Šiuolaikinės idiopatinių uždegiminių polineuropatijų idėjos

Šiuo metu medicinos praktikoje nagrinėjama apie 100 rūšių polineuropatijų. Idiopatinė uždegiminė polineuropatija yra retų formų polineuropatija, todėl labai svarbu žinoti šias formas, kad būtų galima tinkamai diagnozuoti ir, svarbiausia, greitai ir tinkamai gydomas, nes šios ligos dažniausiai turi progresinį kursą, visada lemia negalios, o kai bylų iki mirties.

Idiopatinės uždegimo polineuropatijos - nevienalytė grupė ligų, periferinės nervų sistemos, susijusios su autoimuninės ataką prieš antigenų periferinių nervinių skaidulų vystymosi, kurių priežastis lieka neaiški. Atsižvelgiant į srautą, priklausomai nuo autoimuninio proceso specifiškumo, jie skirstomi į ūmius, poakius ir lėtinius. Priklausomai nuo antigeno, nuo kurio atsiranda autoimuninis priepuolis, tipo jis yra demielinizuojantis arba akoninis, simetriškas arba asimetriškas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas (SGB) yra vienas ryškiausių idiopatinių uždegiminių polineuropatijų atstovų. Sergamumas cindroma Guillain - Barre sindromas svyruoja nuo 1 iki 2 atvejų 100 000 gyventojų per metus, dažniau vyrai, tarkim du sergamumo piko: amžius nuo 15 iki 35 metų ir nuo 50 iki 75 metų.

Guillain-Barre sindromo atveju yra izoliuota ūminė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija (OVDP), kurios dažnis yra daugiau kaip 85%; ūmus variklis aksono neuropatija (OMANAS) - 3%, kaip varianto - ūmaus variklio ir sensorinės neuropatijos aksono (OMSA) su atsiradimo mažiau nei 1% ir Miller sindromo dažnis - Fischer sudarančios apie 5% atvejais.

Kas sukelia Guillain-Barre sindromą?

Svarbus vaidmuo Guillain-Barre sindromo etiologijoje yra susijęs su autoimunine reakcija, nukreipta prieš periferinio nervų audinio antigenus. Iki 1-6 savaičių iki pirmųjų simptomų atsiradimo daugiau kaip 60% pacientų pastebi kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekciją. Vis dėlto, atsiradus pirmiesiems Guillain-Barre sindromo požymiams, ankstesnės infekcijos simptomai paprastai regresuoja. Provokuojantys agentai yra gripo virusus Au B, paragripo, ECHO, Coxsackie, hepatito B, tymų, Campylobacter jejuni. Ji nustato tam tikrą ryšį cindroma Guillain - Barre su citomegalo (15% atvejų), Epstein - Barr virusas (10%) ir Mycoplasma pneumonija (iki 5% atvejų). Perduota infekcija, atrodo, yra provokuojantis veiksnys, sukeliantis autoimuninę reakciją. Iš trigerio faktorius vaidmuo taip pat gali atlikti skiepus (nuo gripo, bent nuo pasiutligės, tymų, kiaulytės, raudonukės), chirurgija, kraujo perpylimo. Aprašyti atvejai cindroma Guillain-Barre sindromas - pacientams, sergantiems Hodžkino ligos ir kitų limfinio sutrikimų, sistemine raudonąja vilklige, hipotiroidizmu, heroino.

