Raynaud liga

Raynaud liga užima pagrindinę vietą tarp distalinių galūnių vegetacinių-kraujagyslių ligų.

Duomenys apie Raynaud ligos paplitimą yra prieštaringi. Vienas iš didžiausių populiacijos tyrimų parodė, kad Raynaud liga pasireiškia 21 proc. Moterų ir 16 proc. Vyrų. Profesijų, kuriose padidėja vibracijos ligos rizika, procentas yra du kartus didesnis.

[1], [2], [3], [4]

Kas sukelia Raynaud ligą?

Raynaud liga pasireiškia skirtingomis klimato sąlygomis. Labiausiai retas yra šalyse, kuriose yra karštas ir nuolatinis klimatas. Ligos ir tarp šiaurės šalių incidentai. Raynaud liga dažniausiai pasireiškia viduryje platumose, vietose, kuriose yra drėgnas klimatas.

Paveldima polinkis į Raynaud ligą yra maža - apie 4%.

Klasikinės formos „Raynaud“ simptomų kompleksas atsiranda kaip išpuoliai, susidedantys iš trijų etapų:

1. pirštų ir kojų pirštų balinimas ir aušinimas kartu su skausmu;
2. cianozės ir skausmo padidėjimas;
3. galūnių paraudimas ir skausmas. Toks simptomų kompleksas paprastai vadinamas Raynaud reiškiniu. Visi pirminio ligos simptomų kombinacijos su fiziniais FR požymiais atvejai yra vadinami Raynaud sindromu (CP).

Kaip rodo klinikiniai stebėjimai, M. Raynaud aprašytas simptomų kompleksas ne visada yra nepriklausoma liga (idiopatinė): ji taip pat gali pasireikšti daugelyje ligų, kurios skiriasi etiologija, patogeneze ir klinikiniais požymiais. M. Raynaud aprašytą ligą pradėjo laikyti idiopatine forma, t. Y. Raynaud liga (BR).

Tarp daugelio bandymų klasifikuoti įvairias Raynaud sindromas, labiausiai išsivysčiusi yra L. Ir P. Langeron, L. Croccel, sukurta 1959 m. Etiopatogenetinė klasifikacija, kuri šiuolaikiniame aiškinime yra tokia:

1. Vietinė Raynaud ligos kilmė (pirštų arteritas, pirštų ir kojų pirštų arteriovenozinė aneurizma, profesinė ir kita trauma).
2. Reino ligos regioninė kilmė (gimdos kaklelio šonkauliai, priekinis skaleno raumenų sindromas, aštrių rankų abdukcijos sindromas, tarpslankstelinio disko pažeidimas).
3. Raynaudo ligos segmentinė kilmė (arterinė segmentinė oblitacija, kuri gali sukelti kraujagyslių sutrikimus distaliniuose galūnėse).
4. Raynaud liga kartu su sistemine liga (arteritas, arterinė hipertenzija, pirminė plaučių hipertenzija).
5. Raynaud liga, kurios kraujotaka nepakankama (tromboflebitas, venų sužalojimai, širdies nepakankamumas, smegenų kraujagyslių angiospazmas, tinklainės kraujagyslių spazmas).
6. Nervų sistemos pažeidimas (konstitucinė akrodinija, siringomijaja, išsėtinė sklerozė).
7. Raynaud ligos ir virškinimo sutrikimų derinys (funkcinės ir organinės virškinimo trakto ligos, skrandžio opa, kolitas).
8. Raynaud liga kartu su endokrininiais sutrikimais (diencepaliniai-hipofizės sutrikimai, antinksčių navikai, hiperparatiroidizmas, Bazedovoy liga, menopauzės menopauzė, taip pat menopauzė dėl radioterapijos ir chirurginės intervencijos).
9. Raynaud liga, pažeidžianti kraują (įgimta splenomegalia).
10. Raynaud'o liga su krioglobulinemija.
11. Raynaudo liga su sklerodermija.
12. Tiesa Raynaud liga.

Vėliau ši klasifikacija buvo papildyta kai kuriomis pasirinktomis reumatinių pažeidimų, hormonų disfunkcijos (hipertirozės, postmenopauzės periodo, gimdos ir kiaušidžių displazijos ir kt.) Klinikinėmis formomis, kai kurioms profesinės patologijos formoms (vibracijos liga), komplikacijoms po periferinio poveikio vazokonstriktorių narkotikų, pvz., ergotamino, beta adrenoblokatorių, plačiai vartojamų hipertenzijai, krūtinės anginai ir kitoms ligoms gydyti ir gali sukelti Raynaud'o ligos simptomai pacientams, kuriems nustatytas atitinkamas polinkis.

