Retroperitoneumo neuroblastoma.

Neuroblastomos yra nediferencijuoti vėžio židiniai, kurie išsivysto iš simpatinių NS gemalinių nervų ląstelių. Retroperitoneum neuroblastoma laikoma dažniausiu ekstrakranijiniu vėžiu atliekant vaikų praktiką ir pasireiškia 14% visų vaikų onkopatologijos populiacijos. Problema yra įgimta ir dažnai lydi įvairių vystymosi anomalijų. Liga paprastai nustatoma laikotarpiu nuo 2 iki penkerių metų, rečiau - iki paauglystės. Gydymas daugiausia yra chirurginis. [1]

Epidemiologija

Retroperitoninė neuroblastoma yra tik vaikų vėžys. Yra tik keletas žinomų atvejų, kai navikas buvo diagnozuotas vyresniems nei 13–14 metų pacientams. Patologija pasireiškia maždaug 14% visų vaikų vėžio.

Yra žinoma, kad neuroblastoma atsiranda aštuoniems vaikams iš milijono iki 15 metų. Tuo pačiu metu kiekvienas antrasis pacientas yra vaikas iki dvejų metų. Deja, kai atsiranda ligos simptomai, 70% pacientų jau metastazavo. Daugiau nei 90% pacientų, kuriems diagnozuota neuroblastoma, yra vaikai iki šešerių metų.

Labiausiai paplitusi naviko proceso lokalizacija:

• Apie 70% atvejų - retroperitoninė erdvė, su antinksčių liaukų smegenų sluoksniais ir simpatinių NS ganglijomis;
• Apie 20% užpakalinio tarpininkavimo;
• Daug rečiau - galva ir kaklas, presakralinis regionas.

Metastazės dažniausiai atsiranda iki regioninių ar tolimų limfmazgių, kaulų čiulpų, kaulų ir kepenų, odos, daug rečiau - iki centrinės nervų sistemos ir kvėpavimo organų.

Priežastys Retroperitoninė neuroblastoma.

Pagrindinės retroperitoninės neuroblastomos susidarymo priežastys kelia daugybę klausimų iki šiol. Yra žinoma, kad navikas prasideda nuo simpatinių NS nesubrendusių ląstelių piktybinės degeneracijos fone. Gydytojai mano, kad normalios geminalinių nervų ląstelių vystymosi nesėkmės atsiranda dar prieš kūdikio ateinant į pasaulį. Patologija gali pradėti savo vystymąsi nuo chromosomų pokyčių ir (arba) genų mutacijos momento.

Mokslininkai nustatė įvairius genetinius anomalijas naviko ląstelėse. Šie anomalijos yra įvairios, tai rodo, kad neįmanoma atskirti jokių specifinių genų medžiagos pokyčių, kurie būtų matomi visiems sergantiems kūdikiams. Manoma, kad neuroblastomos susidarymas atsiranda dėl genų ir epigenetinių transformacijų serijos. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad daugumai pacientų navikas neturi nieko bendra su paveldimomis patologijomis.

Tik kai kuriais atvejais liga serga keliomis kartomis, pasireiškianti kaip neuroblastoma ar panašių piktybinių neoplazmų rūšių. Statistika teigia, kad tokie atvejai yra ne didesni kaip 1–2%. Dalyje pacientų naviko susidarymas atsiranda dėl to, kad jam atsiranda sindromų. Visų pirma, mes galime kalbėti apie Hirschprung ligą, Undine sindromą (įgimtas centrinis hipoventiliacijos sindromas).

Tačiau daugumoje kūdikių vėžio vystymasis vis dar yra susijęs su spontaniškomis mutacijomis ar kitais genomo sutrikimais, turinčiais įtakos paveldimos somatinių ląstelių medžiagai. Ryšys su rūkymu nėštumo metu, tam tikrų vaistų vartojimas ir kita išorinė įtaka visais atvejais nepastebimi, todėl ši problema vis dar yra tyrimų etape.

Rizikos veiksniai

Ligos rizika yra lygi maždaug visiems vaikams. Mokslininkai nepateikia tikslios informacijos apie tai, nes retroperitoninė neuroblastoma vis dar yra aktyvi. Manoma, kad tam tikros lėtinės infekcinės ligos, tokios kaip žmogaus imunodeficito virusas, Epsteino-Barro virusas ir maliarija, gali būti rizikos veiksniai. Šie veiksniai ypač vyrauja mažas ir vidutines pajamas gaunančiose šalyse.