Guillain-Barre sindromo simptomai

Guillain-Barre sindromas debiutuoja dėl bendro silpnumo ir skausmo atsiradimo galūnes. Raumenų silpnumas, prasidedantis distalinėmis ar proksimalinėmis kojų dalimis, vystosi didėjančia kryptimi. Keletas dienų (rečiau savaites) išsivysto gilus švelnus tetraparesis, kartais su sausgyslių refleksų išnykimu, raumenų hipotonija. Yra dvišalės prozoplegijos, akių motociklo nervų pažeidimų, bulbarų sutrikimų galimybės. 1/3 atvejais išsivysto kvėpavimo raumenų silpnumas. Maždaug trečdalis pacientų sumažina paviršiaus jautrumą ir sąnarių raumenų jausmus. Vėlesniuose ligos etapuose vystosi raumenų hipotrofija. Išreikštas skausmingas sindromas pasireiškia 50% atvejų su Guillain-Barre sindromu. 10-20% atvejų sfinkterio sutrikimai pasireiškia trumpalaikiu šlapimo susilaikymu, kuris greitai išnyksta per pirmąsias kelias dienas po ligos atsiradimo. Beveik visi pacientai turi vegetacinius sutrikimus, kurie gali būti viena iš galimų staigų pacientų mirties priežasčių.

Guillain-Barre sindromas turi klasikinį monofazinį kursą, kurį sudaro trys laikotarpiai: neurologinių simptomų progresavimas (2-4 savaites); stabilizavimas arba plakatas (2-4 savaites); atsigavimas, trunkantis nuo kelių mėnesių iki 1-2 metų.

Savalaikis veiksmingų gydymo metodų taikymas padeda sutrumpinti natūralų kurso pobūdį, sumažina mirčių skaičių.

Kaip atpažinti Guillain-Barre sindromą?

Ligos diagnozė, remiantis klinikine išvaizda ir papildomais tyrimo metodais. Patognominiu už ligos laikoma baltymų ląstelių disociacija į smegenų skystį su baltymais skaičių (3-5, kartais iki 10 g / l) tiek juosmens ir pakaušio pradūrimui.

Iki šiol elektromiografinis (EMG) tyrimas yra labiausiai jautrus objektyvusis Guillain-Barre sindromo tyrimo metodas. Per EMG aptikti greičio mažinimą jutimo ir motorinių nervų skaidulų ar požymių denervacijos ir aksonų netekimas, kurios plėtoja kartu su atrofija raumenų ir paprastai pranašauti prastą rezultatą.

Pirmasis diagnostiniai kriterijai cindroma Guillain - Barre sindromas buvo sukurta ad hoc grupė American Academy of Neurology 1978 Ateityje jie buvo peržiūrėtas keletą kartų, bet ne iš esmės pasikeitė. Naujausi oficialūs kriterijai susiję su 1993 m. Ir yra siūlomi PSO.

Žiurkės, reikalingos Guillain-Barre sindromui diagnozuoti: progresuojantis raumenų silpnumas dviem ar daugiau galūnių, sausgyslių asfleksija.

Ženklai, patvirtinantys Guillain-Barre sindromo diagnozę: simptomų padidėjimas kelias dienas ar savaites (iki 4 savaičių); atsigavimo pradžia praėjus 2-4 savaites po progresavimo; santykinė simptomai simptomai; jautrūs šviesai sutrikimai; kaukolės nervų įtraukimas, dažnai - dvišalis nervų nugaros skausmas; geras daugelio pacientų atsigavimas; ligos pradžioje nėra karščiavimo, tačiau jo išvaizda neišsiskiria SGB; autonominė disfunkcija; cerebrospinalinio skysčio (CSF) pokyčiai: didelis baltymų kiekis su įprasta arba šiek tiek padidinta citozė (ne daugiau kaip 10 ląstelių mm ³ )

Simptomai, dėl kurių kyla abejonių diagnozėje: pastebima likusi motininių sutrikimų asimetrija; nuolatinė sfinkterio funkcijos sutrikimas; Sfinkterio sutrikimų nebuvimas pradžioje; esant daugiau nei 50 mononuklearių ir polimorfoną turinčių leukocitų CSF; aiškus jautrumo sutrikimų lygis.

Diferencinė diagnostika cindroma Guillain-- Barre sindromo turėtų būti atliekamas su myasthenia gravis, toksinio polineuropatiją, hipokalemija, BOTULIZMAS difterijos, isterijos, porfirija, ūmus smegenų cirkuliaciją vertebrobazilinės-pamatinė baseinas, kamieninių encefalitas, AIDS.

