Simptominė anemija

Anemijos raida yra įmanoma, kai yra keletas patologinių sąlygų, kurios, atrodo, nėra susijusios su hematopoetine sistema. Paprastai diagnostiniai sunkumai atsiranda, jei žinoma pagrindinė liga ir anemijos sindromas nėra kliniškai reikšmingas. Simptominės (antrinės) anemijos reikšmė yra paaiškinta jų santykiniu dažnumu pediatrijoje ir galimu atsparumu gydymui. Dažniausiai pasitaikanti simptominė anemija pasireiškia lėtinėmis infekcijomis, sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, kepenų ligomis, endokrinine patologija, lėtiniu inkstų nepakankamumu, navikais.

[1], [2], [3], [4], [5],

Chroniškų uždegiminių procesų, infekcijų anemija

Dažniausiai pasireiškia žaizdos ir uždegimo procesai, protozoidinės infekcijos, ŽIV infekcija. Nustatyta, kad esant bet kuriai ilgesnei kaip 1 mėnesio trukmei hemoglobino koncentracijai sumažėjo iki 110-90 g / l.

Anemijos atsiradime svarbūs keli veiksniai:

1. Geležies perėjimo nuo retikulendoendelinių ląstelių blokados prie kaulų čiulpų eritroblastų;
2. Geležies sąnaudų padidėjimas geležies turinčių fermentų sintezei ir, atitinkamai, geležies kiekio sumažėjimas, siejamas su hemoglobino sinteze;
3. Eritrocitų gyvenimo trukmė, kurią sukelia padidėjęs retikulendoendinės sistemos ląstelių aktyvumas;
4. Eritropoetino išskyrimo pažeidimas, reaguojant į lėtinės uždegimo anemiją ir dėl to eritropoezės sumažėjimą;
5. Geležies absorbcijos sumažėjimas karščiavimu.

Priklausomai nuo lėtinio uždegimo trukmės aptikta normochromic normocytic anemija, retai hypochromic normocytic anemija ir labai aukštą trukmę liga - hypochromic mikrocitinė anemija. Morfologiniai anemijos požymiai yra nespecifiniai. Kraujo tepiniuose yra anizicitozės. Biochemiškai atskleisti serumo geležies ir serumo geležies surišimo pajėgumas sumažėjo ne normali arba padidėjusi geležies kiekio kaulų čiulpuose ir retikuloendotelinėje sistemoje. Diferencinė diagnostika geležies stokos anemija tikrosios daro feritino koncentracija: antriniai hypochromic anemias feritino koncentracija normali arba padidėjusi (feritino - ūminės fazės uždegimo baltymų), su savo tiesa geležies trūkumas feritino mažai.

Gydymas skirtas sustabdyti pagrindinę ligą. Geležies preparatai skirti pacientams, sergantiems geležimi serume. Gydyti vitaminų (ypač B grupės) naudojimą. Pacientams, sergantiems AIDS, kuriems yra eritropoetino cirozės koncentracija, didelė dozė gali padėti ištaisyti anemiją.

Ūminės infekcijos, ypač virusinės infekcijos, gali sukelti selektyvų trumpalaikį eritroblastopeną arba laikiną kaulų čiulpų aplaziją. Parvovirusas B19 yra hemoglobiškos anemijos sergančių pacientų irteregeneracinių krizių priežastis.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Sisteminės jungiamojo audinio ligos anemija

Remiantis literatūra, anemija pastebima maždaug 40% pacientų, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas. Pagrindinė anemijos atsiradimo priežastis yra nepakankamas kaulų čiulpų kompensacinis atsakas dėl eritropoetino sekrecijos sumažėjimo. Papildomi veiksniai yra anemizatsii plėtra geležies trūkumo sukeltos latentinės nuolatinio kraujavimo per žarnyną, o atsižvelgiant nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai ir folio rūgšties pasišalinimas rezervų (Need for folio rūgšties padidėjo dėl ląstelių proliferaciją). Pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, be to, gali pasireikšti autoimuninė hemolizinė anemija ir anemija dėl inkstų nepakankamumo.