Reino ligos patogenezė

Patofiziologiniai mechanizmai, kuriais grindžiami Raynaud ligos išpuoliai, nėra visiškai suprantami. M. Raynaud mano, kad jo apibūdintos ligos priežastis yra „simpatinės nervų sistemos hiperaktyvumas“. Taip pat daroma prielaida, kad tai yra pirštų periferinių indų vietinio defekto (vietinio gedimo) rezultatas. Nėra tiesioginių įrodymų apie lojalumą vienam iš šių požiūrių. Pastaroji prielaida turi tam tikrų priežasčių, atsižvelgiant į šiuolaikines idėjas apie prostaglandinų poveikį kraujagyslėms. Buvo įrodyta, kad Raynaud liga sukelia endotelio prostaciklino sintezės sumažėjimą, kurio vazodilatacinis poveikis nekelia abejonių gydant įvairius etiologinius Raynaud liga.

Šiuo metu yra nustatyta, kad reologinės kraujo savybės pacientams, sergantiems Raynaud liga, ypač per ataka, pasikeičia. Tokiais atvejais tiesioginė kraujo klampumo padidėjimo priežastis nėra aiški: tai gali atsirasti dėl fibrinogeno koncentracijos plazmoje pokyčių ir raudonųjų kraujo kūnelių deformacijos. Panašios sąlygos pasireiškia ir kriogenobulinemijoje, kai ryšys tarp sumažėjusio baltymų nusodinimo šaltyje, kraujo klampumo padidėjimo ir klinikinių acrocianozės apraiškų yra neabejotinas.

Tuo pačiu metu yra prielaida apie galvos smegenų, vainikinių ir raumenų kraujagyslių buvimą Raynaud'o liga, kurios pasireiškia dažnuose galvos skausmuose, insultuose ir raumenų astenijoje. Klinikinių periferinių kraujotakos sutrikimų ir emocinių sutrikimų atsiradimo ir eigos santykį patvirtina skaitmeninio kraujo srauto pasikeitimas, reaguojant į emocinį stresą, emocinių būsenų sutrikimo poveikis odos temperatūrai pacientams, sergantiems Raynaud liga ir sveikais žmonėmis. Nespecifinių smegenų sistemų būklė yra labai svarbi, kaip rodo daugelis EEG tyrimų įvairiose funkcinėse būsenose.

Apskritai, vien buvimas klinikinių simptomų, pavyzdžiui, paroksizminė, simetrija, klinikinių apraiškų įvairių funkcinių narių priklausomybės, emocinis vaidmuo veiksnys išprovokuoti išpuolius Raynaud liga, kai biorythmological priklausomybė farmakodinamikos analizė liga leidžia pagrįstai reiškia dalyvavimo smegenų mechanizmus šios kančios patogenezę.

Raynaud'o liga parodo smegenų integracinio aktyvumo trikdymą (tiriant ultralow, taip pat sukeltą smegenų veiklą), pasireiškiantį nesutapimu tarp specifinių ir nespecifinių somatinių afferentacijos procesų, įvairių informacijos apdorojimo lygių, nespecifinio aktyvinimo mechanizmų.

Autonominės nervų sistemos būklės analizė Raynaud'o liga, naudojant specialius metodus, leidžiančius selektyviai analizuoti jo segmentinius mechanizmus tik ligos idiopatinės formos atveju, įrodymas, kad širdies ir kraujagyslių bei sudomotorinio aktyvumo simpatiško segmentinio reguliavimo mechanizmai yra nepakankami. Simpatinės įtakos nepakankamumas kraujagyslių sutrikimų sąlygose rodo, kad esamas simptomų kompleksas yra vazospazmo, kaip padidėjusio jautrumo po denervacijos reiškinio, pasekmė. Pastaroji, žinoma, turi kompensacinę-prevencinę vertę, kad būtų užtikrintas pakankamas periferinio kraujo srauto lygis ir dėl to Raynaud'o ligos vegetatyvinių-trofinių funkcijų išsaugojimas. Šio kompensacinio veiksnio reikšmė ypač akivaizdi, lyginant su pacientais, sergančiais sistemine sklerodermija, kur vegetatyvinių-trofinių sutrikimų procentas yra toks didelis.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Reino ligos simptomai

Vidutinis Raynaud ligos pradžios amžius yra antrasis gyvenimo dešimtmetis. Apibūdinami Raynaud'o ligos atvejai vaikams nuo 10 iki 14 metų, iš kurių maždaug pusė buvo paveldima. Kai kuriais atvejais Raynaud liga pasireiškia po emocinio streso. Raynaud'o liga prasidėjo po 25 metų, ypač tiems, kuriems anksčiau nebuvo pastebėta periferinės kraujotakos požymių, padidina bet kokios pirminės ligos tikimybę. Retai, paprastai po sunkių psichinių sukrėtimų, endokrininės pertvarkos, liga gali pasireikšti 50 metų ir vyresniems žmonėms. Raynaud liga pasireiškia 5–10 proc. Apklaustųjų.