Kaip gydomas Guillain-Barre sindromas?

Net Lengvais atvejais tekėti cindroma Guillain - Barre sindromas ūminės fazės metu yra skubiai reikalaujanti nedelsiant hospitalizuoti. Terapinės priemonės cindrome Guillain - Barre yra padalintas į konkretus ir nespecifinis. Konkrečios procedūros cindroma Guillain - Barre apima programinės įrangos plazmaferezę ir į veną impulso terapija su imunoglobulino G, ir šie metodai nėra veiksmingi, tik gydant klasikiniu cindroma Guillain - Barre sindromo, bet taip pat jo variantų, įskaitant Miller sindromo - Fisher. Kurso plazmaforezės operacijos apima 3-5 sesijas su keitimu apie 1 tūrio plazmos (40-50 ml / kg), kurie vyko per dieną. Alternatyva gydymo metodas cindroma Guillain - Barre yra intraveninių impulso terapijos imunoglobulinų G klasės, standartinis gydymas yra teikiamas tuo 0,4 g per 1 kg kūno svorio paciento dienos norma 5 dienas. Galimas pristatymas iš to paties kurso dozės ir sparčiau schemą: 1g / kg / dieną 2 administravimą 2 dienas. Pagal atsitiktinės atrankos būdu akli kontroliuojami tyrimai plazmaferezę, ir į veną imunoglobulino vienodai efektyviai pagerino simptomus sunkus Guillain - Barre sindromo. Draudžiama kartu naudoti šiuos metodus neduoda jokios papildomos naudos.

Kortikosteroidų veiksmingumas Guillain-Barre sindromu buvo tiriamas šešiuose atsitiktinių imčių tyrimuose, todėl buvo nuspręsta, kad šių vaistų vartojimas nėra tinkamas.

Pacientams, patyrusiems Guillain-Barre sindromą, reikia informuoti apie būtinybę laikytis apsaugos režimo mažiausiai 6-12 mėnesių nuo ligos pabaigos. Fizinės perkrovos, hipotermija, per didelė insoliacija, alkoholio vartojimas yra nepriimtini. Taip pat per šį laikotarpį turėtumėte susilaikyti nuo vakcinacijos.

Ūminis / poūgaus idiopatinis sensorinis neuronopatija (ganglopatija)

Ūminis / poūgaus idiopatinis sensorinis neuronopatija (ganglopatija) yra retas ligos, susijusios su difuziniais uždegiminiais stuburo ganglijų pažeidimais. Šios ligos klinikiniame atvaizde išskiriamos trys formos: ataksinė, hiperalgezinė ir mišri.

Atactic forma būdinga parestezija, tirpimas, sutrikusi judesių koordinacija, nestabilumas, didėja uždarant akis, tačiau raumenų jėga lieka nepažeista. Nagrinėjant atskleidė sumažinti vibraciją, sąnarių ir raumenų pojūčius, sensorinę ataksija, sutrikusi stabilumą mėginio Romberga, didinant užsimerkus, psevdoatetoz, hipogamaglobulinemija ir arefleksija.

Hyperalgic forma yra disestezija, neuropatinio skausmo, kai žiūrima aptiktą sumažėjimas skausmą ir temperatūros jautrumą, autonominė disfunkcija (sumažėjusio prakaitavimo, ortostatinės hipotenzijos).

Mišri forma susieja anksčiau aprašytų dviejų formų ypatybes.

Dažniausiai ligos atsiradimas staigiai pasireiškia, neurologiniai simptomai didėja keletą dienų, tačiau yra lėtesnis pasakojimas - simptomai didėja kelis mėnesius. Augimo laikotarpis taip daug neurologinių simptomų, stabilizavimo, kai kuriais atvejais su tolesnio dalinio regresijos simptomai ligos laikotarpį, tačiau daugeliu atvejų išlieka stabilus neurologinis deficitas, kuris ir toliau palaipsniui didinti.

