Rhinophyma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Rinofima (graikiškai rhis, rhinos nose + phyma ataugas) (vyno nosis, kankorėžinė nosis) – tai uždegiminė nosies odos liga, kuriai būdinga visų jos elementų (jungiamojo audinio, kraujagyslių ir riebalinių liaukų) hipertrofija, nosies padidėjimas ir subjaurojimas.

TLK-10 kodas

L71.1 Rinofima

Rinofimos priežastis

Rinofima yra odos ligos demodekozės, kurią sukelia mikroskopinė erkė demodeksas, pasekmė. Prisidedantys veiksniai yra nepalankios aplinkos sąlygos, alkoholizmas, lėtinės virškinamojo trakto ligos, endokrininės ligos, chemoterapija, autoimuninės ligos. Rinofimos vystymuisi svarbios nepalankios aplinkos sąlygos: dulkės ir didelė drėgmė, staigūs temperatūros pokyčiai, dažna hipotermija.

Rinofimos patogenezė

Pažeistos vietos oda uždegama ir be tinkamo gydymo daugelį metų pacientui diagnozuojama rožinė, perioralinis dermatitas arba spuogai.

Liga dažnai būna lėtinė ir vangi. Tokiais atvejais demodekozė progresuoja ir odoje susidaro šiurkštus „randinis“ audinys. Veidas pasidengia opomis, abscesais, įgauna žemės pilkumo spalvą. Labiausiai pažeidžiama nosis, kuri laikui bėgant pradeda panašėti į didžiulį violetinį arba tamsiai raudoną darinį.

Sergant rinofima, nosis per kelerius metus lėtai deformuojasi, vėliau progresavimas staigiai pagreitėja ir nosis tampa guzlėta, melsvai violetinė ir tamsiai raudona, o kartais net violetinė. Šie pokyčiai pirmiausia paveikia nosį ir skruostus, rečiau smakrą, kaktą ir ausis, sukurdami ryškų subjaurojantį efektą.

Rinofimos simptomai

Laikui bėgant, esant lėtinei progresuojančiai eigai, patologinis procesas sukelia uždegiminių mazgų, infiltratų ir naviko tipo auglių susidarymą dėl progresuojančios jungiamojo audinio ir riebalinių liaukų hiperplazijos bei nuolatinės vazodilatacijos.

Esant fibrozinei-angiomatozinei formai, nosis dėl visų odos elementų hipertrofijos tolygiai didėja, bet nepraranda savo konfigūracijos. Dėl to, kad hipertrofuota nosies oda yra gausi kraujagyslių, ji įgauna ryškiai raudoną spalvą.

Liaukinės formos atveju nosyje susidaro kūgio formos navikai, kuriems vystantis iškilimai ir mazgai susilieja į didžiulius darinius, kurie labai subjauroja ir deformuoja nosį. Mazgai yra minkšti ir melsvos spalvos. Riebalinių liaukų angos yra padidėjusios, ir lengvai paspaudus jos išskiria nemalonaus kvapo turinį. Mazgai paprastai nebūna išopėję, kartais prisijungia pūlinga infekcija, pacientai skundžiasi skausmu ir niežuliu. Gana dažnai dėl uždegiminių procesų odos prienosinėse srityse rinofimą lydi blefaritas ir konjunktyvitas.

Pluoštinei formai būdinga melsvai violetinė nosies odos spalva, didelis telangiektazijos kiekis, hiperplazinės riebalinės liaukos, kurios galiausiai pakeičia nosies formą, o oda įgauna smulkiai nelygią išvaizdą.

Aktininės formos atveju nosis tolygiai didėja, palaipsniui įgaudama rusvai melsvą atspalvį, o telangiektazijos daugiausia lokalizuojasi ant nosies sparnelių. Odos poros išsiplėtusios, nėra pustulių.

Rinofimos klasifikacija

Yra keturi rinofimo tipai: fibroangiomatozinė, liaukinė, skaidulinė ir aktininė.

[ 1 ], [ 2 ]

Rinofimos diagnozė

Laboratoriniai tyrimai

Atliekamas histologinis tyrimas. Esant fibrozinei-angiomatozinei formai, vyrauja kraujagyslių išsiplėtimas ir uždegiminiai reiškiniai, riebalinių liaukų hiperplazija yra išreikšta mažiau. Liaukinės formos atveju procesą sukelia galinga riebalinių liaukų folikulų hiperplazija, taip pat jungiamojo audinio hiperplazija ir kraujagyslių išsiplėtimas. Fibrozinė forma pagrįsta difuzine, daugiausia jungiamojo audinio, hiperplazija. Aktininės rinifemos histopatologiniam vaizdui daugiausia būdingas elastinių skaidulų skaičiaus padidėjimas.

