Raumenų silpnumas

Raumenų silpnumas yra raumenų susitraukimo gebėjimo stoka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys raumenų silpnumas

Patologinės būklės, pasireiškiančios raumenų skausmu ar raumenų silpnumu, gali būti įvairių neuromuskulinių ligų pasekmė. Raumenų silpnumo priežastis gali būti tiesioginis raumeninio audinio arba nervų sistemos ar neuromuskulinės sinapsės pažeidimas, todėl diferencinės diagnostikos klausimas tokiems pacientams yra ypač aktualus.

Pirminės raumenų ligos

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidozė

Liga gali prasidėti 30–50 metų amžiaus, eiga lėtinė, progresuojanti. Jai būdingas strijuotųjų ir lygiųjų raumenų pažeidimas (gali būti akių raumenų paralyžius, makroglosija, amiotrofija, sausgyslių refleksų nebuvimas, impotencija), kraujagyslių, odos, gleivinių, periferinių nervų pažeidimas, stiklakūnio drumstėjimas. Makroskopiškai raumuo atrodo blyškus ir kietas. Nustatant KFK aktyvumą, nukrypimų nuo normos nerandama. Skeleto raumenų morfologinis tyrimas atskleidžia difuzines arba židinines amiloido sankaupas perimiziume, raumenų skaidulų atrofiją.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miozitas

Granulomatozinis miozitas gali pasireikšti sergant sarkoidoze, Krono liga, virusinėmis ir parazitinėmis infekcijomis. Skiriamos ūminės ir lėtinės formos. Kai kuriais atvejais viršutinių ir apatinių galūnių raumenyse susidaro apčiuopiami mazgeliai. Kliniškai ryškus raumenų silpnumas stebimas 0,5 % atvejų. Liga progresuoja lėtai: dažniausiai stebimi proksimalinių galūnių raumenų pokyčiai (amiotrofija, kartais pseudohipertrofija); būdingas ilgųjų nugaros raumenų pažeidimas (hiperlordozės išsivystymas) ir periferinių nervų pažeidimas. Aprašyti odos sindromo, primenančio dermatomiozitą, atvejai. Bendras šlapimo tyrimas rodo hiperkalciuriją. KFK aktyvumas gali būti normalus. Skeleto raumenų biopsijos morfologinis tyrimas atskleidžia epitelio ląstelių sarkoidines granulomas.

Dermatomiozitas; polimiozitas; jaunatvinis dermatomiozitas; miozitas, susijęs su CTD (persidengiančiais sindromais), esant piktybiniams navikams, su „intarpais“.

Infekcinis miozitas; bakterinės infekcijos (piomiozitas, tuberkuliozinis miozitas), pirmuonių infekcija (toksoplazmozė, sarkosporidiozė), helmintozė (trichineliozė, cisticerkozė, echinokokozė), virusinis miozitas (A arba B gripas, paragripas, adenovirusas, citomegalovirusas, juostinė pūslelinė, tymai, Epšteino-Baro virusas, Koksakio virusas, ŽIV) – galimas padidėjęs KFK aktyvumas.

Virusinis miozitas pasireiškia įvairiais simptomais; nuo lengvos trumpalaikės iki ryškios difuzinės mialgija (su patinimu, skausmu palpuojant). Gali išsivystyti rabdomiolizė. Raumenų pažeidimas sergant echovirusine infekcija gali būti panašus į tipinį dermatomiozitą.

Infekcinės ligos

• Toksoplazmozė – galimas karščiavimas, limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Raumenų silpnumas gali imituoti polimiozitą, eozinofilija bendrame kraujo tyrime nėra nuolatinis simptomas.
• Trichineliozė. Raumenų silpnumas pasiekia piką po 3 savaičių. Mialgija ir raumenų silpnumas gali būti difuziniai arba lokalūs, skausmas pastebimas palpuojant raumenis. Kartais stebima: periorbitalinė edema; proksimalinių galūnių ir nugaros, diafragmos, stemplės, tarpšonkaulinių ir išorinių akių raumenų raumenų pažeidimas (ptozė). Dažnai – odos apraiškos, panašios į dermatomiozito. Bendrame kraujo tyrime – eozinofilija (iki 60 %).
• Cisticerkozė. Raumenų pažeidimas dažnai būna besimptomis, tačiau gali pasireikšti pseudohipertrofija ir raumenų silpnumas. Paprastai dubens juostos raumenys proceso metu negydomi. Palpuojant raumenis, pastebimas didelis skausmas ir poodinis sutankinimas. Būdinga: karščiavimas, CNS pažeidimas, eozinofilija bendrame kraujo tyrime.
• Echinokokozė. Dažniausia lokalizacija: nugaros, dubens ir pečių juostos raumenys. Paprastai pažeidžiama viena sritis (naviko tipo sutankinimas, susijęs su aplinkiniais audiniais, vidutinio stiprumo skausmas judant). Yra echinokokinės cistos plyšimo rizika.