EMG atliekant jutiminių pluoštų tyrimą sumažėja veikimo potencialų amplitudė arba jų nebuvimas. Variklinių pluoštų tyrime nenustatyta jokių patologinių pokyčių. Su adatų EMG, patologiniai pokyčiai taip pat neatrodo.

Šios patologijos gydymo raktas yra ankstyvas gydymo pradžia. Kaip imunoterapija, kortikosteroidai (prednizolonas 1-1,5 mg / kg per parą) skiriamos per burną per parą 2-4 savaites, po to mažėja dozė ir perėjimas prie recepcijos kas antrą dieną. Arba metilprednizolonas 1 g IV dozėje yra 5 d., O po to - mažesnė dozė su prednizolonu. Galimas kortikosteroidų derinys su IV imunoglobulinu arba plazmaferezė. Svarbi yra tinkama simptominė terapija ir pacientų fizinė reabilitacija.

Požymis uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (PVID) gali būti diagnozuota tais atvejais, kai neurologiniai simptomai padidėja per 4-8 savaites, tačiau jo nosologinė būsena nėra galutinai nustatyta. Dažniau pasitaiko vyrams, kuriems būdinga simetriška motorinės jutimo polineuropatija, rečiau - atskirta variklio polineuropatija. EMG tyrime pastebimi demielinizacijos požymiai. CSF tyrime pastebėta baltymų-ląstelių disociacija. Ankstyvas kortikosteroidų (prednizolono 1-1,5 mg / kg per parą dozė) vartojimas duoda gerų rezultatų. Esant sunkioms ligos formoms, vartojamas kombinuotas kortikosteroidų gydymas IV imunoglobulinu, plazmaferezė ir citostatika. Priėmimo trukmė vertinama regresine ar nuolatine neurologinių simptomų stabilizavimu.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojama poliradikuloneuropatija

Lėtinė uždegiminė demielinizacijos poliradikulopatija (CIDP), autoimuninė liga,, kuris yra artimas Guillain - Barre dėl patogenezės ir klinikinių pasireiškimų, tačiau skiriasi srauto. Jis gali turėti pastovų ar laipsnišką progresavimo kursą, tęsti kaip atskiri paūmėjimai, atskirti remisijomis. Simptomai pasiekiami ne anksčiau kaip po 2 mėnesių nuo ligos pradžios. Dažnio pasireiškimo dažnis svyruoja nuo 1 iki 2 atvejų 100 000 gyventojų, vyrai dažniau serga. Vidutinis ligos pradžios amžius yra nuo 45 iki 55 metų. Skirtingai nuo SGB, infekcija retai būna prieš ligos atsiradimą ar atkrytį, svarbesnis vaidmuo tenka paveldimiems imunogeneziniams veiksniams. Pacientams, sergantiems CVD, dažniausiai nustatomi HLA genai: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Liga prasideda palaipsniui arba poakiu ir vėliau tampa progresuojančia, pasikartojančia ar lėna monofazine prigimtimi. Širdies ir kraujagyslių sistemos (progresuojantis, pasikartojantis, monofazinis) tipas kiekviename paciente ligos eigoje nesikeičia. Simptomų sunkumas ir būklės sunkumas gali skirtis įvairiuose CVD etapuose.

Daugeliu atvejų liga prasideda sensomotoriniai sutrikimai distalinėse galūnių dalyse. Svarbiausias simptomas yra raumenų silpnumas. Vėliau susidaro distalinis arba difuzinis tetraparesis, paprastai simetriškas. Pasižymi difuzine raumenų hipotenzija ir gilių refleksų nebuvimu ant galūnių. Ilgai trunkantis srautas yra vidutinio sunkumo difuzinė raumenų atrofija, labiau pastebima distalinėse galūnių dalyse.

Jutimo sutrikimai (parestezija, hiperestezijos, hiperpatijos, hiperalgezijos už "kojinių", "pirštinės" tipo), kaip su stiprintuvu už ligos paūmėjimo, bet niekada eiti į kliniką į pirmą vietą. Sunkus skausmo sindromas pasitaiko retai.

