Portalo hipertenzija: simptomai

Portalo hipertenzijos simptomai ir instrumentiniai duomenys

1. Ankstyvieji portalo hipertenzijos simptomai yra pilvo pūtimas ("vėjas prieš lietų"), žarnyno pilvo pojūtis, pykinimas, pilvo skausmas, apetito sumažėjimas.
2. Paprastai yra "blogos mitybos simptomai" (blogai išreikšti poodiniai audiniai, sausa oda, raumenų atrofija).
3. Pilvo sienelės venų išsiplėtimas, peršviečiamas per odą bamboje ir pilvo sienose. Su sunkia kraujotaka palei nugaros smegenų venas arba patį bambos veną aplink bambą, formuojamas veninis rezginys ("medūzos galva").
4. Su vartų venos hipertenzijos progresavimo vystosi ascitas (ji yra labiausiai būdingas kepenis vartų venos hipertenzijos), be to, tinimas kojų, kraujavimas iš veninių mazgų stemplės ir skrandžio, tiesiosios žarnos, gali kraujavimas iš nosies.
5. Splenomegalija skirtingų sunkumo laipsnių (priklausomai nuo ligos pobūdžio, kuris sukėlė porcelianinės hipertenzijos vystymąsi). Dažnai tai lydima hiperplenizmo atsiradimas (pancytopenia sindromas: anemija, leukopenija, trombocitopenija).
6. Hepatomegalija yra skirtingos sunkumo laipsnio (priklausomai nuo priežasties, dėl kurios atsirado portalo hipertenzija). Kepenys yra tankios, kartais skausmingos, krašto aštrumas. Su kepenų ciroze yra tuberozė, regeneruojami mazgai (šie atvejai turi būti diferencijuoti su kepenų vėžiu).
7. Kai ilgalaikis ir sunkus portalo hipertenzija vystosi portalas encefalopatija, kuri pasireiškia galvos skausmas, galvos svaigimas, atminties praradimas, miego sutrikimai formulę (nemiga naktį, mieguistumas dienos metu), su sunkia encefalopatijos atsiranda haliucinacijos, kliedesiai, netinkamas elgesys pacientams, sergantiems neurologinėmis požymių centrinės nervų sistemos .

Skirtingos portalo hipertenzijos formos (priklausomai nuo bloko vietos) turi savo klinikines savybes.

Portheptinės hipertonijos superhepatinė forma būdinga:

• ankstyvas ascito vystymasis, netinkamas diuretikų gydymui;
• reikšminga hepatomegalija su palyginti mažu blužnies padidėjimu;
• stiprus kepenų skausmas.

Portalo hipertenzijos subpozicijos forma turi šias savybes:

• pagrindiniai simptomai yra splenomegalija, hipersplenizmas;
• kepenys paprastai nėra padidintos;
• Paprastai porūšio kepenų hipertenzija išsivysto lėtai, ateityje yra kelių stemplės-skrandžio kraujavimų.

Portheptinės hipertenzijos intrahepatinė forma turi šias išskirtines klinikines savybes:

• ankstyvieji simptomai yra nuolatinis dispepsinis sindromas, vidurių pūtimas, periodiškas viduriavimas, svorio mažėjimas;
• vėlyvas simptomas: reikšminga splenomegalija. Variozės venos su galimu kraujavimu, ascitu, hipersplenizmu;
• su hipertenzija hepatolienal tipo intrahepatinė skausmas lokalizuotas epigastrium, ypač kairiajame viršutiniame kvadrante paplitimą, laparoskopija atskleidė stovinčio venų didesnio kreivumo, skrandžio ir blužnies, o FEGDS venų išsiplėtimas randama net aukščiausių dalių stemplę;
• su vyraujančia žarnyno ir žandikaulio tipo intrahepatine portaline hipertenzija, skausmas yra lokalizuotas aplink bambą, klubiniuose regionuose arba kepenų srityje; Laparoskopijos metu sustingančios venos dažniausiai aptinkamos diafragmoje, kepenyse, apvalioje ragenoje, žarnoje. Su esophagoscopy, varikoze venose stemplėje nėra aiškiai išreikšta.

Pagrindinių portalinės hipertenzijos etiologinių formų klinikinės ypatybės

Padidėjęs portalų venų kraujo tekėjimas

1. Arteri-veniniai fistuliai .

Arteri-veniniai fistuliai yra įgimtas ir įgytas. Įgimtos fistulės stebimos su paveldima hemoragine telangiectasia.

Įgytos arterijinės venų aneurizmos susidaro dėl traumos, kepenų biopsijos, kepenų ar pleiskanos arterijos aneurizmos plyšimo. Kartais kraujagyslių vėžinių ląstelių karcinoma papildo arterijų venų aneurizmą.

Arterio-venų fistulėse yra kepenų arterijos ir portalinės venų ar spleninės arterijos ir spleninės venų derinys. Fistulių buvimas padidina kraujo srautą į portalų sistemą. Klinikiškai pacientas turi portalo hipertenzijos simptomus. Trečdalis pacientų turi pilvo skausmą. Pagrindinis arterijinės venų fistulės diagnostikos metodas yra angiografija.

2. Splenomegalija, nesusijusi su kepenų liga.

Tokiu atveju porta hipertenzija sukelia mieloproliferacines ligas, pirmiausia mielofibrozę (subleukeminę mielolozę).

