Širdies nepakankamumo patogenezė

Šis straipsnis yra apie lėtinį širdies nepakankamumą. Taip yra todėl, kad, griežtai kalbant, ūminis širdies nepakankamumas be ankstesnės ilgalaikės širdies ligos klinikinėje praktikoje nėra labai dažnas. Tokios būklės pavyzdys gali būti ūminis reumatinės ir nereumatinės kilmės miokarditas. Dažniausiai ūminis širdies nepakankamumas atsiranda kaip lėtinės ligos komplikacija, galbūt dėl kokios nors gretutinės ligos, ir jam būdingas greitas atskirų širdies nepakankamumo simptomų vystymasis ir sunkumas, taip parodant dekompensaciją.

Ankstyvosiose širdies disfunkcijos ar širdies nepakankamumo stadijose periferinė kraujotaka išlieka pakankama audinių poreikiams tenkinti. Tai palengvina pirminių adaptacijos mechanizmų aktyvacija jau ankstyvosiose, ikiklinikinėse širdies nepakankamumo stadijose, kai dar nėra akivaizdžių nusiskundimų ir tik kruopštus tyrimas leidžia nustatyti šio sindromo buvimą.

Adaptacijos mechanizmai širdies nepakankamumo atveju

Miokardo susitraukimo funkcijos sumažėjimas suaktyvina pirminius adaptacijos mechanizmus, užtikrinančius pakankamą širdies išstūmimą.

Širdies išstūmis yra kraujo tūris, kurį skilveliai išstumia (išstumia) vieno sistolinio susitraukimo metu.

Adaptacijos mechanizmų įgyvendinimas turi savo klinikinių apraiškų; atidžiai ištyrus, galima įtarti patologinę būklę, kurią sukelia latentinis lėtinis širdies nepakankamumas.

Taigi, patologinėse būklėse, kurioms hemodinamiškai būdingas skilvelių tūrio perkrovimas, aktyvuojamas Frank-Starling mechanizmas, siekiant palaikyti pakankamą širdies išstūmimą: padidėjus miokardo tempimui diastolės metu, jo įtampa padidėja sistolės metu.

Padidėjęs galutinis diastolinis slėgis skilvelyje padidina širdies išstumiamąjį kiekį: sveikiems asmenims tai palengvina skilvelių adaptaciją fiziniam krūviui, o esant širdies nepakankamumui – tampa vienu svarbiausių kompensacinių veiksnių. Klinikinis kairiojo skilvelio tūrinio diastolinio perkrovos pavyzdys yra aortos nepakankamumas, kai diastolės metu beveik vienu metu vyksta dalies kraujo regurgitacija iš aortos į kairįjį skilvelį ir kraujo tekėjimas iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį. Atsiranda reikšminga kairiojo skilvelio diastolinė (tūrinė) perkrova, į kurią reaguojant sistolės metu padidėja įtampa, o tai užtikrina pakankamą širdies išstumiamąjį kiekį. Tai lydi ploto padidėjimas ir viršūninio impulso padidėjimas; laikui bėgant susidaro kairioji „širdies kupra“.

Klinikinis dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos pavyzdys yra didelis skilvelių pertvaros defektas. Padidėjusi dešiniojo skilvelio tūrio perkrova sukelia patologinį širdies impulsą. Dažnai susidaro krūtinės ląstos deformacija dvisklerinės „širdies kupros“ pavidalu.

Franko-Starlingo mechanizmas turi tam tikrų fiziologinių ribų. Širdies išstumiamo kraujo padidėjimas, kai miokardas nepakinta, atsiranda, kai miokardas pertempiamas iki 146–150 %. Esant didesniam krūviui, širdies išstumiamo kraujo padidėjimas neatsiranda, o klinikiniai širdies nepakankamumo požymiai išryškėja.

