Portalo hipertenzija - priežastys

Pagrindinės portalinės hipertenzijos priežastys yra šios:

Prehepatinė (subhepatinė) portalinė hipertenzija.

1. Padidėjusi portalinės venos kraujotaka:
   1. arterioveninė fistulė;
   2. splenomegalija, nesusijusi su kepenų liga;
   3. vartų venos kavernomatozė.
2. Portalo arba blužnies venų trombozė arba užsikimšimas.

Intrahepatinė portalinė hipertenzija

1. Kepenų ligos.
   1. Aštrus:
      1. alkoholinis hepatitas;
      2. alkoholinis riebalinis kepenų pažeidimas;
      3. fulminantinis virusinis hepatitas.
   2. Lėtinis:
      1. alkoholinė kepenų liga;
      2. lėtinis aktyvus hepatitas;
      3. pirminė tulžies cirozė;
      4. virusinė cirozė;
      5. Vilsono-Konovalovo liga;
      6. hemochromatozė;
      7. alfa1-antitripsino trūkumas;
      8. kriptogeninė cirozė;
      9. idiopatinė portalinė hipertenzija;
      10. kepenų ligos, kurias sukelia arsenas, vinilo chloridas, vario druskos;
      11. įgimta kepenų fibrozė;
      12. šistosomozė;
      13. sarkoidozė;
      14. kepenų venų intrahepatinių šakų obliteracija, susijusi su gydymu citostatikais;
      15. metastazinė karcinoma;
      16. mazgelinė regeneracinė kepenų hiperplazija;
      17. židininė mazgelinė hiperplazija.

Posthepatinė portalinė hipertenzija

1. Kepenų venulių ir venų, apatinės tuščiosios venos ligos:
   1. įgimtas apatinės tuščiosios venos membraninis užsikimšimas;
   2. venų okliuzinė liga;
   3. kepenų venų trombozė (Budd-Chiari liga ir sindromas);
   4. apatinės tuščiosios venos trombozė;
   5. apatinės tuščiosios venos vystymosi defektai;
   6. naviko suspaudimas apatinėje tuščiojoje venoje ir kepenų venoje.
2. Širdies ligos:
   1. kardiomiopatija;
   2. širdies liga su vožtuvų pažeidimu;
   3. konstrikcinis perikarditas.

Infekcijos

Naujagimiams ekstrahepatinę presinusoidinę hipertenziją gali sukelti omfalitas, įskaitant ir tą, kurį sukelia bambos venos kateterizacija. Infekcija per bambos veną plinta į kairę vartų venos šaką, o vėliau į jos pagrindinį kamieną. Vyresniems vaikams priežastis yra ūminis apendicitas ir peritonitas.

Vartų venos užsikimšimas yra ypač dažnas Indijoje ir sudaro 20–30 % visų varikozės kraujavimo atvejų. Naujagimiams tai gali būti dėl dehidratacijos ir infekcijos.

Portalo venos obstrukcija gali išsivystyti sergant opiniu kolitu ir Krono liga.

Tai taip pat gali būti tulžies latakų infekcijos, tokios kaip tulžies akmenys ar pirminis sklerozuojantis cholangitas, komplikacija.

Chirurginės intervencijos

Vartų ir blužnies venų obstrukcija dažnai išsivysto po splenektomijos, ypač jei prieš operaciją trombocitų skaičius buvo normalus. Trombozė tęsiasi nuo blužnies venos iki pagrindinio vartų venos kamieno. Tai ypač dažna sergant mieloidine metaplazija. Panaši įvykių seka stebima ir chirurginiu būdu sukurto portosisteminio šunto trombozės atveju.

Portalo venos trombozė gali išsivystyti kaip didelių ir sudėtingų kepenų ir tulžies latakų operacijų komplikacija, pavyzdžiui, šalinant susiaurėjimą arba šalinant bendrą tulžies latako cistą.

Traumos

Vartų venos pažeidimas kartais pastebimas automobilių avarijų ar peilio dūrio metu. Vartų venos plyšimas 50 % atvejų yra mirtinas, o vienintelis būdas sustabdyti kraujavimą yra venos perrišimas.

Sąlygos, kurias lydi padidėjęs trombų susidarymas

Suaugusiesiems hiperkoaguliacinė būsena dažnai sukelia vartų venos trombozę. Ji dažniau stebima sergant mieloproliferacinėmis ligomis, kurios gali būti latentinės. Autopsijos metu tromboziniai pokyčiai dažnai nustatomi makroskopiškai ir histologiškai pacientams, sergantiems portine hipertenzija ir mieloproliferacine liga. Vartų venos trombozę lydi ascitas ir stemplės varikozės.