Retais atvejais yra paveikiami kaukolės nervai (dažniau pasitaiko veido ir žarnos kamieniniai nervai), ir tai visada rodo, kad yra uždegimo susirgimų.

Vegetatyviniai sutrikimai dažniausiai pastebimi sergantiems širdies ligomis. Ketvirtadaliui pacientų pasireiškia kinezinis drebulys rankose, kuris išnyksta po išgydymo, o jei liga atsinaujina, ji gali vėl atsirasti.

Beveik pusė pacientų, sergančių CVD magnetinio rezonanso tomografijos metu, atskleidžia demielinizacijos smegenų kampanijas, kurios dažniausiai lieka asimptominės.

Pagrindiniai diagnostikos kriterijai, tokie kaip SGB, yra asfleksija: progresuojantis simetriškas raumenų silpnumas ir baltymų-ląstelių disociacija CSF, o baltymų kiekis gali būti labai didelis. EMG dažnai apima aksonų ir vieno ar daugiau laidumo blokų įtraukimą, raumenyse nustatomas skirtingas denervacijos proceso laipsnis, priklausomai nuo ligos sunkumo ir trukmės. Surišimas sudėtingas paciento apžiūros su klinikinių, biocheminių, virologinius parametrų (arba žymenų) apibrėžimą, taip pat antikūnų prieš gangliozido GM1 ir mielino-glikoproteino susijęs.

Širdies ir kraujagyslių sistemos prognozė: 10% atvejų pacientai miršta, 25% išlieka grandinės prie lovos ar vežimėlio, tačiau apie 60% išlaiko gebėjimą judėti ir grįžti į darbą. Recidyvai stebimi 5-10% atvejų.

Su tinkama imunoterapija 70-90% pacientų, sergančių širdies ir kraujagyslių ligomis, gali būti patobulinta, tačiau pagrindinė gydymo problema yra išlaikyti teigiamą poveikį. Pagrindinės terapinės priemonės yra kortikosteroidų, nesteroidinių imunosupresorių, IV imunoglobulino ir plazmaferezės paskyrimas.

Kortikosteroidai yra pirmosios eilės vaistiniai preparatai, skirti gydyti širdies ir kraujagyslių ligas, ypač lengvi ar vidutinio sunkumo simptomai. Gydymas prasideda nuo 1-1,5 mg / kg per parą (dažniausiai 80-100 mg per parą) prednizolono kartą per parą ryte kiekvieną dieną. Pasiekus gerą poveikį (dažniausiai tai trunka apie 1 mėnesį), dozė palaipsniui mažėja, vartojant vaistą kas antrą dieną 1-1,5 mg / kg dozę (kas dvi savaites dozė sumažinama 10 mg). Toliau tobulinant arba stabilizuojant procesą po 8-10 savaičių pradedama tolesnė dozės mažinimo procedūra. Alternatyvus gydymas pacientais, sergančiais CVD, turi toliau vartoti prednizoloną nurodytoje dozėje prieš raumenų stiprumo normalizavimą (iki 6 mėnesių). Tada dozė sumažinama 5 mg kas 2-3 savaites, kol kas kas antrą dieną pasieks 20 mg, kitą 2,5 mg dozę kas 2-4 savaites. Siekiant išvengti pasikartojimo, palaikomoji dozė (5-10 mg kas antrą dieną) išlieka keletą metų. Jei poveikio nebus, kortikosteroidai bus atšaukti anksčiau.

Kartais gydymas prasideda gydymu impulsais metilprednizolonu 1000 mg IV dozės dangteliu. 200 ml fiziologinio tirpalo arba 5% gliukozės 3-5 dienas, tada galite pakartoti kas 4-6 savaites.

