Dabartinis supratimas apie idiopatines uždegimines polineuropatijas

Šiuo metu medicinos praktikoje nagrinėjama apie 100 polineuropatijų tipų. Idiopatinės uždegiminės polineuropatijos yra retos polineuropatijų formos, todėl labai svarbu žinoti šias formas, mokėti jas teisingai diagnozuoti ir, svarbiausia, greitai ir tinkamai gydyti, nes šios ligos daugeliu atvejų progresuoja, neišvengiamai sukelia negalią, o kai kuriais atvejais – mirtį.

Idiopatinės uždegiminės polineuropatijos yra heterogeninių periferinės nervų sistemos ligų grupė, susijusi su autoimuninės atakos prieš periferinių nervų skaidulų antigenus išsivystymu, kurios priežastis lieka neaiški. Pagal eigą, priklausomai nuo autoimuninio proceso specifikos, jos skirstomos į ūmines, poūmes ir lėtines. Priklausomai nuo antigeno, prieš kurį vyksta autoimuninė ataka, tipo, jos yra demielinizuojančios arba aksoninės, simetrinės arba asimetrinės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barré sindromas (GBS) yra vienas ryškiausių idiopatinių uždegiminių polineuropatijų pavyzdžių. Guillain-Barré sindromo dažnis svyruoja nuo 1 iki 2 atvejų 100 000 gyventojų per metus, dažniau pasitaiko vyrams, o pastebimi du dažnio pikai: 15–35 metų ir 50–75 metų amžiaus.

Guillain-Barré sindromo atveju išskiriama ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (AIDP), kurios pasireiškimo dažnis yra daugiau nei 85%; ūminė motorinė aksoninė neuropatija (AMAN) – 3%, kaip jos variantas – ūminė motorinė-sensorinė aksoninė neuropatija (AMAN), kurios pasireiškimo dažnis yra mažesnis nei 1%, ir Miller-Fisher sindromas, kuris sudaro apie 5% atvejų.

Kas sukelia Guillain-Barré sindromą?

Svarbų vaidmenį Guillain-Barré sindromo etiologijoje atlieka autoimuninė reakcija, nukreipta prieš periferinio nervų audinio antigenus. 1–6 savaites iki pirmųjų ligos simptomų atsiradimo daugiau nei 60 % pacientų jaučia kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijos požymius. Tačiau iki pirmųjų Guillain-Barré sindromo požymių atsiradimo ankstesnės infekcijos simptomai paprastai spėja išnykti. Provokuojantys veiksniai yra A ir B gripo virusai, paragripas, ECHO, Coxsackie, hepatitas B, tymai, Campylobacter jejuni. Nustatytas tam tikras ryšys tarp Guillain-Barré sindromo ir citomegalovirusų (15 % atvejų), Epstein-Barr viruso (10 % atvejų) ir Mycoplasma pneumoniae (iki 5 % atvejų). Ankstesnė infekcija, matyt, yra provokuojantis veiksnys, sukeliantis autoimuninę reakciją. Vakcinacija (nuo gripo, rečiau nuo pasiutligės, tymų, kiaulytės, raudonukės), chirurginės intervencijos ir kraujo perpylimai taip pat gali būti sukeliantys veiksniai. Guillain-Barré sindromo atvejai aprašyti pacientams, sergantiems limfogranulomatoze ir kitomis limfoproliferacinėmis ligomis, sistemine raudonąja vilklige, hipotireoze ir priklausomybe nuo heroino.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Guillain-Barré sindromas prasideda ūmiai, pasireiškiant bendru galūnių silpnumu ir skausmu. Raumenų silpnumas, prasidedantis nuo distalinių arba proksimalinių kojų dalių, vystosi kylančia kryptimi. Per kelias dienas (rečiau savaites) išsivysto gili suglebusi tetraparezė, kartais plegija su blėstančiais sausgyslių refleksais, raumenų hipotonija. Galima abipusė prosoplegija, akies judinamojo nervo pažeidimas, bulbariniai sutrikimai. 1/3 atvejų išsivysto kvėpavimo raumenų silpnumas. Maždaug trečdaliui pacientų sumažėja paviršinis jautrumas ir sąnarių-raumenų jutimas. Vėlyvose ligos stadijose išsivysto raumenų hipotrofija. Stiprus skausmo sindromas pasireiškia 50 % Guillain-Barré sindromo atvejų. 10–20 % atvejų pasireiškia sfinkterio sutrikimai, pasireiškiantys trumpalaikiu šlapimo susilaikymu, kurie greitai išnyksta per pirmąsias kelias dienas nuo ligos pradžios. Beveik visi pacientai turi autonominės nervų sistemos sutrikimų, kurie gali būti viena iš galimų staigios pacientų mirties priežasčių.