Nepaisant to, daugeliu atvejų neuroblastoma vystosi spontaniškai, be jokios akivaizdžios priežasties. Kai kuriems pacientams yra ryšys su genetiniais anomalijomis.

Yra neigiamos įtakos visos veiksnių, kurie sąlygiškai vadinami „tėvais“, neigiamos įtakos teorija. Ši grupė apima:

• Jonizuojanti radiacija motinai nėštumo metu;
• Nėščia moteris suvartoja pesticidų maistą;
• Rūkymas (įskaitant kaljanus);
• Priklausomybė nuo narkotikų, per didelis alkoholinių gėrimų ir diuretikų vartojimas nėštumo metu.

Kiti rizikos veiksniai taip pat prisideda prie galimo retroperitoninės neuroblastomos vystymosi:

• Priešlaikinis, priešlaikinis kūdikio gimimas;
• Pagalbinių reprodukcinių technologijų naudojimas.

Paskutinis iš aukščiau išvardytų veiksnių šiuo metu neturi mokslinio patvirtinimo ir priklauso „teorinių prielaidų“ kategorijai.

Pathogenesis

Retroperitoninės neuroblastomos patogenetinis mechanizmas nėra gerai suprantamas. Yra informacijos, kad neoplazma kyla iš gemalinio nervų ląstelių, kurios neturėjo laiko subręsti iki gimimo kūdikio. Tokių nesubrendusių ląstelių buvimas ankstyvuosiuose kūdikiuose ne visada yra neuroblastomos atsiradimo veiksnys. Priimtina šių struktūrų buvimas kūdikiams nuo naujagimio iki trijų mėnesių. Po šio laiko neuroblastas „subrendęs“ ir toliau veikia normaliai, tačiau jei patologija vystosi, jie ir toliau dalijasi, prisidėdami prie neuroblastomos susidarymo.

Pagrindinis ligos atskaitos taškas yra ląstelių mutacijos, kurios atsiranda veikiami tam tikrų provokuojančių veiksnių: tikslios jų savybės dar nežinomos. Mokslininkai teigia, kad yra ryšys tarp navikoGenezės, augimo defektų ir įgimto imuniteto trūkumo rizikos. Maždaug 1,5% atvejų retroperitoninė neuroblastoma yra paveldima, perduodama dominuojančiu autosominiu būdu. Paveldimoje patologijoje daugiausia būdinga ankstyva pradžia (didžiausias vaizdas pažymėtas 6–8 mėnesių amžiaus laikotarpiu) ir susidaro kelių piktybinių elementų vienu metu.

Jei kalbėsime apie patognomonišką genetinį anomaliją, retroperitoninės neuroblastomos, tai yra pirmosios chromosomos trumpos rankos dalis. Kiekvienam trečiajam pacientui padidėjęs DNR kopijų skaičius ir N-Myc-onkogeno ekspresija pastebima piktybinėse struktūrose. Esant tokiai situacijai, ligos prognozė laikoma ypač nepalankia, kuri yra susijusi su greitu dėmesio plėtru ir jos atsparumu nuolatinei chemoterapijai.

Mikroskopinis tyrimas atskleidžia sferines mažas struktūras su tamsiai dažytu branduoliu. Naviko audinių gausu kalcifikacijų ir kraujavimo sričių. [2]

Simptomai Retroperitoninė neuroblastoma.

Dauguma kūdikių, sergančių retroperitonine neuroblastoma, ilgą laiką yra visiškai besimptomiai. Navikas aptinkamas netyčia atliekant prevencinę medicininę apžiūrą arba atliekant rentgeno ar ultragarsinį tyrimą, nurodytą kitoms nuorodoms. Dažniausiai simptomatologija praneša tik apie greito naviko augimo ar metastazių stadiją.

Klinikinis ligos vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo naviko dėmesio dydžio ir metastazių buvimo. Kartais neoplazmą net galima palpuoti. Daugelis vaikų vizualiai pastebi tvirtai išsipūtusį pilvą arba savitą pilvo patinimą. Gali būti tokie nespecifiniai ženklai kaip skausmas ir pilvo, dažno vidurių užkietėjimo skausmas ir sunkumo jausmas, po kurio seka viduriavimas. Suspaudžiant šlapimo organus, galimas šlapimo sustingimas, o lokalizavus patologinį fokusą arčiau stuburo, įmanoma daiginti į stuburo kanalą. Dėl to kūdikis turi neurologinius simptomus skausmo, parezės ir dalinio paralyžiaus simptomais.

