Priverstinė galvos laikysena ir kabančios galvos sindromas

Galva nuolat pasukta arba pakreipta į vieną ar kitą pusę. Pateiktas ligų sąrašas nėra baigtinis. Jame neanalizuojami galvos laikysenos sutrikimai pacientams, esantiems komoje arba sunkioje būklėje dėl didelio smegenų pusrutulių ir (arba) smegenų kamieno pažeidimo.

I. Pagrindinės priverstinės galvos padėties priežastys:

1. Vienpusis trochlearinio nervo (IV nervo, n. trochlearis) paralyžius.
2. Vienpusis abducens nervo (VI nervo, n. abducens) paralyžius.
3. Visiška homoniminė hemianopsija.
4. Horizontalus žvilgsnio paralyžius.
5. Akys nukrypsta į šonus.
6. Užpakalinės kaukolės duobės navikas.
7. Papildomo nervo (XI nervo, n. accessorius) paralyžius.
8. Galvos retrofleksija sergant akių miopatija.
9. Spazminis tortikolis.
10. Vertebrogeninė tortikolis (įskaitant gimdos kaklelio osteochondrozės neurologinių komplikacijų paveikslą).
11. Miogeninis tortikolis (miofascialinis skausmo sindromas; navikai, traumos, įgimtas sternocleidomastoidinio raumens susitraukimas ir kt.).
12. Griselio sindromas.
13. Meningealinis sindromas.
14. Galvos drebulys.
15. Nistagmas.
16. Sandiferio sindromas.
17. Gerybinis tortikolis kūdikiams.
18. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
19. Psichogeninė tortikolis.
20. Psichogeninės ir organinės hiperkinezės derinys (mišinys) kaklo raumenyse.
21. Periodinis pakaitomis pasireiškiantis žvilgsnio nukrypimas su antriniais disociuotais galvos pasukimais.

II. Pagrindinės „nukrentančios galvos“ sindromo priežastys:

1. Erkinis encefalitas.
2. Amiotrofinė lateralinė sklerozė.
3. Polimiozitas.
4. Dermatomiozitas.
5. Miastenija gravis.
6. Miopatija.
7. Karnitino trūkumas.
8. Endokrininė miopatija.
9. HFDP.
10. Parkinsonizmas.
11. Bechterevo liga.
12. Hipokalemija.

I. Priverstinė galvos padėtis

Vienpusis trochlearinio nervo (IV galvinio nervo, n. trochlearis) paralyžius.

Vertikalią akių divergenciją, atsirandančią dėl trochlearinio nervo paralyžiaus, gali būti sunku pastebėti. Dažnai pacientai negali aiškiai apibūdinti dvejinimosi akyse žiūrint žemyn, pavyzdžiui, leidžiantis laiptais. Tačiau dauguma jų laiko galvą pasuktą arba pakreiptą į nepažeistą (sveiką) pusę, kad kompensuotų sutrikusią viršutinio įstrižinio raumens funkciją. Jei galva ir žvilgsnis laikomi tiesiai, galima pastebėti nedidelį pažeistos akies nukrypimą į viršų, kuris sustiprėja abdukuojant, nes šioje padėtyje viršutinis įstrižinis raumuo turi judinti akį žemyn. Vertikali akių divergencija tampa akivaizdžiausia, kai galva pakreipiama į pažeistą pusę, nes šioje padėtyje viršutinio tiesiojo raumens veikimas nėra visiškai subalansuotas viršutinio įstrižinio raumens – Bielschowskio simptomas.

Vienpusis abducens nervo (VI kaukolės nervo, n. abducens) paralyžius.

Daugelis, bet ne visi pacientai, sergantys atitraukiamojo nervo paralyžiumi, bando išvengti dvejinimosi akyse sukdami galvą į pažeistą pusę, kompensuodami paralyžiuotą išorinę akies atitraukimo operaciją. Pradinėje padėtyje (žiūrint į priekį) gali būti stebimas konvergentinis žvairumas, kuris sustiprėja judant akiai į pažeistą pusę, taip pat gali pasireikšti dvejinimasis akyse. Izoliuotas VI nervo paralyžius suaugusiesiems aprašytas sergant cukriniu diabetu, aneurizmomis, sarkoidoze, metastazėmis, hipofizės adenoma, gigantinių ląstelių arteritu, išsėtine skleroze, sifiliu, meningioma, glioma, traumomis ir kitais pažeidimais.