Guillain-Barré sindromui būdinga klasikinė monofazinė eiga, susidedanti iš trijų periodų: neurologinių simptomų progresavimo (2–4 savaitės); stabilizavimosi arba plato fazės (2–4 savaitės); sveikimo, trunkančio nuo kelių mėnesių iki 1–2 metų.

Laiku taikant veiksmingus gydymo metodus, sutrumpėja natūrali ligos eiga ir sumažėja mirtinų baigčių skaičius.

Kaip atpažinti Guillain-Barré sindromą?

Liga diagnozuojama remiantis klinikiniu vaizdu ir papildomais tyrimo metodais. Patognominiu ligos požymiu laikoma baltymų ir ląstelių disociacija smegenų skystyje, kai tiek juosmens, tiek pakaušio punkcijose nustatomas didelis baltymų kiekis (iki 3–5, kartais iki 10 g/l).

Elektromiografinis (EMG) tyrimas šiuo metu yra jautriausias objektyvus Guillain-Barré sindromo diagnostikos metodas. EMG atskleidžia sensorinių ir motorinių nervų skaidulų laidumo greičio sumažėjimą arba denervacijos ir aksonų žūties požymius, kurie atsiranda kartu su raumenų atrofija ir dažniausiai pranašauja nepalankią baigtį.

Guillain-Barré sindromo diagnostinius kriterijus pirmą kartą 1978 m. sukūrė speciali Amerikos neurologijos akademijos grupė. Vėliau jie buvo kelis kartus peržiūrėti, tačiau iš esmės nepasikeitė. Naujausi oficialūs kriterijai yra iš 1993 m. ir juos pasiūlė PSO.

Būtini Guillain-Barré sindromo diagnozės požymiai: progresuojantis raumenų silpnumas dviejose ar daugiau galūnių, sausgyslių arefleksija.

Požymiai, patvirtinantys Guillain-Barré sindromo diagnozę: simptomų pablogėjimas per kelias dienas ar savaites (iki 4 savaičių); sveikimo pradžia praėjus 2–4 savaitėms po progresavimo nutraukimo; santykinė simptomų simetrija; lengvi jutimo sutrikimai; galvinių nervų, dažnai abiejų veido nervų, pažeidimas; geras daugumos pacientų sveikimas; karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje, tačiau jo atsiradimas neatmeta GBS; autonominės nervų sistemos disfunkcija; smegenų skysčio (CSF) pokyčiai: didelis baltymų kiekis su normalia arba šiek tiek padidėjusia citoze (ne daugiau kaip 10 ląstelių/mm3 ⁾.

Požymiai, keliantys abejonių dėl diagnozės: ryški nuolatinė motorikos sutrikimų asimetrija; nuolatinė sfinkterio disfunkcija; sfinkterio sutrikimų nebuvimas ligos pradžioje; daugiau nei 50 mononuklearinių ir polimorfonuklearinių leukocitų buvimas smegenų skystyje; aiškūs sensoriniai sutrikimai.

Guillain-Barré sindromo diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su miastenija, toksine polineuropatija, hipokalemija, botulizmu, difterija, isterija, porfirija, ūminiu smegenų kraujotakos sutrikimu vertebrobaziliniame baseine, smegenų kamieno encefalitu ir AIDS.