Šiek tiek rečiau dėl hormoninio disbalanso, atsižvelgiant į greitą kūdikių augimo augimą, padidėja kraujospūdis, dažnai vargina viduriavimą.

Metastazių išplitimas į kaulų sistemą (ilgi galūnių, kaukolės ir akių kaulų vamzdiniai kaulai) lydi kaulų skausmas. Vyresni vaikai pradeda lieknėti vaikščiodami, o maži vaikai atsisako stovėti ar vaikščioti. Dėl didelės kaulų čiulpų pažeidimo pranešama apie anemijos, trombocitopenijos, leukopenijos, vystymąsi. Vaiko imunitetas yra labai sutrikęs, o kraujavimas dažnai būna.

Vaikų retroperitoneum neuroblastoma

Retroperitoninėje zonoje taip pat yra keletas organų ir išsivysčiusių kraujagyslių tinklo. Visų pirma, tai apima antinksčių liaukas ir inkstus, šlapimtakius ir kasą, storąją žarną ir dvylikapirštę žarną, venos cavą ir pilvo dalį aortos, kraujo ir limfinių indų. Tobulėjant neuroblastomai, rizika asmeniui yra maksimali, juo labiau, kad šis navikas dažniausiai atsiranda kūdikiams ir mažiems vaikams.

Daugeliu atvejų neoplazma aptinkama kūdikiams prieš jiems sulaukus dvejų metų, o kartais problemą galima aptikti vaisiaus ultragarso metu.

Dažniau retroperitoninės neuroblastomos vystymasis prasideda antinksčių liaukoje. Naviko procesas greitai progresuoja, plinta metastazėmis ir kūdikiams dažnai greitai regresuoja taip pat greitai. Kai kuriais atvejais pastebimas savaiminis neuroblastomos ląstelių „brendimas“, o tai lemia jo virsmą ganglioneuroma.

Pirmasis nerimą keliantis vaikų patologijos požymis yra ryškus pilvo išsiplėtimas, sukeliantis skausmą ir pilvo diskomfortą. Palpacija palpacija yra įmanoma palpuoti neoplazmą - tankią, kurią sunku išstumti.

Kai plinta patologinis procesas, atsiranda dusulys ir kosulys, rijimas tampa sunkus, o krūtinės ląstos iškraipymas. Jei paveiktas smegenų kanalas, yra apatinių galūnių parestezijos, bendras silpnumas, dalinis paralyžius, sutrikusio žarnyno ir šlapimo sistemos funkcijai. Atsižvelgiant į kraujagyslių tinklo suspaudimo foną, atsiranda edema. Jei navikas plinta prie kepenų, organas padidėja, o kai tai paveikta oda, ant jų atsiranda dėmių rausvai mėlynos spalvos židiniai.

Sergantys vaikai iki vienerių metų amžiaus turi daug geresnę tikimybę, kad bus palankūs rezultatai. Prognozė yra žymiai blogesnė, jei vaikui išsivysto retroperitoninis navikas.

Ženklai, į kuriuos tėvai turėtų atkreipti dėmesį:

• Padidėjęs kūdikio nuovargis, nepagrįstas silpnumas, blyški oda, tamsių apskritimų išvaizda šalia akių;
• Stabilus karščiavimas be infekcijos požymių, padidėjęs prakaitavimas;
• Padidėję limfmazgiai (intraabdominal, kirkšnies);
• Stabilus pilvo pilvo pūtimas;
• Vidurių užkietėjimo ir viduriavimo, pilvo skausmo, kaip dieglių, kintamumas;
• Prastas apetitas, retkarčiais pykinimas, nepakankamas svoris;
• Kaulų skausmas.

Šie simptomai ne visada rodo retroperitoninės neuroblastomos buvimą kūdikyje. Dažnai tokios apraiškos yra kitų, palyginti mažiau pavojingų ligų pasekmė. Tačiau jei aptikti aukščiau išvardyti požymiai, vis tiek geriau pasitarti su gydytoju ir išsiaiškinti tikslią negalavimų priežastį. Tai leis laiku gydyti ir pagerinti patologijos rezultatus.

