Hipoparatiroidizmo priežastys ir patogenezė

Galima išskirti šias pagrindines hipoparatiroidizmo etiologines formas (mažėjančia dažnio tvarka): pooperacinę; susijusią su radiacijos, kraujagyslių, infekciniais prieskydinių liaukų pažeidimais; idiopatinę (su įgimtu neišsivystymu, prieskydinių liaukų nebuvimu arba autoimunine geneze).

Dažniausia hipoparatiroidizmo priežastis yra prieskydinių liaukų (vienos ar kelių) pašalinimas arba pažeidimas netobulos skydliaukės operacijos metu, kuris yra susijęs su jų anatominiu artumu, o kai kuriais atvejais – su neįprasta liaukų vieta. Svarbus jų sužalojimas operacijos metu, prieskydinių liaukų inervacijos ir kraujo tiekimo sutrikimas. Ligos dažnis po skydliaukės operacijos, pasak skirtingų autorių, svyruoja nuo 0,2 iki 5,8%. Pooperacinis hipoparatiroidizmas dažniau stebimas pacientams, kuriems buvo atlikta skydliaukės ekstirpacija dėl piktybinių navikų. Ligos vystymasis būdingas po prieskydinių liaukų operacijos dėl hiperparatiroidizmo. Šiais atvejais hipoparatiroidizmas siejamas su aktyviausio audinio pašalinimu, kai nepakankamas (slopintas) likusių prieskydinių liaukų aktyvumas, staigus hormonų aktyvumo ir kalcio kiekio serume sumažėjimas, taip pat bendrų kalcio išteklių organizme sumažėjimas dėl kaulų patologijos.

Hipoparatiroidizmą gali sukelti prieskydinių liaukų radiacinis pažeidimas išorinio galvos ir kaklo organų apšvitinimo metu, taip pat endogeninis apšvitinimas gydant difuzinį toksinį strumą ar skydliaukės vėžį radioaktyviuoju jodu ( ¹³¹ 1).

Prieskydines liaukas gali pažeisti infekciniai veiksniai, skydliaukės ir aplinkinių organų bei audinių uždegiminės ligos ( tiroiditas, abscesai, kaklo ir burnos ertmės flegmona), amiloidozė, kandidozė, hormoniškai neaktyvūs prieskydinės liaukos navikai ir kraujavimas į prieskydinės liaukos naviką.

Latentinis hipoparatiroidizmas nustatomas atsižvelgiant į provokuojančius veiksnius, tokius kaip gretutinės infekcijos, nėštumas, žindymas, kalcio ir vitamino D trūkumas maiste, rūgščių ir šarmų pusiausvyros poslinkis link alkalozės (su vėmimu, viduriavimu, hiperventiliacija), apsinuodijimas (chloroformas, morfinas; skalsės, anglies monoksidas).

Taip pat pasitaiko neaiškios genezės hipoparatiroidizmas, vadinamas idiopatiniu. Šiai grupei priklauso pacientai, turintys 3-4-ojo prieskydinės liaukos šakos raidos sutrikimų (Di George sindromas), įgimtą prieskydinių liaukų displaziją, taip pat autoimuninius sutrikimus, sukeliančius izoliuotą liaukų nepakankamumą arba daugybinį hormonų nepakankamumą, įskaitant šią ligą. Idiopatinio hipoparatiroidizmo genezėje neabejotinai svarbi genetinių šeimos veiksnių, taip pat kai kurių įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų reikšmė. Santykinis prieskydinio hormono nepakankamumas gali būti susijęs su prieskydinio hormono sekrecija, kai sumažėjęs biologinis aktyvumas arba tikslinių audinių nejautrumas jo veikimui. Hipoparatiroidizmas gali būti stebimas vaikams, kurių motinos serga hipomagnezemija ir hipoparatiroze.

Ligos patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka absoliutus arba santykinis parathormono trūkumas su hiperfosfatemija ir hipokalcemija, kurios išsivystymas susijęs su sutrikusia kalcio absorbcija žarnyne, sumažėjusia mobilizacija iš kaulų ir santykiniu jo reabsorbcijos inkstuose sumažėjimu. Parathormono trūkumas lemia kalcio kiekio kraujyje sumažėjimą tiek savarankiškai, tiek netiesiogiai dėl sumažėjusios aktyvios vitamino D3 L,25 (OH2 ₎ D3 ₍ cholekalciferolio) sintezės inkstuose.

Neigiamas kalcio ir teigiamas fosforo balansas sutrikdo elektrolitų pusiausvyrą, pakeisdamas kalcio/fosforo ir natrio/kalio santykius. Tai sukelia visuotinį ląstelių membranų pralaidumo sutrikimą, ypač nervinių ląstelių, ir poliarizacijos procesų pokyčius sinapsių srityje. Dėl to padidėja neuromuskulinis jaudrumas ir bendras autonominės nervų sistemos reaktyvumas, todėl padidėja traukulių pasirengimas ir tetaninės krizės. Tetanijos genezėje svarbų vaidmenį atlieka magnio metabolizmo sutrikimas ir hipomagnezemijos išsivystymas. Tai skatina natrio jonų prasiskverbimą į ląstelę ir kalio jonų pasišalinimą iš jos, o tai taip pat skatina neuromuskulinio jaudrumo padidėjimą. Dėl to atsirandantis rūgščių-šarmų būsenos poslinkis alkalozės link turi tokį patį poveikį.

Patologinė anatomija

Anatominis hipoparatiroidizmo substratas yra prieskydinių liaukų nebuvimas (įgimtas arba dėl chirurginio pašalinimo), neišsivystę ir atrofiniai procesai dėl autoimuninių pažeidimų, sutrikusio kraujo tiekimo ar inervacijos, radiacijos ar toksinio poveikio. Vidaus organuose ir didelių kraujagyslių sienelėse sergant hipoparatiroidizmu gali nusėsti kalcio druskos.