Plazmaferezės veiksmingumas buvo įrodytas dviem dvigubai aklais, placebu kontroliuojamais tyrimais. Tuo pačiu metu pasiekiamas laikinas klinikinis patobulinimas. Šiuo metu nėra ilgalaikio plazmaferezės naudojimo patirties. Lyginamuoju tyrimu imunoglobulino terapijos veiksmingumas in / in ir plazmaferezėje buvo maždaug vienodas. Jei būtų įmanoma pasiekti teigiamo poveikio, tada, norint jį palaikyti, reikia gydyti plazmaferesį, pridedant po 50 mg prednizolono per dieną, o tai gali sumažinti plazmaferesio poreikį.

IV IV imunoglobulino veiksmingumas CVDV buvo įrodytas keliuose atviruose placebo kontroliuojamuose tyrimuose. Pradinė dozė yra 0,4 g / kg per parą 5 dienas. Jei pasireiškia poveikis, pacientas turi būti stebimas dinamiškai, o imunoglobulino paskyrimas neturėtų būti atliekamas. Kai antrinio pakartotinio ūkyje rekomenduojamas gydymas / v imunoglobulino pablogėjimo, kad stabilizavimo (priklausomai nuo simptomų sunkumo minėtų dienos dozė yra skiriama kartą kas 2-4 savaites). Su dažnai pasitaikančiais recidyvais patartina pridėti mažas 0,5 mg / kg kūno svorio pernelyg didelio prednizolono dozes ar citostatikus.

Citotoksiniai vaistai skiriami ilgalaikiam CVD ir leidžia išvengti kortikosteroidų vartojimo, jei jiems yra kontraindikacijų. Citotokiniai vaistai retai naudojami kaip monoterapija, dažniau jie jungiasi su plazmaferezė ir intraveniniu imunoglobulinu.

Aktyvioji reabilitacija, įskaitant pratimus gydomojoje gimnastikoje, masažas, ortopedinės adaptacijos, prisideda prie greitesnio pacientų funkcinio atsigavimo.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifokinė motorinė neuropatija

Daugiafunkinė motorinė neuropatija (MMN), pagrįsta selektyviu motininių pluoštų demielinizavimu, yra autoimuninis ataka prieš mieliną, daugiausia Ranvierio sulaikymo regione. Patologiškai su daugiažidininiais motorinė neuropatija šou požymių demielinizacija ir remyelination su "svogūniniai galvų" formavimo, kartais aksonų degeneracijos ir regeneracijai.

Daugiafokalinė motorinė neuropatija vyrams vyrams bet kokio amžiaus, dažniausiai 40-45 metų amžiaus, yra kliniškai būdinga progresuojamiems asimetriškiems galūnių silpnybei be minimalaus sensorinio pažeidimo. Daugumoje pacientų silpnumas yra išreikštas distališkai ir daugiau rankose negu kojose. Tik 10% atvejų silpnumas yra ryškesnis proksimalinės ar apatinės galūnėse. Dažniausiai aptinkami raumenų atrofijos, tačiau ankstyvose ligos stadijose jos gali nebūti. Fascikuliacijos ir spazmai stebimi 75% atvejų, galimi miokimai. Daugumoje pacientų sausgyslių refleksai su akių raumenimis yra sumažėję arba jų nėra, o tai dažnai sukelia asimetriją refleksuose. Rečiau dažniausiai refleksai išlieka normalūs arba net akcentuojami, o tai suteikia pagrindo diferencijuoti multifokalinę motorinę neuropatiją su šonine amiotrofine skleroze (ALS). Kranialiniai nervai ir nervai, kurie kvėpuoja raumenis, yra labai menki.

Būdinga tai, kad lėta ligos progresija su galimu spontanišku remisija.

Šios ligos elektrofiziologinis žymeklis yra multifokalinių dalinių laidžių blokų buvimas variklio plaušeliuose, esant normaliam jutimo organui. Siekiant diagnozuoti daugiapakopę motorinę neuropatiją, būtina nustatyti laidumo bloką mažiausiai 2 nervuose ir už nervų suspaudimo zonų ribų. Virpėjimo blokai dažniausiai nustatomi rankų nervuose dilbio lygyje, rečiau - pečių arba paakių srities. Be elgesio blokų dažnai nustatomi kiti demielinizacijos požymiai. Su adatų EMG, esant antrinei aksonų degeneracijai, atskleidžiami denervacijos požymiai.

