Skleroma

Skleroma (rinoskleroma, kvėpavimo takų skleroma, skleromos liga) yra lėtinė infekcinė liga, kurią sukelia Frisch-Wolkovich bacila (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), kuriai būdingas granulomų susidarymas viršutinių kvėpavimo takų (daugiausia nosies) sienelėse, kurios vėliau fibrozuojasi ir raukšlėjasi, dėl ko susiaurėja atskiros kvėpavimo takų dalys.

TLK-10 kodas

J31.0 Lėtinis granulomatozinis rinitas.

Skleromos epidemiologija

Liga paplitusi visame pasaulyje didelių, vidutinių ir mažų židinių pavidalu. Endeminėmis skleromos laikomos Vidurio ir Rytų Europa, įskaitant Vakarų Ukrainą ir Baltarusiją, Italiją, Centrinę ir Pietų Ameriką, Afriką, Pietryčių Aziją, Egiptą, Indiją, Tolimuosius Rytus. Skleromos endeminė sritis turi tam tikrų savybių. Visų pirma, tai žemumos Žemės vietovės su retais miškais ir pelkėmis, kur gyventojai daugiausia gyvena ir užsiima žemės ūkiu. Skleroma dažniau serga moterys. Skleromos atvejų pastebėta kai kuriuose atokiuose kaimuose. Dažnai suserga vienos šeimos nariai, kur serga 2–3 žmonės. Liga siejama su žema socialine ir ekonomine padėtimi, o išsivysčiusiose šalyse, pavyzdžiui, JAV, ji labai reta. Padėtis gali pasikeisti dėl gyventojų migracijos.

Iki šiol tikslūs žmogaus užsikrėtimo mechanizmai ir sąlygos nėra nustatyti. Dauguma tyrėjų mano, kad infekcija perduodama iš paciento kontaktiniu būdu ir per bendrus daiktus. Pastebėta, kad bakteriologinio tyrimo metu iš šeimos narių, sergančių skleroma, pažeistų organų medžiagos išskiriama Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis, turinti tas pačias savybes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Skleromos priežastys

Šiuo metu infekcinis ligos pobūdis neabejotinas. Tai patvirtina natūralus židininis ligos plitimas ir kontaktinis infekcijos perdavimo kelias. Skleromos sukėlėjas yra gramneigiama Frišo-Volkovičiaus spenelis (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), pirmą kartą aprašytas 1882 m. Frišo. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis aptinkama visiems pacientams, ypač aktyviu infiltracijos ir granulomos susidarymo, gleivinės distrofijos laikotarpiu.

[ 5 ], [ 6 ]

Skleromos patogenezė

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis priskiriamas kapsulėje esantiems mikroorganizmams. Kapsulės buvimas apsaugo bacilas ir slopina makrofagų fagocitozės procesą, dėl kurio susidaro specifinės didelės Mikulicz ląstelės, pasižyminčios savita putota protoplazmos struktūra. Ligos pradžioje vietinių kvėpavimo takų sutrikimų nepastebima. Antruoju, aktyviuoju laikotarpiu įvairiose kvėpavimo takų dalyse atsiranda pokyčių, kurie gali pasireikšti distrofiniais arba produktyviais reiškiniais, susidarant infiltratui, granulomai įvairiose kvėpavimo takų dalyse. Epitelis, dengiantis sklerozinį infiltratą, paprastai nepažeidžiamas. Infiltratai gali augti endofitine forma, išplisti į išorinės nosies odą, sukeldami jos deformaciją, arba egzofitine forma, sukeldami kvėpavimo takų disfunkciją (nosies ertmėje, nosiaryklėje, gerklose ir trachėjoje).

Paskutinis skleromos infiltrato transformacijos etapas yra rando susidarymas, kuris smarkiai susiaurina kvėpavimo takų ertmių spindį ribotose vietose arba dideliu atstumu, sukeldamas stenozę ir staigų funkcinės būklės sutrikimą. Randėjimo stadijoje vyrauja jungiamojo audinio elementai, skleromos lazdelės ir Mikulicho ląstelės neaptinkamos.