Vaistų ir toksinių miopatijų

Dėl gliukokortikosteroidų, penicilamino, delagilo, plaquenilo, kolchicino, statinų vartojimo, ilgalaikio gydymo didelėmis skydliaukės hormonų dozėmis ir kt.: alkoholio, narkotikų (kokaino) intoksikacijos. Klinikinių apraiškų sunkumas priklauso nuo toksinio pažeidimo sunkumo (nuo minimalios mialgijos ir silpnumo iki rabdomiolizės išsivystymo). Pastebimas normalus arba padidėjęs KFK aktyvumas.

Alkoholinė miopatija gali būti ūminė (nuo mialgijos iki rabdomiolizės) ir lėtinė (proksimalinių raumenų silpnumas, amiotrofija – 2 tipo skaidulų atrofija). KFK aktyvumas yra normos ribose.

Gliukokortikoidinė miopatija – daugiausia paveikia peties ir dubens juostos raumenis, gali būti mialgija.

Penicilaminas, plaquenilas, delagilas. Vartojant juos, aprašytas proksimalinių raumenų silpnumo išsivystymas.

Statinai. Vartojant juos, buvo pranešta apie sunkią rabdomiolizę.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabolinės miopatijos

Raumenų glikogeno ir lipidų apykaitos sutrikimas. Ramybės būsenoje pacientų niekas nevargina. Pagrindinis klinikinis požymis yra sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas: nuovargis ir raumenų silpnumas proksimalinėse galūnių dalyse pastebimas praėjus kelioms minutėms po intensyvaus fizinio krūvio pradžios, gali būti skausmingų miogeninių kontraktūrų, mėšlungio. Laboratorinių tyrimų metu: gali būti mioglobinurija, KFK aktyvumas normalus, fizinio krūvio metu – gali būti augimas.

Mitochondrijų miopatijos

Kearns-Sayre sindromas, LHON sindromas (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS sindromai. Klinikinis vaizdas įvairus. Laboratorinių tyrimų metu gali būti padidėjęs KFK aktyvumas. Strijuoto raumens biopsijoje pastebimi „suplėšyti“ raudoni raumeniniai pluoštai, didelis mitochondrijų skaičius miofibrilėse, raumeninio audinio pakeitimas riebaliniu arba jungiamuoju audiniu, raumeninių skaidulų sutrumpėjimas ir suplonėjimas, imunohistocheminiuose tyrimuose padidėjęs oksidacinių fermentų kiekis.

• LHON sindromas. Daugiau nei 70 % pacientų yra vyrai. Jo pradžia galima 8–60 metų amžiaus, dažniau trečiąjį gyvenimo dešimtmetį. Eiga dažnai ūminė – regos nervo atrofija.
• MELAS sindromas: progresuojančio tipo miopatija: encefalomiopatija, pieno rūgšties acidozė, į insultą panašūs priepuoliai, galimas augimo hormono trūkumas ir cukrinis diabetas.
• MERRF sindromas: miokloninė epilepsija, smegenėlių ataksija, raumenų silpnumas, rečiau sensorineuralinis kurtumas, periferinė polineuropatija, regos nervo atrofija, spazminė hemi- arba tetraplegija, demencija.
• NARP sindromas. Gali pasireikšti nuo kūdikystės iki antrojo gyvenimo dešimtmečio: vystymosi sulėtėjimas, raumenų silpnumas, ataksija, tinklainės pigmentinė degeneracija.
• MMS sindromas: infantilizmas, kardiomiopatija, protinis atsilikimas, generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai: glomerulosklerozė.
• Kearns-Sayre sindromas: smegenėlių sindromas, širdies laidumo sistemos blokada, tinklainės pigmento degeneracija.

