Portalo hipertenzija

Portalinė hipertenzija - padidėjęs slėgis portalo portalo venoje dėl įvairių kraujo tekėjimo sutrikimų, esant skirtingoms kilmės vietoms ir lokalizacijai - portalo kraujagyslėse, kepenų venose ir prastesnėje venos kava.

Kai kepenų kraujagyslės kiekis kraujyje mažėja dėl kraujotakos sutrikimų vystymosi, kepenų arterijos vaidmuo didėja. Kepenys mažėja tūrio, jos gebėjimas regeneruoti sumažėja. Galbūt dėl to, kad netinkamai vartojamos hepatotropiniai veiksniai, įskaitant insuliną ir gliukagoną, kuriuos gamina kasa.

Portalo hipertenzija dažniausiai kyla dėl kepenų cirozės (išsivysčiusiose šalyse), schistosomozės (endeminėse srityse) ar kraujagyslių sutrikimų kepenyse. Poveikis yra stemplės venų varikozė ir porosistinė encefalopatija. Diagnozė grindžiama klinikiniais duomenimis, instrumentinio tyrimo ir endoskopijos rezultatais. Gydymas apima endoskopinę kraujavimą iš virškinimo trakto, gydymą vaistiniais preparatais, šių metodų derinį ir kartais portokvalo manevravimą.

Viršutinės brambės ir spleninės venų formos poroloninė veninė dalis suteikia kraują iš pilvo ertmės organų, virškinimo trakto, blužnies ir kasos iki kepenų. Per retikuloendotelinius kraujagysles (sinusoidus) kraujas iš terminalo portalo kraujagyslių venulių sumaišomas su arteriniu krauju. Kraujas iš sinusoidų per kepenų venas patenka į prastesnę venos kava.

Paprastai portalo slėgis yra 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), jis viršija slėgį žemutinėje venos kava 4-5 mm Hg. Art. (portalo venų gradientas). Didesnius rodiklius apibūdina kaip portalinę hipertenziją.

[1], [2], [3], [4], [5]

Portalo hipertenzijos priežastys ir patofiziologija

Portalo hipertenzija atsiranda daugiausia dėl padidėjusio atsparumo kraujotaka kaip tiesioginių patologinių procesų kepenyse, sutrikimų praeinamumą iš blužnies venos ar portalo arba sutrikusi venų drenažas kepenų venų rezultatas. Padidėjęs kraujo kiekis yra retas atvejis, nors jis dažnai prisideda prie porto hipertenzijos kepenų cirozės ir hematologinių ligų, kartu su sunkia splenomegalija.

Portalo hipertenzijos klasifikacija ir bendros priežastys

Klasifikacija	Priežastys
Antrinis pasaulis	Portalo arba spleninės venų trombozė Portalo kraujotakos padidėjimas: arterioveninė fistula, išreikšta splenomegalija su hematologinėmis ligomis
Intrahepatinis	Presinusoidalnaya: šistosomatozė, periportinė kiti sutrikimai (pvz, pirminės tulžies cirozės, sarkoidozė, įgimta kepenų fibrozė), idiopatinė portalo hipertenzija Sinusoidinė: cirozė (bet kokios etiologijos). Post-sinusoidiniai: venulų okliuziniai pažeidimai
Superhepatic	Kepenų venų trombozė (Badd-Chiari sindromas). Nedidelės venos kava Sunkus įplaukimas į dešinę širdį (pvz., Perikardito išspaudimas, ribojanti kardiomiopatija)

Kepenų cirozė lydi audinių fibrozė ir regeneracijos, kuri didina šią sinusoidžių ir terminalų portalo venulių atsparumą. Tuo pačiu metu turi vertę, kitų galimai grįžtamo veiksnius, kaip antai nuo laidininko sinusoidinių ląstelių susitraukimo jėgą, gamyba vazoaktyvių medžiagų (pvz, endotelio azoto oksido,), ir įvairių mediatorių sisteminės atsparumo arteriolių ir galbūt patinimo hepatocitų.