Skleromai būdingas granulomos perėjimas iš karto į randinę stadiją, infiltrato nesuirimas ir nesuirimas. Kaulinis audinys niekada nepažeidžiamas skleromos.

Skleromos simptomai

Ligos pradžioje pacientai skundžiasi silpnumu, nuovargiu, galvos skausmu, apetito praradimu, kartais troškuliu, arterine ir raumenų hipotenzija. Vietinių kvėpavimo takų pokyčių nepastebėta.

Pažymėtina, kad sumažėjo kvėpavimo takų gleivinės lytėjimo ir skausmo jautrumas. Tokie simptomai gali trukti ilgą laiką ir neturėti specifinio charakterio. Tačiau, atsižvelgiant į šių apraiškų pastovumą ir stabilumą, galima įtarti skleromą ir nukreipti pacientą specifiniam bakteriologiniam tyrimui. Šiuo laikotarpiu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis galima aptikti medžiagoje iš bet kurios kvėpavimo takų dalies, dažniausiai iš nosies ertmės gleivinės.

Ankstyva ligos diagnozė gali turėti lemiamos reikšmės gydymo veiksmingumui, tolesniam stebėjimui ir teigiamai prognozei.

Antruoju, aktyviuoju laikotarpiu, stebimi pokyčiai įvairiose kvėpavimo takų dalyse, pasireiškiantys distrofinėmis arba produktyviomis formomis. Galima aptikti įvairių nosies, ryklės, gerklų gleivinės dalių atrofiją, klampių gleivių ir sausų šašelių susidarymą. Produktyvios formos metu pastebimas infiltrato, granulomos, susidarymas įvairiose kvėpavimo takų dalyse. Pažeistų vietų dydžiai svyruoja nuo ribotų mažų bėrimų iki ištisinių, į naviką panašių darinių be gleivinės pažeidimo, be atrezijos ir sinekijos susidarymo priešingų gleivinės dalių infiltratų sąlyčio vietose. Infiltratai gali augti endofitiškai ir plisti į išorinės nosies odą, sukeldami jos deformaciją, arba egzofitiškai, dėl ko sutrinka kvėpavimo funkcija (nosies ertmėje, nosiaryklėje, gerklose ir trachėjoje).

Be kvėpavimo nepakankamumo, išsivysto refleksiniai, apsauginiai, rezonansiniai sutrikimai, žymiai sumažėja uoslė. Pastebimas kvėpavimo sutrikimas (gerklų stenozė), užkimimas ir apsauginės funkcijos sumažėjimas.

Nosies ertmės infiltratai dažniausiai stebimi priekinėse nosies dalyse, apatinių kriauklių priekinio galo lygyje ir priešingose nosies pertvaros dalyse. Vidurinėje nosies ertmės dalyje jie reti. Dažniausiai infiltratai išsidėstę choanų srityje su perėjimu į minkštąjį gomurį ir liežuvėlį – viršutines tonzilių arkų dalis, todėl jos deformuojasi. Kai infiltratai randėja, susidaro nepilna nosiaryklės atrezija.

Būdinga, kad vienam pacientui infiltratai ir randiniai pokyčiai gali būti vienu metu skirtingose kvėpavimo takų dalyse. Kartais po granulomos randėjimo galima stebėti infiltrato susidarymą gretimoje gleivinės srityje. Gerklose infiltratai dažniau lokalizuojasi požvariniame skyriuje, sutrikdydami kvėpavimo, apsaugines ir balso formavimo funkcijas.

Reikėtų pažymėti, kad daugeliui pacientų, sergančių skleromatiniais infiltratais, aptinkamos sritys, kuriose yra gleivinės distrofijos požymių (mišrios formos).

