Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma Airways skleromnaya liga) - lėtinė infekcinė liga, kurią sukelia lazda Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), charakterizuojamas iš viršutinių kvėpavimo takų (visų pirma nosies) sienų formavimo granuliomos vyksta toliau fibrozę ir rando raukšlės, todėl atskirų kvėpavimo takų dalių stenozė.

ICD-10 kodas

J31.0. Granulomatinis lėtinis rinitas.

Skeleto epidemiologija

Liga paplitusi visame pasaulyje didelių, vidutinių ir mažų židinių forma. Endeminė sklera yra laikoma Vidurio ir Rytų Europoje, įskaitant Vakarų Ukrainą ir Baltarusiją, Italiją, Centrinę ir Pietų Ameriką. Afrika, Pietryčių Azija, Egiptas, Indija, Tolimuosius Rytus. Sklerai endemiškas plotas turi tam tikrų savybių. Visų pirma), tai yra žemumų medienos, kurioje yra nedaug miškų ir pelkių, kuriuose dauguma gyventojų užsiima žemės ūkiu. Skleroma dažniau pasireiškia moterims. Kai kuriuose atskiruose kaimuose buvo skleromai. Vienos šeimos nariai dažnai būna paveikti, kai serga 2-3 žmonės. Liga yra susijusi su mažu socialiniu ir ekonominiu statusu, o išsivysčiusiose šalyse, pavyzdžiui, JAV, tai yra labai retas atvejis. Situacija gali pasikeisti dėl gyventojų migracijos.

Iki šiol nėra tikslių žmogaus infekcijos mechanizmų ir sąlygų. Daugelis mokslininkų mano, kad infekcijos perdavimas pacientui įvyksta per kontaktus ir viešuosius objektus. Buvo pažymėta, kad atliekant bakteriologinį medžiagos tyrimą iš paveiktų organų tos pačios šeimos nariai, turintys skleromą, serga Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis su tomis pačiomis savybėmis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys dėl sklerozės

Šiuo metu infekcinis ligos pobūdis nekelia abejonių. Tai patvirtina natūralus židininis ligos paplitimas ir kontaktinis infekcijos perdavimo būdas. Patogenas scleroma - gram-Daddy-Frisch Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), pirmą kartą aprašė 1882 Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis aptikta visų pacientams, ypač per aktyvų laikotarpį infiltracija ir granulioma formavimo, distrofija gleivinę.

[6], [7]

Sklerozės patologija

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klasifikuojamas kaip kapsuliuojami mikroorganizmai. Prieinamumas kapsulės apsaugo bakterijų ir lėtina fagocitozei makrofagų procesą, todėl didelėms ląstelių susidarymą specifinis Mikulicz skirtingą originalus putos struktūra protoplazmos paveldimi biologiniai požymiai. Ligos pradžioje vietinių kvėpavimo takų sutrikimų nėra. Per sekundę, aktyvus laikotarpis, kurti pokyčius įvairiose regionuose kvėpavimo takų, kuri gali būti teikiama distrofiniai ar produktyvus formą formuoti infiltracijos reiškinius, granulioma skirtingų dalių kvėpavimo takus. Paprastai epitelis, apimantis skleralinę infiltraciją, nėra pažeistas. Infiltratai gali turėti endophytic augimą, paskleidžiant ant išorinio odos nosies, todėl jos deformacijos ar exophytic, todėl sutrinka kvėpavimo funkcija (nosies ertmę, nosiaryklę, gerklas ir trachėją).

Galutinis etapas transformacijos skleromnogo Infiltrate - randų, kuri siaurėjanti oro kelių ertmę į ertmes ant tikrose srityse arba tam tikru mastu, todėl radikaliai nprusheniyu stenozė ir funkcinės būklės. Razingumo stadijoje vyrauja jungiamojo audinio elementai, scleroma lazdele ir Mikulich ląstelės nėra aptiktos.

Scleroma išsiskiria perėjimu granulomos nedelsiant į cicatrical etapas, nėra sunaikinimo ir žlugimo infiltrato. Kai sklerą niekada nedaro kaulų audinys.

Skleroomos simptomai

Ligos pradžioje pacientai skundžiasi silpnumu, nuovargiu, galvos skausmu, apetito praradimu, karščiu troškuliu, arterijos ir raumenų hipotenzijos reiškiniu. Vietiniai pokyčiai kvėpavimo organuose nėra stebimi.

Atkreipiamas dėmesys į kvėpavimo takų gleivinės minkštimo ir skausmo jautrumo sumažėjimą. Tokie simptomai gali būti stebimi ilgą laiką ir neturi specifinio pobūdžio. Tačiau, atsižvelgiant į šių pasireiškimų pastovumą, stabilumą, galima įtarti skleromą ir nukreipti pacientą į konkretų bakteriologinį tyrimą. Per šį laikotarpį, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis gali būti aptikta iš bet kurios iš kvėpavimo takų dalį medžiagos, dažnai su gleivinės nosies ertmę.

