Rankos raumenų atrofija (amiotrofija): priežastys, simptomai, diagnostika

Raumenų atrofija (amyotrophy) Šepetys į neurologo praktikoje atsiranda kaip antrinis (dažniau) denervacinės atrofija (dėl pažeidžiant jo inervacijos) ir pirminės (retai) atrofija, kuriame variklinių neuronų funkcija pagrindinis nepatiria ( "miopatiją"). Pirmuoju atveju liga procesas gali turėti kitą vietą, iš variklinių neuronų į priekinę rago stuburo smegenų (C7-C8, D1-D2), priekinės šaknų, brachialinė rezginio ir baigiant periferinių nervų ir raumenų.

Vienas iš galimų diferencialinės diagnozės algoritmų grindžiamas tokio svarbaus klinikinio požymio svarstymu, kaip vienpusis arba dvipusis klinikinių apraiškų nustatymas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pagrindinės raumenų atrofijos priežastys:

I. Vienos pusės rankos raumenų atrofija:

1. Karpalo tunelio sindromas su vidutine nervų sužalojimu;
2. Vidurinės nervo neuropatija apskrito pronatoro srityje;
3. Uolinio nervo neuropatija (dilgčiojimo sienelės riešo sindromas, kubitinio kanalo sindromas;
4. Radialinio nervo neuropatija (apsivalantis sindromas, tunelio sindromas viršutiniame trečdalyje peties);
5. Laiptų raumenų sindromas su viršutinės neurovaskulinės pakuotės dalies suspaudimu;
6. Mažo krūtinės raumenų sindromas (hiperabidacijos sindromas);
7. Viršutinės krūtinės ląstos sindromas;
8. Pleksopatijos (kiti);
9. Pancost sindromas;
10. Amiotrofinė šoninė sklerozė (ligos pradžioje);
11. Sudėtingas regioninis skausmo sindromas ("pečių šepetėlio" sindromas, "refleksinė simpatinė distrofija");
12. Nugaros smegenų navikas;
13. Syringomyelia (ligos pradžioje);
14. Sindromas hemiparkinsonizmas-hemiatrofija.

II. Dvipusis atrofijos rankos raumenys:

1. Amitotrofinė šoninė sklerozė;
2. Progresuojanti stuburo amitotrofija distalinė;
3. paveldimas distalinį miopatija;
4. Rankų raumenų atrofija
5. Pleksopatija (retai);
6. Polineuropatija;
7. Syringomyelia;
8. Karpalo tunelio sindromas;
9. Nugaros smegenų sužalojimas;
10. Nugaros smegenų navikas.

I. Vienos pusės rankos raumenų atrofija

Į riešo tunelio sindromas išsivysto raumenų hipotrofijos matomas tenaras (raumenų nykščio padidėjimu) ir plokštėjanti juos su ribotą aktyvių judesių vieno piršto. Liga prasideda nuo skausmo ir parestezijos distalinėse rankos dalyse (I-III, o kartais ir visais pirštais), o po to - hipodėjais piršto pirmenybės palmių paviršiuje. Galvos skausmas padidėja horizontalioje padėtyje arba kai rankena pakeliama. Motoriniai sutrikimai (parenizmas ir atrofija) atsiranda vėliau, kelis mėnesius ar metus po ligos atsiradimo. Tynelio simptomų charakteristika: kai perkusija su plaktuku riešo kanalo srityje, medianinio nervo inervacijoje atsiranda parestezijos. Panašūs pojūčiai susidaro su pasyviu didžiausiu pratęsimu (Phalen'o ženklu) arba rankos lenkimu, taip pat manevro bandymo metu. Tipiški yra vegetatyviniai rankos sutrikimai (akrocianozė, prakaitavimo sutrikimai), laidumo greitis per judrius pluoštus. Beveik pusė visų carpal tunnel sindromo atvejų yra dvišaliai ir paprastai asimetriški.

Pagrindinės priežastys yra šios: žalos (dažnai profesinės viršįtampio forma, kai sunkus fizinis darbas), artrozė ir riešo sąnario, endokrininės sistemos sutrikimai (nėštumas, hipotiroidizmas, pernelyg augimo hormono menopauzės), randų procesus, sistemines ir medžiagų apykaitos (sergantiems diabetu) ligų, auglių, įgimta stenozė riešo kanalas. Distonija ir atetozė ne ICP - galimas (retai) priežastis riešo kanalo sindromo.