Pagrindiniai mielofibrozės diagnostiniai kriterijai yra:

• išreikšta splenomegalija ir rečiau - hepatomegalija;
• leukocitozė su neutrofilų pasikeitimu, dažnai su ryškiu formulės atjauninimu (mieloblastų, mielocitų išvaizda);
• anemija;
• padidėjęs trombocitozė (trombocitai funkciniu požiūriu prastesnės);
• trijų laipsnių kraujo mąstymo metaplazija blužnyje, kepenyse (ekstramedulinė hemopoiesas);
• pažymėta kaulų čiulpų fibrozė trepanobiobatoje iš pėdos;
• smegenų kanalo siaurėjimas, dubens sluoksnio storinimas ant dubens kaulų, slankstelių, šonkaulių, ilgų vamzdinių kaulų rentgenogramų.

3. Poranko venų cavernomatozė.

Šios ligos etiologija ir patogenezė nėra žinoma. Daugelis ekspertų mano, kad jie yra įgimtas, kiti - įgyjami (pradinė venų venų trombozė, po kurios vyksta jos perkvalifikavimas). Šioje ligos atveju varvinė angina yra pilvo anginija arba daugelio mažo kalibro indų tinklas. Liga pasireiškia vaikystės vartų venos hipertenzijos arba vartų venos trombozės, komplikavusį kraujavimas iš stemplės veninių mazgų ir skrandžio, žarnyno infarkto, kepenų koma. Prognozė yra nepalanki, gyvenimo trukmė po poros hipertenzijos klinikinių požymių atsiradimo yra 3-9 metai. Pagrindinis portalinės venų cavernomatozės diagnostikos metodas yra angiografija.

4. Trombozė arba portalo arba spleninų venų užlieja

Priklausomai nuo vartų venos trombozės (pylethrombosis) izoliuoti lokalizavimo radikulito (radikulito) trombozė, kuriame užkrėtimo blužnies Viena arba (retai) kitos venos, kad subyrėtų į bendrą kamieną; Stiebas - su okliuzija portalo veną tarp iš blužnies venos santakoje ir vartų venos ir ploto terminale - nuo trombų lokalizavimo iš kepenų platumos \ venos šakų.

Išskirtas blužnies venų obstrukcija sukelia kairiojo porto hipertenziją. Jos priežastys gali būti bet kuris veiksnys, dėl kurio varstoma varstoma obstrukcija. Ypač svarbios yra kasos ligos, tokios kaip vėžys (18%), pankreatitas (65%), pseudocistai ir pankreatektomija.

Jei obstrukcija plėtoja distalinio į kairiojo skrandžio venos, turto įkeitimo kraujo, aplenkiant blužnies venos santakoje patenka į trumpą skrandžio venų, o tada į skrandį apačioje ir apatinėje stemplės, jau tekėjo į kairę skrandžio ir vartų venos. Tai veda prie labai sunkių pilvo apačios varikoze. Apatinės stemplės dalies venos šiek tiek išplėsti.

Pagrindinės pylorbozės priežastys:

• kepenų cirozė (su juo kraujotaka sulėtėja portalinėje venoje); kepenų cirozė yra 25% pacientų su poliais;
• padidėjęs kraujo krešumo sutrikimas (policitikemija, mielotrombozė, trombozinė trombocithemija, būklė po splenektomijos, geriamųjų kontraceptikų ir kt.);
• (iš išorės esantis portalo venų slėgis (navikai, cistos, limfmazgiai);
• phlebosclerosis (kaip venos sienos uždegimo pasekmė su įgimta portalo stenozė);
• uždegimas vartų venos (pylephlebitis), kartais dėl uždegimo perėjimas su tulžies latakų (cholangitu), kasos sepsis (ypač kai bambos sepsio dažnai vaikams);
• traumos (ypač operacijų metu pilvo organuose) pažeidimas portalinės venos sienelės;
• pirminis kepenų vėžys (paraneoplastinis procesas), kasos vėžio vėžys (portalinės venos suspaudimas);
• 13-61% visų varvinės venų trombozės atvejų jo priežastis nežinoma (idiopatinė pilerombozė).

Pagrindiniai ūminių polių simptomai:

• dažniau pasireiškia policidemija, ciroze, po splenektomijos
• stiprus pilvo skausmas;
• kruvinas vėmimas;
• žlugti;
• sparčiai besivystantis ascitas (kartais hemoraginis);
• kepenys nėra padidintos; jeigu pacientui, sergančiam kepenų ciroze, pasireiškia ūminė portalinės venų trombozė, yra hepatomegalija;
• gelta nėra;
• kraujyje leukocitozė su neutrofilų pasikeitimu;
• kai pridedama mezenterinių arterijų trombozė, yra žarnyno infarktas su ūminio pilvo nuotrauka;
• su spleninės venos tromboze, kairėje pusrutulyje būna ir skausmai, ir blužnies padidėjimas.

Rezultatas paprastai yra mirtina.

Ūminio polių įtarimas yra būtinas, jei po pilvo traumos, kepenų chirurgijos ir portalų sistemos staiga atsiranda portaline hipertenzija.

Ūmių polių prognozė yra bloga. Pilnas injekcijos į veną slopinimas sukelia mirtį per kelias dienas nuo virškinimo trakto kraujavimo, žarnyno infarkto, ūminio kepenų ląstelių nepakankamumo.