Laikui bėgant, portalinė hipertenzija sąlygoja porosistinių venų užkrečiamųjų ligų vystymąsi. Jie prisideda prie tam tikro slėgio sumažinimo portalinėje venoje, bet taip pat ir komplikacijų atsiradimo. Išplėstinė talpyklos banguotąją gleivine (veninių mazgų) distalinio stemplę ir dugnas kartais gali pratrūkti, todėl staiga katastrofišką kraujavimas iš virškinimo trakto. Kraujavimas vystosi retai, jei portalo slėgio gradientas yra mažesnis nei 12 mm Hg. Art. Sąstovis iš kraujo skrandžio gleivinės kraujagyslių (portalo hipertenzija gastropatijos) gali sukelti ūmų arba lėtinį kraujavimas nepriklausomai nuo to, išsiplėtusių venų. Bendras yra matomas pilvo sienų įtvarų išplėtimas; venos, radialiai nuo bambos (Medusa galvos), pasitaiko rečiau ir rodo didelę kraujotaką bambos venos ir periomphalic. Skersai tiesiosios žarnos srityje gali sukelti tiesiosios žarnos varikozę ir kraujavimą.

Portosisteminiai užkrečiamieji šunto krauju praeina kepenys. Taigi, padidėjus portalo kraujotakai, kraujas patenka į kepenis. Be to, žarnyne esančios toksinės medžiagos tiesiogiai patenka į sisteminę kraujotaką, dalyvaujančios uosto sisteminės encefalopatijos vystymuisi. Venų užkimštis vidaus organuose, turintiems portalinę hipertenziją, skatina ascito vystymąsi dėl Starlingo reiškinio. Splenomegalija ir hipersplenizmas paprastai yra padidėjęs slėgis splenic venoje. Rezultatas gali būti trombocitopenija, leukopenija ir rečiau - hemolizine anemija.

Portalo hipertenzija dažnai siejama su hiperdinamine cirkuliacija. Mechanizmai yra sudėtingi ir greičiausiai sustiprina simpatinį toną, azoto oksido ir kitų endogeninių vazodilatatorių susidarymą, taip pat padidina humorinių veiksnių (pvz., Gliukagono) aktyvumą patologiniame procese.

Portalo hipertenzijos priežastys

Portalo hipertenzijos patogenezė

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Portalo hipertenzijos simptomai

Portalo hipertenzija vystosi asimptomai; Simptomai ir požymiai yra komplikacijų pasekmė. Labiausiai pavojingas yra ūminis kraujavimas iš varikozės venų. Pacientai dažniausiai skundžiasi staigiu, dažnai masiniu, neskausmingu kraujavimu iš viršutinio virškinimo trakto. Kraujavimas į gastropatiją su porcelianine hipertenzija dažnai pasibjaurus arba lėtinis. Gali būti ascitas, splenomegalija ar porosistinė encefalopatija.

Portalo hipertenzijos simptomai

Portalo hipertenzijos diagnozė

Pacientams, sergantiems lėtiniu kepenų ligomis, porcelianinė hipertenzija numato išplėstų raiščių, splenomegalijos, ascito ar porosistinės encefalopatijos buvimą. Norint patvirtinti, reikia atlikti tiesioginį portalo slėgio matavimą jugular venous kateterizacijai, kuri yra invazinė procedūra ir kuri paprastai nėra atliekama. Įtarus kepenų cirozę, padeda instrumentinis tyrimas. Ultrasonografija ar CG dažnai rodo padidėjusius su makštimi susijusius užpakalinius vaistus, o "Doppler" ultragarsas gali įvertinti venų venų būklę ir kraujo tėkmės greitį.

Venų varikozė šio stemplę ir skrandį, taip pat gastropatijos į portalo hipertenzija yra geriausias diagnozuota endoskopija, kuri leidžia prognozuoti kraujavimas iš išsiplėtusių venų stemplės ir skrandžio (pvz raudonos dėmės ant išsiplėtusių venų).