Kaip gydomas Guillain-Barré sindromas?

Net ir lengvi Guillain-Barré sindromo atvejai ūminėje fazėje laikomi kritinėmis būklėmis, reikalaujančiomis neatidėliotinos hospitalizacijos. Guillain-Barré sindromo gydymo priemonės skirstomos į specifines ir nespecifines. Specifiniai Guillain-Barré sindromo gydymo metodai apima programuojamą plazmaferezę ir intraveninę pulsinę terapiją G klasės imunoglobulinais, ir šie metodai yra veiksmingi ne tik gydant klasikinį Guillain-Barré sindromą, bet ir jo variantus, įskaitant Miller-Fischer sindromą. Plazmaferezės operacijų kursas apima 3–5 seansus, kurių metu pakeičiamas maždaug 1 plazmos tūris (40–50 ml/kg), kurie atliekami kas antrą dieną. Alternatyvus Guillain-Barré sindromo gydymo metodas yra intraveninė pulsinė terapija G klasės imunoglobulinais, standartinis gydymo kursas yra 0,4 g 1 kg paciento kūno svorio per parą 5 dienas. Galima skirti tą pačią kurso dozę pagal greitesnę schemą: 1 g/kg per parą per 2 dozes 2 dienas. Remiantis atsitiktinių imčių aklų kontroliuojamų tyrimų duomenimis, plazmaferezė ir imunoglobulino skyrimas į veną buvo vienodai veiksmingi palengvinant sunkios Guillain-Barré sindromo formos simptomus. Šių metodų derinys jokios papildomos naudos nedavė.

Kortikosteroidų veiksmingumas Guillain-Barré sindromo atveju buvo tirtas 6 atsitiktinių imčių tyrimuose, kurių išvadose teigiama, kad šių vaistų vartojimas yra netinkamas.

Pacientus, sirgusius Guillain-Barré sindromu, reikia informuoti apie būtinybę laikytis apsaugos režimo mažiausiai 6–12 mėnesių po ligos pabaigos. Fizinis perkrovimas, hipotermija, per didelis saulės spindulių poveikis ir alkoholio vartojimas yra nepriimtini. Šiuo laikotarpiu taip pat reikėtų vengti vakcinacijos.

Ūminė / poūmė idiopatinė sensorinė neuronopatija (ganglionopatija)

Ūminė/poūmė idiopatinė sensorinė neuronopatija (gangliopatija) yra reta liga, susijusi su difuziniais stuburo ganglijų uždegiminiais pažeidimais. Šios ligos klinikinis vaizdas skirstomas į tris formas: ataksinę, hiperalgezinę ir mišrią.

Ataksinei formai būdinga parestezija, tirpimas, sutrikusi judesių koordinacija, nestabilumas, kuris sustiprėja užmerkus akis, tačiau raumenų jėga išlieka nepakitusi. Apžiūros metu išryškėja vibracijos sumažėjimas, sąnarių-raumenų jutimai, sensorinė ataksija, sutrikęs stabilumas Rombergo teste, kuris sustiprėja užmerkus akis, pseudoatetozė, hipo- ir arefleksija.

Hiperalginė forma pasireiškia disestezija, neuropatiniu skausmu; apžiūrint nustatomas sumažėjęs jautrumas skausmui ir temperatūrai, autonominės nervų sistemos disfunkcija (prakaitavimo sutrikimas, ortostatinė hipotenzija).

Mišri forma apjungia dviejų aukščiau aprašytų formų savybes.

Liga dažniausiai prasideda ūmiai, neurologiniai simptomai stiprėja per kelias dienas, tačiau stebima ir lėtesnė poūmė stadija – simptomai stiprėja per kelis mėnesius. Po neurologinių simptomų stiprėjimo laikotarpio seka ligos stabilizacijos laikotarpis, kai kuriais atvejais simptomai dar labiau iš dalies regresuoja, tačiau daugeliu atvejų išlieka nuolatinis neurologinis deficitas, kuris toliau palaipsniui didėja.