Veiksniai, prisidedantys prie riešo kanalo sindromo vystymąsi: nutukimo, diabeto, sklerodermija, skydliaukės ligos, sisteminės raudonosios vilkligės, akromegalijos, Paget'o ligos, mucopolysaccharidoses.

Diferencialinė diagnostika. Karpos kanalo sindromas kartais turi būti atskirtas nuo jutimo dalinių epilepsijos priepuolių, naktinės disestezijos, radikulopatijos CV-SVIII, laiptų sindromo. Karpos kanalo sindromui kartais pridedama tam tikrų vertebrogeninių sindromų.

Vidurinio nervo neuropatija apskritimo formos srityje išsivysto dėl vidurinio nervo suspaudimo, kai jis praeina per apvalaus pronato žiedą. Medinės nervo inervacijos srityje yra parestezijos. Toje pačioje zonoje plėtoja hipoestezija ir parezė iš pirštų ir nykščio raumenų fasadams lenkiamieji (silpnumas nykščio opozicija, jo pagrobimo ir parezė nuo pirštų II-IV lenkiamieji silpnumas). Su mušamuoju ir slėgiu apvalaus nugaros srityje yra būdingas skausmas šioje srityje ir parestezija pirštuose. Hipotrofijos atsiranda medialinio nervo inervacijos zonoje, daugiausiai nykščio aukštyje.

Neuropatija Alkūnės nervo (Alkūnės riešo sindromas, kubitalinis kanalo sindromas) daugeliu atvejų, susijusių su tunelio sindromo alkūnės regione (suspaudimo nervų kubitalinis kanalas Mūša) arba riešo sąnario srityje (GUYON Protaka) ir yra parodyta vienas nuo kito atrofija IV-V pirštai (ypač hipotenarin), skausmas, hipoestezija, ir parestezija į Alkūnės dalių vertus, būdinga simptomas paliesdami.

Pagrindinės priežastys: trauma, artritas, įgimtos anomalijos, navikai. Kartais priežastis lieka nenustatyta.

Radialinio nervo neuropatija (sustingęs sindromas, tunelio sindromas peties spiralinio kanalo lygyje) retai pasireiškia pastebimais atrofijomis. Spiralinio kanalo radialinio nervo suspaudimas paprastai būna su peties lūžimu. Jautrumo sutrikimai dažnai nėra. Tipinis vietinis skausmas suspaudimo zonoje. Būdingas "kabantis ar kristi šepetys". Galima aptikti pečių ir dilbio raumenų hipotrofiją. Kai supinatorinis sindromas, būdingas skausmas išilgai dilbio, riešo ir rankos nugaros; yra dilbio sulėtėjimas, pirštų pagrindinių falangų ekstensorių silpnumas ir pirmojo piršto švino padegimas.

Sindromas Różnoboczny raumenų su suspaudimo viršuje arba apačioje nervų ir kraujagyslių pluošto (pleksopatija-as variantas) gali būti pridedama raumenų išsekimo hipotenarin ir iš dalies matomas tenaras. Pirminis tinklelis suspaudžiamas tarp priekinių ir vidurinių laiptų bei pirmojo šonkaulio. Skausmas ir parestezija pastebimi kaklo, pečių, peties ir dilbio ir dilbio dilbio krašte. Tipiškas skausmas naktį ir dieną. Jis intensyvėja giliuoju kvėpavimu, kai galva virsta link pralaimėjimo pusės, o galva nukreipta į sveiką pusę, o rankos veda. Supraclavicular srityje yra patinimas ir patinimas; įtampų priekinės laiptinės palpacijos skausmas. Charakteristika yra impulso silpnėjimas (arba išnykimas) į a. Skausmingos rankos radialis, pasukant galvą ir giliai kvėpuojant.

Pectoralis nepilnametis sindromas taip pat gali sukelti suspaudimą žasto rezginio (variantas pleksopatija) pagal pectoralis nepilnametis sausgyslių (giperabduktsionny sindromą). Ant krūtinės antrosios pusės ir rankoje yra skausmai; impulso silpnėjimas, uždėjus ranką už galvos. Sunkumas mažų pectoralis raumenų palpacija. Gali būti motorinių, vegetatyvinių ir trofinių sutrikimų. Išreikšta atrofija yra reta.