Lėtinė piretrombozė tęsiasi ilgą laiką - nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Būdingi šie klinikiniai požymiai .

• pagrindinės ligos požymiai;
• skirtingo intensyvumo skausmas dešinėje viršutinėje kvadrantėje, epigastriumas, blužnis;
• splenomegalija;
• kepenų padidėjimas nėra būdingas, išskyrus kepenų cirozės polius;
• virškinimo trakto kraujavimas (kartais tai pirmasis pilelelio ligos požymis);
• ascitas (kai kuriems pacientams);
• Portalo venų trombozė kepenų cirozės fone pasireiškia staigaus ascito, kitų porta hipertenzijos požymių ir smarkiai pablogėjusio kepenų funkcijos vystymusi.

Polių diagnozė patvirtinta splenoportografijos duomenimis, rečiau - ultragarsu.

Idiopatinės portalinės venų trombozės diagnozavimo ypatumas : su laparoskopija, nepakitusiomis kepenimis atskleidžia gerai išvystyti uždegimai, ascitas, padidėjęs blužnis.

Pelės prognozė yra nepalanki. Pacientai miršta nuo virškinimo trakto kraujavimo, žarnyno infarkto, kepenų nepakankamumo.

Ūmus trombozė vartų venos (pylephlebitis) - pūlingo uždegiminis procesas visame regione vartų venos arba jos atskiromis porcijomis. Paprastai, pylephlebitis yra uždegiminių pilvo ligų (apendicitas, opinio kolito, įsiskverbtų skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos 12, žalingos cholecistitas, angiocholito, žarnyno tuberkuliozė, ir tt) arba dubens komplikacija (endometritas ir kt.).

Pagrindinės klinikinės apraiškos:

• staigus paciento būklės pablogėjimas atsižvelgiant į pagrindinę ligą;
• karščiavimas su didžiuliu šaltkrėtimu ir pūliniais prakaitais, kūno temperatūra pasiekia 40 ° C;
• intensyvus pilvo skausmas pilvoje, dažnai dešinėje viršutinėje dalyje;
• paprastai yra vemija, dažnai viduriavimas;
• kepenys yra padidėjusi, skausminga;
• 50% pacientų yra splenomegalija;
• silpna gelta;
• laboratoriniai duomenys - bendrasis kraujo tyrimas: leukocitozė, leukocitų formulės keitimas į kairę; padidinta ESR; biocheminis kraujo tyrimas: hiperbilirubinemija, padidėjęs aminotransferazių aktyvumas, padidėjęs y-globulinų, fibrinogeno, serumo, haptoglobino, sialo rūgščių kiekis;
• su kanalų skiltelėmis, pusė yra rasta portalo sistemoje.

4. Kepenų ligos

Kepenų ligų diagnozė, išvardyta aukščiau, kaip portalo hipertenzijos priežastis, yra pagrįsta atitinkamais simptomais.

• Kepenų cirozė

Visų formų cirozė sukelia portalinę hipertenziją; Tai prasideda nuo portalo kanalo kliūčių. Kraujo vartų venos perskirstomi įkaito laivų, kai jį aplenkia hepatocitų ir eina tiesiai į mažų kepenų venų Pluoštinių pertvara. Šios anastomosios tarp poros ir kepenų venų išsivysto iš sinusoidų, esančių pertvaros viduje. Kepenų veninė dalis viduje pluoštinės pertvaros yra perkelta toliau į išorę, kol yra žinutės su portaline venų filialu per sinusoidę. Susilpnėja regeneracijos vienetų kraujotaka iš portalinės venos, kraujyje jie yra iš kepenų arterijos. Kepenoje cirozė taip pat atskleidžia didesnes intervencines anastomozes. Tuo pačiu metu maždaug trečdalis viso kraujo, patenkančio į kepenis, praeina per šuntus, aplenkiant sinusoidus, t. Y. Apeinant kepenų audinio funkcionavimą.

Portalo kraujo tėkmės dalies sutrikimas sukelia regeneracijos mazgai, kurie suspaudžia portalinės venos šakas. Tai sukeltų postsinusoidinę portalinę hipertenziją. Tačiau pleišto slėgis cirozė kepenų venose (sinusinių) ir į pagrindinį kamieną portalo venų beveik vienodo spaudimo, ir sąstingis taikoma vartų venos šakų. Matyt, sinusoidai lemia pagrindinį atsparumą kraujo tekėjimui. Dėl pokyčių Disse erdvėje, atsiradusių dėl jo kolagenizacijos, sinusoids siaura; ypač jis gali būti išreikštas alkoholio kepenų pažeidimu, kurio metu sinusoidų kraujas gali mažėti ir dėl hepatocitų patinimo. Dėl to obstrukcija išsivysto visą kelią nuo portalų zonų per sinusoidus iki kepenų venų.

Kepenies arterijoje nedidelis kiekis kraujo patenka į kepenis esant aukštam slėgiui, didelis kiekis ir esant žemam slėgiui patenka į portalo veną. Šių dviejų sistemų slėgis yra lygus sinusoidams. Paprastai kepenų arterija greičiausiai mažai svarbi palaikant spaudimą portalo venoje. Dėl cirozės ryšys tarp šių kraujagyslių sistemų tampa vis didesnis dėl arterioportalių šuntų. Kompensuojanti kepenų arterijos išplėtimas ir padidėjęs kraujo srautas kartu palaiko sinusoidų perfuziją.

