Sideoblastinė anemija

Sideoblastinė anemija dėl sumažėjusio geležies panaudojimo ir, paprastai, yra mielodisplastinio sindromo, normocitinės-norochrominės anemijos dalis, turinti didelį raudonųjų kraujo kūnelių sklaidą pagal tūrį (RDW) arba mikrocyto-hipochrominę anemiją su padidėjusiu geležies, feritino ir transferino įsotinimu.

[1], [2], [3], [4]

Priežastys sideroblastinė anemija

Sideoblastinę anemiją, be kitų anemijų, pasižymi nepakankamu geležies panaudojimu hemoglobino sintezei, nepaisant normalaus ar padidėjusio geležies kiekio (geležies panaudojimo sutrikimas). Kita anemija, turinti geležies panaudojimo sutrikimą, apima kai kurias hemoglobinopatijas, ypač talasemiją. Sideoblastinę anemiją apibūdina polichromatofiliniai, granuliuoti, tiksliniai panašūs eritrocitai (siderocitai). Sideroblastinė anemija yra mielodisplastinio sindromo dalis, tačiau ji gali būti įgimta arba antrinė po vaisto vartojimo (chloramfenikolio, cikloserino, izoniazido, pirazinamido) arba toksinų (įskaitant etanolį ir šviną). Trūksta retikulocitų, smegenų smegenų eritrocitų mirties ir kaulų čiulpų eritroidinės hiperplazijos (ir displazijos). Nors gaminami ir hipochrominiai eritrocitai, kiti eritrocitai gali būti dideli, o tai sąlygoja normochrominius rodiklius, todėl eritrocitų dydžio svyravimas (dimorfizmas) paprastai atitinka didelę RDW reikšmę.

[5], [6], [7], [8]

Simptomai sideroblastinė anemija

Meliodysplazijoje anemija yra tipiška. Anemija gali būti mikrocitinė arba normochrominė-normocitinė, paprastai su dimorfine (didele ir maža) ląstelių populiacija. Kaulų čiulpų tyrimas rodo, kad eritroidinis aktyvumas, megaloblastoidas ir displastiniai pokyčiai sumažėjo, o dažniausiai padidėja žiedų sideroblastų skaičius. Anemija, susijusi su geležies transportavimo trūkumu (atransferrinemija), yra labai reti. Jis pasireiškia, kai geležies negalima transportuoti iš saugyklų (pvz., Kepenų gleivinės ląstelių) iki eritropoetinių pirmtakų. Galimas mechanizmas yra transferino arba transferino molekulės anomalijos nebuvimas. Papildomi požymiai yra limfoidinio audinio hemosiderozė, ypač išilgai virškinimo trakto.

[9], [10], [11],

Diagnostika sideroblastinė anemija

Pacientams, turintiems mikrocitinę anemiją arba didelę RDW sergančią anemiją, įtariama sideroblastinė anemija, ypač padidėjęs geležies kiekis serume, feritino ir transferino įsotinimas. Periferinis kraujo tepimas rodo eritrocitų dimorfizmą. Raudonieji kraujo kūneliai gali būti granuliuoti. Kaulų čiulpų tyrimas yra privalomas ir pasireiškia eritroidine hiperplazija, spalvos ant geležies atskleidžia mitochondrijas (žiedo sideroblastus), apsuptas geležies besivystančiuose eritrocituose. Dažnai atsiranda kiti mielodisplazijos požymiai. Kai atliekama neaiški sideroblastinės anemijos priežastis, atliekamas tyrimas dėl švino buvimo serume.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Gydymas sideroblastinė anemija

Toksinų ar vaistų pašalinimas (ypač alkoholio vartojimo nutraukimas) gali sukelti hemopoezės atkūrimą. Retais atvejais įgimta patologija reaguoja į piridoksiną 50 mg per parą 3 kartus per parą, tačiau atsakymas nėra išsamus.