Klinikinis aktyvios stadijos skleromos vaizdas (akivaizdūs ligos požymiai) priklauso nuo proceso formos. Atrofijos atveju pacientai skundžiasi sausumu nosyje, klampiomis, tirštomis išskyromis, šašelių susidarymu, sumažėjusia ar prarasta uosle. Kartais didelis šašelių kiekis nosies ertmėje lydimas saldžiai saldaus-kvapio kvapo, kurį jaučia kiti, bet kuris skiriasi nuo ozenos. Objektyviai apžiūrėjus pacientą, matomos atrofinės gleivinės ir šašelių sritys.

Susiformavus skleromai granulomai, gleivinėje atsiranda tankių, įvairaus dydžio gelsvos arba pilkšvai rausvos spalvos infiltratų, padengtų nepažeistu epiteliu. Atsiradus randiniams pokyčiams, pacientai skundžiasi nosies ir gerklų disfunkcija. Skleroma gerklose taip pat gali sukelti stenozę ir reikalauti skubios tracheotomijos.

Klasifikacija

Skleromos procesas vyksta lėtai, per metus ir dešimtmečius, ir pereina kelis savo vystymosi laikotarpius: pradinį (latentinį), aktyvų, regresyvų. Pradinei stadijai būdingi nespecifiniai rinito simptomai. Skiriamieji aktyvaus laikotarpio požymiai yra infiltracija arba atrofija. Randų susidarymas rodo regresyvią stadiją.

Skleroma daugiausia pažeidžia kvėpavimo takus, tačiau procesas gali vykti atskirai ir bet kuriame organe arba visiškai, paveikdamas nosį, ryklę, gerklas, trachėją ir bronchus bet kokia pasireiškimo forma, kuri taip pat naudojama klasifikacijoje.

Pagrindinės proceso formos yra: distrofinė, produktyvi ir mišri.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Atranka

Sergant lėtiniu rinitu, ypač skleromos endeminėse vietovėse, būtina nepamiršti galimo nosies gleivinės pažeidimo, kurį sukelia Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, ir naudoti papildomus specifinius tyrimo metodus.

Skleromos diagnozė

Ligos diagnozė nustatoma remiantis paciento ligos istorijos ir nusiskundimų analize. Būtina atkreipti dėmesį į: gyvenamąją vietą, įvertinti natūralų skleromos vystymosi židinio pobūdį: pacientų buvimą tarp šeimos narių. Svarbu įvertinti paciento amžių, nes liga dažnai nustatoma 15–20 metų amžiaus. Vaikams skleromos procesas dažniau lokalizuojasi gerklose ir gali sukelti jų stenozę.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas bendriems paciento nusiskundimams (silpnumui, nuovargiui, galvos skausmui) minėtomis aplinkybėmis (endeminis židinis, jaunas amžius, skleromos ligų buvimas vietovėje ar šeimoje).

Akivaizdžiai pasireiškus skleromai kvėpavimo takuose, skundai nustatomi pagal ligos formą (sausumas, plutelės, pasunkėjęs kvėpavimas, užkimimas ir kt.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fizinė apžiūra

Įtarus skleromą, reikia atlikti išsamų visų kvėpavimo takų dalių tyrimą, naudojant visuotinai prieinamus otolaringologijoje naudojamus metodus, taip pat, jei įmanoma, šiuolaikinius endoskopinius metodus (nosies ertmės ir nosiaryklės, ryklės, gerklų, trachėjos ir bronchų fibroendoskopiją). Būtina nustatyti kvėpavimo takų funkcinę būklę.

Laboratoriniai tyrimai

Būtina ištirti mikroflorą iš skirtingų kvėpavimo takų dalių.

Abejotinais atvejais, nesant Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis augimo, gali būti naudojamos specifinės serologinės reakcijos. Taip pat atliekamas biopsijos medžiagos histologinis tyrimas.

Instrumentiniai tyrimai

Diagnozę galima palengvinti naudojant endoskopinius ir radiologinius tyrimo metodus, ypač KT.