Etapai

Topografinis inscenizavimas atitinka INSS kriterijus:

1. Neuroblastoma lokalizuota, iki 50 mm labiausiai išplėstoje srityje. Limfinė sistema neturi įtakos. Nėra metastazių.
2. Viena neuroblastoma, mažiausiai 50 mm ir ne daugiau kaip 100 mm labiausiai išplėstoje srityje. Limfinė sistema neturi įtakos. Nėra tolimų metastazių.
3. Vienatvės neuroblastoma, neoplazija 50 mm ar daugiau kaip 100 mm. Regioniniuose limfmazgiuose gali būti metastazių. Nėra tolimų metastazių.
4. Jis turi A, B ir S. subkategorijas

• IV-A stadijai būdinga neoplazijos, vienos retroperitoninės neuroblastomos, mažesnės kaip 50 mm ar didesnės kaip 100 mM dydžio, buvimas, nesant arba nėra metastazių į regioninius limfmazgius ir jokių tolimų metastazių (jokio limfinio pažeidimo negalima nustatyti).
• IV-B stadija rodo daugybę sinchroninių sinchroninio augimo navikų, kai nėra metastazių ar nėra regioninių limfmazgių, nesant ar nėra tolimų metastazių (nebuvo galima nustatyti).
• IV stadija būdinga ankstyviems kūdikiams ir rodo savaiminį neuroblastomos savęs gydymą, jos įsitraukimą, įskaitant naviką, pasiekus pakankamai didelį dydį ir metastazuojant.

Komplikacijos ir pasekmės

Retroperitoneum neuroblastoma visada vyksta skirtingai. Jos kurso variantai priklauso nuo daugelio veiksnių, tačiau ypač nepalankios pasekmės yra pastebėtos nesavalaikio, atidėto neoplazmos nustatymo atveju. Deja, dažnai atsitinka, kad liga nustatoma, kai ji jau išplito į netoliese esančias struktūras ir limfinę sistemą ar net tolimiausius organus. Tačiau taip pat yra žinomų variantų, turinčių teigiamą bioklinikinį kursą: pavyzdžiui, kūdikiams neuroblastoma yra linkusi į spontanišką brendimą iki gerybinio formavimo (diferenciacijos) ir spontaniško išnykimo.

Vaikams vyresniems nei pusantrų metų neuroblastomos linkę greitai progresuoti ir per kūną netrukdomai plisti per kraują ir limfines sistemas. Metastazės yra aptinkamos:

• 90% laiko kaulų čiulpuose;
• 60% kaulų;
• 20% tolimuose limfmazgiuose;
• 17% kepenyse;
• Mažiau dažniausiai smegenyse, odoje ir plaučiuose.

Kai kurios neuroblastomos subręsta iš dalies, susidarant daugiau ir mažiau piktybinių struktūrų. Tokios neoplazmos yra vadinamos ganglioneuroblastomomis. Jų padidėjimas yra gana lėtas, priešingai nei grynai piktybiniai navikai. Visiškai subrendęs navikas vadinamas ganglioneuroma.

Jei kalbėsime apie spontanišką regresiją, tai dažnai būna ankstyvojo amžiaus kūdikiams. Tuo pačiu metu retroperitoninė neuroblastoma dažnai aptinkama tik metastazių iki kepenų stadijoje. Iš pradžių tokie metastazavę židiniai sparčiai didėja ir netgi pradeda spausti netoliese esančius organus, o dukters židinių skaičius yra realus pavojus. Tačiau po kurio laiko šie židiniai spontaniškai žlugo (kartais veikiant mažų chemoterapijos dozėms).

Spontaniškas įsitraukimas daugiausia pastebimas 4S stadijos kūdikiuose, tačiau taip pat gali atsirasti vyresniems vaikams, sergantiems lokalizuota I-III stadija neuroblastoma. [3]

Diagnostika Retroperitoninė neuroblastoma.

Retroperitoninės neuroblastomos onkorkuotojai yra katecholamino metabolitai (vanillimindalinė ir homovanilio rūgštis) plazmoje ir šlapimo skystyje (optimalioje technikoje) ir specifinės neuronams būdingos enolazės. LDH ir feritino lygis taip pat tiriamas kaip neabejotinas rizikos parametras, nors jų pakilimas ir trombocitopenija neatspindi ligos specifiškumo.