Anemija paprastai yra normochrominė normocitinė, kartais hipochrominė mikrocyticinė. Esama koreliacija tarp hemoglobino koncentracijos ir ESR - tuo didesnė ESR, tuo mažesnė hemoglobino koncentracija. Geležies koncentracija serume yra maža, geležies įrišimo savybė taip pat yra maža.

Geležies terapija aktyviuoju etapu gali būti veiksminga jaunesnis kaip 3 metų amžiaus vaikams, nes jie dažnai turi iš anksto esamą geležies stoką, taip pat pacientams, sergantiems labai mažos geležies koncentracijos serume ir mažą koeficientą transferino įsotinimas geležimi. Sumažinti ligos aktyvumą pagal patogeneziniam terapijos įtaka veda į spartus geležies kiekio serume ir padidėja transporto geležies iki kaulų čiulpų. Pacientai gali būti skiriamas į gydymą eritropoetinu, tačiau pacientai reikalauja dideles dozes eritropoetino, ir net esant didžiausiai dozei nurodoma įvairaus atsakymą. Ji yra nustatyta, kad kuo didesnis išeities dydis eritropoetino cirkuliuoja paciento, mažiau veiksmingumo eritropoetinu plazmoje.

Antrinė autoimuninė hemolizinė anemija pacientams, sergantiems sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, dažnai nustoja gydyti pagrindinę ligą. Pirmasis gydymo etapas yra kortikosteroidų terapija ir prireikus splenektomija. Kai sumažėja atsparumas hemolizės, kad šių gydymo būdų yra pridėta tsntostatiki (ciklofosfamido, azatioprino), ciklosporiną, didelėmis dozėmis į veną imunoglobulinu. Siekiant greitai sumažinti antikūnų titrą, gali būti naudojama plazmaferezė.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kepenų ligų anemija

Kepenų cirozę pacientams, sergantiems portalo hipertenzija anemija dėl geležies trūkumo dėl periodiškai netekto kraujo iš stemplės veninių mazgų ir skrandžio ir hiperfunkcija. Cirozė gali būti kartu su "sarkoidozės anemija" su eritrocitų suskaidymu. Hipoproteinemija padidina kraujo plazmoje padidėjusį anemiją.

Su Vilsono-Konovalovo liga, lėtinė hemolizinė anemija yra įmanoma dėl vario kaupimosi eritrocituose.

Kai virusinis hepatitas gali vystytis aplazine anemija.

Kai kuriems pacientams folio rūgšties trūkumas yra įmanomas. Vitamino B ₁₂ koncentracija sunkiose kepenų ligose yra patologiškai padidėjusi, nes vitaminas "išeina" iš hepatocitų.

Anemijos gydymas yra simptominis ir priklauso nuo jo pagrindinio vystymosi mechanizmo - geležies trūkumo, folatų ir tt; operatyvus gydymas porto hipertenzijos sindromu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Endokrininės patologijos anemija

Anemija dažnai diagnozuojama hipotirozė (įgimta N įsigijo), sukelia sumažėjęs gamybą eritropoetinas. Labiausiai anemija normochromic normocytic gali būti hypochromic dėl geležies trūkumo, atsirandančių dėl jo siurbimo hipotiroidizmu arba hyperchromic makrocitinė pažeidimo dėl trūkumas vitamino B ₁₂, kuri kuria dėl to, kad žalingo antikūnų, nukreiptų prieš ląsteles, ne tik skydliaukės, bet parietalinėse ląstelėse skrandis, dėl kurio atsiranda vitamino B ₁₂ trūkumas . Tiroksinas pakaitinė terapija sukelia tobulinimo ir palaipsniui normalizuoti hematologinių parametrų, ant Liudijimo paskirti geležies ir vitaminų preparatų ₁₂

Anemijos atsiradimas galimas su tirotoksikoze, lėtiniu antinksčių žievės nepakankamumu, hypopituitar-tarizmumi.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Lėtinė inkstų nepakankamumas

Lėtinis inkstų nepakankamumas (CRF) yra sindromas, kurį sukelia negrįžtama mirties priežastis nefronams dėl pirminės ar antrinės inkstų ligos.

