Sensorineuralinis klausos praradimas - priežastys ir patogenezė

Klausos sutrikimai gali būti įgyti arba įgimti.

[ 1 ]

Įgytos sensorineuralinio klausos praradimo priežastys

Daugybė klinikinių stebėjimų ir mokslinių tyrimų įrodė šių vaistų vaidmenį:

• infekcinės ligos (gripas ir ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, infekcinė kiaulytė, sifilis ir kt.);
• kraujagyslių sutrikimai (hipertenzija, vertebrobazilinė discirkuliacija, smegenų aterosklerozė);
• stresinės situacijos;
• pramoninių ir buitinių medžiagų ototoksinis poveikis, nemažai vaistų (aminoglikozidų grupės antibiotikai, kai kurie vaistai nuo maliarijos ir diuretikų, salicilatai ir kt.);
• sužalojimai (mechaniniai ir akustiniai, barotrauma).

Apie 30 % sensorineuralinio klausos praradimo ir kurtumo atvejų yra infekcinės kilmės. Pirmauja virusinės infekcijos – gripas, kiaulytė, tymai, raudonukė, herpesas, po jų seka epideminis cerebrospinalinis meningitas, sifilis, skarlatina ir šiltinė. Klausos organo patologija sergant infekcinėmis ligomis daugiausia lokalizuojasi vidinės ausies receptoriuje arba spiraliniame sraigės mazge.

Kraujagyslių-reologiniai sutrikimai taip pat gali sukelti klausos praradimą. Kraujagyslių tonuso pokyčiai dėl tiesioginio ar refleksinio didelių arterijų (vidinio miego arterijos, stuburo) simpatinių nervų galūnių dirginimo, taip pat kraujotakos sutrikimai vertebrobaeilariniame baseine sukelia kraujotakos sutrikimus labirinto arterinėje sistemoje, trombų susidarymą, kraujavimus endo- ir perilimfinėse erdvėse.

Viena svarbiausių sensorineuralinio klausos praradimo priežasčių vis dar yra intoksikacija, ji sudaro 10–15 % sensorineuralinio klausos praradimo priežasčių struktūroje. Tarp jų pirmąją vietą užima ototoksiniai vaistai: aminoglikozidų grupės antibiotikai (kanamicinas, neomicinas, monomicinas, gentamicinas, amikacinas, streptomicinas), citostatikai (ciklofosfamidas, cisplatina ir kt.), antiaritminiai vaistai; tricikliai antidepresantai; diuretikai (furosemidas ir kt.). Veikiant ototoksiniams antibiotikams, atsiranda patologinių pokyčių sraigės ir kraujagyslių receptorių aparate.

Kai kuriais atvejais klausos praradimą sukelia trauma. Mechaninė trauma gali sukelti kaukolės pamato lūžį su įtrūkimu smilkinkaulio piramidėje, dažnai lydimą VIII galvinio nervo klausos šaknelės pažeidimo. Galimos priežastys yra barotrauma (vidutinis slėgis virš 400 mm Hg), laikiklių pamato lūžis su perilimfinės fistulės susidarymu. Akustinė ir vibracinė trauma, esant maksimaliai leistiniems parametrams, pažeidžia receptorius sraigėje. Abiejų veiksnių derinys neigiamą poveikį sukelia 25 kartus dažniau nei atskirai veikiant triukšmui ir vibracijai. Didelio intensyvumo aukšto dažnio impulsinis triukšmas paprastai sukelia negrįžtamą sensorinį klausos praradimą.

Klausos praradimas dėl fiziologinio senėjimo vadinamas presbikuze. Paprastai su amžiumi susiję klausos pokyčiai, jei jie nėra derinami su kitos kilmės klausos praradimu, pasižymi simetrija abiejose ausyse. Presbikuze yra daugialypis ir universalus procesas, veikiantis visus klausos sistemos lygmenis, kurį sukelia biologiniai senėjimo procesai ir kuriam įtakos turi socialinė aplinka. Šiandien skirtingi autoriai išskiria keletą presbikuzės tipų, remdamiesi klausos organo pažeidimo tema: sensorinę, metabolinę, presbikuzę dėl klausos neuronų, kochlearinių, kortikalinių neuronų pažeidimo.