Gana sudėtinga problema yra izoliuoto lėtinio atitraukiamojo (VI) galvinio nervo pažeidimo sindromas. Kaip lėtinės eigos kriterijus siūlomas 6 mėnesių laikotarpis. Lėtinės VI nervo parezės priežastys paprastai skirstomos į pirminę ir antrinę. Pirminė paralyžius neturi akivaizdžios priežasties. Nepaprastai svarbu atkreipti dėmesį į jos stacionarų ar progresuojantį eigą. Antrinė VI nervo parezė apima žinomas priežastis (pavyzdžiui, po mielografijos ar po juosmens punkcijos, padidėjus intrakranijiniam slėgiui, esant kaukolės ir smegenų traumai, navikui ir kitoms smegenų ligoms).

Vaikams ir suaugusiesiems izoliuoti lėtiniai VI nervo paralyžiai dažnai turi skirtingą kilmę. Maždaug 30 % atvejų VI nervo paralyžius gali būti pirmasis naviko požymis. Daugumai šių vaikų per kelias savaites išsivysto kiti neurologiniai požymiai.

Suaugusiesiems, sergantiems izoliuotu VI nervo paralyžiumi ir atitinkama diplopija, apžiūros metu dažnai nustatomas cukrinis diabetas arba arterinė hipertenzija. Sergant šiomis ligomis, VI nervo paralyžius paprastai būna gerybinė ir per 3 mėnesius dažniausiai regresuoja. Tačiau net jei VI nervo paralyžius diabetu sergančiam pacientui tęsiasi ilgiau nei 3 mėnesius ir reikšmingai nepasveiksta, reikia apsvarstyti kitą šio VI nervo paralyžiaus priežastį.

Taip pat būtina prisiminti, kad yra „pseudo-atimančiojo paralyžiaus“ arba „pseudo-abducens“ sindromų: distiroidinė orbitopatija, konvergencijos spazmas gali sukurti abipusio atitraukiamojo nervo paralyžiaus iliuziją, įgimtas Dauno sindromas, miastenija ir kitos priežastys.

Visiška homoniminė hemianopsija.

Regos takų pažeidimas po jų dalinio susikirtimo ties chiasma (dažniausiai kraujagyslinės arba navikinės kilmės) sukelia visišką homoniminę hemianopsiją. Pacientai yra „aklūs“ regėjimo lauke priešingoje pažeistos pusės pusėje.

Kai kurie iš jų instinktyviai kompensuoja vieno iš regėjimo laukų nebuvimą pasukdami galvą į „akląją“ pusę. Galva nepakreipiama. Akių judesiai nesutrinka, nebent hemianopsiją lydi horizontalus žvilgsnio paralyžius arba kontralateralinis neglamentas. Abiem atvejais pacientas negali arba bent jau nenori perkelti akių link hemianoptinio lauko. Kartais labai sunku atskirti žvilgsnio paralyžių nuo neglamento sindromo. Hemianopsija nustatoma vadinamuoju konfrontacijos metodu. Paciento prašoma pažvelgti į tyrėją, kuris laiko ištiestas į abi puses rankas savo galvos lygyje. Pacientas turėtų matyti, kaip juda tyrėjo pirštai – vienos ar kitos rankos arba vienu metu abiejų pusių.

Horizontalus žvilgsnio paralyžius.

Kaktinės smegenų skilties arba smegenų kamieno pažeidimas gali sukelti horizontalaus žvilgsnio paralyžių. Paprastai nepažeisti smegenų okulomotoriniai centrai „stumia“ žvilgsnį į priešingą pusę. Jei pažeisti pusrutuliai, akys nukrypsta į neparalyžiuotas galūnes (pacientas „žiūri į pažeidimą“). Pažeidus laidumo takus smegenų kamiene, akys nukrypsta į pažeistą pusę (pacientas „žiūri į paralyžiuotąjį“). Skirtingai nuo hemianopsijos, pacientai nekompensuoja žvilgsnio paralyžiaus sukdami galvas į paralyžiuotą pusę, t. y. nuo pažeidimo vietos. Gana dažnai į pažeistą pusę pasukamos ne tik akys, bet ir galva. Pusrutulio žvilgsnio paralyžius paprastai būna trumpalaikis, smegenų kamieno – taip pat, bet trunka ilgiau.

Akies pakreipimas.