Norint įvertinti meduliarinių struktūrų būklę, atliekama meduliarinė punkcija ir vėlesnė morfologinė bei imunohistocheminė analizė arba realaus laiko polimerazės grandinės reakcija. Punkcija atliekama ant užpakalinių ir priekinių žandikaulio sparnų keterų.

Privalomi laikomi:

• Histologinis tyrimas;
• Molekulinė genetinė diagnozė;
• Taip pat instrumentinis vaizdo gavimo būdai.

Instrumentinė diagnostika nustatoma siekiant ištirti pirminį naviko dėmesį ir netoliese esančius limfmazgius. Šiuo tikslu paskirta ultragarsinė, kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (jei įmanoma, naudojant tris projekcijas, be kontrastinės injekcijos ir su kontrastinėmis injekcijomis).

Pradinė diagnozė būtinai turėtų prasidėti nuo kontrasto MRT. Jei įtariama kepenų metastazė, atliekamas tikslinis ultragarsas.

Meta-jodinas-benzil-guanidinas laikomas specifiniu scintigrafiniu onkorkeriu. Jei yra metastazių požymių, atliekama techninė scintigrafija.

Kitos papildomos diagnostinės procedūros apima:

• Echokardiograma;
• Inkstų ultragarsas;
• Kolonoskopija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė pirmiausia turėtų būti atliekama su kitomis embrionų neoplazmomis, būdingomis ankstyvosios vaikystės, įskaitant:

• Su primityvia rabdomiosarkoma;
• Ewingo sarkoma;
• Limfoblastinė limfoma;
• Ūminė leukemija (su metastazavusia pažeidimais kaulų čiulpuose);
• Kartais su nefroblastoma ir centrine nervų sistema onkopatologija.

Gydymas Retroperitoninė neuroblastoma.

Treatment tactics are determined depending on the age of the patient, the characteristics of the particular neuroblastoma and the stage of the pathology. Dėl informacijos apie šiuos veiksnius galima įvertinti riziką ir sukurti gydymo režimą.

Pagrindinė terapinė taktika yra laikoma:

• Stebėjimo taktika.
• Operatyvus gydymas.
• Chemoterapija.
• Masinė chemoterapija kamieninių ląstelių apsauga.
• Gydymas radiacija.
• Imunoterapija.

Stebėjimo taktika naudojama tik mažos rizikos kūdikiams: neoplazmos regresija buvo aprašyta izoliuotame, nors ir retuose atvejais.

Jei nėra kontraindikacijų, atliekama operacija, kuri daugeliu atvejų garantuoja visišką vėžinių struktūrų pašalinimą. Jei yra metastazių, šis požiūris yra daug sudėtingesnis ir reikalauja naudoti papildomus metodus.

Chemoterapija laikoma pagrindiniu būdu pašalinti neuroblastomą, ypač pacientams, kuriems yra didelė tarpinė rizika. Chemoterapija sunaikina piktybines ląsteles ir blokuoja jų padalijimą ir augimą. Be to, chemoterapija skiriama po operacijos, siekiant pašalinti likusius naviko daleles ir užkirsti kelią neuroblastoma vėl augti.

Mastazinė chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija nurodoma metastazavusiems pažeidimams. Kamieninės ląstelės paimamos iš paciento ir išsaugomos tolesnei transplantacijai. Po didelių dozių gydymo chemoprevenciniais vaistais pacientas persodinamas kamieninėmis ląstelėmis, todėl apsaugotas nuo masinės chemoterapijos.

Radiacinė terapija yra palaikoma ir papildoma kitoms terapijoms.

Imunoterapija - gydymas monokloniniais antikūnais - apima specialių baltymų, kurie prisitvirtina prie piktybinių ląstelių, naudojimą. Dėl to naviko struktūros yra atpažįstamos ir sunaikinamos.

Vaistai

Chemoterapijos vaistai, naudojami kaip chemoterapijos dalis, yra:

• Karboplatina yra platinos analogas, kuris sulėtėja ir blokuoja piktybinių navikų augimą. Jis gali būti naudojamas pacientams, turintiems netoleranciją cisplatinui. Savo ruožtu gydymas karboplatina gali sukelti sunkias alergines reakcijas ir padidėjusį jautrumą. Tarp kitų šalutinių poveikių: pykinimas, kraujavimas, inkstų sutrikimai, klausos sutrikimas, moterų - sutrikimas dėl mėnesio ciklo. Dozavimą ir naudojimo dažnumą nustato gydytojas atskirai.
• Ciklofosfamidas naudojamas ir kaip chemoterapijos dalis, ir norint paruošti pacientus kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijai. Gydymas ciklofosfamidu dažnai neigiamai veikia šlapimo sistemos funkciją. To avoid complications, taking the drug should be combined with the use of large amounts of fluid, as well as the use of the preventive drug Mesna. Be to, gydymo metu reikalingi reguliarūs šlapimo tyrimai. Kitas greičiausias šalutinis poveikis: nagų plokštelių dažymas, plaukų slinkimas, deginimo pojūtis šlapinimosi metu. Vaistas griežtai vartojamas tuo pačiu metu tuščiu skrandžiu, nekramtant ir sutraiškant kapsules. Dozė yra individuali.
• Doksorubicinas yra priešnavikinis vaistas, skirtas sudėtingam retroperitoninės neuroblastomos gydymui. Tai kyla rimta širdies veiklos rizika, todėl gydymą turėtų reguliariai stebėti kardiologas. Turint jau esamų širdies sutrikimų, doksorubicinas nėra paskirtas! Be kitų šalutinių poveikių: šlapimo spalvos pasikeitimas, opų atsiradimas burnoje, plaukų slinkimas. Dozavimas nustatomas griežtai atskirai.
• Etoposidas - naudojamas kaip sudėtingos chemoterapijos dalis. The regimen and dose depends on the characteristics of neuroblastoma, the age of the baby and the method of administration chosen by the attending physician. Labiausiai tikėtini šoniniai simptomai: mažesnis kraujospūdis, sutriko kepenų funkcija, plaukų slinkimas. Gydant etopozidu, greipfrutų ir greipfrutų gėrimai neturėtų būti vartojami.
• Topotecan is an antitumor agent for complex therapy, during which the patient should regularly monitor blood parameters to assess kidney and liver function and monitor the concentration of the drug in the blood. Priklausomai nuo šios koncentracijos, gydytojas gali pakoreguoti dozę. Galimas šalutinis poveikis: viduriavimas, padidėjusi infekcijos rizika, anemija, stiprus nuovargio jausmas, kepenų funkcijos pablogėjimas. Daugeliu atvejų topotekanas vartojamas kartą per dieną tuo pačiu metu. Dozę lemia lankantis gydytojas.
• Cisplatina yra chemoterapinis agentas, platinos analogas. In the course of treatment, it is mandatory to regularly check blood counts, kidney and liver function, monitor the intake of large amounts of fluids, control diuresis, as well as the microelemental composition of the blood. Among the long-term consequences of Cisplatin administration: hearing impairment up to its loss, inhibition of sexual development, renal disorders, formation of peripheral neuropathy or secondary cancer. Be to, su cisplatina yra paskirta antiemetikais, taip pat magnio, kalio, kalcio, fosforo, fosforo paruošimas. Dozės ir vartojimo trukmė nustatomos atskirai.
• Vinkristinas yra dažnas priešnavikinis vaistas, kuris gali išprovokuoti audinių pažeidimą tiek kontaktuojant, tiek vartojant IV. Possible side effects include abdominal and jaw pain, constipation, muscle pain and weakness, paresis and paresthesias of the hands and feet, and bone and joint pain. Nuotolinis efektas apima periferinę neuropatiją. Gydymas vinkristinu negali būti derinamas su iš jo naudojant greipfrutus ir sultis. Be to, gydytojas gali skirti vidurius laisvinantį vaistą, kuris turėtų būti vartojamas per visą chemoterapijos laikotarpį.

Chirurginis gydymas

Surgical intervention is prescribed not only for the removal of neuroblastoma, but also to confirm the histological diagnosis and to obtain biomaterial using the shock freezing method for subsequent biomolecular study. In addition, during the operation, the doctor specifies the stage of pathology, based on its prevalence: the expansion beyond the midline, the lesion of the lymphatic system, etc. Is taken into account. Apie visišką retroperitoninės neuroblastomos rezekciją galvojama tik tada, kai sumažinama chirurginių komplikacijų rizika. It is important for the surgeon to avoid mutilation techniques, including muscle resections, nephrectomy, removal of large intestinal segments, which may provoke short bowel syndrome.

Large-scale interventions with complex techniques are only appropriate in cases of life-threatening conditions, such as patients with compressed nerve trunks, blocked airways or large vessels. Tokių intervencijų poreikį peržiūri medicinos konsulumas.