Su praradimo veikia nephron masę įvyksta laipsnišką nykimą ir inkstų funkciją, įskaitant sumažintą gamybos eritropoetinas. Anemija pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu, kurį sukelia sumažėjimas pageidautina eritropoetino sintezę. Jis nustatė, kad sumažinti inkstus gebėjimą kurti iš esmės eritropoetino sutampa su advento azotemija anemija vystosi kreatinino 0,18-0,45 mmol / l lygio ir sunkumas koreliuoja su azotemija sunkumo. Su inkstų nepakankamumu ir uremija komplikacija progresavimo prisijungė programinės įrangos hemodializė (kraujo netekimą, hemolizę, sutrikę pusiausvyros geležies, kalcio, fosforo, ureminis toksinus poveikis ir pan.), O tai apsunkina ir individualizuoja anemijos patogenezę lėtiniu inkstų nepakankamumu ir padidina jo pavojingumą.

Anemija paprastai yra normochrominė normocitinė; hemoglobino lygis gali būti sumažintas iki 50-80 g / l; kai yra geležies - hipochrominės mikrocirkuliacijos trūkumas.

Gydymas atliekamas rekombinantinis žmogaus eritropoetnnom (Epokrin, Recormon), kurios nurodo, kad anemijos kaip paciento, dar reikia dializės, ir vėlesniuose etapuose lėtiniu inkstų nepakankamumu. Jei reikia, nurodykite geležies preparatus, folio rūgštį, askorbo rūgštį, B grupės (B ₁, B ₆, B ₁₂ ) vitaminus , anabolinius steroidus. Kraujo perpylimas atliekamas daugiausia dėl progresyvios sunkios anemijos (hemoglobino koncentracijos sumažėjimas žemiau 60 g / l) avarinės korekcijos, pavyzdžiui, su didžiuliu kraujavimu. Kraujo perpylimo poveikis yra tik laikinas, todėl reikalingas tolesnis konservatyvus gydymas. 

[33], [34], [35], [36], [37]

Anemija su vėžiu

Dėl piktybinių ligų atsiranda tokių anemijų priežasčių:

1. Hemoraginis būklė
2. Trūkumo sąlygos
3. Diserotirotytinė anemija
   • anemija, panaši į tą, kuri stebima lėtinio uždegimo metu;
   • sideroblastinė anemija
   • eritrodiška hipoplazija
4. Hemoduliacija
5. Hemolizė
6. Leukoerythroblast anemija ir kaulų čiulpų infiltracija
7. Gydymas citostatikais.

Pacientams, sergantiems limfoma ar Hodžkino liga aprašyta ugniai hypochromic anemija, kuriai būdingas biocheminių ir morfologinių požymių geležies trūkumas, bet ne gydomas geležies preparatų. Nustatyta, kad geležis nėra perkelta į plazmą iš retikuloendotelinės sistemos, kuri dalyvauja patologiniame procese.

Metastazės navikų kaulų čiulpuose - dažnai metastazuoja į kaulų čiulpų neuroblastoma, retinoblastoma ir mažiau rabdomiosarkoma, limfosarkoma. 5% pacientų, kuriems yra limfogranulomatozė, nustatoma infiltracija į kaulų čiulpus. Kaulų čiulpų infiltracija gali manyti esant leykoeritroblastnoy anemija, kuriai būdingas buvimo mielotsitovi branduolius eritroidų ląsteles reticulocytosis ir vėliau - trombocitopenija ir neutropenija, pancitopenija IE. Leykoeritroblastnaya kraujo vaizdo dėl to, kad kaulų čiulpų infiltracija kyla ekstramedulinės eritropoezę, todėl periferiniame kraujyje išstumiamas anksti mieloidinės ir eritroidų ląsteles. Nepaisant to, kad paprastai yra anemija, ankstyvosiose stadijose ji gali nebūti.

Anemijos gydymas, be laikino perorientacijos poveikio, nėra labai sėkmingas, jei pagrindinis procesas negali būti sustabdytas. Galima naudoti eritropoetiną.

Klinikinių ir hematologinių pokyčių metu mažakraujystė kūdikiams, kuriems yra anemija, gydytojas bent kartą per savaitę turėtų stebėti klinikinį kraujo tyrimą kas 10-14 dienų nuo gydymo geležies fono. Jei terapija yra neveiksminga, o sunkios anemijos atveju, hospitalizacija yra skirta paaiškinti geležies preparatų liepsnumą ir gydymą.

[38], [39], [40], [41]