Ligos diagnozavimas pradiniame etape gali būti lemiamas atsižvelgiant į gydymo veiksmingumą, klinikinį stebėjimą ir teigiamą prognozę.

Antruoju, aktyviu laikotarpiu pasikeičia įvairios kvėpavimo takų dalys, turinčios distrofinę ar produktyvią formą. Atrofija gali nustatyti skirtingų dalių gleivinei nosies, ryklės, gerklų, klampus gleivių formavimo ir sauso plutos. Esant produktyviam formavimui, pastebima infiltracijos, granulomos formavimasis įvairiose kvėpavimo takų dalyse. Matmenys paveiktų zonų svyruoja nuo mažų pažeidimų riboja solidinių auglių, darinių be gleivinės naikinimo, be adhezijų atrezijos formavimo ir kontakto dalių priešingų infiltratų gleivinę. Infiltratai gali turėti zndofitny augimą ir išplito į išorinį odos nosies, todėl jos deformacijos ar exophytic, todėl sutrinka kvėpavimo funkcija (nosies ertmę, nosiaryklę, gerklas ir trachėją).

Be kvėpavimo sutrikimų, vystosi refleksai, apsauginiai, rezonatoriaus disfunkcijos, o kvapo pojūtis gerokai sumažėja. Sunkumas kvėpuoti (gerklų stenozė), užkimimas, sumažėjusi apsauginė funkcija.

Nugaros ertmių uždegimai dažnai pastebimi priekinės nugaros nosies ertmės priekinės dalies dalyje ir priešingose nosies pertvaros dalyje. Vidurinės nosies ertmės dalyje jie yra reti. Dažniau infiltratai yra khuans plote su perėjimu į minkštą gomurį ir mažą liežuvį, viršutines paltinų tonzilių rankų dalis, dėl kurių jie deformuojasi. Kai randasi infiltratai, susidaro nepilna nosies kraujagyslės atrezija.

Būdinga tai, kad viename paciente infiltratai ir rando pokyčiai vienu metu gali būti skirtingose kvėpavimo takų dalyse. Kartais po granulomos randų galima stebėti infiltrato susidarymą gretimoje gleivinės vietoje. Gandyne infiltracijos dažniau lokalizuotos dangalo skyriuje, dėl to pažeidžiamos kvėpavimo, apsauginės ir balso formavimo funkcijos.

Reikėtų pažymėti, kad daugeliui pacientų, kuriems yra skleralinių infiltratų, nustatomos vietos su gleivinės distrofijos požymiais (mišri forma).

Klinikinis scleromos vaizdas aktyvioje stadijoje (akivaizdūs ligos požymiai) priklauso nuo proceso formos. Atrofijos reiškiniuose pacientai skundžiasi nosies sausumu, klampiomis, storomis iškrovomis, plutos formavimu, kvapo sumažėjimu arba praradimu. Kartais nazų ertmėje susierzina daug skausmingų pūslelių, o kartu su jais jaučiamas saldžiųjų saldžių kvapų išvaizda, bet skiriasi nuo ežero. Objektyviai tiriant pacientą, atrofinės gleivinės dalys, matomos žievės.

Jei susidaro skleralinė granuloma, gleivinė turi tankus, skirtingo dydžio infiltratus iš gelsvos arba pilkšvai rožinės spalvos, padengto nepažeistu epiteliu. Pacientams, sergantiems ryklių sutrikimais, skundžiasi nosies ir gerklų funkcijų pažeidimas. Sklerozinis procesas geryboje taip pat gali sukelti stenozę ir reikalauti skubios tracheotomijos.

Klasifikacija

Sklerozinis procesas vyksta lėtai, daugelį metų ir dešimtmečių, ir praeina kelis vystymosi laikotarpius: pradinį (paslėptą), aktyvų, regresyvų. Pradiniame etape būdingi nespecifiniai rinito simptomai. Aktyviojo infiltracijos ar atrofijos laikotarpio ypatumai. Randų formavimasis rodo regresinį etapą.

Scleroma streikai ir daugiausia kvėpavimo takų, tačiau pats procesas gali vykti atskirai ir bet organo ar visiškai, pataikyti nosies, ryklės, gerklų, trachėjos ir bronchų visų išraiškos formų, kurios taip pat naudojamų klasifikavimo.

Pagrindinės proceso formos yra: distrofinis, produktyvus ir mišrus.

[8], [9], [10], [11]

Atranka

Lėtinio rinito, ypač endeminių teritorijų scleroma atveju reikia nepamiršti apie galimą pralaimėjimą iš gleivinei nosies ir Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis naudoti papildomus specifinius metodus.

Skleromos diagnozė

Ligos diagnozė pagrįsta paciento istorijos ir skundų analize. Būtina atkreipti dėmesį: į gyvenamąją vietą, vertinant natūralų dėmesio skleromų vystymąsi: pacientų buvimą tarp šeimos narių. Svarbu įvertinti paciento amžių, nes ligą dažnai diagnozuojama per 15-20 metų. Vaikams sklerozinis procesas dažniau lokalizuojasi geryboje ir gali sukelti jos stenozę.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas paciento bendriesiems skundams (silpnumui, nuovargiui, galvos skausmui) pirmiau nurodytomis sąlygomis (endeminis dėmesys, jauni amžius, skleromai buvimas bendruomenėje ar šeimoje.

