Portalo hipertenzija: priežastys

Pagrindinės portalo hipertenzijos priežastys:

Prehepatic (subhepatic) portalinė hipertenzija.

1. Padidėjęs portalų venų kraujas:
   1. arterioveninės fistulės;
   2. Splenomegalija, nesusijusi su kepenų liga;
   3. portalinės venų cavernomatozė.
2. Trombozė arba portalų ar spleninių venų užliejimas.

Intrahepatinė porcelianinė hipertenzija

1. Kepenų ligos.
   1. Aštrus:
      1. alkoholinis hepatitas;
      2. alkoholio riebalų kepenys;
      3. fulminantas virusinis hepatitas.
   2. Lėtinis:
      1. alkoholio kepenų liga;
      2. lėtinis aktyvus hepatitas;
      3. pirminė tulžies cirozė;
      4. virusinė cirozė;
      5. Vilsono-Konovalovo liga;
      6. dehidratacija;
      7. alfa1 antitripsino nepakankamumas;
      8. kriptogeninė cirozė;
      9. idiopatinė portalo hipertenzija;
      10. kepenų ligos, kurias sukelia arsenatas, vinilchloridas, vario druskos;
      11. įgimta kepenų fibrozė;
      12. gliukozė;
      13. sarkoidozė;
      14. išeminių kepenų venų šakų išnykimas, susijęs su gydymu citostakais;
      15. metastazavusi karcinoma;
      16. kepenų regeneracinė hiperplazija;
      17. židinio mazginė hiperplazija.

Po kraujagyslių hipertenzija

1. Kepenų venulų ir venų ligos, prasta vena cava:
   1. įgimta membraninė infekcija viršutinės venos kava;
   2. veninė okliuzinė liga;
   3. kepenų venų trombozė (liga ir Badd-Chiari sindromas);
   4. mažesnės venos kava trombozė;
   5. blogesnės venos kava vystymosi defektai;
   6. mažesnio venos kava ir kepenų venų suspaudimas.
2. Širdies ligos:
   1. kardiomiopatija;
   2. širdies liga su vožtuvo pažeidimu;
   3. susitraukiantis perikarditas.

Infekcijos

Naujagimių nepageidaujamos kraujagyslinės hipertenzijos priežastis gali būti omfalitas, įskaitant ir kateterizaciją, susijusią su bambos veną. Infekcija plinta per bambos veną į kairę šoninę portalo veną, o po to - į pagrindinį bagažą. Vyresnio amžiaus vaikai yra ūminis apendicitas ir peritonitas.

Indų venų užtvara yra ypač paplitusi Indijoje, tai sudaro 20-30% visų kraujavimų iš varikozinės venų atvejų. Naujagimių priežastis gali būti dehidracija ir infekcija.

Uostinės venų susidarymas gali išsivystyti nespecifiniu opiniu kolitu ir Krono liga.

Tai taip pat gali būti tulžies takų infekcijos komplikacija, pavyzdžiui, dėl cholelitiazės ar pirminio sklerozuojančio cholangito.

Chirurginės intervencijos

Prieš pradedant splenektomiją, dažniausiai susiduriama su kliūtimis, kai portretas ir splenicinės venos išsivysto, ypač jei prieš operaciją trombocitų skaičius buvo normalus. Trombozė prasiskverbia iš blužnies venų į pagrindinį portalo portalą. Ypač dažnai jis vystosi su mieloidine metaplazija. Panaši įvykių seka stebima chirurginio porosistinio šunto tromboze.

Portalo venų trombozė gali išsivystyti kaip didelių ir sudėtingų operacijų dėl kepenų ir tulžies takų komplikacija, pavyzdžiui, pašalinant striktūrą arba pašalinant choleciochos cistą.

Traumos

Kartais pastebima žalos, susijusios su automobilio sužalojimu ar įsiskverbiančiomis žaizdomis. Vardinės veninės poros pažeidimas 50% atvejų sukelia mirtį, vienintelis būdas sustabdyti kraujavimą yra venos liga.

Sąlygos, susijusios su padidėjusiu trombų susidarymu

Suaugusiesiems hiperkoaguliacijos būklė dažnai sukelia trombozę iš portalinės venos. Dažniau tai pasireiškia mieloproliferacinėmis ligomis, kurios gali atsirasti latentu. Iš autopsijos makroskopiškai ir histologiškai dažnai atskleidžiami tromboziniai pokyčiai pacientams, kenčiantiems nuo portalinės hipertenzijos ir mieloproliferacinės ligos. Portalo venų trombozė yra kartu su ascitu ir varikoze venų iš stemplės.