Kitas pirminės adaptacijos mechanizmas esant širdies nepakankamumui yra vietinių arba audinių neurohormonų hiperaktyvacija, kai aktyvuojama simpatinė-antinksčių sistema ir jos efektoriai: norepinefrinas, adrenalinas, renino-angiotenzino-aldosterono sistema ir jos efektoriai – angiotenzinas II ir aldosteronas, taip pat natriuretinio faktoriaus sistema. Šis pirminės adaptacijos mechanizmas veikia patologinėmis sąlygomis, kurias lydi miokardo pažeidimas. Klinikinės būklės, kai padidėja katecholaminų kiekis, yra kai kurios širdies miopatijos: ūminis ir lėtinis miokarditas, stazinė kardiomiopatija. Klinikinis katecholaminų kiekio padidėjimo įgyvendinimas yra širdies susitraukimų skaičiaus padidėjimas, kuris iki tam tikro laiko padeda palaikyti tinkamą širdies išstūmimą. Tačiau tachikardija yra nepalankus širdies veikimo režimas, nes ji visada sukelia miokardo nuovargį ir dekompensaciją. Vienas iš lemiamų veiksnių šiuo atveju yra vainikinių arterijų kraujotakos sumažėjimas dėl diastolės sutrumpėjimo (diastolės fazėje užtikrinama vainikinių arterijų kraujotaka). Pažymima, kad tachikardija kaip adaptyvus širdies dekompensacijos mechanizmas jau yra prijungta I širdies nepakankamumo stadijoje. Ritmo padidėjimą lydi ir padidėjęs miokardo deguonies suvartojimas.

Šio kompensacinio mechanizmo išsekimas įvyksta, kai mažiems vaikams širdies susitraukimų dažnis padidėja iki 180 per minutę, o vyresniems – iki daugiau nei 150 per minutę; minutinis tūris mažėja sumažėjus širdies smūgio tūriui, kuris yra susijęs su jos ertmių užpildymo sumažėjimu dėl reikšmingo diastolės sutrumpėjimo. Todėl simpatinės-antinksčių sistemos aktyvumo padidėjimas, didėjant širdies nepakankamumui, tampa patologiniu veiksniu, sunkinančiu miokardo nuovargį. Taigi, lėtinė neurohormonų hiperaktyvacija yra negrįžtamas procesas, sukeliantis lėtinio širdies nepakankamumo klinikinius simptomus vienoje ar abiejose kraujotakos sistemose.

Miokardo hipertrofija kaip pirminės kompensacijos veiksnys priskiriama prie būklių, kurias lydi skilvelių miokardo slėgio perkrova. Pagal Laplaso dėsnį, slėgio perkrova tolygiai pasiskirsto per visą skilvelio paviršių, o tai lydima intramiokardinės įtampos padidėjimo ir tampa vienu iš pagrindinių miokardo hipertrofijos sukėlėjų. Šiuo atveju miokardo relaksacijos greitis mažėja, o susitraukimo greitis reikšmingai nesumažėja. Taigi, naudojant šį pirminės adaptacijos mechanizmą, tachikardija neatsiranda. Klinikiniai tokios situacijos pavyzdžiai yra aortos stenozė ir arterinė hipertenzija (hipertenzija). Abiem atvejais koncentrinė miokardo hipertrofija susidaro reaguojant į poreikį įveikti kliūtį, pirmuoju atveju - mechaninę, antruoju - aukštą arterinį slėgį. Dažniausiai hipertrofija yra koncentrinio pobūdžio, kai sumažėja kairiojo skilvelio ertmė. Tačiau raumenų masė padidėja labiau nei padidėja jos susitrauklumas, todėl miokardo funkcionavimo lygis jo masės vienetui yra mažesnis nei normalus. Miokardo hipertrofija tam tikroje klinikinėje stadijoje laikoma palankiu kompensaciniu-adaptaciniu mechanizmu, kuris neleidžia sumažėti širdies išstumiamajam tūriui, nors dėl to padidėja deguonies poreikis širdyje. Tačiau vėliau padidėja miogeninė dilatacija, dėl kurios padažnėja širdies susitraukimų dažnis ir atsiranda kitų klinikinių širdies nepakankamumo apraiškų.