Sindromas viršutinė krūtinės ląstos diafragma pasireiškia pleksopatija (suspaudimo brachialinė rezginys tarp pirmojo šonkaulio ir raktikaulio vietą) yra būdingas silpnumas ir raumenų įnervuotą apatinės kamieno žasto rezginio, t.y. Pluoštų mediana ir Alkūnės nervo. Kenkia pirštų ir riešų lenkimo funkcijai, dėl ko labai sutrinka funkcijos. Hipotrofija su šiuo sindromu vyksta vėlyvuose stadijose, daugiausia hipotenarų srityje . Skausmas paprastai lokalizuojasi ant Alkūnės krašto pusės ir dilbio, tačiau gali būti jaučiamas proksimalinės ir krūtinės. Skausmas padidėja, kai galva nukreipta į šoną priešais įtemptą laiptinės raumenį. Dažnai ji apima poraktinės arterijos (silpnina arba išnykimas impulso esant maksimaliam sukimo galvos priešinga kryptimi). Į supraclavicular duobės atskleidė būdingą patinimas, kuris yra stiprinama per suspaudimo skausmą rankoje. Imant liemens Pečių rezginys dažnai įvyksta I tarp šonkaulių ir raktikaulio (krūtinės ląstos lizdo). Viršutinės apertūros sindromas gali būti grynai kraujagyslių, grynai neuropatijos arba, rečiau - mišrios.

Predisposing faktoriai: gimdos kaklelio šonkauliai, hipertrofija skersinio proceso septintojo gimdos kaklelio slankstelio, priekinės laiptinės hipertrofija, klevo deformacija.

Pleksopatija. Žasto rezginio sostavlyaet15-20 cm ilgio. Priklausomai nuo sindromų priežasties gali atsirasti bendras arba dalinį sunaikinimą žasto rezginio. Pralaimėjimą penktoji ir šeštoji gimdos kaklelio stuburo (C5-- C6) arba viršutinė pirminės kamieno žasto rezginio paralyžius pasireiškia Diušeno-Erb. Skausmas ir jutimo sutrikimai pastebėti proksimalinės (pečių juostos, kaklo, mentės ir deltinis regionas). Pasižymi paralyžius ir atrofija proksimalinės raumenų rankos (deltinį, bicepsas, priekinio peties, į pectoralis pagrindinių, į supra- ir infraspinatus, subscapularis, lygiagretainio, serratus priekinės ir kiti), o ne raumenų ranka.

Aštuntojo gimdos kaklelio ir pirmojo krūtinės ląstos nugriovimas arba apatinė lūžio pliko dalis pasireiškia Dejerine-Clumpke paralyze. Išskiria raumenų parencija ir atrofija, kurią indervuoja vidurinis ir lizdinis nervas, daugiausia rankos raumenys, išskyrus tuos, kurie yra radialinio nervo nervu. Jautrūs sutrikimai stebimi ir distalinėse rankos dalyse.

Būtina pašalinti papildomą gimdos kaklelio šonkaulį.

Jis yra žinomas kaip izoliuotų pažeidimų vidurinioji dalis brachialinė rezginio sindromo, tačiau ji yra retas ir pasireiškia defektas Proksimalios radialinio nervo inervacijos zonos su konservuoti funkcijos m. Brachioradialis, kuris yra indervuotas nuo C7 ir Sb šaknų. Jausmo sutrikimai gali būti pastebėti dilbio užpakaliniame paviršiuje arba radialinio nervo inervacijos zonoje, esančioje užpakaliniame riešo paviršiuje, tačiau jie paprastai yra išreikšti minimaliai. Tiesą sakant, šis sindromas nėra lydimas rankos raumenų atrofijos.

Šie pleksopatiniai sindromai būdingi praturtines pleiskanos plyšio (pars supraclavicularis) praturtinimui. Su pralaimėjimu poraktinės iš rezginio (pars infraclavicularis) yra trys sindromai: Atgal tipas (pažasties ir radialiniai nervų skaidulos); pusė tipas (n pralaimėjimą. Musculocutaneus ir pusės vidutinio nervo) ir vidutinio tipo (silpnumas raumenų įnervuotą Alkūnės nervo ir medialinio dalis nuo vidurinės nervo, kuris veda į neapdorotų šepečio disfunkcijos).