Instrumentiniai tyrimai

Rinofijos diagnozei instrumentinių tyrimo metodų naudoti nereikia.

Rinofimos diferencinė diagnozė

Rinofima skiriasi nuo retikulosarkomos ir raupsų.

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Rekomenduojama pasikonsultuoti su dermatologu ir onkologu.

[ 3 ], [ 4 ]

Rinofimos gydymas

Rinofimos gydymo tikslai

Kosmetinių defektų pašalinimas, normalios nosies funkcijos atkūrimas.

Indikacijos hospitalizacijai

Atliekant chirurginius gydymo metodus.

Nemedikamentinis rinofijos gydymas

Elektrokoaguliacija naudojama telangiektazijoms, papuliniams ir papulopustuliniams elementams naikinti. Ilgabangiai lazeriai taip pat naudojami telangiektazijoms naikinti.

Rinofimos gydymas vaistais

Atliekama atsižvelgiant į ligos stadiją. Pradinėse stadijose naudojami vaistai, kurie gerina odos mikrocirkuliaciją, šalina virškinimo sutrikimus, o ligai progresuojant taikoma hormonų terapija. Vietiškai naudojami rezorcinolio, boro ir taninų losjonai, fitomerai „Antineoderm SA“. Racionalus chirurginės intervencijos derinys su izotretikoinu, kuris lems ilgalaikę remisiją.

Rinofimos chirurginis gydymas

Naudojamas elektroskapelinis gydymas, lazerinė chirurgija ir dermabrazija. Dermabrazijos metu pašalinama epidermis ir spenelių sluoksnis. Vietose, kur yra pašalinti elementai, sukuriamas lygus žaizdos paviršius, tikintis tokios pat lygios epitelizacijos. Dėl to susidaro paviršinis šašas, kuris užgyja per 10–14 dienų, palikdamas žymiai plonesnę ir geriau susiformavusią odą. Iškart po gijimo nosis gali būti paraudusi, tačiau palaipsniui ji įgauna normalią spalvą. Dėl to daugeliu atvejų paciento išvaizda gerokai pagerėja.

Esant dideliems mazgams, atliekama plastinė chirurgija. Po ja esančių kremzlių ir kaulo formavimas problemos neišsprendžia; problema slypi pačioje odoje ir riebalinėse liaukose. Taikant vietinę arba bendrąją nejautrą, hipertrofuotos odos sritys nupjaunamos aštriu skalpeliu iki viso sustorėjimo gylio (kai kuriais atvejais rinofimos odos storis siekia centimetrą), vėliau nušlifuojamos ir suteikiama norima forma. Epidermis gali būti persodinamas ant žaizdos paviršiaus pagal Thiersch metodą arba uždedamas balzaminis tvarstis. Gijimo proceso metu epidermis dengia žaizdos paviršių nuo gilių riebalinių liaukų latakų dalių, kurios visada išlieka net ir nupjovus sustorėjusį odos sluoksnį; tokiu atveju nesusidaro stambių randų.

Jie naudoja pleištinį pažeistų audinių iškirpimą su vėlesniu susiuvimu, poodinį jungiamojo audinio išaugų iškirpimą naudojant U ir T formos odos pjūvius, sluoksniuotą dekortikaciją pašalinant hipertrofuotas odos ir jungiamojo audinio išaugas bei dalinį riebalinių liaukų išsaugojimą, gilų dekortikaciją, kuri susideda iš visiško visų mazgų pašalinimo,

Tolesnis valdymas

Ankstyvosiose ligos stadijose, spuogų prevencija ir gydymas, alkoholio vartojimo nutraukimas, fizinių ir cheminių profesinės rizikos veiksnių pašalinimas.

Rinofimos prevencija

Nerekomenduojama ilgai būti saulėje, vengti hipotermijos, dirbti aukštos temperatūros patalpose, lankytis pirtyje, Svarbu laikytis dietos, ribojant aštrų ir rūkytą maistą, alkoholį: laiku gydyti spuogus, virškinimo trakto ligas (disbakteriozę).