• Kitos kepenų ligos, atsirandančios su mazgų formavimu

Dėl porcelianinės hipertenzijos gali kilti įvairių nekirorinių ligų, kartu su kepenų mazgų susidarymu. Jas sunku diagnozuoti, paprastai jie yra sumaišyti su ciroze ar "idiopatine" portaline hipertenzija. "Paprastas" vaizdas su pertvaros kepenų biopsija neatmeta šios diagnozės.

Atrioventrikulinė hiperplazija. Visoje kepenyse difuziškai nustatomi monoacinariniai mazgeliai iš ląstelių, panašių į įprastus hepatocitus. Šių mazgų atsiradimas nėra susijęs su jungiamojo audinio plitimu. Jos vystymosi priežastis - mažų (mažiau nei 0,5 mm) poroloninės venų filialų obliteravimas acini lygyje. Tai veda prie išnykimo atrofija įtakos acini, o greta acini, kuris kraujotaka nesutrinka, veikiami kompensacinę hiperplazija, limfmazgių sukelia degeneracija kepenyse. Portalo hipertenzija yra išreikšta didžiąja dalimi, kartais hemoragijos yra mazgelių.

Su hemoragija, ultragarsu atskleidžiamos hipo- ir izo-echogeninės struktūros, turinčios nejaukią centrinę dalį. Su CT, audinio tankis yra sumažintas, tačiau, kontrastingai, jis nepadidėja.

Kepenų biopsijos metu dvi hepatocitų populiacijos skiriasi. Biopsija neturi diagnostinės vertės.

Dažniausiai būdinga regeneracinė hiperplazija atsiranda reumatoidiniu artritu ir Felty sindromu. Be to, mazgai susidaro mieloproliferaciniuose sindromuose, padidėjusio kraujo klampos sindromuose ir kaip reakcija į vaistus, ypač anabolinius steroidus ir citostatikus.

Portokvalo manevravimas kraujavimui iš variozės venų iš stemplės paprastai yra gerai toleruojamas.

Dalinė mazgo transformacija yra labai reta liga. Kepenų skilčių srityje formuojasi mazgai. Periferijoje kepenų audinys turi įprastą struktūrą arba atrofiją. Šie mazgai trukdo normaliam kraujo tekėjimui kepenyse, todėl pasireiškia portaina hipertenzija. Hepatocitų funkcija nėra sutrikusi. Fibrozės paprastai nėra. Ligos diagnozė yra sudėtinga, diagnozę dažnai galima patvirtinti tik autopsija. Ligos priežastis nėra žinoma.

5. Toksiškų medžiagų veiksmai

Toksišką medžiagą užfiksuoja endotelio ląstelės, daugiausia lipositai (Ito ląstelės) Disse erdvėje; jie turi fibrogenines savybes ir sukelia obstrukciją mažų porolono venos šakų ir intrahepatikos porto hipertenzijos vystymąsi.

Portalo arterinės hipertenzijos priežastis yra neorganiniai arseno preparatai, vartojami psoriazei gydyti.

Portugalijos vynuogynų purškiančių darbuotojų kepenų nugalimas galimas dėl sąlyčio su variu. Ši liga gali būti sudėtinga dėl angiosarcomos vystymosi.

Įkvėpus polimerizuoto vinilchlorido garus, išsivysto portalinės venų sklerozė, kuriam būdinga portalo hipertenzija, taip pat angiosarcoma.

Kai apsinuodijęs vitaminas A, gali pasireikšti grįžtama portalo hipertenzija - vitaminas A kaupiasi Ito ląstelėse. Dėl presinezoidinės fibrozės ir portalinės hipertenzijos gali ilgai vartoti citostatikus, pavyzdžiui, metotreksatą, 6-merkaptopuriną ir azatiopriną.

Idiopatinė portalo hipertenzija (versija fibrozė netsirrotichesky) - tai nežinomos etiologijos liga, pasireiškia vartų venos hipertenzijos ir splenomegalijos be obstrukcija vartų venos, ekstrahepatiniai pokyčių kraujagyslėse ir kepenų pažeidimo išraiška.

Šis sindromas pirmą kartą aprašytas Banti 1882 metais. Portalo hipertenzijos patogenezė nėra žinoma. Splenomegalija su šia liga nėra pirminė, kaip pasiūlė Banti, bet yra portalo hipertenzijos pasekmė. In intrahepatic portal venules yra mikrotrombai ir sklerozė.

Pagrindinės klinikinės apraiškos ir instrumentiniai duomenys:

• splenomegalija;
• ascitas;
• skrandžio kraujavimas;
• kepenų testai yra normalūs arba mažai keičiasi, kepenų nepakankamumas pasireiškia vėlyvoje stadijoje;
• kepenų biopsijos egzemplioriuose atskleidžiama periportalinė fibrozė, histologiniai pokyčiai gali nebūti (būtinai turi būti rasti portalų terpės);
• angiografijos požymių dėl portalo ar spleniko trombozės nebuvimas;
• normalus arba šiek tiek padidėjęs suspaudęs kepenų veninis slėgis, didelis slėgis portalinėje venoje pagal kateterizacijos ar poros venos punkciją.

Idiopatinė portalinė hipertenzija gali išsivystyti pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, autoimunine hemolizine anemija, goiterio Hashimoto, lėtiniu nefritu.