Priežastys: trauma (dažniausiai pasitaikanti priežastis), įskaitant bendrinį ir "kuprinę"; radiacijos apykaita (jatrogeninis); navikai; infekciniai ir toksiniai procesai; Persononeja-Turnerio sindromas; paveldima pleksopatija. Pečių pleksopatija, matoma iš disimuninės kilmės, yra aprašyta botulino toksino spazminio tortilollio gydymo metu.

Pancoast sindromas (Pancoast) - piktybinis auglys viršų šviesos su gimdos kaklelio simpatinės grandinės infiltracija ir žasto rezginio, pasireiškiantis dažniausiai suaugus Horner sindromas yra sunku lokalizuota kauzalgicheskoy skausmas pečių, krūtinės ir rankų (dauguma Alkūnės krašto), po to sensorinės ir variklio to apraiškas. Būdinga apribojimas aktyvių judesių ir raumenų atrofija rankomis su jautrumu ir parestezijų iškritos.

Amyotrofinė šoninė sklerozė ligos pradžioje pasireiškia vienašališkai amiotrofija. Jei procesas prasideda nuo distalinio rankos skyriuose (dažniausia variantas ligos), tai klinikinis žymuo neįprastas derinys simptomų kaip vienašališką arba asimetrinė amyotrophy (dažnai matomas tenaras) su hiperrefleksija. Tolimesniuose etapuose procesas tampa simetriškas.

Kompleksas regioninio skausmo sindromas I tipo (išskyrus periferinė nervų pažeidimas) ir II tipo (su periferinės nervų pažeidimo). Nebeaktualių pavadinimai: "pečių-šepetys" sindromas "simpatinės refleksinės distrofijos". Sindromas iš esmės apibūdinama tipiškas skausmo sindromas išsivysto po traumos arba imobilizacijos galūnės (kelias dienas ar savaites) esančių blogai lokalizuota pradurta labai nemalonų skausmą su forma hiperalgezijos ir alodinijos, taip pat vietos veislių trofinių sutrikimų (patinimo, vazomotoriniams ir sudomotornye sutrikimų) su pagrindinio kaulinio audinio osteoporozė. Galimi nežymūs atrofiniai odos ir raumenų pokyčiai paveiktoje teritorijoje. Diagnozė atliekama kliniškai; Nėra specialių diagnostinių testų.

Stuburo smegenų auglys, ypač į smegenis, tuo priešais nugaros smegenų rago kaip pirmasis simptomas vietoje gali teikti vietos hipotrofijos Atsižvelgiant į vertus raumenų, po to pridedama ir nuolat didinti segmentiniame paretic, hypotrophic ir jutimo sutrikimai, kurių dalys yra sujungiamos, simptomai suspaudimo ilgas laidininkus stuburo smegenų ir smegenų skysčio erdvėse.

Siringomielijos tuo ligos pradžios gali pasireikšti ne tik dvišalį hipotrofija (ir skausmas), bet kartais vienpusiai simptomus riešo, kurio ligos progresavimo tampa dvišalis su kitų tipiškų simptomų to (hiperrefleksija ant kojų, ir mitybos būdingas juslines sutrikimai).

Gemiparkinsonizma-atrofija sindromas yra reta liga, neįprastų reiškinių iš gana anksti pradžios forma (34-44 metų) gemiparkinsonizma, kuris dažnai kartu su simptomais distonija ant tos pačios pusės kūno ir "kūno atrofija", kuris remiasi savo asimetrija paprastai yra sumažintos formos rankos ir pėdos dydis, rečiau - bagažas ir veidas neurologinių simptomų pusėje. Rankų ir pėdų asimetrija dažniausiai pasireiškia nuo vaikystės ir nekeičia paciento variacinės veiklos. KT ar MRT iš maždaug pusė atvejų smegenų atskleidė plėtrą šoninio skilvelio smegenų sulci ir žievės pusrutulių priešingoje pusėje gemiparkinsonizmu (mažiau atrofinė procesas smegenyse atskleidė dvi puses). Sindromo priežastys yra hipoksinė-išeminė perinatalinė žala smegenims. Levodopos poveikis pastebimas tik kai kuriems pacientams.

II. Dvipusio raumens atrofija

Motoneurono liga (ALS) Tuo pat metu dislokuoti klinikinių pasireiškimų būdinga dvišalio atrofija su hiperrefleksija, kitų klinikinių požymių pažeidimai nugaros smegenų motoneurons (parezės, fascikuliacija) ir (ar) smegenų kamieno ir corticospinal takų ir kortikobulbarnyh, laipsniško žinoma, ir tipiškas EMG nuotrauka įskaitant kliniškai sveika raumenis.