Atliekant EMG tyrimą sensorinėms skaiduloms, pastebimas amplitudės sumažėjimas arba veikimo potencialų nebuvimas. Tiriant motorines skaidulas, patologinių pokyčių nenustatyta. Atliekant adatinę EMG, patologinių pokyčių taip pat nenustatyta.

Ankstyva gydymo pradžia yra labai svarbi gydant šią patologiją. Imunoterapijai naudojami kortikosteroidai (prednizolonas 1–1,5 mg/kg/d.) per burną kasdien 2–4 savaites, vėliau sumažinant dozę ir pereinant prie vartojimo kas antrą dieną. Arba metilprednizolonas 1 g dozės į veną lašinant 5 dienas, vėliau mažinant dozę, naudojant per burną vartojamą prednizoloną. Kortikosteroidus galima derinti su intraveniniu imunoglobulinu arba plazmafereze. Labai svarbi tinkama simptominė terapija ir fizinė pacientų reabilitacija.

Poūmė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (SIDP) gali būti diagnozuojama, kai neurologiniai simptomai stiprėja per 4–8 savaites, tačiau jos nozologinė būklė nėra galutinai nustatyta. Ji dažniau pasireiškia vyrams ir jai būdinga simetrinė motorinė-sensorinė polineuropatija, rečiau – izoliuota motorinė polineuropatija. EMG tyrimai atskleidžia demielinizacijos požymius. CSF tyrimas atskleidžia baltymų ir ląstelių disociaciją. Ankstyvas kortikosteroidų (prednizolono 1–1,5 mg/kg/parą doze) skyrimas duoda gerų rezultatų. Sunkiomis ligos formomis taikomas kombinuotas kortikosteroidų gydymas su intraveniniu imunoglobulinu, plazmafereze ir citostatikais. Gydymo trukmė vertinama pagal neurologinių simptomų regresiją arba stabilią stabilizaciją.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (LUDP) yra autoimuninė liga, savo patogeneze ir klinikinėmis apraiškomis panaši į Guillain-Barré sindromą, tačiau kitokia savo eiga. Ji gali turėti pastovią arba laipsnišką progresuojančią eigą, pasireikšti atskirais paūmėjimais, kuriuos skiria remisijos. Simptomai pasiekia maksimumą ne anksčiau kaip po 2 mėnesių nuo ligos pradžios. Sergamumo rodiklis svyruoja nuo 1 iki 2 atvejų 100 000 gyventojų, vyrai serga šiek tiek dažniau. Vidutinis ligos pradžios amžius yra nuo 45 iki 55 metų. Skirtingai nuo GBS, infekcija retai būna prieš ligos atsiradimą ar atkrytį, svarbesnis vaidmuo skiriamas paveldimiems imunogenetiniams veiksniams. Sergant LUDP, dažniau aptinkami HLA genai: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Liga prasideda palaipsniui arba poūmiai ir vėliau įgauna progresuojantį, pasikartojantį arba lėtinį monofazinį pobūdį. LUDP eigos tipas (progresuojanti, pasikartojanti, monofazinė) kiekvienam konkrečiam pacientui ligos eigos metu nesikeičia. Simptomų sunkumas ir būklės sunkumas skirtingose LUDP fazėse gali skirtis.

Daugeliu atvejų liga prasideda sensoriniais motoriniais sutrikimais distalinėse galūnių dalyse. Pagrindinis simptomas yra raumenų silpnumas. Vėliau išsivysto distalinė arba difuzinė tetraparezė, dažniausiai simetriška. Būdinga difuzinė raumenų hipotonija ir giliųjų refleksų nebuvimas galūnėse. Ilgai einant, atsiranda vidutinio sunkumo difuzinė raumenų atrofija, labiau pastebima distalinėse galūnių dalyse.