Idiopatinės portalo hipertenzijos prognozė laikoma gana gera, 50 proc. Ligonių gyvena 25 ar daugiau metų nuo ligos pradžios.

Mazginė regeneracinė hiperplazija Kepenų - Kepenų pokyčiai (židinio ar difuzinis) nežinomos etiologijos, būdinga tai, kad mazgelių, susidedančių iš proliferuojančias hepatocitų išvaizdą hipertrofinė, o ne apsuptas fibrozinio audinio.

Fibrozės nebuvimas yra būdingas ligos požymis, leidžiantis jį diferencijuoti kepenų ciroze.

Pagrindiniai simptomai yra:

• ascitas;
• splenomegalija;
• kraujavimas iš stemplės ir skrandžio išplėstų venų;
• kepenys šiek tiek išsiplėtė, paviršius smulkiagrūdis;
• kepenų funkciniai tyrimai labai pasikeitė;
• portalo spaudimas smarkiai padidėja;
• portalo hipertenzija turi presynuodinį pobūdį; kepenų venų spaudimas yra normalus arba šiek tiek padidėjęs;
• kepenų biopsijos pažymi, hepatocitų paplitimas be pluoštinių audinių vystymosi.

Portalo hipertenzijos patologija su šia liga nėra aiški. Tikriausiai yra poroloninių venų suspaudimas ir kraujo tėkmės padidėjimas. Dažnai reumatoidinis artritas, sisteminės kraujo ligos yra kepenų mazginė hiperplazija.

Židinio mazginė hiperplazija - reta liga nežinomos etiologijos, charakterizuojamas kepenų parenchimos gumbelių dydis 2-8 mm išvaizdą, geriau išdėstyti kepenų vartų. Tuo pačiu metu randama hipoplazija iš pagrindinės portalinės venų liemens.

Moduliai išspaudžia įprastą kepenų audinį ir skatina presineusoidinę portalinę hipertenziją. Funkciniai kepenų testai labai pasikeitė.

Kepenų venulų ir venų ligos, prasta vena cava

Badda-Chiari liga yra pagrindinis slaptavęs kepenų venų endoflebitas su tromboze ir po jo užsikimšimu.

Ligos etiologija nežinoma. Autoimuninių mechanizmų vaidmuo nėra atmetamas.

Kai liga nustatoma, Budd Chiari proliferacija vidinis apvalkalas kepenų venų, pradedant šalia jų burną arba apatinės tuščiosios venos šalia santakos kepenų venų, kartais procesas prasideda ant nedidelių intrahepatitinių šakų kepenų venų. Išskirkite ūmus ir lėtines ligos formas.

Ūminė Badda-Chiari ligos forma turi šiuos simptomus:

• staiga pasireiškia stiprus skausmas epigastrijoje ir dešinėje pusrutulyje;
• staiga yra vėmimas (dažnai kruvinas);
• kepenys sparčiai didėja;
• greitai (per kelias dienas) ascitas, turintis didelį baltymų kiekį ascitų skysčiuose (iki 40 g / l); dažnai ascitas hemoraginis ;;
• kai dalyvauja vyresnio laipsnio venos kava procese, kojų patinimas, poodinių venų dilatacija pilve ir krūtinės ląstoje;
• aukšta kūno temperatūra;
• 1/2 pacientų buvo silpna gelta;
• Yra vidutinė splenomegalija, tačiau ji ne visada nustatoma dėl ascito buvimo.

Pacientas paprastai miršta pirmosiomis ligos dienomis nuo ūminio kepenų nepakankamumo.

Tokiu būdu, ūmaus ligos forma, Budd-Chiari sindromas gali būti įtariama, pastovaus intensyvaus pilvo skausmas ir greito vystymosi vartų venos hipertenzijos, kepenų nepakankamumo ir hepatomegalija buvimą.

Lėtinė Budd-Chiari ligos forma pasireiškia 80-85 proc. Pacientų, kurių nepakankama kepenų venų uždanga.

Ligos simptomatologija:

• ankstyvosiose proceso stadijose yra galimos infekcinės kūno temperatūros, laikinas pilvo skausmas, dispepsiniai sutrikimai;
• per 2-4 metus yra išsivysčiusios klinikos ligos požymiai: hepatomegalija, kepenys yra tankios, skausmingos, galima formuoti tikrą kepenų cirozę;
• išsiplėtusios venos priekinėje pilvo sienelėje ir krūtinėje;
• pažymėti ascitu;
• kraujavimas iš stemplės venų varikozės, hemorojus;
• ESR padidėjimas, leukocitozė, y-globulino lygio padidėjimas serume;
• kepenų biopsija - ryškus venų užgulimas (be širdies nepakankamumo), kepenų cirozė;
• venogepatografiya ir žemesnė kavografiya yra patikimi diagnostikos metodai.

Liga baigiasi esant sunkiam kepenų nepakankamumui. Gyvenimo trukmė svyruoja nuo 4-6 mėnesių iki 2 metų.