Portalo venų trombozė gali apsunkinti įgimtą C-baltymų nepakankamumą.

Invazija ir naviko suspaudimas

Klasikinis naviko, kuris gali įsiskverbti į portalo veną arba jį išspausti, pavyzdys yra audinių ląstelių karcinoma. Portalo bloko blokas taip pat gali sukelti kasos vėžį (paprastai jo kūną) ar kitus šalutinius pažeidimus. Lėtine pankreatitu dažnai būna užblokuota blužnies venų, varvinė porūšis yra retai paveikta (5,6 proc.).

Įgimtos anomalijos

Galimas įgimtas obstrukcija bet kurios dalies dešinės ir kairės vitellino venose, iš kurių susidaro porolono venas. Vidaus portalą galima visiškai išjungti, o kraujas iš vidaus organų patenka į centrines veną, daugiausia į žemutinę venos kava. Kepenų portale nėra suformuotos venų užkietos.

Įgimtos varpos anomalijos dažniausiai yra derinamos su kitais įgimtais defektais.

Kepenų cirozė

Kepenų cirozė labai retai apsunkina venų venų trombozę. Dažniausia priežastis yra kraujagyslių ląstelių karcinoma, kuri išsivysto nuo cirozės. Kitas venų venų obstrukcijos mechanizmas yra trombocitozė po splenektomijos. Atrodo, kad terminalo būsenoje susidaro parietaliniai trombai, aptiktos portalinės veninos pro in autopsijoje. Ten yra per-diagnozės trombozės pavojus, nes kartais nėra užpildyta vaizdo gavimo būdais tiriant vartų Viena, dėl to, kad kraujo perskirstymo didelių kolateralinės arba išsiplėtusios blužnis.

Kitos priežastys

Labai retais atvejais injekcijos į veną trombozė gali būti susijusi su nėštumu, taip pat su ilgalaikiu geriamųjų kontraceptikų, ypač vyresnio amžiaus moterų, vartojimu.

Portalo venų blokas gali būti susijęs su sistemine venų liga, ypač migruojančiu tromboflebitą.

Su retroperitonine fibroze tankus pluoštinis audinys gali paspausti portalinę veną.

Nežinomos priežastys

Maždaug pusė pacientų, atlikus nuodugnius tyrimus, sukelia varpos obstrukciją, nežinoma. Kai kurios iš jų nustato kartu vartojamas autoimunines ligas, pavyzdžiui, hipotirozę, cukrinį diabetą, pernelyg didelę anemiją, dermatomiozitą, reumatoidinį artritą. Kai kuriais atvejais obstrukcija pasireiškia po nediagnozuojamų pilvo organų infekcijų, pavyzdžiui, po apendicito ar divertikulito. 

1. Aštrus:
   1. alkoholinis hepatitas;
   2. alkoholio riebalų kepenys;
   3. fulminantas virusinis hepatitas.
2. Lėtinis:
   1. alkoholio kepenų liga;
   2. lėtinis aktyvus hepatitas;
   3. pirminė tulžies cirozė;
   4. virusinė cirozė;
   5. Vilsono-Konovalovo liga;
   6. dehidratacija;
   7. alfa1 antitripsino nepakankamumas;
   8. kriptogeninė cirozė;
   9. idiopatinė portalo hipertenzija;
   10. kepenų ligos, kurias sukelia arsenatas, vinilchloridas, vario druskos;
   11. įgimta kepenų fibrozė;
   12. gliukozė;
   13. sarkoidozė;
   14. išeminių kepenų venų šakų išnykimas, susijęs su gydymu citostakais;
   15. metastazavusi karcinoma;
   16. kepenų regeneracinė hiperplazija;
   17. židinio mazginė hiperplazija.
3. Kepenų venulų ir venų ligos, prasta vena cava:
   1. įgimta membraninė infekcija viršutinės venos kava;
   2. veninė okliuzinė liga;
   3. kepenų venų trombozė (liga ir Badd-Chiari sindromas);
   4. mažesnės venos kava trombozė;
   5. blogesnės venos kava vystymosi defektai;
   6. mažesnio venos kava ir kepenų venų suspaudimas.
4. Širdies ligos:
   1. kardiomiopatija;
   2. širdies liga su vožtuvo pažeidimu;
   3. susitraukiantis perikarditas.

[1], [2], [3], [4]