Jei retroperitoninė neuroblastoma suspaudžia smegenų struktūras, pirmenybė teikiama chemoterapijai.

Po ankstesnės chemoterapijos chirurgija yra sėkmingesnė, nes kapsulės plyšimo rizika žymiai sumažėja. Optimalu atlikti 4-6 chemoterapinius blokus. Daugeliu atvejų nereikia radikaliai visiškai ekscizijos neoplazmos: tam tikrais kiekiais leidžiama likusio naviko audinio.

After a course of radiation therapy, surgery may be complicated by the appearance of fibrosis in the area of the pathological focus, which is provoked by radiation. Tuo pat metu sėkminga rezekcija padeda sumažinti apšvitintą lauką arba visiškai išvengti radiacijos poveikio. Remiantis tuo, prieš gydymą radiacija turėtų būti atliekama bet kokia operacija. [4]

Prevencija

Iki šiol nėra jokios specifinės prevencijos. Specialistai ir toliau aktyviai tiria patologiją ir ieško ankstyvos diagnozės būdų.

Tuo pat metu gydytojai rekomenduoja moterims imtis priemonių prieš nėštumą, kad užtikrintų normalų vaisiaus vystymąsi ir užkirstų kelią priešlaikiniam gimimui. Būsima motina turėtų būti ištirta ir prireikus gydoma iš anksto.

Be kitų rekomendacijų:

• Nėščia moteris turėtų kuo anksčiau užsiregistruoti antenatalinėje klinikoje - ypač jei ji turi priešlaikinių gimimų, savaiminių abortų ar abortų istoriją.
• Nepageidaujama leisti nedidelį terminą tarp nėštumų: rekomenduojamas intervalas yra mažiausiai šešis mėnesius.
• Būsima motina turėtų valgyti gerą ir įvairią dietą, gerti pakankamai vandens, išvengti emocinės perkrovos. Depresija, stresas, neurozė ir kt. Neigiamai prisideda prie moters ir vaisiaus sveikatos.
• Svarbu reguliariai stebėti vaisiaus vystymąsi nėštumo metu.
• Didelė priešlaikinio gimimo rizika moteris būtinai paguldyta į ligoninę ligoninėje, kur atliekama prevencinės priemonės, kuriomis siekiama išsaugoti nėštumą.

Jei būsimi tėvai yra sveiki, o pats nėštumas neturi patologinių anomalijų, retroperitoninės neuroblastomos vystymasis vaikui tampa mažai tikėtina.

Prognozė

Retroperitoninės neuroblastomos rezultatas priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip:

• Kuo jaunesnis kūdikio amžius neuroblastomos aptikimo metu, tuo geresnė ir palankesnė prognozė;
• Svarbios yra specifinės neoplazmos savybės, tokios kaip histologiniai požymiai, genų pokyčiai ir ląstelių dalijimosi bei augimo greitis ir greitis;
• Palankus rezultatas yra abejotinas, jei vėžio ląstelių plinta limfos sistemai ar kitiems organams;
• Sunkiai pasiekiamos ir neveikiamos neuroblastomos prognozės yra bloga;
• Svarbu teigiamas naviko vietos atsakas į terapiją;
• Teigiamas rezultatas reiškia, kad nėra tiek metastazių, tiek ligos pasikartojimo. [5]

Išgyvenimo procentas

Apskritai apskaičiuota, kad paciento išgyvenamumas yra maždaug 1: 2 (nuo 49% iki 54%).

Vaikų išlikimas pagal etapą yra toks:

• I etapas yra iki 99–100%.
• II etapas - iki 94%.
• III stadija - nuo 57 iki 67% (vidutiniškai apie 60%).
• IV etapas - apie 15% (vaikai, kurių IV stadija yra jaunesni nei 1 metų amžiaus, išgyvena beveik 75% atvejų).

Retroperitoninė neuroblastoma, rasta mažiau nei vienerių metų kūdikiams, turi daug geresnę tikimybę, kad bus palanki. Navikai, aptikti vyresniame amžiuje ir vėlesniuose vystymosi etapuose, prognozė blogesnė. Pasikartojimo formavimo tikimybė yra nuo 5 iki 50%, atsižvelgiant į paciento rizikos kategoriją. Praėjus penkeriems metams po ligos išgydymo, naviko pasikartojimo rizika dramatiškai mažėja.