Retas sutrikimas, pasireiškiantis ipsilateraliniu galvos pakreipimu į šoną, akių sukimu į tą pačią pusę ir lėtu ipsilateralinės akies nukrypimu žemyn (viena akis yra žemiau nei kita). Šis sindromas rodo ipsilateralinį smegenų kamieno pažeidimą vidurinių smegenų tegmentumo lygyje. Retai sindromas pasireiškia pažeidus sraigės prieangį – periferinio vestibiuliarinio organo (labirinto) dalį, kuri dalyvauja laikysenos kontrolėje. Akies nukrypimo reakcija gali būti toninė (nuolatinė) arba fazinė.

Priežastys: vestibuliarinio nervo pažeidimas, barotrauma, šoninis smegenų kamieno insultas (Valenbergo-Zacharčenkos sindromas), šoninė smegenų smegenų suspaudimas, pontomedulinė išemija ir mezodiencephaliniai pažeidimai.

Užpakalinės kaukolės duobės navikas.

Esant navikui užpakalinių kaukolės duobės darinių srityje, gali būti pastebėta priverstinė galvos padėtis, pasireiškianti nedideliu galvos pakreipimu ar pasukimu pažeidimo link, be akivaizdžių akių motorikos sutrikimų ar regėjimo lauko defektų. Senesnėje literatūroje šis reiškinys buvo vadinamas „vestibiuliariniu pakreipimu“. Diagnozei pakanka galvos skausmo, kaklo sustingimo ir regos nervo disko edemos, kurią lengvai patvirtina neurovaizdiniai tyrimai.

Priedinio nervo paralyžius.

Ir sternocleidomastoideus raumenis, ir viršutinę trapecinio raumens dalį inervuoja priedinis nervas (XI galvinis nervas). Kadangi sternocleidomastoideus raumenys suka galvą priešinga kryptimi, vieno iš jų paralyžius sutrikdo fiziologinę pusiausvyrą tarp jų. Dėl to galva šiek tiek pasisuka į paralyžiuoto raumens pusę, o smakras pakeltas ta pačia kryptimi; pažeistos pusės petys šiek tiek nuleistas.

Priežastys: izoliuota XI poros parezė stebima esant žemiems (subnukleariniams) sužalojimams kaklo srityje ir atsiranda kaip chirurginės intervencijos į vidinę jugulinę veną komplikacija, po miego arterijos endarterektomijos, traumos kaklo ir pečių srityje, spindulinės terapijos.

Galvos retrofleksija sergant neuromuskulinėmis ligomis, susijusiomis su akių formomis.

Bet kokia akies miopatijos forma, susilpninanti voką ir (arba) voko pakėlimą, sukelia kompensacinę galvos retrofleksiją. Šiuo atveju svarstomos kelios diagnozės. Miastenijai būdingas silpnumas atliekant pasikartojančius judesius, kuris palengvinamas poodiniu ar kitokiu būdu suleidus cholinesterazės inhibitorių. Distiroidinė orbitopatija ne visada diagnozuojama remiantis patologiniais laboratorinių duomenų pokyčiais. Gana dažnai atliekant orbitų neurovaizdinimą, atskleidžiami būdingi ekstraokulinių raumenų pokyčiai, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę. Kai kuriais atvejais pasitaiko raumenų distrofijos variantų, kitais – akių raumenų silpnumas neurogeninis, kuris derinamas su sutrikimais kitose centrinės ir periferinės nervų sistemos dalyse („oftalmoplegija plius“ arba Kearns-Sayre sindromas; mitochondrijų citopatijos variantas).

Spazminis tortikolis.

Spazminė kreivakaklystė (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, „torticollis be torticollis“) ne visada lydima hiperkinetinio komponento, o tai labai palengvina diagnozę. Yra grynai toninės formos („užrakinta galva“, „įvaryta galva“).

Diagnozę patvirtina tokių reiškinių, kaip korekciniai gestai, paradoksali kinezija, tortikolio kintamumas skirtingose paros ciklo fazėse, gulint, esant alkoholio poveikiui, rotacijos inversijos reiškinys, distoniniai sindromai kitose kūno dalyse, buvimas anamnezėje.

Vertebrogeninė kreivakaklystė.

Ši tortikolio forma išsivysto dėl mechaninio kaklo stuburo mobilumo apribojimo (Bechterevo liga, kiti spondilitai ir spondilopatijos, įskaitant kompresinę radikulopatiją ir osteochondrozės, spondilozės ir kitų su amžiumi susijusių kaklo stuburo pokyčių raumenų-toninius refleksus). Yra skausmo sindromas, raumenų įtampa kakle, neurologiniai (motoriniai, refleksiniai ir sensoriniai) bei neurovaizdiniai stuburo ligos požymiai. Skirtingai nuo spazminio tortikolio, nėra distonijai būdingo simptomų dinamiškumo.