Skiriant akivaizdžią sklerozę kvėpavimo takuose, skundai nustatomi pagal ligos formą (sausumas, žievė, kvėpavimo pasunkėjimas, užkimimas ir kt.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fizinis patikrinimas

Tuo įtarimų dėl odenos turėtų atlikti išsamų patikrinimą visų kvėpavimo takų viešųjų metodais dirbančių Laura dalių, taip pat galima su moderniais endoskopinių metodai (Skaidulų-optinis endoskopija nosies ertmės ir nosiaryklės, ryklės, gerklų, trachėjos ir bronchų). Tai privaloma nustatyti funkcinę būklę kvėpavimo takų.

Laboratoriniai tyrimai

Būtina ištirti mikroflorą iš įvairių kvėpavimo takų dalių.

Abipusiais atvejais, nesant Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis augimui, gali būti naudojamos specifinės serologinės reakcijos. Taip pat atlieka histologinį biopsijos medžiagos tyrimą.

Instrumentiniai tyrimai

Diagnozę galima palengvinti naudojant endoskopinius ir rentgeno tyrimo metodus, ypač CT.

Diferencialinė sklerozės diagnozė

Diferencialinė skleromai diagnozė atliekama granulomatiniais tuberkuliozės, sifilio, Wegenero granulomatozės procesais. Nuo šių ligų scleroma išskiria infiltracija ir sunaikinimo žlugimo ir transformacijos granuliomos rubtsonuyu nebuvimą tiesiai į audinio. Kai sklerą niekada nedaro kaulų audinys. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis rasti gleivinės paviršių, taip pat epitelio sluoksnio ir storesnis granulioma kartu su konkrečiais Mikulicz didelių ląstelių ir hialino eritrocitus laisvai gulėti Roussel. Paprastai epitelis, apimantis skleralinę infiltraciją, nėra pažeistas.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

Į formavimosi deformacijos išorinio nosies atveju susiję su sklidimo skleromnyh infiltratai ant nosies oda yra konsultacinį dermatologas, su dalyvaujant slozootvodyaschih takais būtina konsultuotis į oftalmologą, pradiniame etape ligos ne bendra apraiškas (silpnumas, nuovargis, galvos skausmas, ir kt.), Būtinų konsultacijų terapeutas.

Scleromos gydymo tikslai

Gydymo tikslai yra patogeno pašalinimas, uždegimo mažinimas, kvėpavimo sutrikimų prevencija, infiltracijų pašalinimas ir randai. Šiuo metu ši veikla gali atsigauti bet kuriuo ligos etapu.

Indikacijos hospitalizacijai

Indikacijos ligoninėje apsvarstyti už išsamią valymo scleroma, įskaitant chirurgijos, taip pat labai sutrikusi kvėpavimo funkcija poreikį, reikalauja bougienage, o kai kuriais atvejais tracheotomiją arba nustatomas laringofissury.

Ne narkotikų gydymas

Infiltratų, sustiprinančių priešuždegiminį R terapiją, dozėmis nuo 800 iki 1500.

Medicininis sklerozės gydymas

Streptomicinas skiriamas 0,5 g dozei 2 kartus per dieną gydymo kursui, kuris tęsiasi 20 dienų (didžiausia bendra dozė yra 40 g).

Skleroomos chirurginis gydymas

Chirurginis infiltracijos ir randų išsišakojimas.

Tolesnis valdymas

Pacientams, kuriems yra skleroma, reikia reguliariai stebėti ir prireikus pakartoti gydymo kursus. Gali prireikti keisti vaistus ir pašalinti naujus infiltracinius pažeidimus, naudojant bougie, trupinimo, R-terapijos ir kt.

Nedarbingumo laikotarpis priklauso nuo kvėpavimo funkcijos sutrikimo laipsnio ir pašalinimo metodų, kurie yra maždaug 15-40 dienų.

Būtina atkreipti dėmesį į darbą ir nedarbingumo tyrimą.

Pacientui rekomenduojama laikytis asmeninės higienos taisyklių.

Skleromos profilaktika

Prevencinėmis priemonėmis turėtų būti siekiama užkirsti kelią infekcijos perdavimo sergančiam asmeniui galimybei. Tai apima geresnes gyvenimo sąlygas, gerina gerovę, laikosi bendrųjų ir individualių higienos taisyklių, keičiasi natūralios sąlygos pažeidimo metu. Apie matomą šia kryptimi, veikla kai kuriose srityse per pastaruosius metus žymiai sumažino skleromą.

Prognozė

Laiku pradėjus gydymą, prognozė yra palanki. Literatūroje daugeliu atvejų aprašoma organo funkcijų atkūrimas, visiškai pašalinamas sklerozės lazdele pagal bakteriologinius tyrimus, redukuojamos ar nenustatomos specifinės serologinės reakcijos.

[24], [25]