Jutimo sutrikimai (parestezija, hiperestezija, hiperpatija, „kojinės“ ar „pirštinės“ tipo hiperalgezija) taip pat padažnėja ligos paūmėjimo metu, tačiau klinikoje niekada neišryškėja. Stiprus skausmo sindromas pasitaiko retai.

Retais atvejais pažeidžiami galviniai nervai (dažniausiai pažeidžiami veido ir bulbariniai galviniai nervai), ir tai visada rodo CIDP aktyvumą.

Daugeliu LUDP atvejų stebimi vegetatyviniai sutrikimai. Ketvirtadaliui pacientų pasireiškia rankų laikysenos-kinetinis tremoras, kuris išnyksta pasveikus ir gali vėl pasireikšti, jei liga atsinaujina.

Beveik pusei CIDP sergančių pacientų magnetinio rezonanso tomografija atskleidžia demielinizacijos židinius smegenyse, kurie dažniausiai lieka besimptomiai.

Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai, kaip ir GBS atveju, yra arefleksija: progresuojantis simetriškas raumenų silpnumas ir baltymų-ląstelių disociacija smegenų skystyje, kai baltymų kiekis yra labai didelis. EMG dažnai atskleidžia aksonų pažeidimą ir vieną ar daugiau laidumo blokų, taip pat atskleidžia skirtingą raumenų denervacijos laipsnį, priklausomai nuo ligos sunkumo ir trukmės. Būtina atlikti išsamų paciento ištyrimą, nustatant klinikinius, biocheminius, virusologinius parametrus (arba žymenis), taip pat antikūnus prieš gangliozidą GM1 ir su mielinu susijusį glikoproteiną.

LUDP prognozė: 10 % atvejų pacientai miršta, 25 % – lieka prikaustyti prie lovos arba neįgaliojo vežimėlio, tačiau apie 60 % išlaiko gebėjimą judėti ir grįžti į darbą. 5–10 % atvejų stebimi recidyvai.

Taikant tinkamą imunoterapiją, pagerėjimas gali būti pasiektas 70–90 % LUDP sergančių pacientų, tačiau pagrindinė gydymo problema yra išlaikyti pasiektą teigiamą poveikį. Pagrindinės terapinės priemonės apima kortikosteroidų, nesteroidinių imunosupresantų, intraveninio imunoglobulino skyrimą ir plazmaferezę.

Kortikosteroidai yra pirmos eilės vaistai LUDP gydymui, ypač esant lengviems ir vidutinio sunkumo simptomams. Gydymas pradedamas prednizolonu, kurio dozė yra 1–1,5 mg/kg per parą (dažniausiai 80–100 mg per parą) vieną kartą per parą ryte. Pasiekus gerą poveikį (paprastai tai trunka apie 1 mėnesį), dozė palaipsniui mažinama, pereinant prie vaisto vartojimo kas antrą dieną po 1–1,5 mg/kg (tam dozė mažinama po 10 mg kas dvi savaites). Toliau gerėjant arba stabilizuojantis procesui po 8–10 savaičių, pradedama toliau mažinti dozę. Alternatyvi LUDP sergančių pacientų gydymo schema – toliau vartoti prednizoloną nurodyta doze, kol raumenų jėga normalizuosis (iki 6 mėnesių). Tada dozė mažinama po 5 mg kas 2–3 savaites, kol pasiekiama 20 mg kas antrą dieną, toliau mažinant po 2,5 mg kas 2–4 savaites. Siekiant išvengti atkryčio, palaikomoji dozė (5–10 mg kas antrą dieną) palaikoma kelerius metus. Jei poveikio nėra, kortikosteroidų vartojimas nutraukiamas anksčiau.

Kartais gydymas pradedamas pulsine terapija metilprednizolonu, kurio dozė yra 1000 mg į veną 200 ml fiziologinio tirpalo arba 5% gliukozės 3-5 dienas, vėliau galima kartoti kas 4-6 savaites.