Miogeninis tortikolis.

Miogeninis tortikolis būdingas įgimtiems sternocleidomastoideus ir kitų kaklo raumenų retrakcijos atitraukimams, trauminėms, navikinėms, uždegiminėms ir kitoms atskirų kaklo raumenų ligoms.

Griselio sindromas.

Griselio sindromas išsivysto esant uždegiminiam procesui atlantoepistrofinio sąnario (torticollis atlanto-epistrophealis) srityje, dažnai asteninio kūno tipo merginoms. Skausmingas tortikolis atsiranda po tonzilių pašalinimo operacijos, krūtinės anginos, prienosinių ančių uždegimo. Tortikolis išsivysto dėl sąnario kapsulės atsipalaidavimo arba skersinio raiščio plyšimo.

Diagnozė daugiausia atliekama atliekant kraniovertebralinio regiono rentgeno tyrimą.

Meningealinis sindromas.

Išreikštas meninginis sindromas kartais pasireiškia galvos retrofleksija ir net viso kūno laikysenos pokyčiais. Būdingi membranų dirginimo simptomai (Kernigo, Brudzinskio ir kt.) ir smegenų skysčio sindromo simptomai.

Priežastys: subarachnoidinė kraujavimas, meningitas, smegenų edema ir kt.

Galvos drebulys, nistagmas.

Priverstinė galvos padėtis kartais susiformuoja kaip kompensacinė valinga reakcija esant galvos tremorui (ypač esant asimetriniams galvos svyravimams su dideliu poslinkiu į vieną pusę – tremorui su rotaciniu komponentu), kai kurioms nistagmo formoms (spazminiam nutans). Pacientas valingai keičia galvos padėtį, kad galėtų netrukdomai naudotis savo regėjimu.

Sandiferio sindromas.

Stemplės išvaržos ir gastroezofaginio refliukso atvejais vaikams kartais išsivysto „distoninės“ pozos (aprašyti keli atvejai vien tik su tortikoliu). Vaikai imasi pačių neįtikėčiausių pozų (sukioja kūną, atmeta galvą atgal ir pan.), kad maistas iš stemplės į skrandį patektų nedelsiant. Ezofagoskopija patvirtina diagnozę. Vaikai, sergantys šiuo sutrikimu, dažnai klaidingai laikomi turinčiais pirminį neurologinį sutrikimą.

Gerybinis tortikolis kūdikiams.

Liga pasireiškia kreivakaklystės priepuoliais, trunkančiais nuo kelių minučių iki kelių valandų, kurie paprastai išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais ir savaime praeina sulaukus 2–5 metų. Kai kuriems iš šių vaikų vėliau išsivysto migrena, kuriai šiose šeimose paprastai nustatomas genetinis polinkis.

Psichogeninė tortikolis.

Psichogeninės distonijos, įskaitant psichogeninę tortikoliją, klinikiniai požymiai: staigi (dažnai emociškai įtaigi) pradžia su ramybės distonija; dažnai fiksuotas raumenų spazmas be organinei distonijai būdingo dinamiškumo (nėra korekcinių gestų, paradoksalios kinezijos, naktinio (ryto) miego efektas; klinikinės apraiškos nepriklauso nuo kūno padėties). Šiems pacientams dažnai pasireiškia selektyvus pažeistų raumenų nepakankamumas (pacientai atsisako atlikti tam tikrus veiksmus, nurodydami, kad jų atlikti neįmanoma, ir tuo pačiu metu lengvai atlieka kitus veiksmus, susijusius su tais pačiais raumenimis, kai yra išsiblaškę); tokiems pacientams būdingos kitos paroksizminės būklės, taip pat daugybiniai judėjimo sutrikimai (esantys tyrimo metu arba anamnezėje) pseudoparezė, pseudomikčiojimas, pseudotraukuliai ir kt. Pacientai dažnai reaguoja į placebą. Psichogeninę distoniją paprastai lydi skausmas pažeistoje srityje pasyvių judesių metu. Pacientams būdinga daugybinė somatizacija (daugybiniai somatiniai skundai, nesant objektyviai nustatytos visceralinės patologijos).

Izoliuota (monosimptominė) psichogeninė tortikolis šiuo metu yra itin reta.

Psichogeninės ir organinės hiperkinezės derinys.

Taip pat galimas psichogeninės ir organinės hiperkinezės (mišrios) derinys tame pačiame paciente (įskaitant kaklo raumenis). Šiems diagnostiškai labai sunkiems atvejams literatūroje suformuluoti būdingiausi tokio sindromų derinio klinikinio vaizdo bruožai.