Progresyvusis stuburo amyotrophy visuose ligos stadijose yra būdinga simetriška amyotrophy, kad dalyvaujant piramidės takų simptomų ir kitų smegenų sistemų EMG požymių sunaikinimo motorinių neuronų stuburo priekinės ragų (variklis neyronopatiya) ir santykinai palankaus kurso buvimo stoka. Dauguma formos laipsniško stuburo amyotrophy (PSA) paveikia daugiausia kojas, bet yra retas variantas (V tipo distalinis PSA), daugiausia įtakos viršutinius galus ( "šepetys Aran-Diušeno ').

Paveldėta distalinė miopatija turi panašias klinikines apraiškas, bet be kliniškai ir EMG apraiškų, susijusių su nugaros smegenų priekiniais ragais. Paprastai nustatoma tinkama šeimos istorija. EMG ir raumenų biopsija rodo raumenų pažeidimo lygį.

Pleksopatija (retai) brachialas gali būti dvišalis ir bendras, su tam tikrais traumatyvais reiškiniais (kojų traumos ir kt.), Papildoma juosta. Galimos dvišalės flakcidinės paresis formos su aktyvių judesių ribojimu, difuzine atrofija, įskaitant rankų plotą ir dvišalius jutimo sutrikimus.

Iš sindromas viršutinės angos "kabančios peties" atskleidžia sindromas (dažniau moterims būdingo konstitucijos).

Polineuropatija daugiausia įtakos viršutinės galūnės yra būdinga švino apsinuodijimo, akrilamido, susilietus su oda gyvsidabrio, hipoglikemija, porfirija (ginklai pirmiausia paveiktų ir naudingai proksimalinės).

Siringomielijos gimdos kaklelio plėtros nugaros smegenų, jei ji yra daugiausia perednerogovaya, pristato su dvišalio atrofija rankos raumenų ir kitų simptomų glebus parezės ranka, atskirti sutrikimų jautrumo segmentiniame tipo ir paprastai yra piramidės nepakankamumas kojų. MR patvirtino diagnozę.

Karpos kanalo sindromą dažnai galima stebėti iš dviejų pusių (profesinės traumos, endokrinopatijos). Šiuo atveju atvirkštinė medyno nervo inervacijos zona bus dvipusiška, dažniau - asimetriška. Tokiais atvejais reikalinga diferencinė diagnozė su polineuropatija.

Nugaros smegenų traumos žingsnio liekamųjų reiškinių gali pasireikšti vaizdo visišką arba dalinį žalos (nutraukimą), nugaros smegenų su skylučių, randus, atrofija ir sąaugų susidarymo su pačių įvairiausių simptomų, įskaitant atrofija, glebus paralyžius ir centrinių, jutimo ir dubens sutrikimų. Anamnezės duomenys paprastai nesudaro abejonių dėl diagnozės.

Nugaros smegenų navikas. Intrameduliarinės pirminių arba metastazių navikai, turinčių įtakos priekinį rago stuburo smegenų (pilvo perleidžiamas) sukelti gleivinės atrofijos simptomus paralyžius, taip pat su suspaudimo šoninių stulpelių stuburo smegenų su laidų jutimo ir motoriniai simptomai. Progresyvusis segmentinės ir laidžios sutrikimai pažeidžia dubens organų, taip pat CT duomenų ar MRT padės padaryti teisingą diagnozę.

Tokiais atvejais diferencinė diagnozė dažniausiai būna syringomyelia.

Retas sindromas apima įgimtą atskirtą dešimties hipoplaziją, kuri daugeliu atvejų yra vienpusė, tačiau taip pat aprašytos dvišalės bylos. Kartais kartu su nykščio kaulų vystymosi anomalijomis. Dauguma aprašytų pastabų buvo atsitiktiniai.

Rankos raumenų atrofijos diagnozė

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai; šlapimo tyrimas; raumenų fermentų (daugiausia CK) aktyvumas kraujo serume; Kreatinas ir kreatininas šlapime; EMG; nervų sužadinimo greitis; raumenų biopsija; krūtinės ir gimdos kaklelio stuburo rentgenografija; Smegenų ir gimdos kaklelio stuburo CT ar MRT.

[7]