Portalo hipertenzija

Portalinė hipertenzija – tai slėgio padidėjimas vartų venos baseine, kurį sukelia įvairios kilmės ir lokalizacijos kraujotakos sutrikimas – vartų kraujagyslėse, kepenų venose ir apatinėje tuščiojoje venoje.

Kai dėl kolateralinės kraujotakos išsivystymo sumažėja į kepenis tekančio vartų kraujo kiekis, padidėja kepenų arterijos vaidmuo. Sumažėja kepenų tūris ir gebėjimas regeneruotis. Tai greičiausiai atsiranda dėl nepakankamo kasos gaminamų hepatotropinių faktorių, įskaitant insuliną ir gliukagoną, tiekimo.

Portalinę hipertenziją dažniausiai sukelia kepenų cirozė (išsivysčiusiose šalyse), šistosomozė (endeminėse vietovėse) arba kepenų kraujagyslių sutrikimai. Pasekmės yra stemplės varikozės ir portosisteminė encefalopatija. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais, vaizdiniais tyrimais ir endoskopija. Gydymas apima endoskopinę virškinimo trakto kraujavimo profilaktiką, vaistų terapiją, šių metodų derinį ir kartais portokavalinį šuntavimą.

Vartų vena, sudaryta iš viršutinių mezenterinių ir blužnies venų, tiekia kraują iš pilvo organų, virškinamojo trakto, blužnies ir kasos į kepenis. Retikuloendotelinėse kraujagyslėse (sinusoiduose) kraujas iš kepenų galinių vartų venulių susimaišo su arteriniu krauju. Kraujas iš sinusoidų per kepenų venas patenka į apatinę tuščiąją veną.

Normalus portalinis slėgis yra 5–10 mm Hg (7–14 cm H2O), kuris 4–5 mm Hg viršija slėgį apatinėje tuščiojoje venoje (portalinės venos gradientas). Didesnės vertės apibūdinamos kaip portalinė hipertenzija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Portalinės hipertenzijos priežastys ir patofiziologija

Portalinė hipertenzija pirmiausia atsiranda dėl padidėjusio pasipriešinimo kraujotakai dėl tiesioginių patologinių procesų kepenyse, blužnies ar vartų venų obstrukcijos arba sutrikusio veninio kraujo nutekėjimo kepenų venomis. Padidėjęs pritekančio kraujo tūris yra reta priežastis, nors dažnai prisideda prie portalinės hipertenzijos sergant kepenų ciroze ir hematologinėmis ligomis, kurias lydi ryški splenomegalija.

Portalinės hipertenzijos klasifikacija ir dažnos priežastys

Klasifikacija	Priežastys
Subhepatinis	Portalo arba blužnies venos trombozė Padidėjusi vartų kraujotaka: arterioveninė fistulė, sunki splenomegalija sergant hematologinėmis ligomis
Intrahepatinis	Presinusoidinė: šistosomozė, kiti periportaliniai pažeidimai (pvz., pirminė tulžies cirozė, sarkoidozė, įgimta kepenų fibrozė), idiopatinė portalinė hipertenzija Sinusoidinė cirozė (bet kokios etiologijos). Postinusoidiniai: venulių okliuziniai pažeidimai
Suprahepatinis	Kepenų venų trombozė (Budd-Chiari sindromas) Apatinės tuščiosios venos obstrukcija Sutrikusi kraujotaka dešinėje širdies pusėje (pvz., konstrikcinis perikarditas, restrikcinė kardiomiopatija).

Kepenų cirozę lydi audinių fibrozė ir regeneracija, dėl kurios padidėja sinusoidų ir galinių vartų venulių pasipriešinimas. Tuo pačiu metu svarbūs ir kiti, potencialiai grįžtami veiksniai, tokie kaip sinusoidinių ląstelių susitraukimas, vazoaktyviųjų medžiagų (pvz., endotelio, azoto oksido) gamyba, įvairūs sisteminiai arteriolių pasipriešinimo mediatoriai ir, galbūt, hepatocitų patinimas.