Dešinysis skilvelis retai formuoja tokio pobūdžio hipertrofiją (pavyzdžiui, esant plaučių arterijos stenozei ir pirminei plaučių hipertenzijai), nes dešiniojo skilvelio energetinės galimybės yra silpnesnės. Todėl tokiose situacijose dešiniojo skilvelio ertmės išsiplėtimas padidėja.

Nereikėtų pamiršti, kad padidėjus miokardo masei, atsiranda santykinis vainikinių arterijų kraujotakos deficitas, kuris žymiai pablogina pažeisto miokardo būklę.

Tačiau reikėtų pažymėti, kad kai kuriose klinikinėse situacijose miokardo hipertrofija laikoma santykinai palankiu veiksniu, pavyzdžiui, miokardito atveju, kai hipertrofija, kaip proceso rezultatas, vadinama pažeidimo hipertrofija. Šiuo atveju pagerėja miokardito gyvenimo prognozė, nes miokardo hipertrofija leidžia palaikyti santykinai tinkamą širdies išstūmimą.

Kai išsenka pirminiai kompensaciniai mechanizmai, sumažėja širdies išstūmis ir atsiranda stazė, dėl kurios sustiprėja periferinės kraujotakos sutrikimai. Taigi, kai sumažėja kairiojo skilvelio širdies išstūmis, padidėja galutinis diastolinis slėgis jame, o tai tampa kliūtimi visiškai ištuštinti kairįjį prieširdį ir savo ruožtu padidina slėgį plaučių venose ir plaučių kraujotakoje, o vėliau retrogradiškai – plaučių arterijoje. Padidėjęs slėgis plaučių kraujotakoje lemia skysčio išsiskyrimą iš kraujotakos į intersticinę erdvę, o iš intersticinės erdvės – į alveolių ertmę, o tai lydi plaučių gyvybinės talpos sumažėjimas ir hipoksija. Be to, alveolių ertmėje susimaišo skystoji kraujo dalis ir oro putos, kurias kliniškai auskultuoja įvairaus dydžio drėgnas švokštimas. Šią būklę lydi šlapias kosulys, suaugusiesiems – gausus skreplių atkosėjimas, kartais su kraujo dryžiais („širdies astma“), o vaikams – tik šlapias kosulys, skrepliai dažniausiai neišsiskiria dėl nepakankamai išreikšto kosulio reflekso. Dėl padidėjusios hipoksijos padidėja pieno ir piruvino rūgščių kiekis, rūgščių ir šarmų pusiausvyra pasislenka link acidozės. Acidozė prisideda prie plaučių kraujagyslių susiaurėjimo ir dar labiau padidina slėgį plaučių kraujotakoje. Refleksinis plaučių kraujagyslių spazmas, padidėjus slėgiui kairiajame prieširdyje, kaip Kitajevo reflekso realizacija, taip pat pablogina plaučių kraujotakos būklę.

Padidėjęs slėgis plaučių kraujotakos kraujagyslėse sukelia nedidelius kraujavimus, be to, jį lydi raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimas į plaučių audinį per diapedizmą. Tai prisideda prie hemosiderino nusėdimo ir rudos spalvos plaučių sukietėjimo vystymosi. Ilgalaikė venų stazė ir kapiliarų spazmas sukelia jungiamojo audinio proliferaciją ir sklerozinės plaučių hipertenzijos formos vystymąsi, kuri yra negrįžtama.

Pieno rūgštis pasižymi silpnu migdomuoju (narkotiniu) poveikiu, kuris paaiškina padidėjusį mieguistumą. Sumažėjęs rezervinis šarmingumas, išsivysčius dekompensuotai acidozei ir deguonies skolai, sukelia vieną iš pirmųjų klinikinių simptomų – dusulį. Šis simptomas labiausiai pasireiškia naktį, nes tuo metu išnyksta slopinamasis smegenų žievės poveikis klajoklio nervui ir atsiranda fiziologinis vainikinių kraujagyslių susiaurėjimas, kuris patologinėmis sąlygomis dar labiau pablogina miokardo susitraukimo sumažėjimą.

