Sideroblastinės anemijos

Sideroblastines anemijas sukelia sutrikęs geležies panaudojimas ir dažniausiai yra mielodisplazinio sindromo dalis, pasireiškianti normocitine-normochromine anemija, kai didelis raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymo plotis (RDW), arba mikrocitine-hipochromine anemija, kai padidėjęs geležies, feritino ir transferino prisotinimo kiekis serume.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys sideroblastinė anemija

Sideroblastinėms anemijoms, be kitų anemijų, būdingas nepakankamas geležies panaudojimas hemoglobino sintezei, nepaisant normalaus arba padidėjusio geležies kiekio (geležies panaudojimo sutrikimas). Kitos anemijos su sutrikusiu geležies panaudojimu apima kai kurias hemoglobinopatijas, ypač talasemijas. Sideroblastinėms anemijoms būdingas polichromatofilinių, granuliuotų, taikinio formos raudonųjų kraujo kūnelių (siderocitų) buvimas. Sideroblastinės anemijos yra mielodisplazinio sindromo dalis, tačiau gali būti įgimtos arba atsiradusios dėl vaistų (chloramfenikolio, cikloserino, izoniazido, pirazinamido) ar toksinų (įskaitant etanolį ir šviną). Trūksta retikulocitų gamybos, raudonieji kraujo kūneliai žūsta intramedulinėje stadijoje ir pasireiškia kaulų čiulpų eritroidinė hiperplazija (ir displazija). Nors taip pat gaminami hipochrominiai eritrocitai, kiti eritrocitai gali būti dideli, todėl jų vertės yra normochrominės, todėl eritrocitų dydžio kintamumas (dimorfizmas) paprastai atitinka didelį RDW.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomai sideroblastinė anemija

Mielodisplazijos atveju dažnai pasireiškia anemija. Anemija gali būti mikrocitinė arba normochrominė-normocitinė, dažniausiai su dimorfine (didelių ir mažų) ląstelių populiacija. Kaulų čiulpų tyrimas rodo sumažėjusį eritroidinį aktyvumą, megaloblastoidinius ir displazinius pokyčius, dažnai padaugėjus žieduotų sideroblastų. Anemija dėl geležies transportavimo trūkumo (atransferrinemijos) yra itin reta. Ji atsiranda, kai geležies negalima transportuoti iš saugojimo vietų (pvz., kepenų gleivinės ląstelių) į eritropoetinius pirmtakus. Galimas mechanizmas yra transferino nebuvimas arba transferino molekulės anomalija. Papildomi požymiai yra limfoidinio audinio hemosiderozė, ypač išilgai virškinamojo trakto.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika sideroblastinė anemija

Sideroblastinė anemija įtariama pacientams, sergantiems mikrocitine arba didele RDW anemija, ypač esant padidėjusiam geležies kiekiui serume, feritino kiekiui serume ir transferino saturacijai. Periferinio kraujo tepinėlis rodo eritrocitų dimorfizmą. Eritrocitai gali būti granuliuoti. Būtinas kaulų čiulpų tyrimas, kurio metu nustatoma eritroidinė hiperplazija; geležies dažymas atskleidžia geležimi surištas mitochondrijas (žieduotus sideroblastus) besivystančiuose eritrocituose. Dažnai pasireiškia ir kiti mielodisplazijos požymiai. Serumo švino tyrimas atliekamas, kai sideroblastinės anemijos priežastis neaiški.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gydymas sideroblastinė anemija

Toksinų ar vaistų pašalinimas (ypač alkoholio vartojimo nutraukimas) gali atkurti kraujodarą. Retai įgimtos anomalijos reaguoja į 50 mg piridoksino per burną 3 kartus per dieną, tačiau atsakas yra nepilnas.