Pupiliarų anomalijos ir arefleksija

Kai pacientui nustatomi vyzdžių sutrikimai – vyzdžių pločio, formos, reakcijos į šviesą ir akomodacijos konvergencijos pokyčiai, kartu su giliųjų refleksų iš galūnių praradimu (bent jau Achilo refleksų), dažniausiai įtariamas neurosifilis. Tačiau esant tokiam klinikiniam vaizdui, reikia nepamiršti dar bent keturių patologinių būklių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pagrindinės vyzdžių sutrikimų priežastys:

1. Eddie sindromas.
2. Nugarinės juostelės.
3. Diabetinė polineuropatija.
4. Kombinuota nugaros smegenų degeneracija (funikulinė mielozė).

Eddie sindromas

Pilnas Eddie sindromas pasireiškia: vidutinio sunkumo vyzdžių išsiplėtimu beveik visiškai nereaguojant į šviesą ar į akomodaciją, su konvergencija ir Achilo refleksų nebuvimu. Kartais nebūna ir kelio refleksų, retais atvejais stebima visiška arefleksija. Jutimo sutrikimų nėra, laidumo greičiai išilgai motorinių ir sensorinių nervų nepakinta. Pacientas skundžiasi akinamu ryškios šviesos (saulės) poveikiu ir vaizdo neryškumu tiriant mažus objektus iš arti. Apžiūros metu nustatoma, kad vyzdžiai nėra faziškai susiaurėję, kai jie yra tiesiogiai apšviesti ir konvergencijos su akomodacija metu. Farmakologinis tyrimas būtinas norint patvirtinti pažeisto raumens (vyzdį sutraukiančio raumens) parasimpatinę denervaciją ir padidėjusį jautrumą.

Kyla tam tikrų ginčų dėl to, ar šią būklę reikėtų vadinti liga. Be aukščiau aprašytų simptomų, ši būklė pacientui jokios žalos nesukelia ir nėra jokių kitų simptomų ar patologinių apraiškų. Edie sindromui gydyti nereikia, išskyrus rekomendaciją nešioti akinius nuo saulės.

Aprašyti daliniai Edi sindromo variantai (vyzdžių sutrikimai be arefleksijos; arefleksija be vyzdžių sutrikimų). Taip pat pasitaiko paveldimų Edi sindromo formų.

Norint atmesti neurosifilį, pakanka neigiamų serologinio kraujo tyrimo rezultatų.

Tabes dorsalis

Esant tabes dorsalis, pažeisto vyzdžio skersmuo yra sumažėjęs, jis yra netaisyklingos formos. Visiškai nereaguojant į šviesą, akomodacijos ir konvergencijos reakcijos yra visiškai išsaugotos (Argil-Robertson vyzdys). Kitas skirtumas nuo Edie sindromo yra tai, kad paprastai pažeidžiamos abi akys vienu metu. Arefleksija derinama su įvairiais sensorinės sferos sutrikimais – nuo gilaus jautrumo ir laikysenos sutrikimo, pasireiškiančio dinamine sensorine ataksija (padidėjusia ataksija einant be regos kontrolės), iki vibracijos ir skausmo jautrumo sutrikimo. Skausmo dirgikliai dažnai suvokiami su dideliu vėlavimu. Nervų laidumo greitis nekinta.

Diabetinė polineuropatija

Dažniausia periferinių nervų patologijos forma yra diabetinė polineuropatija. Achilo refleksų nebuvimas ir sumažėjęs vibracijos jautrumas – net ir pacientams, kurie nesiskundžia jokiais motoriniais ar sensoriniais sutrikimais – yra labai dažnas reiškinys. Dažnai pažeidžiama autonominė nervų sistema; klinikinis jos sutrikimo požymis dažnai būna vyzdžių susiaurėjimas ir lėta, nepilna jų reakcija į šviesą bei akomodaciją su konvergencija, kas skiria šiuos vyzdžių sutrikimus nuo Argyle-Robertsono simptomo. Tiriant nervų laidumo greičius, visada nustatomi nukrypimai – sumažėja laidumo greitis motorinėse ir (arba) sensorinėse skaidulose. Galimų nukrypimų raiškos laipsnis tiriant sukeltus potencialus priklauso nuo periferinių nervų įsitraukimo laipsnio.

Kombinuota nugaros smegenų degeneracija (funikulinė mielozė)

Šio skyriaus kontekste labiausiai įdomūs tie 50 % pacientų, kuriems trūksta vitamino B12 ir kurie neturi Achilo refleksų. Būdingi nusiskundimai yra parestezijos ir tų jutimų, kuriuos sukelia užpakalinės nugaros smegenų kolonos, sutrikimai.

Dažnai susiaurėja abu vyzdžiai, tačiau išlieka jų fotoreakcijos. Tiriant laidumo greitį nervais, nustatomas sužadinimo laidumo motorinėmis ir sensorinėmis skaidulomis sulėtėjimas. Somatosensorinių sukeltų potencialų registravimo metu nustatytų nukrypimų, atspindinčių užpakalinių skilčių susidomėjimą, išraiškos laipsnis žymiai viršija tą, kurį būtų galima priskirti periferinių nervų įsitraukimui. Tai ypač pasakytina ir apie sukeltus potencialus iš priekinių blauzdikaulio ir pierakaulio nervų. Natūralu, kad serologiniai sifilinės infekcijos tyrimai yra neigiami.

Diagnozė nėra sudėtinga, kai yra pėdos tiesiamųjų raumenų parezės požymių; tai pastebima apie 50% atvejų. Akivaizdu, kad teigiamai diagnozei būtina įrodyti vitamino B12 absorbcijos žarnyne pažeidimą.