Skleromos diferencinė diagnozė

Skleromos diferencinė diagnostika atliekama esant granulomos procesams tuberkulioze, sifiliu, Vegenerio granulomatoze. Skleroma skiriasi nuo išvardytų ligų tuo, kad infiltratas nesuyra ir nesuyra, o granuloma tiesiogiai nevirsta randiniu audiniu. Kaulinis audinys niekada nepažeidžiamas skleromos. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis randama gleivinės paviršiuje ir po epitelio sluoksniu, storesnė už granulomą, kartu su specifinėmis didelėmis Mikulicz ląstelėmis ir laisvai gulinčiais hialininiais Russell kūneliais. Epitelis, dengiantis skleromos infiltratą, paprastai nepažeidžiamas.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Jei išorinė nosis deformuojasi dėl sklerozinių infiltratų išplitimo į nosies sparnų odą, rekomenduojama pasikonsultuoti su dermatologu; jei procese dalyvauja ašarų latakai, būtina konsultacija su oftalmologu; pradinėje ligos stadijoje, kai pasireiškia bendros apraiškos (silpnumas, nuovargis, galvos skausmai ir kt.), būtina pasikonsultuoti su terapeutu.

Skleromos gydymo tikslai

Gydymo tikslai – pašalinti patogeną, sumažinti uždegimą, užkirsti kelią kvėpavimo nepakankamumui, pašalinti infiltratus ir randus. Šiuo metu šios priemonės gali padėti pasveikti bet kurioje ligos stadijoje.

Indikacijos hospitalizacijai

Hospitalizacijos indikacijos apima kompleksinio skleromos gydymo poreikį, įskaitant chirurginį gydymą, taip pat sunkius kvėpavimo sutrikimus, kuriems reikalingas bužienažas, o kai kuriais atvejais – tracheotomiją ar laringofisūrą.

Nemedikamentinis gydymas

Infiltratų vuguliacija (sutraiškymas), priešuždegiminė R terapija, kurios dozės yra nuo 800 iki 1500.

Skleromos gydymas vaistais

Streptomicinas skiriamas po 0,5 g 2 kartus per dieną 20 dienų gydymo kursui (didžiausia bendra dozė - 40 g).

Chirurginis skleromos gydymas

Chirurginis infiltratų ir randų pašalinimas.

Tolesnis valdymas

Pacientams, sergantiems skleroma, reikalingas ambulatorinis stebėjimas ir, jei reikia, pakartotiniai vaistų terapijos kursai. Gali tekti pakeisti vaistus ir pašalinti naujas infiltracines formacijas, naudojant bužienažą, traiškymą, rentgeno terapiją ir kt.

Nedarbingumo laikotarpis priklauso nuo kvėpavimo sutrikimo laipsnio ir taikomų šalinimo būdų ir yra maždaug 15–40 dienų.

Būtina atkreipti dėmesį į užimtumo ir negalios vertinimą.

Pacientui rekomenduojama laikytis asmeninės higienos taisyklių.

Skleromos prevencija

Prevencinės priemonės turėtų būti skirtos užkirsti kelią infekcijos perdavimui iš sergančio žmogaus. Tai apima gyvenimo sąlygų gerinimą, savijautos didinimą, bendrosios ir individualios higienos taisyklių laikymąsi, natūralių sąlygų keitimą paveiktoje teritorijoje. Pastaraisiais metais kai kuriose vietovėse matomos šios srities priemonės ženkliai sumažino skleromos atvejų skaičių.

Prognozė

Laiku gydant, prognozė yra palanki. Literatūroje daugeliu atvejų aprašomas organonų funkcijų atkūrimas, visiškas skleromos bacilų pašalinimas pagal bakteriologinius tyrimus ir specifinių serologinių reakcijų sumažėjimas arba nebuvimas.

[ 23 ], [ 24 ]