Padidėjęs slėgis plaučių arterijoje tampa kliūtimi visiškai ištuštinti dešinįjį skilvelį sistolės metu, dėl ko atsiranda hemodinaminė (tūrinė) dešiniojo skilvelio, o vėliau ir dešiniojo prieširdžio perkrova. Atitinkamai, padidėjus slėgiui dešiniajame prieširdyje, atsiranda regresyvus slėgio padidėjimas sisteminės kraujotakos venose (v. cava superior, v. cava inferior), dėl ko sutrinka funkcinė būklė ir atsiranda morfologinių pokyčių vidaus organuose. Tuščiosios venos angų išsiplėtimas dėl sutrikusio kraujo „pumpavimo“ širdimi iš veninės sistemos per simpatinę inervaciją refleksiškai sukelia tachikardiją. Tachikardija palaipsniui virsta iš kompensacinės reakcijos į tokią, kuri sutrikdo širdies darbą dėl sutrumpėjusio „poilsio laikotarpio“ (diastolės) ir miokardo nuovargio. Tiesioginis dešiniojo skilvelio susilpnėjimo rezultatas yra padidėjusios kepenys, nes kepenų venos atsiveria į apatinę tuščiąją veną arti dešiniosios širdies pusės. Sąstingis tam tikru mastu paveikia ir blužnį; Esant širdies nepakankamumui, jis gali padidėti pacientams, kurių kepenys didelės ir tankios. Inkstai taip pat jautrūs staziniams pokyčiams: sumažėja diurezė (naktis kartais gali vyrauti prieš dieną), šlapimas turi didelį savitąjį svorį, jame gali būti baltymų ir eritrocitų.

Dėl to, kad hipoksijos fone padidėja sumažėjusio hemoglobino (pilkai raudonos spalvos) kiekis, oda tampa melsva (cianotiška). Staigus cianozės laipsnis, kai sutrikdoma plaučių kraujotaka, kartais suteikia pacientams beveik juodą spalvą, pavyzdžiui, esant sunkioms Fallot tetraedros formoms.

Be arterinės cianozės, kuri priklauso nuo oksihemoglobino kiekio sumažėjimo arteriniame kraujyje, yra centrinė arba periferinė cianozė (nosies galiuko, ausų, lūpų, skruostų, pirštų ir kojų pirštų): ją sukelia kraujotakos sulėtėjimas ir oksihemoglobino išeikvojimas veniniame kraujyje dėl padidėjusio deguonies panaudojimo audiniuose.

Užgulimas vartų venoje sukelia stagnaciją skrandžio ir žarnyno kraujagyslių sistemoje, dėl kurios atsiranda įvairių virškinimo sutrikimų – viduriavimas, vidurių užkietėjimas, sunkumas epigastriniame regione, kartais – pykinimas, vėmimas. Pastarieji du simptomai dažnai yra pirmieji akivaizdūs stazinio širdies nepakankamumo požymiai vaikams.

Ertmių edema ir vandenligė, kaip dešiniojo skilvelio nepakankamumo pasireiškimas, atsiranda vėliau. Edematinio sindromo priežastys yra šie pokyčiai.

• Sumažėjusi inkstų kraujotaka.
• Intrarenalinio kraujotakos perskirstymas.
• Padidėjęs talpinių kraujagyslių tonusas.
• Padidėjusi renino sekrecija dėl tiesioginio stimuliuojančio poveikio inkstų kanalėlių receptoriams ir kt.

Padidėjęs kraujagyslių sienelių pralaidumas dėl hipoksijos taip pat prisideda prie periferinės edemos vystymosi. Širdies išstūmimo sumažėjimas, susijęs su pirminių kompensacinių mechanizmų išeikvojimu, prisideda prie antrinių kompensacinių mechanizmų, skirtų užtikrinti normalų arterinį slėgį ir pakankamą kraujo tiekimą gyvybiškai svarbiems organams, įtraukimo.