Tarp pacientų, sergančių Raynaud liga, moterys gerokai vyrauja (moterų santykis su vyrais yra 5: 1).

Tarp veiksnių, skatinančių Raynaud ligos išpuolius, pagrindinis poveikis yra šaltis. Kai kuriems žmonėms, sergantiems specifinėmis periferinės kraujotakos ypatybėmis, net ir nenuoseklus epizodinis šaltos ir drėgmės poveikis gali sukelti Raynaud ligą. Emocinė patirtis yra dažna Raynaud ligos išpuolių priežastis. Yra įrodymų, kad maždaug 1/2 pacientų, sergančių Raynaud liga, yra psichogeninio pobūdžio. Kartais ši liga atsiranda dėl viso komplekso veiksnių (šalto poveikio, lėtinio emocinio streso, endokrininių medžiagų apykaitos sutrikimų). Konstitucinės, paveldimos ir įgytos autonominės endokrininės sistemos savybės yra fonas, kuris palengvina Raynaud ligos atsiradimą. Tiesioginis paveldėjimas yra nedidelis - 4,2%.

Anksčiausias ligos požymis yra padidėjęs pirštų švelnumas - dažniausiai rankos, kurios tada sujungia galinių fangų ir skausmo blukinimą parestezijos elementais. Šie sutrikimai yra paroksizminiai, o atakos pabaigoje jie visiškai išnyksta. Periferinių kraujagyslių sutrikimų pasiskirstymas nėra griežtas, tačiau dažniau tai yra II-III rankų pirštai ir pirmi 2-3 pirštai. Diskalinės rankų ir kojų dalys yra labiausiai susijusios su procesu, daug rečiau kitų kūno dalių - ausų skiltelės, nosies galas.

Išpuolių trukmė skiriasi: dažniau - kelias minutes, rečiau - kelias valandas.

Šie simptomai būdingi vadinamajai I etapo Raynaud ligai. Kitame etape yra skundų dėl asfiksijos išpuolių, po kurių gali atsirasti trofinių sutrikimų audiniuose: patinimas, padidėjęs pirštų odos pažeidžiamumas. Raynaud ligos trofinių sutrikimų ypatumai yra jų lokalizacija, persodinimo kursas ir reguliarus vystymasis iš terminalų. Paskutinį, trofo-paralitinį, etapą apibūdina išvardytų simptomų pasunkėjimas ir distrofinių procesų paplitimas pirštų, veido ir pirštų.

Ligos eiga lėtai progresuoja, tačiau, nepaisant ligos stadijos, galimi proceso atvirkštinio vystymosi atvejai - prasidedant menopauzei, nėštumui, po gimdymo, klimato sąlygų pokyčiams.

Apibūdinti ligos išsivystymo etapai būdingi antrinei Raynaud'o ligai, kur progresavimo greitį lemia klinikinis pirminių kančių vaizdas (dažniausiai tai yra sisteminė jungiamojo audinio liga). Pirminės Raynaud ligos eiga paprastai būna stacionarinė.

Pacientams, sergantiems Raynaud liga, nervų sistemos sutrikimų dažnis yra didelis, idiopatinė forma yra 60%. Paprastai aptinkama nemažai neurotinių ratų skundų: galvos skausmas, galvos jausmas, nugaros skausmas, galūnės, dažni miego sutrikimai. Kartu su psichogeniniu galvos skausmu būdingas paroksizminis kraujagyslių galvos skausmas. Migrenos priepuoliai pasireiškia 14-24% pacientų.

Arterinė hipertenzija pastebima 9% atvejų.

Paroksizminis skausmas širdyje yra funkcinis ir nėra susijęs su EKG (kardialgija) pokyčiais.

Nepaisant didelių skundų dėl padidėjusio dilbio, pirštų ir pirštų jautrumo šalčiui, niežėjimo, degimo ir kitų parestezijų pojūčių dažnis, objektyvūs jautrumo sutrikimai pacientams, sergantiems idiopatine liga, yra labai reti.