Plazmaferezės veiksmingumas įrodytas dviejuose dvigubai akluose, placebu kontroliuojamuose tyrimuose. Ji pasiekia laikiną klinikinį pagerėjimą. Šiuo metu nėra ilgalaikio plazmaferezės vartojimo patirties. Lyginamajame tyrime intraveninės imunoglobulino terapijos ir plazmaferezės veiksmingumas buvo maždaug vienodas. Jei pasiekiamas teigiamas poveikis, jam palaikyti būtini plazmaferezės seansai, papildomai vartojant 50 mg prednizolono per parą, o tai gali sumažinti plazmaferezės poreikį.

Į veną leidžiamo imunoglobulino veiksmingumas LUDP atveju įrodytas keliais atvirais placebu kontroliuojamais tyrimais. Pradinė dozė yra 0,4 g/kg/parą 5 dienas. Jei yra poveikis, pacientą reikia dinamiškai stebėti, o imunoglobulino pakartotinai skirti negalima. Antrinio būklės pablogėjimo atveju rekomenduojamas pakartotinis gydymo į veną leidžiamu imunoglobulinu kursas, kol būklė stabilizuosis (atsižvelgiant į simptomų sunkumą, nurodyta paros dozė skiriama kartą per 2–4 savaites). Dažnų recidyvų atveju patartina papildomai skirti mažas prednizolono dozes – 0,5 mg/kg/parą arba citostatikų.

Citostatikai CIDP atveju skiriami ilgą laiką ir leidžia išvengti kortikosteroidų vartojimo esant kontraindikacijoms. Citostatikai retai vartojami kaip monoterapija, dažniau jie derinami su plazmafereze ir imunoglobulino įvedimu į veną.

Aktyvi reabilitacija, įskaitant gydomuosius pratimus, masažą ir ortopedinių priemonių naudojimą, prisideda prie greitesnio pacientų funkcinio atsigavimo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Daugiažidininė motorinė neuropatija

Daugiažidininė motorinė neuropatija (MMN), pagrįsta selektyvia motorinių skaidulų demielinizacija, atsiranda dėl autoimuninės atakos prieš mieliną, pirmiausia Ranvier mazgo srityje. Patologiškai daugiažidininė motorinė neuropatija atskleidžia demielinizacijos ir remielinizacijos požymius, susidarant „svogūnų galvutėms“, kartais aksonų degeneracijai ir regeneracijai.

Daugiažidininė motorinė neuropatija dažniausiai pasireiškia bet kokio amžiaus vyrams, dažniausiai 40–45 metų amžiaus, kliniškai jai būdingas progresuojantis asimetrinis galūnių silpnumas be jutimo sutrikimų arba su minimaliais. Didžiajai daugumai pacientų silpnumas pasireiškia distališkai ir labiau rankose nei kojose. Tik 10 % atvejų silpnumas yra ryškesnis proksimalinėse dalyse arba apatinėse galūnėse. Dažnai nustatoma raumenų atrofija, tačiau ankstyvosiose ligos stadijose jos gali nebūti. 75 % atvejų stebimi fascikuliacijos ir mėšlungis, galima miokimija. Daugumai pacientų paretinių raumenų sausgyslių refleksai yra sumažėję arba jų nėra, o tai dažnai sukelia refleksų asimetriją. Rečiau refleksai išlieka normalūs arba net sustiprėję, todėl daugiažidininę motorinę neuropatiją reikia diferencijuoti nuo amiotrofinės lateralinės sklerozės (ALS). Galviniai nervai ir nervai, inervuojantys kvėpavimo raumenis, pažeidžiami itin retai.

Būdingas lėtas ligos progresavimas, galimos savaiminės remisijos.

Šios ligos elektrofiziologinis žymuo yra daugiažidininių dalinių laidumo blokų buvimas motorinėse skaidulose, o sensorinėse skaidulose laidumas yra normalus. Norint diagnozuoti daugiažidininę motorinę neuropatiją, būtina nustatyti laidumo bloką bent 2 nervuose ir už dažno nervų suspaudimo sričių ribų. Laidumo blokai dažnai nustatomi rankų nervuose dilbio lygyje, rečiau – peties ar pažasties srityje. Be laidumo blokų, dažnai nustatomi ir kiti demielinizacijos požymiai. Adatinės EMG metu denervacijos požymiai nustatomi antrinės aksonų degeneracijos fone.