Portalo venos trombozė gali apsunkinti įgimto baltymo C trūkumo eigą.

Auglio invazija ir suspaudimas

Klasikinis naviko, galinčio įaugti į vartų veną arba ją suspausti, pavyzdys yra hepatocelulinė karcinoma. Vartų venos blokadą taip pat gali sukelti kasos (dažniausiai jos kūno) arba kitų šalia venos esančių struktūrų vėžys. Sergant lėtiniu pankreatitu, blužnies vena dažnai užsikimšusi; vartų vena pažeidžiama retai (5,6 %).

Įgimtos anomalijos

Galimas įgimtas bet kurios dešiniosios ir kairiosios vitelininių venų dalies, iš kurios susidaro vartų vena, užsikimšimas. Vartų venos gali visai nebūti, o kraujas iš vidaus organų suteka į centrines venas, daugiausia į apatinę tuščiąją veną. Kepenų vartuose veninės kolateralės nesusidaro.

Įgimtos vartų venos anomalijos dažniausiai derinamos su kitomis įgimtomis anomalijomis.

Cirozė

Vartų venos trombozė yra reta kepenų cirozės komplikacija. Dažniausia priežastis yra hepatocelulinė karcinoma, kuri išsivysto cirozės fone. Kitas vartų venos obstrukcijos mechanizmas yra trombocitozė po splenektomijos. Autopsijos metu vartų venos spindyje aptikti sieneliniai trombai, matyt, susidaro terminalinėje būsenoje. Yra trombozės perdiagnozavimo rizika, nes vartų vena kartais nebūna užpildyta vizualizavimo metodais, o tai susiję su kraujo persiskirstymu į didelius kolateralius arba į padidėjusią blužnį.

Kitos priežastys

Labai retais atvejais vartų venos trombozė yra susijusi su nėštumu, taip pat su ilgalaikiu geriamųjų kontraceptikų vartojimu, ypač vyresnio amžiaus moterims.

Portalo venos blokada gali būti susijusi su sistemine venų liga, ypač migruojančiu tromboflebitu.

Retroperitoninės fibrozės atveju tankus skaidulinis audinys gali suspausti vartų veną.

Nežinomos priežastys

Maždaug pusei pacientų, atlikus išsamų tyrimą, vartų venos obstrukcijos priežastis lieka nežinoma. Kai kuriems iš jų nustatomos gretutinės autoimuninės ligos, tokios kaip hipotirozė, cukrinis diabetas, piktybinė anemija, dermatomiozitas, reumatoidinis artritas. Kai kuriais atvejais obstrukcija išsivysto po nediagnozuotų pilvo organų infekcijų, tokių kaip apendicitas ar divertikulitas.

1. Aštrus:
   1. alkoholinis hepatitas;
   2. alkoholinis riebalinis kepenų pažeidimas;
   3. fulminantinis virusinis hepatitas.
2. Lėtinis:
   1. alkoholinė kepenų liga;
   2. lėtinis aktyvus hepatitas;
   3. pirminė tulžies cirozė;
   4. virusinė cirozė;
   5. Vilsono-Konovalovo liga;
   6. hemochromatozė;
   7. alfa1-antitripsino trūkumas;
   8. kriptogeninė cirozė;
   9. idiopatinė portalinė hipertenzija;
   10. kepenų ligos, kurias sukelia arsenas, vinilo chloridas, vario druskos;
   11. įgimta kepenų fibrozė;
   12. šistosomozė;
   13. sarkoidozė;
   14. kepenų venų intrahepatinių šakų obliteracija, susijusi su gydymu citostatikais;
   15. metastazinė karcinoma;
   16. mazgelinė regeneracinė kepenų hiperplazija;
   17. židininė mazgelinė hiperplazija.
3. Kepenų venulių ir venų, apatinės tuščiosios venos ligos:
   1. įgimtas apatinės tuščiosios venos membraninis užsikimšimas;
   2. venų okliuzinė liga;
   3. kepenų venų trombozė (Budd-Chiari liga ir sindromas);
   4. apatinės tuščiosios venos trombozė;
   5. apatinės tuščiosios venos vystymosi defektai;
   6. naviko suspaudimas apatinėje tuščiojoje venoje ir kepenų venoje.
4. Širdies ligos:
   1. kardiomiopatija;
   2. širdies liga su vožtuvų pažeidimu;
   3. konstrikcinis perikarditas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]