Daugybė Raynaud'o ligos idiopatinės formos tyrimų parodė pilną didžiųjų kraujagyslių kraujotaką, todėl arterinių kapiliarų konvulsinių krizių sunkumas ir dažnumas galūnių distalinėse dalyse yra sunkiai paaiškinamas. Oscilografija rodo tik padidėjusį kraujagyslių toną, daugiausia rankų ir kojų.

Išilginė galūnių segmentinė reografija atskleidžia dviejų tipų pokyčius:

1. kompensacijos stadijoje pastebimas kraujagyslių tono padidėjimas;
2. dekompensacijos etape - dažniausiai smarkiai sumažėja mažų arterijų ir venų tonas. Išeminio kraujo apytakos metu kraujo apytaka kraujotakoje sumažėja rankų ir kojų pirštų metu, kai atsiranda veninio nutekėjimo simptomai.

[17], [18], [19], [20], [21]

Raynaudos ligos diagnozė

Tyrime su pacientais, sergančiais Raynaud'o liga, pirmiausia reikia nustatyti, ar šis reiškinys nėra konstitucinis periferinės kraujotakos požymis, ty normalus fiziologinė reakcija, veikiant skirtingo intensyvumo šalčiui. Daugeliui žmonių tai apima vienfazį pirštų ar pirštų nuplėšimą. Ši reakcija vyksta atvirkščiai, kai atšilimas ir beveik niekada nepradeda cianozės. Tuo tarpu pacientams, sergantiems tikra Raynaud liga, atvirkštinis vazospazmo vystymasis yra sunkus ir dažnai trunka ilgiau nei stimulų taikymas.

Didžiausias sunkumas yra diferencinė diagnozė tarp idiopatinės ligos formos ir antrinio Raynaud sindromo.

Idiopatinės ligos formos diagnozė grindžiama penkiais pagrindiniais kriterijais, kuriuos 1932 m.

1. ligos trukmė ne trumpesnė kaip 2 metai;
2. nėra Raynaud'o sindromui papildomų ligų;
3. griežta kraujagyslių ir trofoalalitinių simptomų simetrija;
4. trūksta pirštų odos pokyčių;
5. epizodinis pirštų išemijos priepuolių atsiradimas, atsirandantis dėl aušinimo ir emocinės patirties.

Tačiau, esant ilgesniam kaip 2 metų ligos laikotarpiui, būtina pašalinti sistemines jungiamojo audinio ligas, taip pat kitas dažniausias antrinės Raynaud ligos priežastis. Todėl ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas tokiems simptomams kaip galinių fangalų plitimas, daugkartinės ilgalaikės gijimo žaizdos, burnos atvėrimo ir rijimo sunkumai. Esant tokiam simptomų kompleksui, pirmiausia reikia galvoti apie galimą sisteminės sklerodermijos diagnozę. Sisteminei raudonajai vilkligei būdinga drugelio formos eritema ant veido, padidėjęs jautrumas saulės spinduliams, plaukų slinkimas ir perikardito simptomai. Sjogreno sindromui būdingas Raynaud ligos ir akių ir burnos gleivinės sausumas. Be to, pacientai turi būti apklausiami, kad būtų galima nustatyti, kokie duomenys apie vaistų, pvz., Ergotamino ir ilgalaikio gydymo beta adrenoblokatoriais, naudojimą. Vyresniems nei 40 metų vyrams, kurių periferiniai impulsai sumažėjo, būtina išsiaiškinti, ar jie rūksta, kad būtų galima nustatyti Raynaud ligos ir išnykimo endarterito ryšį. Kad būtų išvengta profesinės patologijos, privaloma pateikti duomenis apie gebėjimą dirbti su vibraciniais instrumentais.

Beveik visais pirminio gydytojo gydytojo atvejais būtina atlikti diferencinę diagnozę tarp dviejų dažniausiai pasitaikančių formų - idiopatinės ir antrinės su sistemine sklerodermija. Patikimiausias metodas, kartu su išsamia klinikine analize, yra indukuoto odos simpatinio potencialo (HVTS) metodo taikymas, kuris leidžia išskirti šias dvi valstybes beveik 100%. Pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, šie rodikliai beveik nesiskiria nuo įprastų. Pacientams, sergantiems Raynaud liga, staigiai pailgėja latentiniai laikotarpiai ir sumažėja HKSP amplitudės galūnėse, labiau apytikriai atstovaujamos rankose.