Tiriant smegenų skystį, nustatomas nedidelis baltymų padidėjimas; 2/3 pacientų kreatinfosfokinazės kiekis kraujyje padidėja 2–3 kartus. 40–60 % pacientų kraujyje nustatomi dideli IgM autoantikūnų prieš ganglijų tiozidus, pirmiausia prieš GM1, titrai; tačiau šis kriterijus nėra patikimas diagnozuojant daugiažidininę motorinę neuropatiją, nes tiek sergant ALS, tiek LUDP nustatomas vidutiniškai padidėjęs antikūnų titras.

Pasirinkti vaistai gydant daugiažidininę motorinę neuropatiją yra intraveninis imunoglobulinas ir ciklofosfamidas. Kortikosteroidai ir plazmaferezė neturi gero terapinio poveikio. Imunoglobulinas į veną leidžiamas po 0,4 g/kg 5 dienas, alternatyvus režimas – 0,4 g/kg kartą per savaitę 6 savaites. Teigiamas poveikis raumenų jėgos padidėjimui pastebimas po 2–4 savaičių, vėliau imunoglobulinas skiriamas po 0,4–2 g/kg kartą per mėnesį. Ankstyvo gydymo metu pastebimas geras raumenų jėgos atsistatymas, ilgalaikė parezė su raumenų atrofija išlieka stabili.

Daugiažidininė įgyta demielinizuojanti sensomotorinė neuropatija (MADSN) apjungia daugiažidininės motorinės neuropatijos, apimančios ne tik motorines, bet ir sensorines skaidulas, ir CIDP požymius, nuo jos skirdamasi daugiažidinine asimetrine pažeidimo prigimtimi. Dažniausiai pažeidžia vyrus, procesas prasideda nuo viršutinių galūnių distalinės dalies pažeidimo ir ilgą laiką išlieka asimetriškas. Jutimo skaidulų pažeidimas pasireiškia skausmo sindromo ir parestezijos išsivystymu pažeistų nervų inervacijos zonoje. Sausgyslių refleksai susilpnėja arba visiškai išnyksta, tačiau nepažeistuose raumenyse išlieka nepakitę.

Liga progresuoja greitai per kelis mėnesius, sukeldama didelį funkcinį sutrikimą ir paciento negalią.

EMG tyrimas atskleidžia laidumo blokus ir demielinizacijos požymius, taip pat nustato sensorinių nervų veikimo potencialų amplitudės nebuvimą arba sumažėjimą. Kai kuriems pacientams kraujyje randami antikūnai prieš gangliozidus.

Gydymo metu pasirenkami vaistai yra kortikosteroidai ir intraveninis imunoglobulinas tomis pačiomis dozėmis kaip ir gydant LUDP. Jei jie neveiksmingi, skiriamas ciklofosfamidas.

Doc. OL Pelekhova. Charkovo medicinos podiplominių studijų akademija // Tarptautinis medicinos žurnalas - Nr. 4 - 2012

Idiopatinių uždegiminių polineuropatijų klasifikacija

Simetriškas:

• Ūminė uždegiminė poliradikuloneuropatija (Guillain-Barré sindromas):
  • demielinizuojantis (klasikinis) variantas;
  • aksonų variantai; Millerio-Fišerio sindromas.
• Ūminė / poūmė sensorinė neuronopatija (gangliopatija).
• Poūmė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija:
  • lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija;
  • Lėtinė uždegiminė aksonų polineuropatija.

Asimetriškas:

1. Daugiažidinė motorinė neuropatija.
2. Daugiažidininė įgyta demielinizuojanti sensorimotorinė neuropatija.
3. Daugiažidininė įgyta aksoninė sensomotorinė neuropatija.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]