Kai KSF tyrimas nustatė šiek tiek padidėjo baltymų 2/3 pacientų padidėjusi kreatinfosfokinazės 2-3 kartus. Be 40-60% pacientų kraujyje nustatomas didelio titrai autoantikūnų IgM-gangltiozidam pirmiausia GM1, tačiau tai nėra patikimas kriterijus diagnozuojant daugiažidininės motorinė neuropatija, kaip saikingai padidėjęs antikūnų titras nustatomas ir ILS, ir CIDP.

Pasirinktini medikamentai daugiafakalės motorinės neuropatijos gydymui yra IV imunoglobulinas ir ciklofosfamidas. Kortikosteroidai ir plazmaferezė neturi gero gydomojo poveikio. Imunoglobulinas 5 dienas yra skiriamas iv 0,4 g / kg dozę, alternatyvi schema yra 0,4 g / kg kartą per savaitę 6 savaites. Teigiamas poveikis raumenų jėgos padidėjimui pastebimas 2-4 savaites, ateityje imunoglobulinas yra skiriamas 0,4-2 g / kg kartą per mėnesį. Geras raumenų jėgos atsigavimas yra pastebėtas ankstyvoje terapijoje, ilgalaikiai atsakai su raumenų atrofija lieka stabilūs.

Daugiažidininės įsigijo demielini-ziruyuschaya sensorinė neuropatija (MPDSMN) sujungia savybes tiek daugiažidininio motorinės neuropatijos, įtraukiant ne tik variklis, bet ir jutimo pluoštų ir CIDP, daugiažidininės skirtingai jos pralaimėjimas asimetrinio pobūdžio. Ligos dažniausiai vyrai, procesas prasideda nuo distalinio viršutinės galūnės sunaikinimo, ilgą laiką yra asimetrinė. Dalyvavimas sensorinių skaidulų rodomas skausmo ir parestezija plėtrą į inervacijos paveiktose nervų zonoje. Sausgyslių refleksai susilpnėja arba visiškai prarasta, tačiau lieka nepaliesti į nepaveiktose raumenų].

Liga progresuoja greitai per kelis mėnesius, todėl pacientas patiria didelį funkcinį defektą ir negalią.

Kai EMG tyrimas nustato eliminės elgesio blokus ir demielinizacijos požymius, nustatomas jurginių nervų potencialų amplitudės trūkumas ar sumažėjimas. Daugeliui pacientų kraujyje yra gangliozidų antikūnų.

Pasirinkto vaisto gydymas yra kortikosteroidai ir iv imunoglobulino injekcija tokiomis pačiomis dozėmis kaip ir CVD gydymui. Jei jie yra neveiksmingi, nurodomas ciklofosfamido naudojimas.

Asoc. O. L. Pelehova. Charkovo medicinos akademija, magistrantūros studija // Tarptautinis medicinos žurnalas - №4 - 2012

Idiopatinių uždegiminių polineuropatijų klasifikavimas

Simetriškas:

• Ūminė uždegiminė poliradikuloneuropatija (Guillain-Barre sindromas):
  • demielinizuojantis (klasikinis) variantas;
  • aksoniniai variantai; Millerio-Fišerio sindromas.
• Ūminis / poūcis jutimo neuronopatija (ganglioninė patologija).
• Požymis uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija:
  • lėtinė uždegiminė demielinizuojama poliradikuloneuropatija;
  • lėtinė uždegiminė aksoninė polineuropatija.

Asimetrinis:

1. Multifokinė motorinė neuropatija.
2. Daugiafokalne įgyta demielinizuojanti sensomomotorinė neuropatija.
3. Daugiafokalne įgyta aksoninė sensorinė motorinė neuropatija.

[14], [15], [16], [17],