Budd-Chiari sindromas - antrinis pažeidimas venos kraujo nuo patologinių sąlygų nėra susijęs su pokyčiais savo laivams kepenų skaičius kepenyse. Tačiau šiuo metu yra tendencija naudoti terminą "Budd-Kario sindromas" apibūdinti trukdo venos kraujo iš kepenų, nepriklausomai nuo to priežastis blokada turėtų gulėti ant kelio iš kepenų į dešinįjį prieširdį. Pagal šį apibrėžimą siūloma atskirti 4 Badd-Chiari tipo sindromą, priklausomai nuo blokados vietos ir mechanizmo:

• pagrindiniai kepenų venų sutrikimai;
• kepenų venų suspaudimas su gerybiniais ar piktybiniais augalais;
• pagrindinė vena cava patologija;
• pirminiai kepenų venos sutrikimai.

Klinikinis sindromo ir Budd Chiari ligos vaizdas yra panašus. Klinikiniame paveikslėlyje taip pat reikėtų atsižvelgti į pagrindinės ligos simptomus, kurie sukėlė Badda-Chiari sindromą.

Pastaraisiais metais, dėl Budd-Chiari sindromas diagnozę, o ne invazinės (venacavography, kepenų biopsija) pradėjo naudoti neinvazinis (ultragarso, kompiuterinės tomografijos, branduolinio rezonanso) metodus.

Jei įtariama Badda-Chiari sindromu, rekomenduojama pradėti kepenų ultragarsą ir spalvinę Doplerio echografiją. Jei duomenimis apie normalią kepenų venų būklę gaunama doplerio echografija, Badd-Chiari sindromo diagnozė neįtraukiama. Ultragarsu diagnozuojama Budda-Chiari sindromo diagnozė 75% atvejų.

Neinformatyvios ultragarsinės operacijos atveju turėtų būti naudojama kompiuterinė tomografija, naudojanti kontrasto ar magnetinio rezonanso vaizdavimą.

Jei šie neinvaziniai metodai neleidžia diagnozuoti, naudokite kavografiyu, kepenų venų flebografiją ar kepenų biopsiją.

Venų okliuzinė liga atsiranda dėl ūminio kepenų venų mažų ir vidutinių šakų užkimimo, nedarant įtakos didesnioms venų ląstelėms.

Etiologija nežinoma. Kai kuriais atvejais vaidmuo vaidina heitotoksinį apsinuodijimą (Uzbekistanas, Tadžikistanas, Kazachstanas, Kirgizija, Armėnija, Krasnodaro regionas, Afganistanas, Iranas). Kartais ligos priežastis gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

Histologiškai kepenyse nustatomi šie pokyčiai:

• mažiausių kepenų venų šakų ne trombozinis oblitacija, stagnacija kepenų lervų centre, hepatocitų lokali atrofija ir nekrozė;
• poaktyviose ir lėtinėse formose vystosi centrolobulinė fibrozė, po kurios seka kepenų cirozė.

Paprastai liga serga nuo 1 iki 6 metų amžiaus. Išskirkite ūmus, poakustus ir lėtines formas. Ūminę formą apibūdina:

• ūminis skausmas dešinėje pusrutulyje;
• pykinimas, vėmimas, dažnai kruvinas;
• ascitas (vystosi per 2-4 savaites nuo ligos pradžios);
• hepatomegalija;
• vidutinė gelta;
• splenomegalija;
• didelis kūno svorio netekimas.

1/3 pacientų miršta nuo hepatoceliulinio nepakankamumo, trečdalis pacientų turi cirozę, trečdalis - po 4-6 savaičių.

Pabalija forma būdinga:

• hepatomegalija;
• Ascitom;
• vidutinio sunkumo kepenų funkcijos pokyčiai;

Vėliau liga prasiskverbia lėtai. Lėtinė forma vyksta kaip kepenų cirozė su portaline hipertenzija.

Liga ir Cruevilian-Baumgarten sindromas

Liga ir Cruevelle-Baumgarten sindromas yra reti ir gali būti portalo hipertenzijos priežastis.

Cruevelle-Baumgarten liga yra įgimtos varpos hipotenzijos, kepenų atrofijos ir navikinės venų išmatos derinys.

Pagrindiniai ligos požymiai:

• padidėjusi pilvo sienelės poodinė veninė žievė ("caput medusae");
• nustatytas auskultuojantis veninis triukšmas virš bambos, jis padidėja, jei pacientas pakelia galvą nuo pagalvės; triukšmas gali būti apčiuopiamas ir išnyksta, kai paspaudžiate delną virš bambos;
• Splenomegalija ir hipersplenizmo sindromas (pancitopenija);
• skausmas vepigastrija ir dešinė hipochondrija;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• nuolatinis meteorizmas;
• ascitas;
• didelis slėgis portalinėje venoje (nustatoma splenometrija).

Perspektyva yra nepalanki. Pacientai miršta nuo virškinimo trakto kraujavimo ar kepenų nepakankamumo.

"Cruevelle-Baumgarten" sindromas yra nejautros bambos venų derinys (recanalizacija) ir portalinė hipertenzija, kuri nėra įgimta, bet įgyta charakteristika.

Pagrindinės sindromo priežastys yra:

• kepenų cirozė;
• išbėrimas ar kepenų venų endoflebitas.

Cruevelle-Baumgarten sindromas paplitęs jaunoms moterims. Sindromo klinikiniai požymiai yra tokie patys, kaip ir Cruewell-Baumgarteno ligos atveju, tačiau, skirtingai nuo pastarųjų, kepenys padidėja.