Elektrolitų disbalansas

Sumažėjusi kalio, kalcio, magnio, natrio, fosforo jonų koncentracija kraujyje. Būdingi simptomai yra bendras negalavimas, raumenų silpnumas, mialgija, hiperestezija, sutrikęs gilus jutimas, fascikuliacijos, konvulsinis sindromas ir kt.

Neprogresuojančios raumenų distrofijos

Nemalino miopatija, centrinės šerdies liga, miotubulinė miopatija yra gerybinės, jos aptinkamos 40–50 metų amžiaus, pasižymi lengvu difuziniu arba proksimaliniu raumenų silpnumu, gali būti displazinių skeleto pokyčių. Kartais iki brendimo pastebima simptomų regresija, galimas akių judinamųjų raumenų įsitraukimas į patologinį procesą, vidutinė abipusė ptozė, gali būti kaulų deformacijos. Pacientai paprastai išlaiko darbingumą. Nustatant KFK aktyvumą, pastebimas nedidelis rodiklio padidėjimas.

Progresuojančios raumenų distrofijos

Įskaitant Aran-Duchenne amiotrofiją, Becker miopatiją, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth raumenų distrofiją ir kt. Klinikinės apraiškos: „kylančiojo“ tipo pažeidimas (pirmiausia – apatinių galūnių raumenys, po to – viršutiniai): šlaunų ir dubens dugno raumenų hipotrofija, po to – pečių juosta; „sparnuotos mentės“; blauzdų raumenų pseudohipertrofija, „ančių eisena“, padidėjusi juosmens lordozė.

Ligos pradžioje pastebimas KFK aktyvumo padidėjimas, pažengusiais atvejais vertė normali. Morfologinis vaizdas: ryški raumenų skaidulų atrofija ir hipertrofija, ligos pradžioje gali būti nekrozė ir uždegiminė reakcija.

Endokrininės miopatijos

Gali pasireikšti sergant Adisono liga, hiperkorticizmu, tireotoksikoze, hipotiroze (dažniausiai), akromegalija, hiperparatiroze. Laboratoriniai tyrimai rodo normalų arba padidėjusį (pvz., sergant hipotiroze) KFK aktyvumą.

• Akromegalija: raumenų silpnumas; greitas nuovargis; pseudohipertrofija ir vėliau raumenų hipotrofija; dažnai – skausmingi mėšlungiai.
• Addisono liga: generalizuotas raumenų silpnumas; mėšlungis; greitas nuovargis ir ilgas atsigavimo laikotarpis po fizinio krūvio; hiponatremija; suglebusi hiperkaleminė tetraparezė; odos hiperpigmentacija.
• Hiperkorticizmas: dubens ir pečių juostos raumenų pažeidimas; laipsniškas raumenų silpnumo vystymasis.
• Hiperparatiroidizmas: proksimalinių galūnių raumenų silpnumas, mėšlungis.
• Hipotireozė: 40 % pacientų pasireiškia proksimalinių galūnių raumenų silpnumas, lengvas nuovargis, mialgija ir kartais dizartrija.
• Tirotoksikozė: raumenų silpnumas ir hipotrofija; traukuliai; mialgija; ūminė tirotoksinė miopatija - greitas silpnumo padidėjimas, akių motorikos sutrikimai, kramtymo raumenų, ryklės, liežuvio raumenų silpnumas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogeninės ligos

Šeivikaulio raumenų atrofija (Charcot-Marie-Tooth liga)

Ligos pradžia yra vaikystėje arba paauglystėje (simetriški pažeidimai ne visada stebimi): distalinių apatinių galūnių amiotrofija (šeivikaulių grupė), aukštos pėdos skliauto formavimasis, vėliau į procesą įsitraukia distalinių viršutinių galūnių raumenys, galimi „pirštinės“ ir „kojinės“ tipo jutimo sutrikimai, fascikuliacijos, refleksų sumažėjimas arba išnykimas.