Portalo hipertenzijos diagnozė

[12], [13], [14], [15]

Portalo hipertenzijos prognozė ir gydymas

Ūminis kraujavimas iš varikozės venų mirtingumas gali viršyti 50%. Prognozė priklauso nuo kepenų rezervinės talpos ir kraujavimo sunkumo. Išgyvenusiems asmenims kraujavimo rizika per ateinančius 1-2 metus yra nuo 50 iki 75%. Endoskopinė ir medikamentinė terapija sumažina kraujavimo riziką, tačiau tik šiek tiek padidina gyvenimo trukmę.

Ilgalaikis gydymas gastroezofaginio veninių mazgų, kurie yra kraujavimo šaltinis, etapais endoskopinės perrišimas ar skleroterapija, skirtų užmiršimas mazgų, po to privalomo mėnesinio endoskopinės kontrolės tikslais. Ligeringo varikozės venų yra labiau pageidautina, nei scleroterapija, dėl mažesnės rizikos.

Ilgalaikė vaistų terapija stemplės ir skrandžio varikoze, sudėtinga kraujavimu, apima b-blokatorius; šie vaistiniai preparatai mažina portalinį slėgį visų pirma dėl to, kad mažėja portalo kraujotaka, nors jų vartojimo poveikis ne visada yra pastovus. Pageidautina yra propranololio (40 mg-80 mg per burną du kartus per dieną) arba nadololio (40-160 mg vieną kartą per parą) titruojant dozes, leidžianti sumažinti širdies susitraukimų dažnis maždaug 25% naudojimo. 10 mg-20 mg izosorbido mononitrato dozavimas oraliniu būdu 2 kartus per parą gali dar labiau sumažinti portalo spaudimą. Kombinuotas ilgalaikio endoskopinio gydymo ir vaistų vartojimas yra efektyvesnis būdas. Pacientams, kuriems šis gydymas yra neefektyvus arba nerekomenduojamas, reikia transguliarinės intrahepatinės portalų-sisteminės manevravimo ( TIPS) arba portocavilo manevravimo. Naudojant TIPS, stendas nustatomas tarp poros ir kepenų kepenų venų kraujo tėkmės. Tuo pačiu metu TIPS yra saugesni už portocavalo aplinkkelį, atsižvelgiant į mirtingumą, ypač esant ūminio kraujavimo sąlygoms. Tačiau ilgainiui kraujavimas dažnai kartojamas dėl stenozės ar jos obstrukcijos. Ilgalaikis poveikis nežinomas. Kai kurioms pacientų grupėms buvo atlikta kepenų transplantacija.

Pacientams, sergantiems varikoze, kurių kraujavimas nebuvo sudėtingas, b-blokatoriai mažina jo keliamą riziką.

Jei kraujavimas apsunkina gastropatopatiją, vaistų terapija gali būti naudojama portalo slėgiui sumažinti. Indikacijos manevravimui turėtų būti apsvarstytos su neefektyviu vaistų vartojimu, tačiau jo rezultatai gali būti mažiau teigiami nei manevravimas, kai kraujavimas iš stemplės varikozės venų.

Kadangi tai retai sukelia klinikines problemas, hipersplenizmas nereikalauja jokio specifinio gydymo, todėl reikėtų vengti splenektomijos. 

Portalo hipertenzijos gydymas

Endoskopinė skleroterapija yra metodas, kuris laikomas "auksiniu standartu", kai skubi gydymas nuo kraujavimo iš stemplės varikozės. Kvalifikuotai rankose tai leidžia jums sustabdyti kraujavimą, bet paprastai pagerinti tamponados peržiūrą ir skirti somatostatiną. Vakcininės dilatacijos venų trombozė pasiekiama įvedant į juos sklerozuojantį tirpalą per endoskopą. Duomenys apie įprastinės skleroterapijos veiksmingumą su stemplės venų varikoze yra nenuoseklūs.