Periodinis pakaitomis pasireiškiantis žvilgsnio nukrypimas su antriniais disociuotais galvos pasukimais.

Tai retas sindromas, unikalus savo klinikinėmis apraiškomis, kurio negalima painioti su kitais neurologiniais sindromais.

II. Nukarusios galvos sindromas

Neurologinėje literatūroje „nukrentančios galvos sindromas“ dažnai įvardijamas kaip savarankiškas simptomų kompleksas, kurio pagrindinė klinikinė išraiška yra kaklo tiesiamųjų raumenų silpnumas su būdinga „nukrenta“ galva (suglebusios galvos sindromas, nukritusios galvos sindromas).

Pagrindinės priežastys:

Erkinis encefalitas.

Erkinio encefalito atveju liga prasideda bendrais infekciniais simptomais (karščiavimu, bendru silpnumu, galvos skausmu, uždegiminiais kraujo pokyčiais), vėliau seka meninginis sindromas ir atrofinis kaklo, pečių juostos ir proksimalinių rankų raumenų paralyžius. „Nukrentanti“, bejėgiškai krentanti galva yra vienas būdingiausių ūminio erkinio encefalito laikotarpio požymių. Kartais pažeidžiami ir bulbariniai raumenys. Piramidinio trakto pažeidimo simptomai gali būti pastebimi ant kojų.

Diferencinė diagnostika ūminiu laikotarpiu atliekama su epideminiu meningitu, ūminiu poliomielitu. Diagnozėje atsižvelgiama į tokius veiksnius kaip erkės įkandimas, epideminė situacija, serologiniai tyrimai.

Amiotrofinė lateralinė sklerozė.

Lateralinė amiotrofinė sklerozė daugiausia pažeidžia tiesiamuosius raumenis, o retais atvejais, kai liga prasideda kaklo raumenyse, pacientui pradeda būti sunku išlaikyti galvą įprastoje vertikalioje padėtyje; ilgainiui jis pradeda remti galvą, remdamas smakrą į ranką ar kumštį. Nustatomos būdingos atrofijos su fascikuliacijomis ir EMG priekinių ragų pažeidimo požymiai, įskaitant kliniškai nepažeistus raumenis. Viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomai („atrofija su hiperrefleksija“) nustatomi anksti, o liga progresuoja tolygiai, pažeidžiant bulbarines funkcijas.

Polimiozitas ir dermatomiozitas.

Polimiozitas ir dermatomiozitas dažnai sukelia „nukrentančios galvos“ modelį, kurį lydi mialgijos sindromas, raumenų įtempimas, proksimalinių raumenų silpnumas, padidėjęs KFK kiekis kraujyje, būdingi EMG pokyčiai (virpėjimo potencialai, teigiamos bangos, sumažėjusi motorinių vienetų veikimo potencialo trukmė) ir raumenų biopsijos rezultatai.

Miastenija gravis.

Miastenija gali pasireikšti kaklo tiesiamųjų raumenų silpnumu, kuris atsistato paskyrus anticholinesterazės vaistų; diagnozė patvirtinama EMG ir proserino testu.

Miopatijos.

Kai kurios miopatijos formos pasireiškia nuolatiniu „nukrentančios galvos“ sindromu. Paprastai pažeidžiami ir kiti liemens bei galūnių raumenys. Aprašyta nežinomos etiologijos miopatija su izoliuotu kaklo tiesiamųjų raumenų silpnumu ir ryškiu nukritusiu galvos slanksteliu („galva ant krūtinės“).

Kitos priežastys.

Sunkios lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos (LUDP) formos taip pat (retai) gali sukelti kaklo raumenų paralyžių, kuri stebima esant generalizuotam motoriniam defektui ir sunkiai mielinopatijai EMG tyrimo metu.

Įvairiose parkinsonizmo ir Bechterevo ligos formose stebimas ne tik galvos, bet ir stuburo lenkimas („lenkiamoji“ poza, „maldaujančiojo“ poza) kitų neurologinių (parkinsonizmas) ir radiologinių (Bechterevo liga) šių ligų apraiškų fone.

Santykinai ūminis kabančios galvos sindromo išsivystymas taip pat aprašytas esant sunkiai hipokalemijai, kurią sukelia chemoterapijos sukeltas viduriavimas.

Be kitų literatūroje aprašytų kabančios galvos sindromo priežasčių, retai minimos kitos polineuropatijos, hiperparatiroidizmo ir dalinės katapleksijos formos.