Laikui bėgant, portalinė hipertenzija sukelia portosisteminių veninių kolateralių atsiradimą. Jos prisideda prie tam tikro portalinio slėgio sumažėjimo, bet taip pat ir prie komplikacijų atsiradimo. Išsiplėtusios vingiuotos distalinės stemplės submukozinės kraujagyslės (varikozės), o kartais ir skrandžio dugno, gali plyšti, sukeldamos staigų katastrofišką kraujavimą iš virškinimo trakto. Kraujavimas yra retas, nebent portalinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 12 mm Hg. Kraujo stazė skrandžio gleivinės kraujagyslėse (gastropatija sergant portaline hipertenzija) gali sukelti ūminį arba lėtinį kraujavimą, nepriklausomą nuo varikozinių venų. Dažnai pastebimas pilvo sienos kolateralių išsiplėtimas; venos, radialiai kylančios iš bambos (caput medusae), yra retesnės ir rodo didelę kraujotaką bambos ir parabambinėse venose. Kolateralės aplink tiesiąją žarną gali sukelti tiesiosios žarnos varikozines venas ir kraujavimą.

Portosisteminės kolateralės nukreipia kraują pro kepenis. Taigi, padidėjus portalinės kraujotakos tėkmei, kepenis pasiekia mažiau kraujo. Be to, toksinės medžiagos iš žarnyno patenka tiesiai į sisteminę kraujotaką, o tai prisideda prie portosisteminės encefalopatijos vystymosi. Venų stazė vidaus organuose, sergant portaline hipertenzija, prisideda prie ascito vystymosi dėl Starlingo fenomeno. Blužnies padidėjimą ir hipersplenizmą dažniausiai sukelia padidėjęs slėgis blužnies venoje. Gali pasireikšti trombocitopenija, leukopenija ir rečiau hemolizinė anemija.

Portalinė hipertenzija dažnai siejama su hiperdinamine kraujotaka. Mechanizmai yra sudėtingi ir tikriausiai apima padidėjusį simpatinį tonusą, azoto oksido ir kitų endogeninių vazodilatatorių gamybą bei padidėjusį humoralinių faktorių (pvz., gliukagono) aktyvumą.

Portalinės hipertenzijos priežastys

Portalinės hipertenzijos patogenezė

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Portalinės hipertenzijos simptomai

Portalinė hipertenzija išsivysto besimptomiai; simptomai ir požymiai atsiranda dėl komplikacijų išsivystymo. Pavojingiausias yra ūminis kraujavimas iš varikozinių venų. Pacientai dažniausiai skundžiasi staigiu, dažnai masyviu, neskausmingu kraujavimu iš viršutinės virškinamojo trakto dalies. Kraujavimas sergant gastropatija ir portaline hipertenzija dažnai būna poūmis arba lėtinis. Gali pasireikšti ascitas, splenomegalija arba portosisteminė encefalopatija.

Portalinės hipertenzijos simptomai

Portalinės hipertenzijos diagnozė

Pacientams, sergantiems lėtine kepenų liga, portinei hipertenzijai nustatyti reikia išsiplėtusių kolateralių, blužnies padidėjimo, ascito arba portosisteminės encefalopatijos. Patvirtinimui reikia išmatuoti tiesioginį vartų venos slėgį kateterizuojant jungo veną, kuri yra invazinė procedūra ir nėra įprastai atliekama. Įtarus cirozę, naudingi vaizdiniai tyrimai. Ultragarso arba KT tyrimai dažnai rodo išsiplėtusias pilvo ertmės kolaterales, o Doplerinis ultragarsas gali įvertinti vartų veną ir kraujotakos greitį.

Stemplės ir skrandžio varikozės bei portalinės hipertenzijos sukeltos gastropatijos diagnozė geriausiai atliekama endoskopiškai, nes tai leidžia numatyti kraujavimą iš stemplės ir skrandžio varikozės venų (pvz., raudonos dėmės ant varikozės venų).

