Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Vėluojančio brendimo simptomai
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pagrindiniai mergaičių uždelsto brendimo simptomai, atsižvelgiant į centrinių reprodukcinės sistemos reguliavimo skyrių hipofunkciją (centrinė uždelsto brendimo forma):
- antrinių lytinių požymių nebuvimas arba neišsivystymas 13–14 metų amžiaus;
- menstruacijų nebuvimas 15–16 metų amžiaus;
- išorinių ir vidinių lytinių organų hipoplazija kartu su augimo sulėtėjimu.
Išvardytų hipoestrogenizmo požymių derinys su ryškiu kūno svorio deficitu, sumažėjusiu regėjimu, sutrikusia termoreguliacija, ilgai trunkančiais galvos skausmais ar kitomis neurologinės patologijos apraiškomis gali rodyti centrinių reguliavimo mechanizmų pažeidimą.
Šereševskio-Turnerio sindromo (lytinių liaukų disgenezės) klinikiniam vaizdui būdingas platus anomalijų spektras. Pacientai pasižymi kresnu kūno sudėjimu ir netaisyklinga laikysena, neproporcingai didele, skydo formos krūtine su plačiai išdėstytais neišsivysčiusių pieno liaukų speneliais, alkūnės ir kelio sąnarių valgus deformacija, falangų aplazija, daugybiniais apgamais arba vitiligu, ketvirto ir penkto falangų bei nagų hipoplazija. Dažnai pasitaiko trumpas „sfinkso kaklas“ su sparno formos odos raukšlėmis („kregždės kaklas“), einančiomis nuo ausų iki žastikaulio ataugos, ir žema plaukų linija ant kaklo. Jiems būdingi tokie veido kaukolės kaulų pokyčiai kaip „žuvies burna“, „paukščio profilis“ (dėl mikro- ir retrognatijos), dantų deformacija. Veido bruožai pakinta dėl žvairumo, epikanto, ptozės ir ausų deformacijos. Galimi klausos sutrikimai, įgimti širdies defektai, aortos ir šlapimo organų sutrikimai, taip pat hipotirozės, autoimuninio tiroidito ir cukrinio diabeto išsivystymas.
Ištrintose formose dauguma įgimtų stigmų nenustatomos. Tačiau net ir esant normaliam pacientų augimui, galima aptikti netaisyklingą ausų formą, aukštą gomurį, mažą plaukų augimą ant kaklo ir rankų bei kojų IV ir V falangų hipoplaziją.
Antriniai lytiniai požymiai pacientams, nevartojantiems estrogenų vaistų, nepasireiškia. Visiškai nesant pieno liaukų, galimas retas plaukų augimas gaktos srityje ir pažastyse.
Išorinių ir vidinių lytinių organų sandara yra moteriška, tačiau didžiosios ir mažosios lytinės lūpos, makštis ir gimda yra labai neišsivysčiusios. Aprašyti vadinamojo Šereševskio-Turnerio sindromo atvejai pacientams, sergantiems 45X/46XY kariotipu, kuriam būdinga maskulinizacija, klitorio hipertrofija ir vyriško tipo plaukų augimas.
Pacientams, sergantiems „gryna“ lytinių liaukų disgenezės forma arba Swyer sindromu, turinčiu sunkų seksualinį infantilizmą, somatinių vystymosi anomalijų nėra.
Pacientų kariotipas dažniausiai yra 46.XX arba 46.XY. Stebimi šeimyniniai „grynos“ lytinių liaukų disgenezės atvejai reikalauja išsamesnės pacientų genealoginio medžio analizės. Daugumai pacientų lytinis chromatinas yra sumažėjęs, tačiau jo kiekis taip pat normalus (esant 46.XX kariotipui). Pacientams, kurių kariotipe yra Y chromosoma, būdinga nemažai klinikinių ir terapinių-diagnostinių požymių. Be uždelsto lytinio vystymosi, pacientams, kuriems būdinga moteriško tipo vidinių lytinių organų struktūra ir disgenetinių lytinių liaukų vieta dubens ertmėje, gali būti išorinių lytinių organų virilizacija su normaliu lytinių organų plaukų augimu.
[ 1 ]