai pasireiškia nuolatinis sinusitas; dėl seilių liaukų sekrecijos sutrikimo gali išsivystyti nespecifinis kiaulytės uždegimas.

Lėtinis infekcinis procesas ir maisto virškinimo bei įsisavinimo sutrikimai sukelia nuovargį, sumažėjusį mokymosi gebėjimą, būdingi hipovitaminozės A ir E simptomai. Kartais fiziniai duomenys gali būti labai menki, o tai kontrastuoja su ryškiais pokyčiais rentgenogramose.

Rentgeno vaizdas priklauso nuo ligos fazės sunkumo. Išryškėja padidėjęs, siūlinis, tinklinis, ląstelinis plaučių modelis, sutrikusio bronchų praeinamumo požymiai, alveolių prisipildymo sindromas (infiltracija, alveolių edema), „korio plaučių“ sindromas (didelių ląstelių plaučių modelio deformacija su plonasienių 0,3–1,0 cm dydžio ertmių susidarymu).

Tiriant kvėpavimo funkciją, atskleidžiami obstrukciniai sutrikimai, o ligai progresuojant jie tampa mišrūs.

Diagnozė nustatoma remiantis bronchopulmoninio proceso klinikiniais požymiais, tipiškais virškinamojo trakto simptomais, cistinės fibrozės atvejų nustatymu vaiko giminaičiuose ir prakaito testu.

Prakaito chloridų tyrimas yra labai svarbus diagnozei patvirtinti. Prakaito chloridų kiekis, viršijantis 60 mmol/l, laikomas cistinės fibrozės diagnostiniu rodikliu. Jei prakaito chloridų koncentracija yra nuo 40 iki 60 mmol/l ir yra klinikinių cistinės fibrozės požymių, būtinas dinaminis stebėjimas su pakartotiniais tyrimais ir DNR diagnostika. Šiuo metu yra neinvazinis metodas, leidžiantis nustatyti 12 dažniausių mutacijų, tiriant DNR iš medžiagos, paimtos šepetėlinės biopsijos (grandymo) būdu iš vidinio skruosto paviršiaus.

Cistinė fibrozė gali pasireikšti 1–2 % atvejų, kai prakaito chloridų kiekis yra normalus. Tačiau yra ligų, kurių atveju losjono testas taip pat gali būti teigiamas arba ribinis (antinksčių nepakankamumas, pseudoaldosteronizmas, hipoparatiroidizmas, hipotireozė ir kt.).

Gydymas susideda iš klampaus bronchų sekreto skystinimo, bronchų drenažo funkcijos gerinimo ir antimikrobinio gydymo bei cistinės fibrozės komplikacijų gydymo.

Siekiant pagerinti bronchų drenažo funkciją ir kovoti su mukostaze, nuolat vartojami mukolitikai. Pirmenybė teikiama N-acetilcisteinui (fluimucilui, mucosalavinui) inhaliacijų ir (arba) peroralinio vartojimo forma. Šios grupės vaistų privalumas yra tas, kad ilgai vartojant jie mažiau pažeidžia gleivinę ir turi antioksidacinių savybių.

Mukolitikų skyrimas turi būti derinamas su nuolatine kineziterapija, posturaliniu drenažu, vibraciniu masažu ir PEP kaukių naudojimu kvėpuojant su padidėjusiu pasipriešinimu iškvėpimo metu.

Antimikrobinis gydymas atliekamas atsižvelgiant į išskirtų mikroorganizmų jautrumą. Pseudomonas aeruginozae pridėjimas yra blogas prognostinis ženklas pacientui, sergančiam cistine fibroze, todėl privaloma į veną leisti antibiotikų, kuriems mikroorganizmas yra jautrus konkrečiam pacientui (gentamicinas, ciprofloksacinas, karbenicilinas, fortum, imipenemas ir kt.).

Tinkamas ambulatorinio stebėjimo organizavimas vaidina svarbų vaidmenį sėkmingam cistine fibroze sergančių pacientų gydymui. Cistinė fibrozė yra ne tik medicininė, bet ir socialinė problema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]