Portalinės hipertenzijos diagnozė

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Portalinės hipertenzijos prognozė ir gydymas

Mirtingumas nuo ūminio kraujavimo iš varikozės venų gali viršyti 50 %. Prognozė priklauso nuo kepenų rezervinio pajėgumo ir kraujavimo sunkumo. Išgyvenusiems asmenims kraujavimo rizika per ateinančius 1–2 metus yra 50–75 %. Endoskopinė ir medikamentinė terapija sumažina kraujavimo riziką, tačiau tik šiek tiek pailgina gyvenimo trukmę.

Ilgalaikis kraujavimo iš virškinimo trakto varikozinių venų gydymas susideda iš etapų endoskopinės ligavimo arba skleroterapijos, skirtos mazgams sunaikinti, po kurios atliekama privaloma mėnesinė endoskopinė kontrolė. Dėl mažesnės rizikos varikozinių venų ligavimas yra geresnis nei skleroterapija.

Ilgalaikis medikamentinis stemplės ir skrandžio varikozinių venų kraujavimo gydymas apima beta adrenoblokatorius; šie vaistai mažina vartų spaudimą pirmiausia mažindami vartų kraujotaką, nors poveikis ne visada yra ilgalaikis. Pageidautina vartoti propranololį (40–80 mg per burną du kartus per parą) arba nadololį (40–160 mg vieną kartą per parą), titruojant taip, kad širdies susitraukimų dažnis sumažėtų maždaug 25 %. Papildoma izosorbido mononitrato dozė nuo 10 mg iki 20 mg per burną du kartus per parą gali dar labiau sumažinti vartų spaudimą. Veiksmingesnis metodas yra derinti ilgalaikį endoskopinį ir medikamentinį gydymą. Pacientams, kuriems šie gydymo būdai yra neveiksmingi arba nerekomenduojami, reikia atlikti transjugulinį intrahepatinį vartų-sisteminį šuntavimą (TIPS) arba portakavalinį šuntavimą. TIPS yra stentas, įdedamas tarp vartų ir kepenų veninės kraujotakos kepenyse. Tuo pačiu metu TIPS yra saugesnis nei portokavalinis šuntavimas mirtingumo požiūriu, ypač esant ūminiam kraujavimui. Tačiau laikui bėgant kraujavimas dažnai kartojasi dėl stento stenozės ar obstrukcijos. Ilgalaikis poveikis nežinomas. Tam tikra pacientų grupė yra indikuotina kepenų transplantacijai.

Pacientams, sergantiems varikoze, kurios nebuvo komplikuotos kraujavimu, beta adrenoblokatorių vartojimas sumažina jo riziką.

Esant gastropatijai, kurią komplikuoja kraujavimas, vartų vartų spaudimui mažinti gali būti taikoma medikamentinė terapija. Kai medikamentinė terapija neefektyvi, reikėtų apsvarstyti šuntavimo indikacijas, tačiau kraujavimo iš stemplės varikozinių venų atveju jos rezultatai gali būti mažiau teigiami, palyginti su šuntavimu.

Kadangi hipersplenizmas retai sukelia klinikinių problemų, jam nereikia jokio specifinio gydymo, todėl reikėtų vengti splenektomijos.

Portalinės hipertenzijos gydymas

Endoskopinė skleroterapija yra metodas, laikomas „auksiniu standartu“ skubioje stemplės varikozinių venų kraujavimo gydymo srityje. Įgudusių rankų tai leidžia sustabdyti kraujavimą, tačiau paprastai, norint pagerinti matomumą, pirmiausia atliekama tamponada ir skiriamas somatostatinas. Varikozinių venų trombozė pasiekiama į jas per endoskopą įvedant sklerozuojančio tirpalo. Duomenys apie planinės skleroterapijos veiksmingumą stemplės varikozinėms venoms yra prieštaringi.