Antriniai kompensavimo mechanizmai taip pat apima padidėjusį vazomotorinį tonusą ir padidėjusį cirkuliuojančio kraujo tūrį. Padidėjęs cirkuliuojančio kraujo tūris yra kraujo saugyklų ištuštėjimo rezultatas ir tiesioginė padidėjusios kraujodaros pasekmė. Abu šie reiškiniai turėtų būti laikomi kompensacinėmis reakcijomis į nepakankamą audinių aprūpinimą deguonimi – reakciją, kuri pasireiškia padidėjusiu kraujo papildymu naujais deguonies nešikliais.

Padidėjusi kraujo masė iš pradžių gali atlikti teigiamą vaidmenį tik vėliau, vėliau ji tampa papildoma apkrova kraujotakai, kai širdis susilpnėja, padidėjusios kraujo masės cirkuliacija dar labiau sulėtėja. Bendro periferinio pasipriešinimo padidėjimas kliniškai atsispindi diastolinio arterinio slėgio padidėjimu, kuris kartu su sistolinio arterinio slėgio sumažėjimu (dėl širdies išstūmimo sumažėjimo) lemia reikšmingą pulso slėgio sumažėjimą. Mažos pulso slėgio vertės visada rodo adaptacinių mechanizmų diapazono ribotumą, kai išorinės ir vidinės priežastys gali sukelti rimtus hemodinamikos pokyčius. Galimos šių pokyčių pasekmės yra kraujagyslių sienelių sutrikimai, dėl kurių pasikeičia kraujo reologinės savybės ir galiausiai atsiranda viena iš sunkių komplikacijų, kurias sukelia padidėjęs hemostazės sistemos aktyvumas – tromboembolinis sindromas.

Vandens ir elektrolitų apykaitos pokyčiai sergant širdies nepakankamumu atsiranda dėl inkstų hemodinamikos sutrikimų. Taigi, sumažėjus širdies išstumiamumui, sumažėja inkstų kraujotaka ir glomerulų filtracija. Lėtinio neurohormonų aktyvavimo fone susiaurėja inkstų kraujagyslės.

Sumažėjus širdies išstumiamajam tūriui, organų kraujotaka persiskirsto: padidėja kraujotaka gyvybiškai svarbiuose organuose (smegenyse, širdyje) ir sumažėja ne tik inkstuose, bet ir odoje.

Pateiktų sudėtingų sutrikimų rezultatas, be kita ko, yra padidėjusi aldosterono išsiskyrimas. Savo ruožtu, padidėjusi aldosterono išsiskyrimas padidina natrio reabsorbciją distaliniuose kanalėliuose, o tai taip pat pablogina edemos sindromo sunkumą.

Vėlyvose širdies nepakankamumo stadijose viena iš edemos išsivystymo priežasčių yra kepenų disfunkcija, kai sumažėja albumino sintezė, o tai lydima koloidinių-onkotinių plazmos savybių sumažėjimo. Širdies nepakankamumo atveju vis dar yra daug tarpinių ir papildomų pirminės ir antrinės adaptacijos grandžių. Taigi, padidėjęs cirkuliuojančio kraujo tūris ir padidėjęs veninis slėgis dėl skysčių susilaikymo lemia slėgio padidėjimą skilveliuose ir širdies išstumiamo kraujo kiekio padidėjimą (Frank-Starling mechanizmas), tačiau esant hipervolemijai šis mechanizmas yra neveiksmingas ir veda prie širdies perkrovos padidėjimo – širdies nepakankamumo padidėjimo, o esant natrio ir vandens susilaikymui organizme – edemos susidarymo.

Taigi, visi aprašyti adaptacijos mechanizmai yra skirti palaikyti tinkamą širdies išstūmį, tačiau esant ryškiam dekompensacijos laipsniui, „geri ketinimai“ sukelia „užburtą ratą“, dar labiau pablogindami ir pablogindami klinikinę situaciją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]