Kepenų-portalinė sklerozė

Dėl kepenų-portalinės sklerozės splenomegalijos, būdinga hipersplenizmas ir porcelianinė hipertenzija be poručių ir spleninių venų uždengimo bei kepenų patologiniai pokyčiai. Šios ligos patogenezėje daug neaišku. Kiti pavadinimai yra: nepikryptinė portalo fibrozė, nepikryptinė portalinė hipertenzija, idiopatinė portalo hipertenzija. Banty sindromas (terminas, kuris tapo pasenęs) taip pat tikriausiai priklauso šiai ligų grupei. Šios ligos širdyje yra žalos intrahepatikos šakoms portalinės venos ir endoeliuminių ląstelių sinusoidų. Padidėjęs intrahepatinis atsparumas rodo portalo kanalo intrahepatinę obstrukciją. Kepenų-portalinės sklerozės priežastis gali būti infekcija, apsinuodijimas; daugeliu atvejų priežastis lieka nežinoma. Vaikams pirmoji manifestacija gali būti intrahepatinė trombozė mažose šoninės venos šakose.

Japonijoje ši liga dažniausiai būna vyresnio amžiaus moterims ir yra būdinga intrahepatinių porolono venos skilvelių okliuzija. Jo etiologija nežinoma. Panaši liga, vadinama nekrypcine portalo fibroze, Indijoje jauni vyrai serga. Manoma, kad šios ligos ryšys su arseno buvimu geriamajame vandenyje ir alternatyvioje medicinoje. Labiau tikėtina, kad jis atsiranda dėl ilgalaikio pasikartojančių žarnų infekcijų kepenų.

Daugeliu atvejų panašios ligos yra aprašytos JAV ir Jungtinėje Karalystėje.

Kepenų biopsija atskleidžia sklerozę ir kartais išnyksta intrahepatinis venų kanalas, tačiau visi šie pokyčiai, ypač fibrozė, gali būti išreikšti minimaliai. Sergant autopsija pastebimas storų venų sienelių storis prie kepenų vartų ir slegiantis jų skausmas. Kai kurie pakitimai yra antriniai, kuriuos sukelia dalinė trombozė mažų šoninių vartų sluoksnių su vėlesniu kraujo tekėjimo atstatymu. Paprastai yra perisinusoidinė fibrozė, tačiau ją galima aptikti tik elektronine mikroskopija.

Portale venografijoje atskleidžiamos mažos šakos portalų venų susiaurėjimas ir jų skaičiaus sumažėjimas. Periferinės šakos turi nelygius kontūrus ir nukrypsta į ūmius kampus. Kai kurios didelės intrahepatinės šakos gali būti užpildytos kontrastine medžiaga, tuo pat metu aplink juos yra labai plonų indų plitimas. Kontrastinis kepenų venų tyrimas patvirtina laivo pokyčius; dažniausiai yra veinovinės anastomozės.

Atogrąžų splenomegalijos sindromas

Toks sindromas pasireiškia asmenims, gyvenančių endeminių maliarijos regionuose, ir pasirodo blužnis, limfocitinės infiltracijos sinusoidžių, Kupfferio ląstelių hiperplazija, didesnių IgM ir serume titrai antikūnų prieš Plasmodium falciparum. Pagerėjus chemoterapijai, kovos su maliarija vaistai gerėja. Portalo hipertenzija yra nereikšminga, kraujavimas iš varikoze plečiančių venų išsivysto retai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektinis egzaminas

Cirozė yra dažniausia portalo hipertenzijos priežastis. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, reikia išsiaiškinti visas galimas jo priežastis, įskaitant simptomus alkoholizmo ar hepatito simptomams. Neehepatinės porcelianinės hipertenzijos vystymuisi ypač svarbu anksčiau (ypač naujagimių) pilvo ertmės organų uždegiminės ligos. Kraujagyslių sistemos pažeidimai ir tam tikrų vaistų, pvz., Lytinių hormonų, suvartojimas, yra linkę į portalo ar kepenų venų trombozę.

Anamnezė

• Paciento, sergančio ciroze ar lėtiniu hepatitu, buvimas
• Kraujavimas iš virškinimo trakto: epizodų skaičius, datos, kraujo netekimo tūris, klinikinės apraiškos, gydymas
• Ankstesnės endoskopijos rezultatai
• Požymių, alkoholizmo, kraujo perpylimo, virusiniu hepatitu B ir C, septicemijos (įskaitant naujagimių sepsio, septicemijos, kurį sukelia pilvo patologijos arba kitos kilmės), kaulų čiulpų proliferacijos sutrikimų, gavimo geriamųjų kontraceptikų

Egzaminas

• Kepenų ląstelių gedimo požymiai
• Pilvo sienelės venos:
  • vieta
  • kraujo tekėjimo kryptis
• Splenomegalija
• Kepenų dydis ir nuoseklumas
• Ascitas
• Pufos edema
• Rektalinis tyrimas
• Endoskopinis stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos tyrimas

Papildomi tyrimai

• Punktinė biopsija iškepta
• Kateterizacija kepenų venoje
• Pilvo ertmės organų selektyvinė arteriogra
• Ultragarso, kompiuterio ar magnetinio rezonanso vaizdavimas iš kepenų

Kraujo vėmimas yra dažniausiai pasireiškianti portalo hipertenzija. Būtina išsiaiškinti anksčiau perduodamo kraujavimo skaičių ir sunkumą, ar jie sukėlė sąmyšį ar komą ir ar buvo atliktas kraujo perpylimas. Varikozės venose melena gali būti stebima be kraujo vėmimo. Nepakankamas dispepsija ir jautrumas epigastriniame regione, taip pat patologija ankstesniame endoskopiniame tyrime leidžia pašalinti kraujavimą iš pepsinės opos.