Kraujagyslių-trofinių reiškinių galūnėse yra įvairių klinikinių variantų. Švelnesnės formos (Schulz forma) ir sunkesnė, dažnesnė, turinti edemos simptomų (Notnagel forma) reiškinys apsiriboja subjektyviais jautrumo sutrikimais (goosebumps, dilgčiojimas, tirpimas). Nuolatinės acrocianozės būklė (Cassirerio akrofosfija, vietinė simpatinė asfiksija) gali būti sunkesnė ir pasireiškia, kai atsiranda požymių, susilpnėjusių, lengva hipoestezija. Yra daugybė Raynaud'o ligos klinikinių aprašymų, priklausomai nuo angiospastinių sutrikimų vietos ir paplitimo („mirusio piršto“, „negyvosios rankos“, „kasyklos kojos“ ir pan.). Daugumą šių sindromų vienija daugybė bendrų bruožų (paroxysmality, išvaizda esant šaltam, emociniam stresui, panašus kurso pobūdis), kurie rodo, kad jie turi vieną patofiziologinį mechanizmą ir gydo juos vienoje Raynaud ligoje.

[22], [23]

Raynaud ligos gydymas

Raynaud'o liga sergančių pacientų gydymas kelia tam tikrų sunkumų, susijusių su būtinybe nustatyti specifinę sindromo priežastį. Tais atvejais, kai nustatyta pirminė liga, pacientų gydymas turėtų apimti pagrindinės ligos gydymą ir atitinkamo specialisto (reumatologo, kraujagyslių chirurgo, endokrinologo, dermatologo, kardiologo ir kt.) Priežiūrą.

Dauguma įprastinių metodų yra susiję su simptominėmis gydymo formomis, pagrįstomis bendro stiprinimo, spazminių skausmą malšinančių vaistų vartojimu ir normalizuojančiomis hormoninių funkcijų funkcijomis.

Specialios valdymo ir gydymo taktikos turėtų būti taikomos pacientams, kuriems gresia profesinis ir vidaus pavojus, pirmiausia pašalinant šiuos sutrikimus sukeliančius veiksnius (vibraciją, šaltį ir tt).

Idiopatinės ligos formos atveju, kai pirminė Raynaud liga atsiranda tik dėl šalčio, drėgmės ir emocinio streso, šių veiksnių pašalinimas gali sukelti Raynaud ligos ataka. Įvairių vazodilatatorių ilgalaikio vartojimo klinikinių stebėjimų analizė rodo jų veiksmingumo trūkumą ir trumpalaikį klinikinį pagerėjimą.

Galima naudoti defibrinavimo terapiją kaip patogenetinio gydymo tipą, tačiau reikia atsižvelgti į jo trumpalaikį poveikį; sunkiausiais atvejais naudojama plazmaferezė turi panašų poveikį.

Kai kuriose ligos formose, kartu su negrįžtamų trofinių sutrikimų ir stipriais skausmais, atsiranda reikšmingas reljefas, atsirandantis dėl chirurginio gydymo - simpathectomy. Stebėjimai dėl operuojamų pacientų rodo, kad beveik po kelių savaičių grįžta beveik visi ligos simptomai. Simptomų padidėjimo greitis sutampa su denervuotų struktūrų padidėjusio jautrumo atsiradimu. Iš šių pozicijų paaiškėja, kad simpathectomy vartojimas nėra visiškai pagrįstas.

Neseniai išplito periferinio vazodilatacijos priemonių diapazonas. Sėkmingas yra kalcio blokatorių (nifedipino) vartojimas pirminėje ir antrinėje Raynaud ligoje dėl jų poveikio mikrocirkuliacijai. Ilgalaikis kalcio blokatorių vartojimas yra kartu su pakankamu klinikiniu poveikiu.

Patogenetiniu požiūriu ypač svarbi yra didelių cikloksido inhibitorių (indometacino, askorbo rūgšties) dozių panaudojimas, siekiant ištaisyti periferinės kraujotakos sutrikimus.

Atsižvelgiant į psicho-vegetatyvinių sutrikimų dažnumą ir sunkumą Raynaud liga, psichotropinė terapija yra ypatinga vieta šių pacientų gydymui. Tarp šios grupės vaistų pasireiškia raminamieji preparatai su anksiolitiniu poveikiu (tazepamu), tricikliniais antidepresantais (amitriptilinu) ir selektyviais serotonino antidepresantais (metanserinu).

Iki šiol buvo keletas naujų Raynaud ligos gydymo aspektų. Biofeedback pagalba pacientai sugeba kontroliuoti ir palaikyti odos temperatūrą tam tikru lygiu. Autogeninis mokymas ir hipnozė suteikia ypatingą poveikį pacientams, sergantiems Raynaud idiopatine liga.

[24], [25]