Kitos sensorineuralinio klausos praradimo priežastys yra VIII galvinio nervo neurinoma, Pageto liga, pjautuvinė ląstelių anemija, hipoparatiroidizmas, alergija, vietinis ir bendras radioaktyviųjų medžiagų apšvitinimas. Svarbų vaidmenį atlieka meteorologinis veiksnys: galima atsekti ryšį tarp staigaus sensorineuralinio klausos praradimo ir oro sąlygų, tarp atmosferos elektromagnetinių bangų spektro svyravimų, ciklonų praėjimo šiltojo žemo slėgio fronto pavidalu ir patologijos vystymosi dažnio. Nustatyta, kad ūminis sensorineuralinis klausos praradimas dažniausiai pasireiškia antrąjį kiekvieno sezono mėnesį (sausį, balandį, liepą, spalį).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Įgimtos sensorineuralinio klausos praradimo priežastys

Tarp įgimtų sensorinių klausos sutrikimų išskiriamos paveldimos priežastys ir patologija gimdymo metu. Patologija gimdymo metu, kaip taisyklė, reiškia vaisiaus hipoksiją, dėl kurios pažeidžiama centrinė nervų sistema ir klausos organas. Paveldimos priežastys yra įvairios. Nesindrominis klausos pažeidimas nėra susijęs su matomomis išorinės ausies anomalijomis ar kitomis ligomis, tačiau jis gali būti susijęs su vidurinės ir (arba) vidinės ausies anomalijomis. Sindrominis klausos pažeidimas yra susijęs su įgimtais ausies ar kitų organų apsigimimais. Aprašyta daugiau nei 400 genetinių sindromų, įskaitant klausos praradimą. Sindrominis klausos pažeidimas sudaro iki 30 % ikikalbinio kurtumo atvejų, tačiau jo indėlis į visus kurtumo atvejus yra santykinai mažas, nes pokalbinio klausos praradimo dažnis yra žymiai didesnis. Sindrominis klausos praradimas pateikiamas pagal paveldėjimo tipus. Dažniausiai pasitaikantys tipai pateikiami toliau.

Autosominis dominantinis klausos sutrikimas

Waardenburgo sindromas yra dažniausia autosominiu dominantiniu sindromu serinčio klausos praradimo forma. Jam būdingas įvairaus laipsnio sensorinis klausos praradimas ir odos, plaukų (balta juostelė) bei akių pigmentacijos sutrikimai (heterochromija iridis). Branchio-oto-renalinis sindromas apima laidinį, sensorinį arba mišrų klausos praradimą, susijusį su bronchų cistinėmis plyšio ar fistulių anomalijomis, įgimtomis išorinės ausies anomalijomis, įskaitant priešaurikulinę punkciją, ir inkstų anomalijomis. Sticklerio sindromas yra progresuojančio sensorinio klausos praradimo, gomurio plyšio ir spondiloepifizinės displazijos simptomų kompleksas, galiausiai pasireiškiantis osteoartritu. II tipo neurofibromatozė (NF2) siejama su retu, potencialiai išgydomu kurtumo tipu. NF2 žymuo yra klausos praradimas, atsirandantis dėl abipusės vestibuliarinės neuromos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosominis recesyvinis sindrominis klausos sutrikimas

Ašerio sindromas yra dažniausia autosominiu recesyviniu būdu paveldima sindrominė klausos praradimo forma. Jis pasireiškia dviejų pagrindinių jutimo sistemų pažeidimu.

Šiuo sutrikimu sergantys asmenys gimsta su sensorineuraliniu klausos praradimu, vėliau išsivysto pigmentinis retinitas. Pendred sindromui būdingas įgimtas sunkus sensorineuralinis klausos praradimas ir eutiroidinė struma. Jervell-Lange-Nielsen sindromas apima įgimtą kurtumą ir pailgėjusį QT intervalą elektrokardiogramoje. Biotinidazės trūkumą sukelia biotino, vandenyje tirpaus B komplekso vitamino, trūkumas. Kadangi žinduoliai negali sintetinti biotino, jie turi jo gauti su maistu ir endogeninės laisvos biotino apykaitos būdu. Jei šis trūkumas neatpažįstamas ir netaisomas kasdien vartojant biotino papildus, paveiktiems asmenims atsiranda neurologinių požymių ir sensorineuralinis klausos praradimas. Refsum liga apima sunkų progresuojantį sensorineuralinį klausos praradimą ir pigmentinį retinitą, kurį sukelia fitano rūgšties metabolizmo sutrikimai.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X chromosomos sukeltas klausos sutrikimas

Alporto sindromui būdingas įvairaus sunkumo progresuojantis sensorineuralinis klausos praradimas, progresuojantis glomerulonefritas, sukeliantis galutinę inkstų ligos stadiją, ir įvairios akių apraiškos.

Sensorineurinio klausos praradimo patogenezė

Įgyto sensorinio klausos praradimo vystymosi metu išskiriami keli nuoseklūs etapai: išemija, kraujotakos sutrikimai, jautrių vidinės ausies ląstelių ir klausos analizatoriaus kelio nervinių elementų žūtis (dėl intoksikacijos). Įgimti genetiniai sutrikimai yra įgimto sensorinio klausos praradimo priežastis.