Jūs galite nustatyti cirozės stigmatą - gelta, kraujagyslių kopūstai, palmarų eritema. Būtina atkreipti dėmesį į anemijos, ascito ir prodrominės komos simptomus.

Priekinės pilvo sienelės venos

Su intrahepatine porcelianine hipertenzija tam tikras kiekis kraujo gali tekėti iš kairės šoninės poros venos per periapines veną į viduje esančią vena cava. Su neegminio porto hipertenzija, pilvo sienelėje gali atsirasti išsiplėtusiose venose.

Paskirstymo pobūdis ir kraujo tekėjimo kryptis. Išsiplėtę suvynioti uždegimo venos, nukrypstantys nuo nugaros, vadinamos "medūzos galva". Šis simptomas pasitaiko retai, dažniausiai padidėja viena ar dvi venų, dažniausiai epigastrinės. Kraujas praeina nuo nugaros; su obstrukcija žemutinės venos kava, kraujas praeina per užpakalines dalis iš apačios į viršų į viršutinės venos kava sistemą. Su intensyvaus ascito, gali išsivystyti funkcinė obstrukcija žemutinės venos cava, todėl sunku paaiškinti pastebėtus pokyčius.

Priešinės pilvo sienelės venus galima vizualizuoti fotografuojant juos infraraudonųjų spindulių šviesoje.

Triukšmas

Į xiphoid proceso ar bambos gali klausytis venų triukšmą kartais plinta į precordial regione, prie krūtinkaulio ar kepenų sritis vietoje. Jo didžiausią išraišką su nedideliu slėgiu gali sugadinti vibraciją. Systolės metu įkvėpus, viršuje arba sėdimoje padėtyje gali padidėti triukšmas. Triukšmo atsiranda, kai kraujas iš kairiojo filialas vartų venos praleidimas per didelių bambos ir paraumbilical venų išdėstyti pusmėnulio kartu, venos ant priekinės pilvo sienos - viršutiniame epigastriumo, vidaus krūtinės venos ir apatinės epigastriumo veną. Kartais veninis triukšmas gali būti girdimas ir per kitus didelius venų uždegimus, pvz., Per mažesnę skilvelinę veną. Sistolinis arterinis triukšmas paprastai rodo pirminį kepenų vėžį arba alkoholinį hepatitą.

Išsiplėtusios priekinės pilvo sienelės derinys, garsus veninis triukšmas virš bambos ir normalus kepenų matmuo vadinamas Cruevel-Baumgarten sindromu. Jo priežastys gali būti nesandarus vaginalinės venos, tačiau dažniau kompensuojama kepenų cirozė.

Triukšmo dauginamosios iš xiphoid procesą bambos ir "Medūza galva" taškas į vartų venos obstrukcija distalinio į kilmės bambos veną kairiojo filialas vartų venos, ty taške, dėl intrahepatinės porto hipertenzijos (kepenų cirozė).

Spleen

Visais atvejais blužnis didėja, o palpacija atskleidžia jo tankų briauną. Nėra aiškios atitikties blužnies ir slėgio dydžiui portalinėje venoje. Jauniems pacientams ir didelio mazginio cirozės atveju blužnis padidėja.

Jei blužnis negali palpėti arba jo matmenys nėra išsiplėtę, portretinės hipertenzijos diagnozė yra abejotina.

Į periferinį kraują atskleisti pancitopenija, susietą su blužnies padidėjimo (antrinė "hipersplenizmas"). Pančitopenija labiau siejama su retikulendoendelinės sistemos hiperplazija, nei su porcelianine hipertenzija, ir nepanaikina portocaval šuntų, nepaisant portalo slėgio sumažėjimo.

Kepenys

Tiek mažų, tiek didelių kepenų dydžių svarba, todėl jų perkusiją reikėtų atidžiai nustatyti. Nėra skiriamosios kepenų dydžio priklausomybės nuo slėgio portalinėje venoje.

Būtina atkreipti dėmesį į kepenų konsistenciją, skausmą ir paviršiaus bumbulą per palpaciją. Lengvas kepenų nuoseklumas turėtų apsvarstyti netoleruotą portalinės venos obstrukciją. Su tankiu nuoseklumu cirozė yra labiau tikėtina.

Ascitas

Ascitas retai pasireiškia dėl portalo hipertenzijos, nors didelis portalo slėgio padidėjimas gali būti pagrindinis jo vystymosi veiksnys. Su porto hipertenzija padidėja filtravimo slėgis kapiliaruose, dėl ko skystis plaukia į pilvo ertmę. Be to, ascito vystymasis cirozės metu rodo ne tik porto hipertenziją, bet ir kepenų ląstelių gedimą.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Sigmoidoskopijos metu gali būti aptiktos anorektinio regiono varikozės venos; venų gali kraujuoti. Tai pasireiškė 44% kepenų cirozės atvejų ir yra sustiprinta pacientams, sergantiems kraujavimu iš varikoze plečiančio stemplės. Jis turėtų būti atskirtas nuo paprasto hemorojus, kuris yra venų organų patinimas, nesusijęs su portalo venų sistema.