[ 17 ], [ 18 ]

Amiotrofinė lateralinė sklerozė

Pacientams nustatoma asimetrinė rankų distalinių dalių raumenų atrofija ir silpnumas, vėliau pečių ir dubens juostos raumenys, fascikuliacijos, hipertonija, hiperrefleksija, patologiniai refleksai, bulbariniai sutrikimai (kalbos sutrikimas, rijimas, kvėpavimo nepakankamumas). Nustatant KFK aktyvumą, kartais pastebimas rodiklio padidėjimas.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demielinizuojančios polineuropatijos

• lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, poūmis vystymasis, raumenų silpnumas proksimalinėje ir distalinėje galūnių dalyse, dažnai pastebimi jutimo sutrikimai, amiotrofija, hiporefleksija;
• Ūminė demielinizuojanti uždegiminė polineuropatija (Guillain-Barré sindromas) – ūminis raumenų silpnumo išsivystymas, kylančiojo tipo sutrikimai (kojų, dubens juostos, liemens, kvėpavimo, pečių, kaklo raumenų, galimas kaukolės raumenų pažeidimas), greitas hiporefleksijos, arefleksijos ir jutimo sutrikimų vystymasis.

Nustatant KFK aktyvumą, kartais pastebima normali arba šiek tiek padidėjusi indikatoriaus vertė.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopatija (įskaitant diabetinę)

Dažniausiai pasireiškia vienpusis raumenų silpnumas, jutimo sutrikimai vienoje ar keliose dermatomose, galima dubens organų disfunkcija, sausgyslių refleksų praradimas. Nustatant KFK aktyvumą, nukrypimų nuo normos nerandama.

Kugelbergo-Velanderio stuburo raumenų atrofija

Pradiniai ligos požymiai pastebimi 4–8, rečiau – 15–30 metų amžiaus: raumenų atrofija, „kylančio“ tipo pažeidimas, fascikuliacijos, liežuvio virpėjimas, nedidelis pirštų drebulys, blauzdos raumenų pseudohipertrofija, paravertebralinių raumenų įsitraukimas į patologinį procesą. Nustatant KFK aktyvumą, kartais pastebima normali arba šiek tiek padidėjusi indikatoriaus vertė.

Pažeidimas neuromuskulinės sinapsės lygmenyje

Diagnozei nustatyti būtina ištirti neuromuskulinę transmisiją naudojant mažėjimo testą:

• miastenija, silpnumas daugiausia proksimalinėse galūnių dalyse, kaklo raumenų, kvėpavimo raumenų silpnumas, kartais kaukolės raumenų pažeidimas (ptozė, diplopija, kramtymo, rijimo, nosies balso sutrikimai), sunkus patologinis raumenų nuovargis;
• Lamberto-Itono miasteninis sindromas (dažnai stebimas kartu su plaučių karcinoma) – proksimalinių apatinių galūnių raumenų silpnumas ir padidėjęs nuovargis (gali būti generalizuotas procesas), kuriam būdingas „įbėgimo“ simptomas, cholinerginė disautonomija (seilių trūkumas ir burnos džiūvimas).

Rabdomiolizė

Atsižvelgiant į aukščiau paminėtas patologines būkles, gali išsivystyti masinė raumeninio audinio nekrozė. Jos vystymąsi gali palengvinti: per didelis fizinis krūvis (ypač pacientams, sergantiems metabolinėmis miopatijomis), elektrolitų sutrikimai, įvairios infekcijos, ilgalaikis raumenų suspaudimas, apsinuodijimas alkoholiu ir kokainu bei vaistų vartojimas. Rabdomiolizės klinikiniai požymiai: mialgija, įvairaus sunkumo raumenų silpnumas. Rabdomiolizės eiga gali būti trumpalaikė ir ilgalaikė. Ūminis inkstų nepakankamumas gali išsivystyti 16 % atvejų. Laboratoriniai tyrimai: mioglobinurija, reikšmingas KFK aktyvumo padidėjimas.

Formos

Raumenų silpnumas:

• proksimalinis;
• distalinis;
• generolas.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostika raumenų silpnumas

Nepaprastai svarbu atskirti raumenų silpnumą nuo padidėjusio nuovargio ir raumenų skausmo. Visų pirma, nustatomas kreatinfosfokinazės (KFK) aktyvumas, kurio padidėjimas rodo miolizę. Adatinė EMG leidžia atskirti pirminę raumenų ligą nuo neurologinių sutrikimų, sukeliančių raumenų silpnumą.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]